Κύριος Εμφραγμα

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση: συμπτώματα, θεραπεία, διάγνωση, πρόγνωση

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση ή η νόσος του Lou Gehrig είναι μια ταχέως αναπτυσσόμενη ασθένεια του νευρικού συστήματος που χαρακτηρίζεται από βλάβη στους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού, του φλοιού και του εγκεφαλικού στελέχους. Οι κινητικοί κλάδοι των κρανιακών νευρώνων (τριδύμου, προσώπου, γλωσοφάρυγγας) εμπλέκονται επίσης στην παθολογική διαδικασία..

Επιδημιολογία της νόσου

Οι ασθένειες είναι εξαιρετικά σπάνιες, περίπου 2-5 άτομα ανά 100.000. Πιστεύεται ότι οι άνδρες μετά από 50 είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν. Η νόσος του Lou Gehrig δεν κάνει εξαιρέσεις σε κανέναν, επηρεάζει άτομα διαφορετικής κοινωνικής κατάστασης και διάφορα επαγγέλματα (ηθοποιοί, γερουσιαστές, βραβευμένοι με Νόμπελ, μηχανικοί, εκπαιδευτικοί). Ο πιο διάσημος ασθενής ήταν ο παγκόσμιος πρωταθλητής στο μπέιζμπολ Loi Gering, προς τιμήν του οποίου πήρε το όνομά του η ασθένεια.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι ευρέως διαδεδομένη στη Ρωσία. Επί του παρόντος, ο αριθμός των ασθενών είναι περίπου 15.000-20000 μεταξύ του πληθυσμού. Μεταξύ των διάσημων λαών της Ρωσίας με αυτήν την παθολογία, μπορεί κανείς να παρατηρήσει τον συνθέτη Ντμίτρι Σοστακόβιτς, τον πολιτικό Γιούρι Γκλάντκοφ, τον ποπ τραγουδιστή Βλαντιμίρ Μίγκουλ.

Αιτίες της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

Η ασθένεια βασίζεται στη συσσώρευση παθολογικής αδιάλυτης πρωτεΐνης στα κινητικά κύτταρα του νευρικού συστήματος, με αποτέλεσμα τον θάνατό τους. Η αιτία της νόσου είναι επί του παρόντος άγνωστη, αλλά υπάρχουν πολλές θεωρίες. Οι κύριες θεωρίες περιλαμβάνουν:

  • Viral - αυτή η θεωρία ήταν δημοφιλής το 60-70 του 20ού αιώνα, αλλά δεν βρήκε ποτέ επιβεβαίωση. Επιστήμονες από τις ΗΠΑ και την ΕΣΣΔ πραγματοποίησαν πειράματα σε πιθήκους, εισάγοντας σε αυτά εκχυλίσματα νωτιαίου μυελού από άρρωστους. Άλλοι ερευνητές προσπάθησαν να αποδείξουν τη συμμετοχή του ιού της πολιομυελίτιδας στον σχηματισμό της νόσου..
  • Κληρονομικό - στο 10% των περιπτώσεων, η παθολογία είναι κληρονομική.
  • Αυτοάνοση - Αυτή η θεωρία βασίζεται στην ανίχνευση συγκεκριμένων αντισωμάτων που σκοτώνουν τα κινητικά νευρικά κύτταρα. Υπάρχουν μελέτες που αποδεικνύουν το σχηματισμό τέτοιων αντισωμάτων έναντι άλλων σοβαρών ασθενειών (για παράδειγμα, με καρκίνο του πνεύμονα ή λέμφωμα Hodgkin).
  • Γονίδιο - στο 20% των ασθενών υπάρχει παραβίαση γονιδίων που κωδικοποιούν ένα πολύ σημαντικό ένζυμο, το Superoxide dismutase-1, το οποίο μετατρέπει το Superoxide τοξικό στα νευρικά κύτταρα σε οξυγόνο.
  • Neural - Βρετανοί επιστήμονες πιστεύουν ότι τα στοιχεία glia εμπλέκονται στην ανάπτυξη της νόσου, δηλαδή κύτταρα που παρέχουν τη ζωτική δραστηριότητα των νευρώνων. Μελέτες έχουν δείξει ότι με ανεπαρκή λειτουργία των αστροκυττάρων, τα οποία απομακρύνουν το γλουταμικό από τα νευρικά άκρα, η πιθανότητα ανάπτυξης της νόσου του Lou Gehrig αυξάνεται δέκα φορές.

Ταξινόμηση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης:

Με συχνότητα εμφάνισης:Με κληρονομιά:
  • σποραδικές - απομονωμένες, άσχετες περιπτώσεις
  • οικογένεια - ασθενείς είχαν οικογενειακούς δεσμούς
  • αυτοσωματική υπολειπόμενη
  • αυτοσωματική κυρίαρχη
Όσον αφορά τη βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος:Νοσολογικές μορφές της νόσου:
  • βολβοειδής
  • αυχένιος
  • στήθος
  • οσφυϊκή περιοχή
  • διαχέω
  • αναπνευστικός
  • Κλασικό μπάσο
  • Progressive Bulbar Palsy
  • Προοδευτική μυϊκή ατροφία
  • Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση
  • Συγκρότημα Δυτικού Ειρηνικού (ALS-Parkinsonism-Dementia)

Συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

Οποιαδήποτε μορφή της νόσου έχει την ίδια αρχή: οι ασθενείς παραπονιούνται για αύξηση της μυϊκής αδυναμίας, μειωμένη μυϊκή μάζα και εμφάνιση ελκυστικών (μυϊκές συσπάσεις).

Η μορφή βολβού του ALS χαρακτηρίζεται από συμπτώματα βλάβης στα κρανιακά νεύρα (9.10 και 12 ζεύγη):

  • Σε ασθενείς, η ομιλία, η προφορά επιδεινώνεται, καθίσταται δύσκολη η μετακίνηση της γλώσσας.
  • Με την πάροδο του χρόνου, η κατάποση διαταράσσεται, ο ασθενής πνίγεται συνεχώς, η τροφή μπορεί να χυθεί μέσω της μύτης.
  • Οι ασθενείς αισθάνονται ακούσια συστροφή της γλώσσας.
  • Η εξέλιξη του ALS συνοδεύεται από πλήρη ατροφία των μυών του προσώπου και του λαιμού, οι ασθενείς στερούνται εντελώς τις εκφράσεις του προσώπου, δεν μπορούν να ανοίξουν το στόμα τους, να μασήσουν φαγητό.

Η αυχενική παραλλαγή της νόσου επηρεάζει, πρώτα απ 'όλα, τα άνω άκρα του ασθενούς, συμμετρικά και στις δύο πλευρές:

  • Αρχικά, οι ασθενείς αισθάνονται επιδείνωση της λειτουργικότητας των χεριών, γίνεται δυσκολότερο να γράφουν, να παίζουν μουσικά όργανα, να εκτελούν πολύπλοκες κινήσεις.
  • Ταυτόχρονα, οι μύες των βραχιόνων είναι πολύ τεταμένοι, τα αντανακλαστικά τένοντα αυξάνονται.
  • Με την πάροδο του χρόνου, η αδυναμία εξαπλώνεται στους μυς του αντιβράχιου και του ώμου, ατροφούν. Το άνω άκρο μοιάζει με κρεμαστό μαστίγιο.

Η οσφυϊκή μορφή συνήθως ξεκινά με ένα αίσθημα αδυναμίας στα κάτω άκρα.

  • Οι ασθενείς παραπονιούνται ότι έχει γίνει πιο δύσκολο να κάνουν δουλειά, να στέκονται στα πόδια τους, να περπατούν σε μεγάλες αποστάσεις, να ανεβαίνουν σκάλες.
  • Με την πάροδο του χρόνου, το πόδι αρχίζει να χαλάει, ατροφία των μυών των ποδιών, οι ασθενείς δεν μπορούν καν να σηκωθούν.
  • Εμφανίζονται παθολογικά αντανακλαστικά τένοντα (Babinsky). Οι ασθενείς αναπτύσσουν ακράτεια ούρων και κοπράνων.

Ανεξάρτητα από το ποια επιλογή επικρατεί στους ασθενείς στην αρχή της νόσου, το αποτέλεσμα παραμένει το ίδιο. Η ασθένεια εξελίσσεται σταθερά, εξαπλώνεται σε όλους τους μυς του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της αναπνευστικής. Όταν οι αναπνευστικοί μύες αποτυγχάνουν, ο ασθενής αρχίζει να χρειάζεται μηχανικό αερισμό και συνεχή φροντίδα.

Στην πρακτική μου, παρατήρησα δύο ασθενείς με ALS, έναν άνδρα και μια γυναίκα. Διακρίθηκαν από το κόκκινο χρώμα των μαλλιών τους και τη σχετικά νεαρή ηλικία (έως 40 ετών). Εξωτερικά, ήταν πολύ παρόμοια: δεν υπήρχε ούτε υπαινιγμός για την παρουσία μυών, ένα αμιμικό πρόσωπο, πάντα ανοιχτό το στόμα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτοί οι ασθενείς πεθαίνουν από ταυτόχρονες ασθένειες (πνευμονία, σήψη). Ακόμη και με την κατάλληλη φροντίδα, αναπτύσσουν κοίλες (δείτε πώς και πώς να θεραπεύσετε τις κορώνες), υποστατική πνευμονία. Συνειδητοποιώντας τη σοβαρότητα της νόσου τους, οι ασθενείς πέφτουν σε κατάθλιψη, απάθεια, παύουν να ενδιαφέρονται για τον έξω κόσμο και τους αγαπημένους τους.

Με την πάροδο του χρόνου, η ψυχή του ασθενούς υφίσταται σημαντικές αλλαγές. Ο ασθενής που παρατήρησα κατά τη διάρκεια του έτους ήταν αξιοσημείωτος για την ιδιοτροπία, τη συναισθηματική αστάθεια, την επιθετικότητα και την αυτοσυγκράτηση. Η διεξαγωγή πνευματικών δοκιμών έδειξε μείωση της σκέψης, των διανοητικών ικανοτήτων, της μνήμης, της προσοχής του.

Διάγνωση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι περιλαμβάνουν:

  • MRI του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου - η μέθοδος είναι αρκετά ενημερωτική, αποκαλύπτει ατροφία των κινητικών μερών του εγκεφάλου και εκφυλισμό των πυραμιδικών δομών.
  • εγκεφαλονωτιαία παρακέντηση - συνήθως αποκαλύπτει φυσιολογική ή υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες.
  • νευροφυσιολογικές εξετάσεις - ηλεκτρονευρογραφία (ENG), ηλεκτρομυογραφία (EMG) και διακρανιακή μαγνητική διέγερση (TCMS).
  • μοριακή γενετική ανάλυση - μελέτες του γονιδίου που κωδικοποιεί το υπεροξείδιο δισμουτάση-1 ·
  • βιοχημική εξέταση αίματος - αποκαλύπτει 5-10 φορές αύξηση της κρεατίνης φωσφοκινάσης (ένα ένζυμο που σχηματίζεται κατά τη διάρκεια της μυϊκής διάσπασης), μια ελαφρά αύξηση των ηπατικών ενζύμων (ALT, AST) και τη συσσώρευση τοξινών αίματος (ουρία, κρεατινίνη).

Τι συμβαίνει με το ALS

Λόγω του γεγονότος ότι το ALS έχει παρόμοια συμπτώματα με άλλες ασθένειες, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση:

  • εγκεφαλικές παθήσεις: όγκοι του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, ατροφία πολλαπλών συστημάτων, κυκλοφοριακή εγκεφαλοπάθεια
  • μυϊκές παθήσεις: οφθαλμοφαρυγγική μυοδυστροφία, μυοσίτιδα, μυοτονία Rossolimo-Steinert-Kurshman
  • συστηματικές ασθένειες
  • ασθένειες του νωτιαίου μυελού: λεμφοκυτταρική λευχαιμία ή λέμφωμα, όγκοι του νωτιαίου μυελού, αμυοτροφία της σπονδυλικής στήλης, συριγγομυελία κ.λπ..
  • ασθένειες περιφερικών νεύρων: σύνδρομο Perseige-Turner, νευρομυοτονία Isaacs, πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια
  • myasthenia gravis, σύνδρομο Lambert-Eaton - ασθένειες της νευρομυϊκής σύναψης

Θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

Η θεραπεία της νόσου είναι επί του παρόντος αναποτελεσματική. Τα φάρμακα και η σωστή φροντίδα των ασθενών επεκτείνουν μόνο το προσδόκιμο ζωής, χωρίς να εξασφαλίζουν πλήρη ανάρρωση. Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει:

  • Το Riluzole (Rilutec) είναι ένα καθιερωμένο φάρμακο στις Ηνωμένες Πολιτείες και τη Μεγάλη Βρετανία. Ο μηχανισμός της δράσης του είναι να μπλοκάρει το γλουταμινικό στον εγκέφαλο, βελτιώνοντας έτσι τη λειτουργία του υπεροξειδίου δισμουτάσης-1.
  • Η παρέμβαση RNA είναι μια πολύ ελπιδοφόρα μέθοδος θεραπείας του ALS, στους δημιουργούς των οποίων απονεμήθηκε το βραβείο Νόμπελ στην ιατρική. Η τεχνική βασίζεται στο μπλοκάρισμα της σύνθεσης παθολογικών πρωτεϊνών στα νευρικά κύτταρα και στην πρόληψη του επακόλουθου θανάτου τους.
  • Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων - μελέτες έχουν δείξει ότι η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων στο κεντρικό νευρικό σύστημα αποτρέπει το θάνατο των νευρικών κυττάρων, αποκαθιστά τις νευρικές συνδέσεις, βελτιώνει την ανάπτυξη των νευρικών ινών.
  • Χαλαρωτικά μυών - εξάλειψη του μυϊκού σπασμού και των συσπάσεων (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
  • Αναβολικά (Retabolil) - για αύξηση της μυϊκής μάζας.
  • Φάρμακα αντιχολινεστεράσης (Proserin, Kalimin, Pyridostigmine) - αποτρέπουν την ταχεία καταστροφή της ακετυλοχολίνης στις νευρομυϊκές συνάψεις.
  • Βιταμίνες της ομάδας Β (Neurorubin, Neurovitan), βιταμίνες A, E, C - αυτά τα φάρμακα βελτιώνουν την αγωγή της ώθησης κατά μήκος των νευρικών ινών.
  • Αντιβιοτικά ευρέος φάσματος (κεφαλοσπορίνες 3-4 γενεών, φθοροκινολόνες, καρβοπενέμες) - ενδείκνυνται για την ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών, σήψη.

Η περιεκτική θεραπεία πρέπει να περιλαμβάνει σίτιση μέσω ρινογαστρικού σωλήνα, μασάζ, άσκηση με γιατρό, θεραπεία άσκησης, ψυχολογική συμβουλευτική.

Πρόβλεψη

Δυστυχώς, η πρόγνωση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης είναι κακή. Οι ασθενείς πεθαίνουν κυριολεκτικά σε λίγους μήνες ή χρόνια, το μέσο προσδόκιμο ζωής στους ασθενείς:

  • μόνο το 7% ζει περισσότερο από 5 χρόνια
  • με το ντεμπούτο του bulbar - 3-5 χρόνια
  • με οσφυϊκό - 2,5 χρόνια

Μια πιο ευνοϊκή πρόγνωση για κληρονομικές περιπτώσεις της νόσου που σχετίζεται με μεταλλάξεις στο γονίδιο υπεροξειδίου δισμουτάσης-1.

Η κατάσταση στη Ρωσία επισκιάζεται από το γεγονός ότι οι ασθενείς δεν λαμβάνουν κατάλληλη φροντίδα, όπως αποδεικνύεται από το γεγονός ότι το Riluzot είναι φάρμακο που επιβραδύνει την πορεία της νόσου, δεν είχε καν καταχωρηθεί στη Ρωσία έως το 2011 και μόνο τον ίδιο χρόνο η ίδια η ασθένεια αναφέρθηκε. σπάνια. " Αλλά στη Μόσχα υπάρχουν:

  • Ταμείο ανακούφισης πλάγιας αμυοτροφικής σκλήρυνσης στο κέντρο του ελέους Martha-Mariinsky
  • Φιλανθρωπικό ίδρυμα για βοήθεια στον G.N. Levitsky για ασθενείς με ALS

Στο τέλος, θα ήθελα να προσθέσω σχετικά με τη φιλανθρωπική εκδήλωση Ice Bucket Challenge, η οποία πραγματοποιήθηκε τον Ιούλιο του 2014. Αποσκοπούσε στη συγκέντρωση κεφαλαίων για την υποστήριξη ασθενών με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση και ήταν αρκετά διαδεδομένη. Οι διοργανωτές κατάφεραν να συγκεντρώσουν περισσότερα από 40 εκατομμύρια δολάρια.

Η ουσία της δράσης ήταν ότι ένα άτομο είτε ρίχνει ένα κουβά με παγωμένο νερό και το συλλαμβάνει σε βίντεο, ή δωρίζει ένα συγκεκριμένο χρηματικό ποσό σε μια φιλανθρωπική οργάνωση. Η δράση έγινε αρκετά δημοφιλής λόγω της συμμετοχής δημοφιλών ερμηνευτών, ηθοποιών και ακόμη και πολιτικών..

Νόσος ALS: τι είναι, συμπτώματα, θεραπεία

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, επίσης γνωστή ως νόσος του Lou Gehrig (σε αγγλικές πηγές) ή ALS, ανήκει στην ομάδα των νευροεκφυλιστικών ασθενειών που επηρεάζουν το νευρικό σύστημα. Χαρακτηρίζεται από βλάβη στους κινητικούς νευρώνες των φλοιικών δομών, του κορμού, των τμημάτων των μπροστινών κέρατων στον νωτιαίο μυελό. Η εξέλιξη των συμπτωμάτων χαρακτηρίζεται συνήθως από εξέλιξη των συμπτωμάτων: μυϊκή ατροφία, σπαστικότητα, σπασμωδικό σύνδρομο, πυραμιδικές διαταραχές.

Χαρακτηριστικό της παθολογίας

Το ALS είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται σε ασθενείς σε ηλικία εργασίας, η οποία καθορίζει τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης. Η παθολογία εμφανίζεται με συχνότητα 2-5 περιπτώσεων ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Τις περισσότερες φορές οι άνδρες είναι άρρωστοι. Στη συνολική μάζα ασθενειών του κινητικού νευρώνα, το ποσοστό ALS είναι 80%. Η νόσος ALS δεν μπορεί να θεραπευτεί. Πιο συχνά, η αιτία θανάτου του ασθενούς σχετίζεται με αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω μολυσματικών βλαβών της αναπνευστικής οδού ή παράλυσης των αναπνευστικών μυών.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, που ονομάζεται επίσης ALS, είναι μια ασθένεια που στο 10% των περιπτώσεων εκδηλώνεται με προοδευτική παράλυση του τύπου ράβδου, η οποία υποδηλώνει βλάβη στους πυρήνες που αποτελούν τα κρανιακά νεύρα. Η μυϊκή ατροφία ανιχνεύεται στο 8% των ασθενών και είναι επίσης προοδευτική..

Τύποι αμυοτροφικής σκλήρυνσης

Η νόσος ALS είναι μια παθολογική κατάσταση που συνοδεύεται από προοδευτική βλάβη και θάνατο κινητικών νευρώνων, η οποία προκαλεί μια αυξανόμενη διαταραχή της κινητικής λειτουργίας. Ο ασθενής δεν μπορεί να αναπνεύσει, να περπατήσει, να καταπιεί, να μιλήσει. Ανάλογα με την περιοχή της πρωτεύουσας (πρώτης) βλάβης, υπάρχουν τραχηλικές, θωρακικές, οσφυϊκές, διάχυτες μορφές.

Σύμφωνα με τον ρυθμό αύξησης των συμπτωμάτων, διακρίνονται οι ταχείες ροές, οι μεσαίες και οι βραδείς ροές. Η ταξινόμηση του O. Hondkarian, λαμβάνοντας υπόψη τον εντοπισμό της πρώτης παθολογικής εστίασης, υποδηλώνει την κατανομή των οσφυϊκών, τραχηλοθωρακικών, βολβών, εγκεφαλικών.

Lumbosacral

Εμφανίζεται με συχνότητα 20-25% των περιπτώσεων. Το ντεμπούτο της παθολογίας συνοδεύεται από χαμηλότερη παραπάρεση (ήπια παράλυση που επηρεάζει και τα δύο πόδια) με επακόλουθη εξέλιξη.

Τραχήλου της μήτρας

Ανιχνεύεται στο 50% των ασθενών. Εκδηλώνεται με πάρεση μικτού τύπου στα άνω άκρα και σπαστικού τύπου στα κάτω άκρα.

Βολβοειδής

Διαγιγνώσκεται στο 25% των ασθενών. Η παθογένεση βασίζεται στην ήττα των πυρήνων που αποτελούν τη βάση των κρανιακών νεύρων (ουραία ομάδα). Εκδηλώνεται με σημάδια χαρακτηριστικά βλάβης στα κρανιακά νεύρα, ακολουθούμενη από την προσθήκη πυραμιδικών διαταραχών. Συνήθως παρατηρείται προοδευτική αμυοτροφία - η μειωμένη λειτουργία των νευρικών κυττάρων οδηγεί στην ανάπτυξη μυϊκής αδυναμίας έως την πλήρη ακινητοποίηση του ασθενούς.

Εγκεφαλικός

Εμφανίζεται με συχνότητα 1-2% των περιπτώσεων. Εκδηλώνεται από την επιλεκτική φύση της βλάβης στους κινητικούς νευρώνες με την εμφάνιση σημείων - σύνδρομο pseudobulbar σε συνδυασμό με τετραπάρεση και σπαστική παραβολή. Οι περιφερειακοί κινητικοί νευρώνες είναι ελαφρώς κατεστραμμένοι. Η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή του κεντρικού πρόσθιου γύρου, κατά μήκος ολόκληρης της έκτασης των κορτικοσπονδυλικών και κορτικοβουλικών οδών.

Αιτίες εμφάνισης

Οι αιτίες της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης δεν είναι πλήρως κατανοητές. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί μελετούνται συνεχώς, ο οποίος σχετίζεται με την εμφάνιση πολλών θεωριών και υποθέσεων:

  1. Διεγερτική τοξικότητα γλουταμινικού. Η βάση της παθογένεσης είναι η δυσλειτουργία του συστήματος γλουταμινικού-ασπαρτικού, το οποίο παρέχει μια λειτουργία μεταφοράς. Ως αποτέλεσμα παραβιάσεων, συσσωρεύεται συναρπαστικά οξέα στα κινητικά τμήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος.
  2. Αυτοάνοση αντίδραση. Η παθογένεση βασίζεται στην παραγωγή αντισωμάτων έναντι διαύλων ασβεστίου, τα οποία πυροδοτούν μια σειρά αντιδράσεων που οδηγούν στο θάνατο των κινητικών νευρώνων.
  3. Ανεπάρκεια νευροτροφικού παράγοντα - πρωτεΐνες που διεγείρουν και υποστηρίζουν την ανάπτυξη νευρώνων.
  4. Μιτοχονδριακή δυσλειτουργία. Στην καρδιά της παθογένεσης υπάρχει αύξηση της διαπερατότητας των μιτοχονδριακών μεμβρανών.

Καμία από τις θεωρίες δεν υποστηρίζεται από αποδεικτικά στοιχεία. Στο 90% των περιπτώσεων, η ασθένεια αναπτύσσεται αυθόρμητα, σποραδικά. Στο 10% των περιπτώσεων, οι αιτίες της νόσου ALS συσχετίζονται με μια κληρονομική προδιάθεση. Σε ασθενείς με κληρονομική μορφή, ανιχνεύεται μετάλλαξη του ενζύμου SOD-1 (ένζυμο υπεροξειδίου δισμουτάσης) στο 20% των περιπτώσεων.

Το ένζυμο SOD-1 εμπλέκεται στη ρύθμιση της ποσότητας των ελεύθερων ριζών. Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια ασθένεια της οποίας η ανάπτυξη στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται αυθόρμητα, αλλά υπό την επίδραση ευνοϊκών συνθηκών, η οποία σας επιτρέπει να επισημάνετε παράγοντες κινδύνου:

  • Ηλικία άνω των 50.
  • Κληρονομική προδιάθεση.
  • ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ.
  • Κακές συνήθειες (κάπνισμα, αλκοολισμός).
  • Διαμονή σε αγροτικές περιοχές (συσχέτιση με τις αρνητικές επιπτώσεις στην υγεία των φυτοφαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη γεωργία).

Το σύνδρομο αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης χαρακτηρίζεται από κλινική ετερογένεια (ετερογένεια), η οποία οδηγεί σε πολλές επιλογές για την περιγραφή της κλινικής εικόνας στην πρακτική νευρολογία. Η ετερογένεια εκδηλώνεται στον εντοπισμό της πρώτης παθολογικής εστίασης, στη φύση της εξάπλωσης της παθολογικής διαδικασίας, στη μεταβλητότητα του συνδυασμού σημείων, στο ρυθμό εξέλιξης του νευρολογικού ελλείμματος.

Συμπτωματολογία

Το σύνδρομο ALS είναι ένα σύμπλεγμα σημείων που σχετίζονται με καταστροφικές διεργασίες στους εγκεφαλικούς ιστούς (εγκέφαλος, σπονδυλική στήλη), το οποίο καθορίζει τη φύση των εκδηλώσεων, συμπεριλαμβανομένων των συμπτωμάτων που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της καταστροφής των νευρικών συνδέσεων. Με την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, το 80% των νευρώνων καταστρέφονται ανεπανόρθωτα πριν από την εμφάνιση έντονων κλινικών συμπτωμάτων της νόσου, γεγονός που περιπλέκει την έγκαιρη διάγνωση. Συμπτώματα ALS σε νεαρή ηλικία στα πρώτα στάδια του μαθήματος:

  • Κράμπες, συσπάσεις στα άκρα.
  • Αδυναμία των άκρων.
  • Μούδιασμα και άλλος μυϊκός πόνος.
  • Μειωμένη ομιλία.

Αυτά τα σημεία είναι χαρακτηριστικά πολλών ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος, το οποίο περιπλέκει σημαντικά τη διαφορική διάγνωση. Η περίοδος προδρόμου (πριν από την έναρξη σοβαρών συμπτωμάτων) σε μεμονωμένες περιπτώσεις μπορεί να διαρκέσει έως και 1 έτος. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται συνήθως από ταχεία αύξηση των κλινικών συμπτωμάτων. Συμπτώματα του συνδρόμου ALS:

  1. Γοητεία (συσπάσεις μυών).
  2. Περιφερική παράλυση (ατονία - μειωμένος μυϊκός τόνος, ακινησία, αμπλεξία - απουσία φυσικών ακούσιων αντιδράσεων σε ερεθίσματα).
  3. Πυραμιδικές διαταραχές (παρουσία παθολογικών αντανακλαστικών - στοματικός αυτοματισμός, καρπικός και πόδι, κλώνοι - γρήγορη, ρυθμική συστολή μιας μυϊκής ομάδας, συνκινησία - αντανακλαστική κίνηση ακούσιου άκρου σε απόκριση σε μια αυθαίρετη κίνηση του αντίθετου άκρου).
  4. Σύνδρομο Bulbar (δυσάρρθια - διαταραχή της ομιλίας, δυσφαγία - δυσκολία στην κατάποση, ατροφία των μυών στη γλώσσα, διαταραχή του αναπνευστικού ρυθμού).
  5. Σύνδρομο Pseudobulbar (συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο βολβού, διαφορά - οι παραλυμένοι μύες δεν υποβάλλονται σε ατροφία).

Τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης με σποραδικές και οικογενειακές (κληρονομικές) μορφές δεν διαφέρουν. Οι πρώτες εκδηλώσεις εξαρτώνται από τον εντοπισμό της θέσης των κατεστραμμένων νευρικών δομών. Εάν η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται στη ζώνη των κάτω άκρων (75% των περιπτώσεων), η αμυοτροφική σκλήρυνση συνοδεύεται από αμηχανία κατά το περπάτημα, μείωση της ευελιξίας στην άρθρωση του αστραγάλου.

Ως αποτέλεσμα, το βάδισμα αλλάζει, ο ασθενής σκοντάφτει, δυσκολεύεται να διατηρήσει την ισορροπία του σώματος. Η πρωταρχική βλάβη των άνω άκρων σχετίζεται με επιδείνωση των λεπτών κινητικών δεξιοτήτων των χεριών, η οποία προκαλεί δυσκολίες στην εκτέλεση ακριβών κινήσεων που απαιτούν ευελιξία και ύπνο στο χέρι. Σταδιακά, η αδυναμία που αρχικά παρατηρείται στους μυς των χεριών εκτείνεται σε όλα τα μέρη του σώματος.

Τα σύνδρομα βολβών και ψευδοβουλών ανιχνεύονται στο 67% των περιπτώσεων, ελάχιστα επιδεκτικά διόρθωσης, συχνά οδηγούν στην ανάπτυξη πνευμονίας αναρρόφησης (που σχετίζεται με την κατάποση ξένων υγρών και άλλων ουσιών) και ευκαιριακών λοιμώξεων που προκαλούνται από ευκαιριακούς ιούς και βακτήρια. Τα συμπτώματα της νόσου ALS στα αρχικά στάδια περιλαμβάνουν τη δυσαρθρία, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε ήπια μορφή (βραχνάδα της φωνής).

Η σπαστική μορφή προχωρά με την ανάπτυξη της ρινοφωνίας - έναν υπερβολικό ρινικό τόνο της φωνής. Η προοδευτική δυσφαγία με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι συχνά η αιτία της ανάπτυξης διατροφικής δυστροφίας (υποσιτισμός πρωτεΐνης-ενέργειας) με συμπτώματα: ατροφία των μυών και του υποδόριου λίπους, υπερβολικά ξηρό δέρμα, απώλεια βάρους, σχηματισμός ελεύθερων πτυχών του δέρματος.

Μια άλλη παθολογία, που συχνά προκύπτει από δυσφαγία, είναι η ανοσοανεπάρκεια του δευτερογενούς τύπου. Εκδηλώνεται σε μια χρόνια, επαναλαμβανόμενη πορεία λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, αιματολογικής ανεπάρκειας και σχηματισμού αυτοάνοσων και αλλεργικών αντιδράσεων. Μερικοί ασθενείς διαγιγνώσκονται με μετωπιαία άνοια. Με αυτήν τη μορφή άνοιας, εμφανίζεται υποβάθμιση των φλοιώδους (φλοιώδους) νευρώνων, εμφανίζονται διαταραχές συμπεριφοράς και προσωπικότητας.

Διαγνωστικά

Η διαφορική διάγνωση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης περιλαμβάνει μελέτες:

  1. Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού. Διεξάγεται για τον αποκλεισμό άλλων παθολογιών της εγκεφαλικής ουσίας..
  2. Ηλεκτρομυριογραφία. Διεξάγεται για να επιβεβαιώσει την παρουσία μιας διαδικασίας εκνέωσης (διαχωρισμός των νευρικών συνδέσεων μεταξύ των μυών και του νευρικού συστήματος) και για τον προσδιορισμό του βαθμού βλάβης στην εγκεφαλική ουσία..
  3. Βιοψία μυϊκού ιστού. Εντοπίζονται σημάδια μυϊκής ατροφίας που οφείλονται στον εκφυλισμό, συχνά νωρίτερα από τις παθολογικές αλλαγές που παρατηρούνται κατά τη διάρκεια της ηλεκτρομυογραφίας.

Για τη διάγνωση, είναι απαραίτητες οι συνθήκες: η παρουσία σημείων εκφυλιστικών αλλαγών στους κινητικούς νευρώνες, η εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας, η απουσία άλλων παθολογιών με πανομοιότυπα συμπτώματα. Πραγματοποιείται σπειρογραφία (μέτρηση δεικτών ταχύτητας και όγκου αναπνοής) και πολυνομυμογραφίας (έρευνα ύπνου) για τον προσδιορισμό του βαθμού εξασθένησης της λειτουργίας του αναπνευστικού συστήματος..

Μέθοδοι θεραπείας

Δεν έχει αναπτυχθεί αποτελεσματικό πρωτόκολλο θεραπείας ALS. Μια επιβεβαιωμένη διάγνωση προβλέπει το θάνατο για τον ασθενή. Φάρμακα που μπορούν να παρατείνουν τη ζωή του ασθενούς: το Riluzole και το ανάλογό του Rilutek. Η δράση των κεφαλαίων βασίζεται στην αναστολή της διαδικασίας απελευθέρωσης του συναρπαστικού αμινοξέος, μια περίσσεια του οποίου οδηγεί σε εκφυλιστική βλάβη στους νευρώνες. Ως αποτέλεσμα της θεραπείας, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών αυξάνεται κατά μέσο όρο 3 μήνες.

Η πλευρική σκλήρυνση δεν μπορεί να θεραπευτεί. Είναι ζωτικής σημασίας η παροχή παρηγορητικής (υποστηρικτικής) ιατρικής περίθαλψης με στόχο τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς. Η παρηγορητική θεραπεία περιλαμβάνει τον έγκαιρο εντοπισμό προβλημάτων και την εφαρμογή κατάλληλων θεραπευτικών μέτρων, την παροχή ηθικής υποστήριξης και βοήθειας στην ψυχοκοινωνική προσαρμογή. Η παρηγορητική θεραπεία της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης πραγματοποιείται στους ακόλουθους τομείς:

  • Για τη μείωση του συνδρόμου κράμπας (κράμπες στους μυς του μοσχαριού περιοδικής φύσης) και των γοητειών, ενδείκνυται παρασκευάσματα καρβαμαζεπίνης (πρώτη επιλογή), φάρμακα με βάση το μαγνήσιο, το Verapamil.
  • Τα μυοχαλαρωτικά (Midokalm, Baclofen, Tizanidine) χρησιμοποιούνται για την ομαλοποίηση του μυϊκού τόνου. Για τη μείωση της μυϊκής σπαστικότητας, συνταγογραφούνται ασκήσεις φυσικοθεραπείας και διαδικασίες νερού στην πισίνα παράλληλα με τη φαρμακευτική θεραπεία (θερμοκρασία νερού 34 ° C).
  • Για τη διόρθωση της δυσάρρθιας σπαστικής προέλευσης, συνταγογραφούνται φάρμακα που μειώνουν τον μυϊκό τόνο. Οι μη φαρμακευτικές μέθοδοι περιλαμβάνουν την εφαρμογή παγάκια στη γλώσσα. Κατά την επικοινωνία με έναν ασθενή, συνιστάται η χρήση απλών δομών ομιλίας που απαιτούν πρωτόγονες, συνοπτικές απαντήσεις..

Η θεραπεία με ALS βασίζεται στα κυρίαρχα συμπτώματα της νόσου. Με δυσφαγία, ο ασθενής δυσκολεύεται να καταπιεί το σάλιο, λόγω του οποίου εμφανίζεται ακούσια σιελόρροια. Οι ασθενείς απολυμαίνονται τακτικά. Συνιστάται να περιορίσετε τη χρήση γαλακτοκομικών προϊόντων που έχουν υποστεί ζύμωση που συμβάλλει στην πάχυνση του σάλιου.

Εάν υπάρχουν ενδείξεις (σημαντική μείωση του σωματικού βάρους), πραγματοποιείται εγχείρηση (ενδοσκοπική γαστροστομία) για τη δημιουργία τεχνητής εισόδου στην κοιλότητα του στομάχου στο επίπεδο της κοιλιακής κοιλότητας για την οργάνωση της σίτισης. Σε περίπτωση παραβίασης του περπατήματος χρησιμοποιήστε ιατρικές συσκευές - περιπατητές, περιπατητές. Η αντικαταθλιπτική θεραπεία (αμιτριπτυλίνη, φλουοξετίνη) συνταγογραφείται για την ανάπτυξη καταθλιπτικών καταστάσεων και συναισθηματικής αστάθειας (ξαφνικές αλλαγές στη διάθεση).

Η βλεννολυτική (ακετυλοκυστεΐνη) και τα βρογχοδιασταλτικά χρησιμοποιούνται για τον καθαρισμό της τραχείας και των κλαδιών των βρόγχων. Εάν η αναπνευστική λειτουργία έχει μειωθεί σημαντικά, ο ασθενής συνδέεται με αναπνευστήρα για τεχνητό αερισμό του αναπνευστικού συστήματος. Εάν υπάρχουν ενδείξεις, πραγματοποιείται εγχείρηση (τραχειοστομία) για τη δημιουργία τεχνητής αναστόμωσης μεταξύ της τραχείας κοιλότητας και του περιβάλλοντος.

Οι πολλά υποσχόμενες μέθοδοι θεραπείας περιλαμβάνουν την κυτταρική τεχνολογία που περιλαμβάνει τη χρήση βλαστικών κυττάρων, τα οποία εκτελούν τη λειτουργία υποκατάστασης στο σώμα των χαλασμένων κυττάρων και ιστών. Η τεχνική χρησιμοποιείται στην πράξη για τη θεραπεία μιας άλλης ασθένειας που προκαλείται από εκφυλισμό των νευρώνων - σκλήρυνση κατά πλάκας.

Πρόβλεψη

Η διάγνωση της ALS είναι μια θανατική ποινή για έναν ασθενή επειδή μια τέτοια ασθένεια θεωρείται ανίατη. Ανεπιθύμητοι προγνωστικοί παράγοντες:

  • Πρώιμο ντεμπούτο.
  • ΑΡΣΕΝΙΚΟ ΓΕΝΟΣ.
  • Ένα σύντομο χρονικό διάστημα από την εμφάνιση των πρώτων σημείων έως την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Συνήθως σε αυτές τις περιπτώσεις, η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα. Η πρόγνωση εξαρτάται από τον επιπολασμό της παθολογικής διαδικασίας, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, το ποσοστό εξέλιξης των διαταραχών.

Το ALS είναι μια ανίατη ασθένεια που σχετίζεται με βλάβη στους κινητικούς νευρώνες. Χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία κλινικών επιλογών που διαφέρουν στην ηλικία του ντεμπούτου, τη μεταβλητότητα του εντοπισμού της πρωτογενούς βλάβης, την ετερογένεια των κλινικών εκδηλώσεων. Η θεραπεία είναι ανακουφιστική..

Αντιμετωπίζεται η αμυοτροφική σκλήρυνση

Η αμυοτροφική σκλήρυνση ή η ALS (αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση) είναι μια ανίατη ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κατά τη διαδικασία της ανάπτυξής του, οι άνω και κάτω κινητικοί νευρώνες του νωτιαίου μυελού, καθώς και το εγκεφαλικό στέλεχος και ο φλοιός, υποφέρουν. Όλα αυτά οδηγούν σε παράλυση και στη συνέχεια στην ολοκλήρωση της μυϊκής ατροφίας..

Η έννοια της αμυοτροφικής σκλήρυνσης

Σύμφωνα με το ICD-10, η νόσος ALS αντιμετωπίζεται ως νόσος κινητικού νευρώνα. Στην ιατρική, αυτή η παθολογία είναι πιο γνωστή ως νόσος του Charcot..

Ξεχωριστά, μπορεί κανείς να διακρίνει το σύνδρομο της αμυοτροφικής σκλήρυνσης, το οποίο εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μιας άλλης νόσου. Εάν η αιτία της εμφάνισής της είναι γνωστή, τότε η θεραπεία στοχεύει ακριβώς στην εξάλειψή της.

Με την ανάπτυξη αυτής της ανωμαλίας, οι κινητικοί νευρώνες καταστρέφονται, γεγονός που οδηγεί σε έλλειψη μετάδοσης σήματος στα εγκεφαλικά κύτταρα. Έτσι, τα νευρικά κύτταρα δεν εκτελούν τις λειτουργίες τους, και οι μύες του ανθρώπινου σώματος ατροφία.

Η κύρια αιτία εμφάνισης παρατηρείται σε άτομα μετά από 40 χρόνια, αλλά η ALS μπορεί να εμφανιστεί σε νεότερη ηλικία, ειδικά σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση.

Το ALS πρέπει να διακρίνεται από τη στένωση των αγγείων του εγκεφάλου, καθώς και από την προοδευτική μορφή εγκεφαλίτιδας που προκαλείται από κρότωνες, καθώς η μέθοδος θεραπείας εξαρτάται από αυτήν.

Παθογένεση

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια ασθένεια στην οποία οι νευρώνες γίνονται ευάλωτοι και σταδιακά καταρρέουν..

Τα motoneurons είναι τα μεγαλύτερα κύτταρα στο νευρικό σύστημα που έχουν μακρές διεργασίες. Απαιτείται σημαντική κατανάλωση ενέργειας για τη λειτουργία τους..

Κάθε ένας από τους κινητικούς νευρώνες εκτελεί μια σημαντική λειτουργία στο σώμα, μέσω των καναλιών του μεταδίδονται παλμοί που επηρεάζουν τη σωματική δραστηριότητα ενός ατόμου. Αυτά τα κύτταρα απαιτούν μεγάλες ποσότητες ασβεστίου και ενέργειας..

Εάν δεν πληρούνται αυτές οι συνθήκες, δηλαδή, οι κινητικοί νευρώνες στερούνται ασβεστίου, τότε συμβαίνει μια παθολογική διαδικασία, η οποία οδηγεί σε:

  • τοξικές επιδράσεις στα εγκεφαλικά κύτταρα που εμφανίζονται λόγω αμινοξέων.
  • επιβλαβής οξειδωτική διαδικασία
  • διαταραχή κινητικών νευρώνων.
  • δυσλειτουργία πρωτεϊνών που σχηματίζουν ορισμένα εγκλείσματα.
  • την εμφάνιση μεταλλαγμένων πρωτεϊνών ·
  • θάνατος κινητικών νευρώνων.

Επιδημιολογία

Αυτή η ασθένεια είναι πολύ σπάνια, εμφανίζεται σε 2 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Βασικά, αυτοί είναι ενήλικες (ηλικίας 20 έως 80 ετών). Το προσδόκιμο ζωής είναι χαμηλό. Για παράδειγμα, με μορφή βολβού ALS, οι άνθρωποι συνήθως ζουν για περίπου 3 χρόνια, και με οσφυαλκακρά - 4 χρόνια.

Μόνο το 7% όλων των ασθενών με ALS βαδίζουν πάνω από πέντε χρόνια προσδόκιμου ζωής.

Οι λόγοι

Η ανάπτυξη της αμυοτροφικής σκλήρυνσης μπορεί να οδηγήσει σε:

  • κληρονομική γονιδιακή μετάλλαξη.
  • τη συσσώρευση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών στο σώμα που μπορεί να οδηγήσει στην καταστροφή των νευρώνων ·
  • μια παθολογική αντίδραση όταν η ανοσία καταστρέφει τα νευρικά κύτταρα στο σώμα σας.
  • η συσσώρευση γλουταμινικού οξέος στο σώμα, η περίσσεια του οποίου καταστρέφει επίσης τους νευρώνες ·
  • αγγειοοίδημα. Η μη τήρηση του καθεστώτος εργασίας και ανάπαυσης, συχνές καταπονήσεις, μεγάλο χρονικό διάστημα που αφιερώνεται στον υπολογιστή οδηγεί σε παραβίαση της νευρικής ρύθμισης των αιμοφόρων αγγείων, δηλαδή αγγειοοίδημα.
  • κατάποση ενός ιού που μολύνει νευρικά κύτταρα.

Οι ακόλουθες κατηγορίες ανθρώπων έχουν μεγαλύτερη προδιάθεση για παθολογία:

  • με κληρονομική προδιάθεση για ALS.
  • άνδρες μετά από 70 χρόνια
  • έχοντας κακές συνήθειες?
  • μετέφερε μεταδοτικές ασθένειες στις οποίες ένας ιός που καταστρέφει τους νευρώνες έχει εγκατασταθεί στο σώμα.
  • έχετε καρκινικούς όγκους ή ασθένεια κινητικών νευρώνων.
  • με το αφαιρεθέν μέρος του στομάχου.
  • λειτουργεί σε συνθήκες όπου χρησιμοποιείται μόλυβδος, αλουμίνιο ή υδράργυρος.

Πολλοί επιστήμονες θεωρούν ότι η ALS είναι μια εκφυλιστική διαδικασία, αλλά οι παράγοντες της ανάπτυξής της δεν έχουν ακόμη μελετηθεί πλήρως. Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι ο λόγος έγκειται στην κατάποση ενός ιού φίλτρου..

Η αμυοτροφική σκλήρυνση επηρεάζει μόνο το ανθρώπινο κινητικό σύστημα, ενώ οι ευαίσθητες λειτουργίες του παραμένουν αμετάβλητες. Για αυτούς τους λόγους, η ανάπτυξη του ALS εξαρτάται από παράγοντες όπως:

  1. Ομοιότητα ενός ιού με συγκεκριμένο νευρικό σχηματισμό.
  2. Οι ιδιαιτερότητες της παροχής αίματος στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
  3. Λεμφική κυκλοφορία στη σπονδυλική στήλη ή στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Συμπτώματα της νόσου

Στην αρχή της πορείας της νόσου, τα άκρα επηρεάζονται και μετά - άλλα μέρη του σώματος. Οι μύες του ατόμου εξασθενούν, οδηγώντας σε παράλυση.

Σε πρώιμο στάδιο της νόσου, υπάρχουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά σημεία:

  1. Η κινητικότητα είναι μειωμένη, οι μύες των βραχιόνων εξασθενίζουν.
  2. Αδύναμα πόδια.
  3. Χαλάρωση του ποδιού.
  4. Εμφανίζονται σπασμοί των ώμων, της γλώσσας και των χεριών.
  5. Η ομιλία είναι διαταραγμένη, δυσκολία στην κατάποση.

Όσο εξελίσσεται η ασθένεια, τόσο πιο δύσκολα γίνονται τα συμπτώματά της, για παράδειγμα, μπορεί να συμβεί ακούσιο γέλιο ή ένα άτομο μπορεί να κλαίει χωρίς λόγο.

Μερικές φορές το ALS οδηγεί σε άνοια.

Σε μεταγενέστερα στάδια, ένα άτομο εμφανίζει συμπτώματα αμυοτροφικής σκλήρυνσης, όπως:

  1. Κατάθλιψη.
  2. Έλλειψη ικανότητας κίνησης.
  3. Δυσκολίες στην αναπνοή.

Τα συμπτώματα της νόσου πρέπει να χωριστούν σε δύο τύπους:

  1. Τα οποία παρατηρούνται με την ήττα του κεντρικού κινητικού νευρώνα:
  • μειωμένη μυϊκή δραστηριότητα
  • αύξηση του μυϊκού τόνου.
  • υπερρεφλεξία;
  • παθολογικά αντανακλαστικά
  1. Η ήττα του περιφερικού νευρώνα εκδηλώνεται με συμπτώματα όπως:
  • μυϊκές συσπάσεις
  • κράμπες με πόνο
  • ατροφία των μυών του κεφαλιού και άλλων τμημάτων του σώματος.
  • μυϊκή υπόταση;
  • υπορεφλεξία.

Σπάνια συμπτώματα

Πρέπει να σημειωθεί ότι η αμυοτροφική σκλήρυνση σε κάθε ασθενή εκδηλώνεται με διαφορετικούς τρόπους. Υπάρχουν τέτοια συμπτώματα που μπορούν να εμφανιστούν μόνο σε μονάδες, όπως:

  1. Παραβίαση ευαίσθητης λειτουργίας. Αυτό συμβαίνει λόγω αποτυχιών του κυκλοφορικού συστήματος, για παράδειγμα, ο ασθενής μπορεί να μην αισθάνεται τα χέρια, απλά κρεμά.
  2. Παραβίαση ούρησης, κόπρανα, λειτουργία των ματιών.
  3. Άνοια.
  4. Γνωστική εξασθένηση που εξελίσσεται γρήγορα. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής μειώνει τη μνήμη, την απόδοση του εγκεφάλου κ.λπ..

Η αμυοτροφική σκλήρυνση έχει διάφορες μορφές:

  • εγκεφαλικός;
  • τραχηλοθωρακικός;
  • βολβοειδής;
  • οσφυαλγία.

Lumbosacral

Αυτή η μορφή της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί με δύο τρόπους:

  1. Αναστολή του περιφερικού κινητικού νευρώνα στο πρόσθιο κέρατο του οσφυϊκού μυελού. Η μυϊκή αδυναμία εμφανίζεται στο ένα και μετά το άλλο πόδι, τα αντανακλαστικά και ο τόνος τους μειώνονται, με αποτέλεσμα να αρχίζει η διαδικασία της ατροφίας. Μαζί με αυτό, μπορεί κανείς να αισθανθεί συχνές συσπάσεις στα πόδια. Στη συνέχεια, η ασθένεια πηγαίνει στα χέρια και πάνω. Γίνεται δύσκολο για ένα άτομο να καταπιεί, η ομιλία γίνεται ασαφής, η φωνή αλλάζει και η αραίωση της γλώσσας συμβαίνει. Η κάτω γνάθο αρχίζει να κρεμά, υπάρχουν προβλήματα με το μάσημα και την κατάποση φαγητού.
  2. Η δεύτερη παραλλαγή της πορείας της νόσου περιλαμβάνει την ταυτόχρονη ήττα του κεντρικού και περιφερειακού κινητικού νευρώνα, που παρέχουν κίνηση των ποδιών. Κατά τη διάρκεια της πορείας του, παρατηρείται αίσθημα αδυναμίας στα άκρα, εμφανίζεται μυϊκός τόνος, σταδιακή μυϊκή ατροφία, αρθρίτιδα. Στη συνέχεια, η διαδικασία περνά στα χέρια, εμπλέκονται οι κινητικοί νευρώνες του εγκεφάλου, η διαδικασία μάσησης διαταράσσεται, η ομιλία, οι συσπάσεις στη γλώσσα εμφανίζονται, οι επιθέσεις ακούσιου γέλιου ή κλάματος είναι δυνατές.

Αυχενική-θωρακική μορφή

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε δύο εκδόσεις:

  1. Επηρεάζεται μόνο περιφερειακός κινητικός νευρώνας. Η μυϊκή ατροφία και ο μειωμένος τόνος επηρεάζουν μόνο το ένα χέρι και μόνο μετά από μερικούς μήνες - το άλλο. Τα χέρια αρχίζουν να μοιάζουν με ένα πόδι πιθήκου. Ταυτόχρονα με αυτές τις διαδικασίες, τα αντανακλαστικά στα πόδια αυξάνονται, αλλά χωρίς ατροφία. Στη συνέχεια, υπάρχει μια μείωση της μυϊκής δραστηριότητας στα πόδια και το βολικό τμήμα του εγκεφάλου εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.
  2. Ταυτόχρονη βλάβη στον κεντρικό και περιφερειακό κινητικό νευρώνα. Οι μύες των χεριών αρχίζουν να ατροφούν, ο τόνος τους αυξάνεται, ενώ υπάρχει αύξηση στα αντανακλαστικά και μείωση της δύναμης στα πόδια. Αργότερα, εμφανίζεται η ήττα του τμήματος ράβδου..

Φόρμα ράβδου

Με την ανάπτυξη αυτής της μορφής της νόσου, επηρεάζεται ο περιφερικός κινητικός νευρώνας. Ως αποτέλεσμα, η άρθρωση διαταράσσεται, η φωνή αλλάζει, οι μύες της ατροφίας της γλώσσας. Εάν ο κεντρικός κινητικός νευρώνας επηρεάζεται ταυτόχρονα, τότε το φάρυγγα και το κάτω γνάθο αντανακλάται, μπορεί να εμφανιστεί ακούσιο γέλιο ή κλάμα. Τα ελαστικά αντανακλαστικά εντείνονται.

Καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια, η πάρεση σχηματίζεται με την ατροφία των χεριών, τα αντανακλαστικά και ο τόνος τους αυξάνεται. Το ίδιο συμβαίνει και στα πόδια..

Εγκεφαλική μορφή

Σε αυτήν την περίπτωση, εμφανίζεται μια κύρια βλάβη του κεντρικού κινητικού νευρώνα. Σε όλους τους μυς του κορμού και τα άκρα, εμφανίζεται η πάρεση και η αύξηση του τόνου τους, καθώς και τα παθολογικά συμπτώματα της ALS. Εκτός από την εξασθενημένη κινητική δραστηριότητα, ψυχικές διαταραχές, εξασθένηση της μνήμης, μειωμένη νοημοσύνη, άνοια, συνεχείς επιθέσεις επιθετικότητας λόγω της αδυναμίας να φροντίσετε τον εαυτό σας μπορεί επίσης να εμφανιστούν.

Η κλινική εικόνα του ALS

Η ασθένεια εξελίσσεται πολύ γρήγορα, η πάρεση οδηγεί σε έλλειψη ικανότητας να κινούνται και να φροντίζουν τον εαυτό τους. Εάν το αναπνευστικό σύστημα συμμετέχει επίσης στη διαδικασία της νόσου, τότε ο ασθενής ενοχλείται από δύσπνοια και έλλειψη αέρα, ακόμη και με την παραμικρή άσκηση. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, οι ασθενείς δεν μπορούν να αναπνέουν μόνοι τους και βρίσκονται συνεχώς κάτω από τον αναπνευστήρα.

Σε ασθενείς με ALS, η ανικανότητα αναπτύσσεται το συντομότερο δυνατό · σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι πιθανή η ακράτεια ούρων. Δεδομένου ότι η διαδικασία μάσησης και κατάποσης διακόπτεται, χάνουν γρήγορα βάρος, τα άκρα μπορούν να γίνουν ασύμμετρα. Υπάρχει επίσης ένα σύνδρομο πόνου, καθώς οι αρθρώσεις είναι δύσκολο να κινηθούν λόγω πάρησης.

Το ALS οδηγεί επίσης σε διαταραχές όπως αυξημένη εφίδρωση, λιπαρό δέρμα και αλλαγή στο χρώμα του. Δεν κάνουν πρόβλεψη για ανάκαμψη, αλλά το μέσο προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με μια τέτοια ασθένεια είναι συνήθως από 2 έως 12 χρόνια. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν εντός 5 ετών από τη διάγνωση. Εάν αυτό δεν συμβεί, τότε η περαιτέρω ανάπτυξη του ALS οδηγεί σε πλήρη αναπηρία.

Διαγνωστικά

Προκειμένου να γίνει με ακρίβεια μια ακριβής διάγνωση της ALS, ένας συνδυασμός παραγόντων όπως:

  1. Συμπτώματα βλάβης του κεντρικού κινητικού νευρώνα (μυϊκός τόνος, παθολογία των χεριών και των ποδιών κ.λπ.).
  2. Σημάδια βλάβης στους περιφερικούς νευρώνες, τα οποία επιβεβαιώνονται με ηλεκτρομυογραφία και βιοψία.
  3. Νέα εξέλιξη της μυϊκής νόσου.

Το πιο σημαντικό πράγμα για την επιτυχή θεραπεία είναι να αποκλειστούν άλλες ασθένειες παρόμοιες με την αμυοτροφική σκλήρυνση..

Στην αρχή της θεραπείας με ALS από γιατρό, συλλέγεται ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό του ασθενούς, συλλέγονται τα παράπονά του και πραγματοποιείται νευρολογική εξέταση. Στη συνέχεια ο ασθενής συνταγογραφείται:

  • ηλεκτρομυογραφία;
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού;
  • εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων
  • εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
  • μοριακή γενετική ανάλυση.

Εκτελείται επίσης μια βελόνα EMG, η οποία υποδεικνύει μυϊκή βλάβη και την ατροφία τους. Η μαγνητική τομογραφία είναι απαραίτητη για την αποσαφήνιση της διάγνωσης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση της ατροφίας του κινητικού φλοιού του εγκεφάλου, του εκφυλισμού των οδών που συνδέουν τους κεντρικούς και περιφερειακούς νευρώνες.

Κατά τη διάγνωση της ALS, μια εξέταση αίματος δείχνει αύξηση της φωσφοκινάσης κρεατίνης, η οποία απελευθερώνεται κατά τη διάσπαση των μυϊκών ινών. Η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού θα αποκαλύψει αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και μοριακή ανάλυση μπορεί να αποκαλύψει μια μετάλλαξη στο γονίδιο χρωμοσώματος 21.

Θεραπεία

Αυτός ο τύπος ασθένειας δεν μπορεί να θεραπευτεί, υπάρχουν ορισμένοι τύποι φαρμάκων που μπορούν να παρατείνουν ελαφρώς τη ζωή του ασθενούς. Μία τέτοια ουσία είναι το Riluzole. Λαμβάνεται συνεχώς στα 100 mg. Κατά μέσο όρο, το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται κατά 2-3 μήνες. Συνήθως συνταγογραφείται σε ασθενείς που είχαν την ασθένεια για 5 χρόνια και οι οποίοι μπορούν να αναπνεύσουν μόνοι τους. Αυτό το φάρμακο επηρεάζει αρνητικά το ήπαρ..

Επίσης, στους ασθενείς συνταγογραφείται συμπτωματική θεραπεία. Αυτό περιλαμβάνει φάρμακα όπως:

  1. Sirdalud, Baclofen - με γοητεία.
  2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - βελτίωση της μυϊκής δραστηριότητας.
  3. Φλουοξετίνη, σερτραλίνη - για την καταπολέμηση της κατάθλιψης.
  4. Βιταμίνες Β - για τη βελτίωση του μεταβολισμού στους νευρώνες.
  5. Ατρομίνη, αμιτριπτυλίνη - συνταγογραφείται για σιελόρροια.

Με ατροφία των μυών της γνάθου, ο ασθενής μπορεί να δυσκολεύεται να μασήσει και να καταπιεί φαγητό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, τα τρόφιμα πρέπει να σκουπίζονται ή να μαγειρεύονται σε σουφλέ, πουρέ πατάτας και ούτω καθεξής. Μετά από κάθε γεύμα, πρέπει να καθαρίσετε το στόμα σας.

Σε περιπτώσεις όπου ο ασθενής δεν μπορεί να καταπιεί, μασάει φαγητό για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν μπορεί να πιει αρκετό υγρό, μπορεί να του χορηγηθεί ενδοσκοπική γαστροστομία. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν εναλλακτικές μέθοδοι, για παράδειγμα, τροφοδοσία μέσω ανιχνευτή ή ενδοφλεβίως.

Σε περίπτωση διαταραχής της ομιλίας, όταν ένα άτομο δεν μπορεί πλέον να μιλά καθαρά, ειδικές γραφομηχανές θα τον βοηθήσουν να επικοινωνήσει με τον έξω κόσμο. Οι φλέβες των κάτω άκρων πρέπει να παρακολουθούνται έτσι ώστε να μην εμφανίζεται εκεί η θρόμβωση. Εάν έχει ενταχθεί κάποια λοίμωξη, η θεραπεία με αντιβιοτικά πρέπει να λαμβάνεται αμέσως..

Για να διατηρήσετε τη σωματική σας δραστηριότητα, χρησιμοποιήστε ορθοπεδικά παπούτσια, πέλματα, μπαστούνια, πεζοπόρους κ.λπ. Εάν το κεφάλι χαλάσει, μπορείτε να αγοράσετε ειδικές κεφαλές κεφαλής. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, ο ασθενής θα χρειαστεί ένα λειτουργικό κρεβάτι.

Εάν ένα άτομο με ALS διαταράσσεται από την αναπνευστική διαδικασία, τότε του συνταγογραφούνται συσκευές για περιοδικό μη επεμβατικό αερισμό. Εάν ο ασθενής δεν μπορεί πλέον να αναπνέει μόνος του, τότε εμφανίζεται μια τραχειοστομία ή μηχανικός αερισμός.

Τι δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί

Με την ανάπτυξη της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, απαγορεύεται η χρήση μεθόδων θεραπείας όπως:

  1. Κυτταροστατικά - βλάπτουν την πέψη και μπορεί να μειώσουν την ανοσία.
  2. Υπερβαρική οξυγόνωση - κορεσμός του αίματος με περίσσεια οξυγόνου.
  3. Αλατούχο έγχυση.
  4. Ορμονικά φάρμακα που οδηγούν σε μυοπάθεια των μυών των πνευμόνων.
  5. Διακλαδισμένα αμινοξέα που μειώνουν τη διάρκεια ζωής.

Φυσικές ασκήσεις

Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, είναι πολύ σημαντικό να διατηρηθεί ο μυϊκός τόνος. Για αυτό, απαιτείται εργοθεραπεία και φυσιοθεραπεία..

Η εργοθεραπεία δίνει στον ασθενή την ευκαιρία να ζήσει μια φυσιολογική ζωή όσο το δυνατόν περισσότερο. Αυτή η μέθοδος είναι απλώς απαραίτητη σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου. Η φυσικοθεραπεία βοηθά στη διατήρηση της φυσικής κατάστασης, της κινητικότητας των μυών.

Ο ασθενής χρειάζεται απλώς ραγάδες για να αντιμετωπίσει τον πόνο και να μειώσει τους μυϊκούς σπασμούς. Συμβάλλουν επίσης στην απαλλαγή από ακούσιες κράμπες. Μπορείτε να τεντώσετε τον εαυτό σας (χρησιμοποιώντας ειδικούς ιμάντες) ή με τη βοήθεια ενός άλλου ατόμου.

Οποιαδήποτε μαθήματα πρέπει να είναι μακρά και τακτικά, τότε το αποτέλεσμα θα είναι θετικό.

Πρόγνωση για ανάρρωση

Οι πιθανότητες ανάρρωσης είναι πολύ μικρές, δυστυχώς, όλοι οι ασθενείς με ALS πεθαίνουν εντός 2-12 ετών. Περιπλέκει όλη την έναρξη της πνευμονίας, αναπνευστικά προβλήματα και άλλες ασθένειες. Τα συμπτώματα της νόσου εξελίσσονται πολύ γρήγορα, η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται. Σε ολόκληρη την ιστορία της ιατρικής, υπήρχαν μόνο δύο άτομα που κατάφεραν να επιβιώσουν. Ένας από αυτούς είναι ο Stephen Hawking, ο οποίος έζησε και πολεμούσε την αμυοτροφική σκλήρυνση για περίπου 50 χρόνια. Χάρη στην ειδική θεραπεία, την καρέκλα στην οποία κινήθηκε και έναν υπολογιστή σχεδιασμένο για επαφή με άτομα γύρω του, ο Hawking πραγματοποίησε ενεργή επιστημονική δραστηριότητα μέχρι την τελευταία ημέρα.

Πώς να μην ξεκινήσετε την ασθένεια

Αρχικά, είναι σχεδόν αδύνατο να κατανοήσετε τον εαυτό σας σχετικά με την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας, καθώς οι ακριβείς αιτίες της εμφάνισής της δεν είναι πλήρως κατανοητές. Τα δευτερεύοντα προληπτικά μέτρα στοχεύουν στην επιβράδυνση της ανάπτυξης της νόσου. Αυτά περιλαμβάνουν:

  1. Τακτική νευρολογική διαβούλευση και φαρμακευτική αγωγή.
  2. Απόρριψη κακών συνηθειών.
  3. Σωστή και κατάλληλη θεραπεία.
  4. Ισορροπημένη διατροφή και πρόσληψη βιταμινών.

Το ALS είναι ανίατο και οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη αποδείξει τα ακριβή σημεία και αίτια. Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης της ιατρικής, δεν υπάρχει φάρμακο που θα μπορούσε να θεραπεύσει πλήρως ένα άτομο μιας ασθένειας.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση - τι είναι και πώς να τη θεραπεύσει

Θα συζητήσουμε λεπτομερώς μια ασθένεια όπως η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Θα μάθετε τι είναι, ποια είναι τα συμπτώματα και οι αιτίες. Θα θίξουμε τη διάγνωση και τη θεραπεία της νόσου ALS. Θα υπάρχουν επίσης πολλές άλλες χρήσιμες συστάσεις για αυτό το θέμα..

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση - τι είδους ασθένεια

Αυτό καθορίζει τη συνάφεια της μελέτης του προβλήματος. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο ψυχίατρο Jean-Martin Charcot το 1869. Για το οποίο έλαβε ένα δεύτερο όνομα όπως η νόσος του Charcot.

Στις ΗΠΑ και τον Καναδά, ονομάζεται επίσης ως νόσος του Lou Gehrig. Για 17 χρόνια ήταν πρώτης τάξεως αμερικανικός παίκτης του μπέιζμπολ. Δυστυχώς, σε ηλικία 36 ετών αρρώστησε με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Και ο επόμενος χρόνος πέθανε.

Είναι γνωστό ότι η πλειονότητα των ασθενών με ALS είναι άτομα με υψηλό πνευματικό και επαγγελματικό δυναμικό. Βιώνουν γρήγορα σοβαρή αναπηρία και θάνατο..

Ο αναλυτής κινητήρα επηρεάζεται. Αυτό είναι μέρος του νευρικού συστήματος. Μεταδίδει, συλλέγει και επεξεργάζεται πληροφορίες από τους υποδοχείς του μυοσκελετικού συστήματος. Επίσης οργανώνει συντονισμένες ανθρώπινες κινήσεις.

Αν κοιτάξετε το παρακάτω σχήμα, θα δείτε ότι το σύστημα πρόωσης είναι οργανωμένο πολύ δύσκολο.

Δομή αναλυτή κινητήρα

Στην επάνω δεξιά γωνία βλέπουμε τον πρωτεύοντα κινητικό φλοιό, την πυραμιδική οδό, που πηγαίνει στον νωτιαίο μυελό. Αυτές οι δομές επηρεάζονται από το ALS.

Πυραμιδική ανατομία

Εδώ είναι η ανατομία της πυραμιδικής οδού. Εδώ βλέπετε μια επιπλέον ζώνη κινητήρα, τον προμετωπιαίο φλοιό.

Αυτοί οι μετασχηματισμοί μεταδίδουν σήματα από τον εγκέφαλο στους κινητικούς νευρώνες του νωτιαίου μυελού. Αναζωογονούν τους σκελετικούς μύες και ρυθμίζουν τις εθελοντικές κινήσεις.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια ασυνήθιστη νευροεκφυλιστική ασθένεια! Κωδικός ICD 10 - G12.2.

Η εκδήλωση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

Παθογένεση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

Αν μιλάμε για την παθογένεση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης, πρώτα απ 'όλα πρέπει να κατανοήσουμε τα ακόλουθα. Υπάρχουν διάφοροι (σε ​​μεγάλο βαθμό άγνωστοι) γενετικοί παράγοντες.

Πραγματοποιούνται σε συνθήκες επιλεκτικής ευπάθειας των κινητικών νευρώνων. Δηλαδή, σε αυτές τις συνθήκες που διασφαλίζουν τη φυσιολογική ζωή-φυσιολογική εργασία αυτών των κυττάρων.

Παθογένεση της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

Ωστόσο, σε παθολογικές καταστάσεις, παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη του εκφυλισμού. Αυτό οδηγεί στη συνέχεια στους κύριους μηχανισμούς της παθογένεσης.

Κάθε τέτοιος κινητικός νευρώνας είναι ένας ειδικός σταθμός ισχύος. Παίρνει έναν τεράστιο αριθμό παλμών και μετά τις μεταδίδει για την εφαρμογή συντονισμένων ανθρώπινων κινήσεων.

Αυτά τα κύτταρα χρειάζονται πολύ ενδοκυτταρικό ασβέστιο. Είναι αυτός που παρέχει το έργο πολλών συστημάτων κινητικών νευρώνων. Επομένως, η παραγωγή πρωτεϊνών που δεσμεύουν ασβέστιο μειώνεται στα κύτταρα..

Η έκφραση ορισμένων υποδοχέων γλουταμινικού (ampa) και η έκφραση πρωτεϊνών (bcl-2), που αποτρέπουν τον προγραμματισμένο θάνατο αυτών των κυττάρων, μειώνονται.

Σε παθολογικές καταστάσεις, αυτά τα χαρακτηριστικά του κινητικού νευρώνα λειτουργούν στη διαδικασία εκφυλισμού. Το αποτέλεσμα είναι:

  • Τοξικότητα αμινοξέων (γλουταμινική διεγερτική τοξικότητα)
  • Οξειδωτικό (οξειδωτικό) στρες
  • Διακόπηκε το κυτταροσκελετό του κινητικού νευρώνα
  • Αποικοδόμηση πρωτεϊνών με το σχηματισμό ορισμένων εγκλεισμάτων
  • Υπάρχει κυτταροτοξική επίδραση μεταλλαγμένων πρωτεϊνών (σόδα-1)
  • Απόπτωση ή προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος κινητικών νευρώνων

Τύποι ασθενειών

Family ALS (Fals) - συμβαίνει όταν ένας ασθενής στο ιστορικό της οικογένειας έχει παρόμοιες περιπτώσεις αυτής της νόσου. Αποτελεί 15%.

Σε άλλες περιπτώσεις, όταν έχουν πιο περίπλοκους τρόπους κληρονομιάς (85%), μιλάμε για σποραδικά ALS.

Επιδημιολογία της νόσου των κινητικών νευρώνων

Αν μιλήσουμε για την επιδημιολογία της νόσου των κινητικών νευρώνων, ο αριθμός των νέων ασθενών ανά έτος είναι περίπου 2 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Ο επιπολασμός (αριθμός ταυτόχρονων ασθενών με ALS) κυμαίνεται από 1 έως 7 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα.

Κατά κανόνα, άτομα από 20 έως 80 ετών αρρωσταίνουν. Αν και είναι δυνατές εξαιρέσεις.

ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΖΩΗΣ:

  • εάν η νόσος ALS ξεκινά με διαταραχή της ομιλίας (με το ντεμπούτο της ράβδου), τότε συνήθως ζει 2,5 χρόνια
  • εάν ξεκινά με κάποιο είδος κινητικών διαταραχών (ντεμπούτο στη σπονδυλική στήλη), τότε είναι 3,5 χρόνια

Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι το 7% των ασθενών ζουν περισσότερο από 5 χρόνια.

Γενετικοί τόποι της οικογένειας ALS

Εδώ βλέπουμε πολλούς τύπους οικογενειακών ALS. Έχουν ανακαλυφθεί περισσότερες από 20 μεταλλάξεις. Μερικά από αυτά είναι σπάνια. Μερικά είναι κοινά.

Γενετικοί τόποι της οικογένειας ALS

Ενα είδοςΣυχνότηταΓονίδιοΚλινική
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Τυπικός
FALS2 (2q33)Σπάνια, APΑλςAtypical, SE
FALS3 (18q21)Μια οικογένειαΑγνωστοςΤυπικός
FALS4 (9q34)Πολύ σπάνιοΣενταξίνηAtypical, SE
FALS5 (15q15)Σπάνια, ARΑγνωστοςAtypical, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSΦουςΤυπικός
FALS7 (20 σετ13)Μια οικογένεια?Τυπικός
Λάθος8Πολύ σπάνιοVapbΆτυπο, διαφορετικό.
FALS9 (14q11)ΣπάνιοςΑγγειογενίνηΤυπικός
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

έως και 38% οικογένεια και 7% σποραδικά

TDP-43

9q21, C9orf72

Τυπικός

ALS, FTD, ALS-FTD

Υπάρχουν νέα γονίδια ALS. Δεν δείξαμε κάποια από αυτά. Αλλά η ουσία είναι ότι όλες αυτές οι μεταλλάξεις οδηγούν σε μια τελική διαδρομή. Στην ανάπτυξη βλαβών κεντρικών και περιφερειακών κινητικών νευρώνων.

Ταξινόμηση ασθενειών κινητικών νευρώνων

Παρακάτω είναι μια ταξινόμηση των ασθενειών κινητικών νευρώνων.

Ταξινόμηση Norris (1993):

  • Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση - 88% των ασθενών:
    • Ντεμπούτο Bulbar ALS - 30%
    • ντεμπούτο στο στήθος - 5%
    • διάχυτο - 5%
    • αυχενικός - 40%
    • οσφυϊκός - 10%
    • αναπνευστικό - λιγότερο από 1%
  • Προοδευτική παράλυση βολβών - 2%
  • Προοδευτική μυϊκή ατροφία - 8%
  • Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση - 2%

Επιλογές μπάσων Hondcarian (1978):

  1. Κλασικό - 52% (όταν οι βλάβες των κεντρικών και περιφερειακών κινητικών νευρώνων παρουσιάζονται ομοιόμορφα)
  2. Κατακερματισμένη-πυρηνική - 32% (ελαφρά σημάδια κεντρικής βλάβης)
  3. Πυραμιδική - 16% (βλέπουμε σημάδια περιφερικής βλάβης όχι τόσο φωτεινά όσο σημάδια κεντρικής)

Φυσική παθομορφία

Αν μιλάμε για διάφορα ανοίγματα, πρέπει να επισημανθεί ότι η ακολουθία ανάπτυξης συμπτωμάτων είναι πάντα σίγουρη.

Παθομορφισμός με βολβό και αυχενικό ντεμπούτο ALS

Με το ντεμπούτο του bulbar, εμφανίζονται πρώτα οι διαταραχές της ομιλίας. Στη συνέχεια, διαταραχές κατάποσης. Στη συνέχεια υπάρχει παραίσια στα άκρα και αναπνευστικές διαταραχές.

Με ένα αυχενικό ντεμπούτο, η διαδικασία του σπασίματος ξεκινά με το ένα χέρι και στη συνέχεια προχωρά στο άλλο. Μετά από αυτό, μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές της ράβδου και διαταραχές της κίνησης στα πόδια. Όλα ξεκινούν από την πλευρά στην οποία υπέστη το πρωταρχικό χέρι.

Εάν μιλάμε για το θωρακικό ντεμπούτο του ALS, τότε το πρώτο σύμπτωμα που συνήθως δεν παρατηρούν οι ασθενείς είναι οι αδύναμοι μύες της πλάτης. Διαταραγμένη κατάσταση. Τότε υπάρχει πάρεση στο χέρι μαζί με ατροφία.

Παθομορφισμός στο θωρακικό και οσφυϊκό ντεμπούτο του ALS

Επιπλέον, η ασθένεια εξαπλώνεται στο πόδι της ίδιας πλευράς. Εμφανίζεται γονιδιακή πάρεση. Τα πόδια επηρεάζονται και στη συνέχεια εμφανίζονται βλάβες και αναπνευστικές διαταραχές..

Στο οσφυϊκό ντεμπούτο, ένα πόδι επηρεάζεται πρώτα. Στη συνέχεια, το δεύτερο συλλαμβάνεται, μετά το οποίο η ασθένεια περνά στα χέρια. Στη συνέχεια, υπάρχουν διαταραχές του αναπνευστικού και του βολβού.

Κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Charcot

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Charcot περιλαμβάνουν:

  1. Σημάδια βλάβης στους περιφερειακούς κινητικούς νευρώνες
  2. Σημάδια βλάβης του κεντρικού κινητικού νευρώνα
  3. Ο συνδυασμός συνδρόμων βολβών και ψευδοβουλών
  4. Συνταγματικά συμπτώματα

Θανατηφόρες επιπλοκές που οδηγούν σε θάνατο:

  1. Δυσφαγία (παραβίαση κατάποσης) και διατροφική (διατροφική) ανεπάρκεια
  2. Διαταραχές της σπονδυλικής στήλης και των στελεχών λόγω ατροφίας των κύριων και βοηθητικών αναπνευστικών μυών

Σημάδια βλάβης κεντρικού κινητικού νευρώνα

Τα σημάδια βλάβης στον κεντρικό κινητικό νευρώνα περιλαμβάνουν:

  1. Απώλεια επιδεξιότητας - η ασθένεια ξεκινά όταν ένα άτομο αρχίζει να δυσκολεύεται να στερεώσει κουμπιά, να δέσει κορδόνια, να παίζει πιάνο ή να σπρώχνει μια βελόνα
  2. Στη συνέχεια μειώνεται η μυϊκή δύναμη
  3. Αυξάνει τον μυϊκό τόνο σε σπαστικό τύπο
  4. Εμφανίζεται η υπερπαραγωγή
  5. Παθολογικά αντανακλαστικά
  6. Συμπτώματα ψευδοβουλών

Σημάδια βλάβης του περιφερικού κινητικού νευρώνα

Τα σημάδια βλάβης του περιφερικού κινητικού νευρώνα συνδυάζονται με σημάδια κεντρικής βλάβης:

  1. Fasciculi (ορατό μυϊκό συστροφή)
  2. Crumpy (επώδυνες μυϊκές κράμπες)
  3. Πάρεση και ατροφία των σκελετικών μυών του κεφαλιού, του κορμού και των άκρων
  4. Μυϊκή υπόταση
  5. Υπορεφλεξία

Συνταγματικά συμπτώματα της ALS

Τα συνταγματικά συμπτώματα της ALS περιλαμβάνουν:

  • Η καχεξία που σχετίζεται με ALS (απώλεια άνω του 20% του σωματικού βάρους σε 6 μήνες) είναι ένα καταβολικό συμβάν στο σώμα. Συνδέεται με το θάνατο μεγάλου αριθμού κυττάρων του νευρικού συστήματος. Σε αυτήν την περίπτωση, στους ασθενείς συνταγογραφούνται αναβολικές ορμόνες. Ακόμα η καχεξία μπορεί να αναπτυχθεί από τον υποσιτισμό.
  • Κόπωση (αναδιαμόρφωση τελικής πλάκας) - σε ορισμένους ασθενείς είναι δυνατή μείωση 15-30% με EMG

Σπάνια συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης

Εδώ είναι τα σπάνια συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης:

  • Ευαίσθητες διαταραχές. Ωστόσο, αποδείχθηκε ότι στο 20% των περιπτώσεων, οι ασθενείς με ALS (ειδικά στους ηλικιωμένους) έχουν ευαίσθητες διαταραχές. Αυτή είναι η πολυνευροπάθεια. Επιπλέον, εάν η ασθένεια ξεκινά με τα χέρια, τότε απλώς κρέμονται από τον ασθενή. Η κυκλοφορία του αίματος διαταράσσεται σε αυτά. Σε αυτά τα αισθητήρια νεύρα, οι δυνατότητες μπορούν επίσης να μειωθούν..
  • Η παραβίαση των οφθαλμοκινητικών λειτουργιών, η ούρηση και τα κόπρανα είναι εξαιρετικά σπάνιες. Λιγότερο από 1%. Ωστόσο, είναι πιο συχνές δευτερογενείς διαταραχές. Αυτή είναι η μυϊκή αδυναμία του πυελικού εδάφους.
  • Η άνοια (άνοια) εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων.
  • Γνωστική εξασθένηση - 40%. Στο 25% των περιπτώσεων είναι προοδευτικές.
  • Έλκη πίεσης - λιγότερο από 1%. Κατά κανόνα, προκύπτουν με σοβαρό θρεπτικό υποσιτισμό.

Αξίζει να πούμε ότι με την παρουσία αυτών των συμπτωμάτων, μπορείτε να αμφιβάλλετε για τη διάγνωση.

Ωστόσο, πρέπει πάντα να θυμόμαστε ότι εάν ο ασθενής έχει μια τυπική κλινική εικόνα αυτής της νόσου και αυτά τα συμπτώματα είναι παρόντα, τότε είναι δυνατό να διαγνωστεί το ALS με χαρακτηριστικά.

Ήπια γνωστική εξασθένηση και άνοια

Ας μιλήσουμε περισσότερο για ήπια γνωστική εξασθένηση και άνοια στη νόσο του Lou Gehrig. Εδώ βλέπουμε συχνά μεταλλάξεις του γονιδίου C9orf72. Οδηγεί στην ανάπτυξη της ALS, της πρόωρης άνοιας και του συνδυασμού τους.

Υπάρχουν τρεις επιλογές για την ανάπτυξη αυτής της διαταραχής:

  1. Η επιλογή συμπεριφοράς είναι όταν το κίνητρο του ασθενούς μειώνεται (σύνδρομο απατού-αβουλικού). Ή το αντίστροφο, συμβαίνει η αναστολή. Η ικανότητα ενός ατόμου να επικοινωνεί ενεργά και επαρκώς στην κοινωνία μειώνεται. Η κριτική είναι κάτω. Η ροή της ομιλίας είναι διαταραγμένη.
  2. Εκτελεστικό - παραβίαση του σχεδιασμού δράσης, γενίκευση, ρευστότητα λόγου. Οι λογικές διεργασίες είναι σπασμένες.
  3. Σημασιολογική (ομιλία) - η ρευστή και άσκοπη ομιλία σπάνια εκδηλώνεται. Ωστόσο, συχνά εμφανίζεται δυσνομία (ξεχνούν τις λέξεις), φωνητικές παραφράσεις (βλάβη στις μετωπικές ζώνες ομιλίας). Συχνά γίνονται λάθη γραμματικής και τραύλισμα. Υπάρχει μια παράγραφος (μια διαταραχή της γραπτής γλώσσας) και η απραξία από το στόμα (δεν μπορεί να πιάσει τα χείλη ενός σωλήνα σπιρογράφου). Υπάρχει επίσης δυσλεξία και δυσγραφία.

Διαγνωστικά κριτήρια της μετωπιαίας δυσλειτουργίας σύμφωνα με τον D.Neary (1998)

Τα διαγνωστικά κριτήρια για τη μετωπιαία δυσλειτουργία σύμφωνα με τον D.Neary περιλαμβάνουν υποχρεωτικά χαρακτηριστικά όπως:

  • Αόρατη έναρξη και σταδιακή εξέλιξη
  • Πρόωρη απώλεια αυτοέλεγχου της συμπεριφοράς
  • Η ταχεία εμφάνιση δυσκολιών στην κοινωνική αλληλεπίδραση
  • Συναισθηματική ισοπέδωση στα πρώτα στάδια
  • Πρώιμη μείωση της κριτικής

Ο ασθενής φαίνεται παρακάτω. Έχει ένα σύμπτωμα κενών ματιών. Αυτό δεν είναι ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα. Αλλά με το ALS, όταν ένα άτομο δεν μπορεί να μιλήσει και να κινηθεί, αυτό πρέπει να προσέξετε.

Σύμπτωμα "κενών ματιών" σε έναν ασθενή με παραγράφους ALS + LVD και "στυλ τηλεγράφου" με LVD

Στα δεξιά είναι ένα παράδειγμα όπου ο ασθενής γράφει με τηλεγραφικό στυλ. Γράφει μεμονωμένες λέξεις και κάνει λάθη.

Δείτε πόσο παχύρευστο είναι το δέρμα σας με ALS. Είναι δύσκολο για τους ασθενείς να τρυπήσουν το δέρμα με ηλεκτρόδιο βελόνας. Επιπλέον, υπάρχουν δυσκολίες με οσφυϊκή παρακέντηση.

Κανονικό και πυκνό δέρμα με ALS

Αναθεωρημένα κριτήρια El Escorial για UAS (1998)

Το αξιόπιστο ALS δημιουργείται όταν τα σημάδια βλάβης στους περιφερειακούς και κεντρικούς κινητικούς νευρώνες συνδυάζονται σε τρία επίπεδα των τεσσάρων πιθανών νευρικών συστημάτων (κορμός, αυχενικός, θωρακικός και οσφυϊκός).

Πιθανότατα είναι ένας συνδυασμός σημείων σε δύο επίπεδα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ορισμένα σημεία βλάβης του κεντρικού κινητικού νευρώνα είναι πολύ υψηλά..

Πιθανή εργαστηριακή τάση - ένας συνδυασμός σημείων στο ίδιο επίπεδο του κεντρικού νευρικού συστήματος παρουσία σημείων βλάβης στους περιφερικούς κινητικούς νευρώνες σε τουλάχιστον δύο άκρα και απουσία σημείων άλλων ασθενειών.

Πιθανή ALS - ένας συνδυασμός συμπτωμάτων στο ίδιο επίπεδο. Ή υπάρχουν ενδείξεις βλάβης στον κεντρικό κινητικό νευρώνα του ραχιαίου από σημάδια βλάβης στον περιφερειακό κινητικό νευρώνα, αλλά δεν υπάρχουν δεδομένα ENMH σε άλλα επίπεδα. Απαιτεί τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών.

Ύποπτος - αυτά είναι μεμονωμένα σημάδια βλάβης του περιφερικού κινητικού νευρώνα σε δύο ή περισσότερα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Πρόοδος της νόσου των κινητικών νευρώνων

Η εξέλιξη της κινητικής νευρωνικής νόσου μπορεί να χωριστεί σε τρεις τύπους:

  1. Γρήγορη - απώλεια άνω των 10 βαθμών σε 6 μήνες
  2. Μέσος όρος - απώλεια 5 - 10 πόντων για έξι μήνες
  3. Αργή - απώλεια κάτω των 5 βαθμών ανά μήνα
Πρόοδος της νόσου των κινητικών νευρώνων

Οργάνωση μέθοδοι για τη διάγνωση της ALS

Οι οργανικές μέθοδοι διάγνωσης έχουν σχεδιαστεί για να αποκλείουν ασθένειες που είναι δυνητικά θεραπευτικές ή έχουν καλοήθη πρόγνωση.

Ηλεκτρομυογραφία για τη διάγνωση της ALS

Υπάρχουν δύο μέθοδοι διαγνωστικών ALS:

  1. Ηλεκτρομυογραφία (EMG) - επαλήθευση της γενικευμένης φύσης της διαδικασίας
  2. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι ο αποκλεισμός εστιακών βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος, οι κλινικές εκδηλώσεις των οποίων είναι παρόμοιες με αυτές του BDN

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση - θεραπεία

Δυστυχώς, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση δεν έχει πλήρη θεραπεία. Ως εκ τούτου, αυτή η ασθένεια θεωρείται μέχρι στιγμής ανίατη. Τουλάχιστον, δεν έχουν ακόμη καταγραφεί περιπτώσεις θεραπείας για ALS.

Αλλά η ιατρική δεν έχει θέση!

Διάφορες μελέτες βρίσκονται σε εξέλιξη. Οι κλινικές χρησιμοποιούν μεθόδους που βοηθούν τον ασθενή να διευκολύνει την ανοχή της νόσου. Θα αναφερθούμε παρακάτω σε αυτές τις κλινικές οδηγίες..

Υπάρχουν επίσης φάρμακα που παρατείνουν τη ζωή ενός ασθενούς με ALS.

Το ίδιο ισχύει και για τα βλαστικά κύτταρα. Διεξήχθησαν μελέτες που έδειξαν βελτίωση στην αρχή. Ωστόσο, τότε, το άτομο έγινε χειρότερο και η νόσος ALS άρχισε να εξελίσσεται ξανά.

Επομένως, προς το παρόν, τα βλαστικά κύτταρα δεν είναι η οδός θεραπείας που πρέπει να επιλέξετε. Επιπλέον, η ίδια η διαδικασία είναι πολύ ακριβή..

Παθογενετική θεραπεία για τη νόσο του Lou Gehrig

Υπάρχουν φάρμακα που επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου του Lu Gehrig.

Το Riluzole είναι ένας προσυναπτικός αναστολέας απελευθέρωσης γλουταμικού. Παρατείνει τη ζωή των ασθενών κατά μέσο όρο 3 μηνών. Πρέπει να πάρετε ενώ ένα άτομο διατηρεί αυτο-φροντίδα. Δόσεις 50 mg 2 φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα κάθε 12 ώρες.

Αξίζει να πούμε ότι η επιβράδυνση της εξέλιξης δεν μπορεί να γίνει αισθητή. Το φάρμακο δεν κάνει ένα άτομο καλύτερο. Αλλά ο ασθενής θα αρρωστήσει περισσότερο και αργότερα παύει να υπηρετεί τον εαυτό του.

Η τιμή του Riluzol σε διαφορετικά φαρμακεία είναι από 9.000 έως 13.000 ρούβλια.

NP001 - η δραστική ουσία είναι το χλωριώδες νάτριο. Αυτό το φάρμακο είναι ένας ανοσορυθμιστής για νευροεκφυλιστικές ασθένειες. Καταστέλλει τη φλεγμονή των μακροφάγων in vitro και σε ασθενείς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.

3 μήνες μετά τα σταγονόμετρα σε δόση 2 mg / kg, το χλωριώδες νάτριο σταθεροποιεί την πορεία της νόσου. Φαίνεται να σταματά την εξέλιξη..

Τι δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί

Όταν το ALS δεν πρέπει να χρησιμοποιείται:

  • Κυτταροστατικά (επιδεινώνουν την ανοσοανεπάρκεια σε περίπτωση υποσιτισμού)
  • Υπερβαρική οξυγόνωση (επιδεινώνει την ήδη εξασθενημένη έκπλυση διοξειδίου του άνθρακα)
  • Έγχυση φυσιολογικού ορού για υπονατριαιμία σε ασθενείς με ALS και δυσφαγία
  • Στεροειδείς ορμόνες (προκαλούν μυοπάθεια των αναπνευστικών μυών)
  • Διακλαδισμένα αμινοξέα (συντομεύστε τη ζωή)

Παρηγορητική θεραπεία για τη νόσο του Charcot

Ο στόχος της παρηγορητικής θεραπείας για τη νόσο του Charcot είναι η μείωση των μεμονωμένων συμπτωμάτων. Εκτός από την παράταση της ζωής του ασθενούς και τη διατήρηση της σταθερότητας της ποιότητάς του σε ένα ορισμένο στάδιο της νόσου.

  1. Αντιμετώπιση μη θανατηφόρων συμπτωμάτων ALS
  2. Θεραπεία θανατηφόρων συμπτωμάτων (δυσφαγία, διατροφική και αναπνευστική ανεπάρκεια)

Αντιμετώπιση μη θανατηφόρων συμπτωμάτων ALS

Τώρα θα εξετάσουμε μεθόδους θεραπείας του ALS με μη θανατηφόρα συμπτώματα.

Για αρχάριους, αυτή είναι η μείωση των ελκυστικών και των κρίσεων:

  • Θειική κινιδίνη (25 mg 2 φορές την ημέρα)
  • Καρβαμαζεπίνη (100 mg 2 φορές την ημέρα)

Μπορεί να δώσει φάρμακα που μειώνουν τον μυϊκό τόνο:

  • Βακλοφένη (έως 100 mg ανά ημέρα)
  • Sirdalud (έως 8 mg ανά ημέρα)
  • Μυοχαλαρωτικά κεντρικής δράσης (διαζεπάμη)

Καταπολέμηση αρθρικών συμβάσεων:

  • Ορθοπεδικά παπούτσια (πρόληψη της παραμόρφωσης των ποδιών των ιπποειδών)
  • Συμπιέσεις (novocaine + dimexide + hydrocortisone / lidase / orthophene) για τη θεραπεία της περιίωσης ώμου-ώμου

Μυοτροπικά μεταβολικά φάρμακα:

  • Μάθημα καρνιτίνης (2 - 3 g ανά ημέρα) 2 μήνες, 2 - 3 φορές το χρόνο
  • Μαθήματα κρεατίνης (3 - 9 g ανά ημέρα) πέρασαν δύο μήνες 2 - 3 φορές το χρόνο

Δίνουν επίσης παρασκευάσματα πολυβιταμινών. Νευροπολιτιδίτιδα, milgamma, ενδοφλέβια στάγδην λιποϊκού οξέος. Η πορεία της θεραπείας είναι 2 μήνες και 2 φορές το χρόνο.

  • Midantan (100 mg ανά ημέρα)
  • Αιθοσουξιμίδη (37,5 mg ανά ημέρα)
  • Φυσιοθεραπεία

Για την αποτροπή της υπεροξείδωσης της χυμικής κεφαλής με χαλαρή πάρεση των χεριών, χρησιμοποιούνται επιδέσμους εκφόρτωσης για τα άνω άκρα του τύπου Deso. Φορέστε 3 - 5 ώρες την ημέρα.

Διατίθενται ειδικές ορθώσεις. Πρόκειται για στήριγμα κεφαλής, βάση στήριξης και ελαστικά για τη βούρτσα.

Υπάρχουν επίσης βοηθητικές συσκευές με τη μορφή δεκανικιών, περιπατητών ή ζωνών για την ανύψωση ενός άκρου.

Υπάρχουν επίσης ειδικά σκεύη και συσκευές που διευκολύνουν την υγιεινή και την καθημερινή ζωή..

Συσκευές υγιεινής ασθενών με ALS

  • Προτάσεις ομιλίας
  • Εφαρμογές πάγου
  • Δίδονται μυϊκά χρώματα.
  • Χρησιμοποιήστε πίνακες με αλφάβητο και λεξικά
  • Ηλεκτρονικές γραφομηχανές
  • Πολυλειτουργικές συσκευές εγγραφής φωνής
  • Ενισχυτές φωνής
  • Ένα σύστημα υπολογιστή με αισθητήρες στα μάτια χρησιμοποιείται για την αναπαραγωγή ομιλίας με τη μορφή κειμένου στην οθόνη (εικόνα παρακάτω)
Θεραπεία για διαταραχές του λόγου για άτομα με νόσο του Charcot

Πνευμονία αναρρόφησης στο ALS

  • Ελέγξτε για τον όγκο και την πυκνότητα του πόλου, κατά την κατάποση ποιας δυσφαγίας συμβαίνει με πικρομετρία.
  • Βιντεοφθοριοσκόπηση, κλίμακες APRS (κλίμακα διείσδυσης-αναρρόφησης) DOSS (σοβαρότητα της έκβασης της δυσφαγίας)

Παρακάτω βλέπουμε τον προσδιορισμό της πυκνότητας και του όγκου υγρού, νέκταρ και πουτίγκας που ο ασθενής πρέπει να καταπιεί.

Δοκιμή όγκου και πυκνότητας πόλων

Θεραπεία δυσφαγίας

Στη θεραπεία της δυσφαγίας (παραβίαση της κατάποσης) στο αρχικό στάδιο, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

  1. Ημι-στερεά συνοχή με μίξερ, μπλέντερ (πουρέ πατάτας, ζελέ, δημητριακά, γιαούρτια, ζελέ)
  2. Πυκνωτικά υγρά (προσφυγή)
  3. Εξαλείψτε τα σκληρά κατάποση πιάτων: με στερεές και υγρές φάσεις (σούπα με κομμάτια κρέατος), στερεά και χύδην προϊόντα (καρύδια, τσιπς), παχύρρευστα προϊόντα (συμπυκνωμένο γάλα)
  4. Μειώνει τα τρόφιμα που ενισχύουν τη σιελόρροια (ξινό γάλα, γλυκά γλυκά)
  5. Εξαιρέστε τα τρόφιμα που προκαλούν αντανακλαστικό βήχα (πικάντικα καρυκεύματα, ισχυρό αλκοόλ)
  6. Αυξήστε την περιεκτικότητα σε τρόφιμα σε θερμίδες (προσθέτοντας βούτυρο, μαγιονέζα)

Η γαστροστομία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της προοδευτικής δυσφαγίας. Ειδικότερα, διαδερμική ενδοσκοπική.

Στάδια διαδερμικής ενδοσκοπικής γαστροστομίας

Η διαδερμική ενδοσκοπική γαστροστομία (CHEG) και η εντερική διατροφή παρατείνουν τη ζωή των ασθενών με ALS:

  • Ομάδα BAS + CHEG - (38 ± 17 μήνες)
  • Ομάδα ALS χωρίς CHEG - (30 ± 13 μήνες)

Θεραπεία αναπνευστικής ανεπάρκειας

Η θεραπεία της αναπνευστικής ανεπάρκειας είναι ένας μη επεμβατικός περιοδικός αερισμός των πνευμόνων (NVL, BIPAP, NIPPV), δύο επιπέδων με θετική πίεση (η αναπνευστική πίεση είναι υψηλότερη από την εκπνευστική πίεση).

Ενδείξεις για ALS:

    Σπειρογραφία (FVC) Αναπνευστική συσκευή για ασθενείς με ALS

Ενδείξεις για αναπνευστικές συσκευές:

  • Σπονδυλική στήλη με δυναμική πνευμονική ικανότητα (FVC) 80-60% - κοιμάται 22 (S)
  • Bulbar BAS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
  • Spinal BAS FVC 60-50% - κοιμάται 25 (ST)
  • FVC κάτω από 50% - τραχειοστομία (λειτουργίες συσκευής VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV)

Ο τεχνητός (επεμβατικός) αερισμός είναι ασφαλής, προστατεύει από την αναρρόφηση και παρατείνει την ανθρώπινη ζωή.

Ενδείξεις για επεμβατικό εξαερισμό:

  • Η αδυναμία προσαρμογής στα ΜΣΑΦ ή διαρκεί περισσότερο από 16 - 18 ώρες την ημέρα
  • Με διαταραχές της ράβδου με υψηλό κίνδυνο αναρρόφησης
  • Όταν το NVPL δεν παρέχει επαρκή οξυγόνωση

Κριτήρια που περιορίζουν τη μεταφορά σε μηχανικό αερισμό για ALS:

  1. Ηλικία
  2. Ποσοστό εξέλιξης της νόσου
  3. Ευκαιρία επικοινωνίας
  4. Μετωπική χρονική διάσταση
  5. Οικογενειακή σχέση
  6. Ψυχική ασθένεια σε έναν ασθενή
  7. Συνήθης δηλητηρίαση
  8. Ο φόβος του θανάτου

Επικοινωνία για επικοινωνία

Ψυχοθεραπεία για αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Η ψυχοθεραπεία στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι επίσης πολύ σημαντική. Χρειάζεται τόσο από τον ασθενή όσο και από τα μέλη της οικογένειάς του.

Υπάρχουν συναγερμοί για τοξικότητα. Δηλαδή, η κατάχρηση καπνού, ναρκωτικών ή αλκοόλ. Οι ασθενείς αντιπροσωπεύουν το 49% και τα μέλη της οικογένειας αντιπροσωπεύουν το 80%. Ως αποτέλεσμα, όλα αυτά οδηγούν στις ακόλουθες συνέπειες.

Ιατρικές και κοινωνικές συνέπειες των ψυχικών διαταραχών
Άρνηση εξέτασης από γιατρό7,6%
Άρνηση δυναμικής παρατήρησης61,8%
Άρνηση επιθετικών μεθόδων θεραπείας (γαστροστομία, μη επεμβατικός αερισμός, πρώιμη τραχειοστομία)74,5%
Κλήση για μεθόδους θεραπείας που δεν ορίζονται από το Διεθνές Πρότυπο για τη Θεραπεία της ALS64,4%
- συμπεριλαμβανομένων των απατεώνων (οργανώσεις ή άτομα), γεγονός που οδήγησε σε σημαντικό υλικό κόστος29,6%
Θεραπεία στο εξωτερικό15,2%

Παθογένεση ψυχικών διαταραχών στο ALS

Λοιπόν, τι συμβαίνει στην ανθρώπινη ψυχή στο στάδιο της διάγνωσης:

  • Αμφιθυμία (διακλάδωση) της σκέψης
  • Ανάπτυξη άγχους - Τοξικομανία και εθισμός στο Διαδίκτυο
  • Ιδεολογικές σκέψεις - ιδεολογικό σύνδρομο (επανάληψη εξετάσεων από διαφορετικούς γιατρούς)
  • Διαταραχές της ψυχικής κατάστασης των συγγενών - παροδικές διαταραχές (ψυχιατρικό κουκούλι)

Στο στάδιο ανάπτυξης ενός νευρολογικού ελλείμματος:

  • Άρνηση της νόσου (ανεστραμμένη υστερική αντίδραση)
  • Ή υπάρχει αποδοχή της νόσου (κατάθλιψη)

Στο στάδιο του αυξανόμενου νευρολογικού ελλείμματος:

  • Ενίσχυση της κατάθλιψης
  • Άρνηση θεραπείας

Θεραπεία ψυχικής υγείας

Σε γενικές γραμμές, σε αυτήν την περίπτωση, με τη νόσο του Charcot, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί η θεραπεία ψυχικών διαταραχών. Αυτό περιλαμβάνει:

  • Αντικατάσταση αντιχολινεργικών από σιελόρροια (ατροπίνη, αμιτριπτυλίνη) με βουτοτοξίνη και ακτινοβολία των σιελογόνων αδένων
  • Χολινομιμητικά (χαμηλές δόσεις γαλανταμίνης)
  • Άτυπα αντιψυχωσικά - seroquel, πιθανώς σε σταγόνες - neuleptil
  • Μην ξεκινήσετε τη θεραπεία με αντικαταθλιπτικά, καθώς αυξάνουν το άγχος. Καλύτερα να δώσετε κάτι πιο μαλακό (azafen).
  • Η χρήση ηρεμιστικών - alprazolam, stresa, mezapam
  • Χρησιμοποιείτε υπνωτικά μόνο όταν είστε ακινητοποιημένοι
  • Παντογκάμ

Εργοθεραπεία και φυσιοθεραπεία για ALS

Ας μιλήσουμε λίγο για την εργασιακή θεραπεία και τη φυσιοθεραπεία για ALS. Θα μάθετε τι είναι και τι είναι..

Ο φυσιοθεραπευτής βοηθά τον ασθενή να διατηρήσει τη βέλτιστη φυσική κατάσταση και κινητικότητα, λαμβάνοντας υπόψη πώς όλα αυτά επηρεάζουν τη ζωή.

Εάν η φυσιοθεραπεία παρακολουθεί πώς αλλάζει η ζωή του ασθενούς, τότε χρειάζεστε άλλο άτομο που θα εκτιμήσει την ίδια την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Ο εργοθεραπευτής είναι ειδικός που βοηθά τον ασθενή να ζήσει όσο πιο ανεξάρτητα και όσο το δυνατόν πιο ενδιαφέρον. Ο ειδικός πρέπει να ερευνήσει τη ζωή του ασθενούς. Ειδικά για ασθενείς με σοβαρές περιπτώσεις της νόσου.

Streamers

Οι ραγάδες και οι κινήσεις στο μέγιστο πλάτος αποτρέπουν τις συσπάσεις, μειώνουν τη σπαστικότητα και τον πόνο. Συμπεριλαμβάνεται από ακούσιες σπασμωδικές συσπάσεις.

Μπορείτε να κάνετε τέντωμα με τη βοήθεια ενός άλλου ατόμου ή με κάποια εξωτερική επιπλέον δύναμη. Ο ασθενής μπορεί να το κάνει ο ίδιος με τη βοήθεια ζωνών. Αλλά εδώ πρέπει να θυμάστε ότι με αυτή τη μέθοδο, ένα άτομο θα ξοδέψει ενέργεια.

Βοηθά η προπόνηση των μυών στο ALS

Υπάρχουν μελέτες που λένε ότι η χρήση ασκήσεων αντίστασης για τα άνω άκρα σε έναν ασθενή με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση οδήγησε σε αύξηση της στατικής δύναμης σε 14 ομάδες μυών (δεν αυξήθηκε σε 4).

Και αυτό μετά από 75 ημέρες προπόνησης. Επομένως, οποιεσδήποτε τάξεις πρέπει να είναι κανονικές και μεγάλες.

Η πρόοδος της μυϊκής δύναμης φαίνεται στη μελέτη.

Αριστερά (%)Σωστά (%)
ΠρινΣε 75 ημέρεςΠρινΣε 75 ημέρες
Κάμψη αγκώνα95.8102.286.6106.8
Επέκταση αγκώνα69.062.166.8106.9
Εσωτερική περιστροφή του ώμου56.070.067.080.0
Περιστροφή εξωτερικού ώμου51.460.060.069.1
Απαγωγή ώμου80.064.267.075.3
Χυτός ώμος55.886.366.898.0
Επέκταση ώμου69.0102.287.0111.8
Επέκταση του καρπού42.082.255.544.0

Όπως μπορείτε να δείτε, στις περισσότερες ομάδες σημειώθηκε σημαντική αύξηση της μυϊκής δύναμης. Ως αποτέλεσμα μιας τέτοιας δραστηριότητας, έγινε πιο εύκολο για ένα άτομο να πάρει αντικείμενα από το πάνω ράφι. Ή πάρτε ένα αντικείμενο και τοποθετήστε το σε ένα ράφι.

Στην ίδια τη θεραπεία, έγιναν κινήσεις κατά μήκος μιας τροχιάς κοντά σε εκείνες που χρησιμοποιούνται στο PNF. Αυτή είναι μια στιγμή που ο γιατρός δίνει αντίσταση στην κίνηση του ασθενούς. Φυσικά, μια τέτοια αντίσταση δεν πρέπει να είναι πολύ δυνατή. Το κύριο πράγμα είναι να πιάσετε τον επιθυμητό βαθμό.

Κατά κανόνα, πολλές κινήσεις γίνονται διαγώνια. Για παράδειγμα, πάρτε το πόδι σας διαγώνια. Οι ίδιες οι ασκήσεις έγιναν χρησιμοποιώντας ελαστικές ταινίες (κατσαρίδες). Αν και εν μέρει γίνεται με τη βοήθεια της αντίστασης στο χέρι.

Ασκήσεις με ελαστικές ταινίες (κατσαρίδες)

Μεθοδολογία διεξαγωγής μαθημάτων

Εδώ είναι η μεθοδολογία για τη διεξαγωγή μαθημάτων:

  • Η δράση πραγματοποιήθηκε με την υπέρβαση της αντίστασης σε όλο το κίνημα
  • Η μονόδρομη κίνηση χρειάστηκε 5 δευτερόλεπτα
  • Το μάθημα περιελάμβανε δύο προσεγγίσεις 10 κινήσεων
  • Η ανάπαυση μεταξύ των σετ ήταν περίπου 5 λεπτά
  • Τα μαθήματα πραγματοποιήθηκαν 6 φορές την εβδομάδα:
    • 2 φορές με έναν ειδικό (ξεπερνώντας την αντίσταση των χεριών ενός ειδικού)
    • 2 φορές με ένα μέλος της οικογένειας (ίδια αντίσταση με τα χέρια)
    • 2 φορές μόνοι σας με ελαστικούς επιδέσμους
  • Τα αποτελέσματα από τον πίνακα εμφανίστηκαν μετά από 75 ημέρες (65 μαθήματα) του μαθήματος

Σε τι βασίζεται το εφέ ισχύος;

Γιατί αυξάνεται η δύναμη ακόμη και με την ήττα ενός κινητικού νευρώνα; Ένας καθιστικός τρόπος ζωής οδηγεί στο γεγονός ότι μπορεί να συμβεί καρδιαγγειακή αποτροπή..

Με άλλα λόγια, αυτοί οι μύες που δεν επηρεάζονται επίσης αρχίζουν να εξασθενίζουν. Και στην εκπαίδευσή τους βασίζεται το αποτέλεσμα της αυξανόμενης δύναμης.

Περισσότερη αποτροπή συμβαίνει επειδή η λειτουργική υποστήριξη μειώνεται. Με έναν καθιστικό τρόπο ζωής, παρέχεται λίγο οξυγόνο. Ως εκ τούτου, οι ασκήσεις με μέτρια σωματική δραστηριότητα βελτιώνουν τη συνολική λειτουργία του σώματος..

Ένταση μαθήματος για τη νόσο του Lou Gehrig

Θέλω να πω ότι οι ασκήσεις με ισχυρή αντίσταση δεν δίνουν κανένα αποτέλεσμα. Όχι μόνο αυτό, μπορούν επίσης να βλάψουν έναν ασθενή με τη νόσο του Lou Gehrig.

Αλλά οι ασκήσεις μέτριας έντασης οδηγούν σε βελτιωμένη εργασία των μυών που δεν επηρεάζονται από σημαντική αδυναμία. Εάν ένας μυς πρακτικά δεν κάνει κινήσεις, τότε δεν πρέπει να βασίζεστε στην αύξηση της δύναμής του.

Ωστόσο, υπάρχουν μύες που κάνουν κινήσεις, αλλά αδύναμα.

Οι τακτικές ασκήσεις με μέτρια αντίσταση βοηθούν στη βελτίωση της στατικής δύναμης σε ορισμένους μυς..

Για να προσδιορίσετε σημαντικό και μικρό φορτίο χρησιμοποιώντας την κλίμακα Borg.

Επίπεδο RPEΠεριγραφή του βαθμού φορτίου
0Χωρίς φορτίο
0,5Εξαιρετικά μικρό
1Πολύ ελαφρύ
2Ανετα
3Μέση τιμή
4Σχεδόν βαρύ
πέντεΒαρύς
6

7

Πολύ βαρύ
8

εννέα

Εξαιρετικά βαρύ
δέκαΤο μέγιστο

Από το 0 έως το 10, μπορούμε να προσδιορίσουμε τις υποκειμενικές αισθήσεις που προκύπτουν σε ένα άτομο όταν κάνει ασκήσεις.

Υπάρχει μια μέτρηση που βοηθά στον προσδιορισμό του αποθεματικού της καρδιάς. Δηλαδή, με ποιο καρδιακό ρυθμό μπορείτε να εκπαιδεύεστε εύκολα και με ασφάλεια.

  • Ένταση στρες = καρδιακός ρυθμός ανάπαυσης + 50% έως 70% του καρδιακού αποθεματικού
  • Καρδιακό αποθεματικό = 220 - ηλικία - καρδιακός ρυθμός ανάπαυσης

Αεροβικό πρόγραμμα κατάρτισης για ALS

Υπάρχει ένα άλλο πρόγραμμα αερόβιας εκπαίδευσης 16 εβδομάδων για το ALS. Γίνεται τρεις φορές την εβδομάδα. Κάνουμε μερικές φορές στο σπίτι με ένα εργορόμετρο ποδηλάτου και στο σκαλοπάτι. Στη συνέχεια, μια φορά σε νοσοκομείο υπό την επίβλεψη φυσιοθεραπευτή.

  • 1-4 εβδομάδες από 15 έως 30 λεπτά
  • Από 5 εβδομάδες έως μισή ώρα

Ασκήσεις στη στέπα (βήμα πάνω στο οποίο ανεβαίνουν και μετά κατεβαίνουν):

  • Οι πρώτες 5 εβδομάδες (3 λεπτά)
  • 6-10 εβδομάδα (4 λεπτά)
  • 11-16 εβδομάδες (5 λεπτά)

Μαθήματα στο νοσοκομείο:

  1. 5 λεπτά προθέρμανση (πετάμε χωρίς φορτίο)
  2. 30 λεπτά άσκησης με μέτριο φορτίο (οδήγηση 15 λεπτών, διαδρομή 10 λεπτών, βήμα 5 λεπτών)
  3. 20 λεπτά προπόνησης δύναμης (μπροστινός μηρός, δικέφαλος βραχίονα και τρικέφαλος μύς)
  4. 5 λεπτά από το τελικό μέρος

Και αυτό το πρόγραμμα οδήγησε επίσης στο γεγονός ότι οι ασθενείς στη συνέχεια βελτίωσαν τη φυσική τους κατάσταση.

Αρχές για την αποκατάσταση καθημερινών δραστηριοτήτων

Ένας ειδικός στη θεραπεία άσκησης και ένας εργοθεραπευτής πρέπει πάντα να σκέφτονται τρία πράγματα για να βελτιώσουν τις καθημερινές δραστηριότητες ενός ατόμου:

  1. Ο ειδικός πρέπει να αξιολογήσει και να βελτιστοποιήσει τις φυσικές δυνατότητες του ασθενούς
  2. Δεδομένων αυτών των δυνατοτήτων, πρέπει να επιλέξετε τη βέλτιστη στάση για κάθε δράση
  3. Προσαρμόστε το περιβάλλον του ασθενούς και δείτε πώς μπορούν να βελτιωθούν οι φυσικές ικανότητες.

Υποστήριξη για περπάτημα της νόσου του Charcot

Πολύ συχνά, οι ειδικοί πρέπει να λύσουν το πρόβλημα της υποστήριξης του περπατήματος του ασθενούς τους με τη νόσο του Charcot. Υπάρχουν πολλές λύσεις. Πατερίτσες με υποβραχιόνιο μπορούν να χρησιμοποιηθούν επειδή είναι ευκολότερο να ακουμπάς..

Αλλά μερικές φορές αρκεί να χρησιμοποιείτε συνηθισμένα καλάμια. Αλλά χρειάζονται δύναμη γιατί πρέπει να κρατάς ολόκληρο το χέρι. Και για να περπατήσετε σε μια ολισθηρή επιφάνεια, προτείνω να αγοράσετε ειδικές «γάτες» σε ένα φαρμακείο.

Γάτες να περπατούν σε ολισθηρές επιφάνειες

Εάν το πόδι κρεμά, τότε χρειάζεστε ένα πώμα.

Εάν ένα άτομο είναι πολύ κουρασμένο ή απλά δεν μπορεί να περπατήσει, τότε θα χρειαστεί αναπηρική καρέκλα. Και ποιο βέλτιστο μοντέλο να επιλέξετε - αυτό το ζήτημα πρέπει να αποφασιστεί από κοινού από έναν εργοθεραπευτή και έναν φυσιοθεραπευτή.

Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η αρθρωτότητα (επιλογές) του καροτσιού. Βοηθούν στην εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων..

Για παράδειγμα, ένα καροτσάκι μπορεί να χρησιμοποιηθεί στο καρότσι για να μην πέσει. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν τροχοί διέλευσης. Έτσι, μπορείτε να οδηγείτε όπου δεν χωράει ένα μεγάλο καρότσι.

Μερικές φορές πρέπει να παρέχουμε φρένα για έναν συνοδό. Μπορούν επίσης να περιλαμβάνονται προσκέφαλα, πλευρικές ζώνες και ούτω καθεξής..

Όπως μπορείτε να δείτε, η προσαρμογή και η επιλογή ενός καροτσιού είναι επίσης πολύ σημαντικό μέρος για έναν ασθενή με ALS.

Ύψος καθίσματος

Το ύψος του καθίσματος είναι επίσης σημαντικό. Από ψηλότερη επιφάνεια, ο ασθενής θα είναι πολύ πιο εύκολο να σηκωθεί. Επίσης σε υψηλό επίπεδο, ένα άτομο θα κάθεται πιο ομοιόμορφα. Πράγματι, σε αυτήν την περίπτωση, οι μύες της πλάτης ενεργοποιούνται.

Επομένως, δεν είναι απαραίτητο να καθίσετε τον ασθενή σε μια καρέκλα χαμηλής καρέκλας. Θα είναι άβολα σε αυτό. Επιπλέον, θα είναι πολύ πιο δύσκολο να αφαιρέσετε έναν ασθενή από μια τέτοια καρέκλα.

Ρύθμιση ύψους κρεβατιού

Εκτός από το καροτσάκι, πρέπει να ρυθμίσετε το βέλτιστο επίπεδο κρεβατιού και καρέκλας.

Τρώει

Το φαγητό εξαρτάται από το τραπέζι στο οποίο κάθεται ο ασθενής. Αποφύγετε τα στρογγυλά τραπέζια καθώς καθιστούν δύσκολη τη συνεδρίαση.

Εάν ένα άτομο δεν κρατά καλά το κεφάλι του και το φαγητό πέφτει από το στόμα του, τότε σε καμία περίπτωση μην κάνετε ψηλό κεφαλάρι. Έτσι θα είναι πολύ δύσκολο να καταπιεί.

Συνιστώ να επιλύσετε αυτό το πρόβλημα με άλλους τρόπους. Για παράδειγμα, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ένα στήριγμα λαιμού.

Εάν βάλετε τον ασθενή σε ψηλό κεφαλάρι, τότε τουλάχιστον βεβαιωθείτε ότι έχει όλη του την πλάτη σε αυτό το κεφαλάρι. Δηλαδή, η πλάτη δεν πρέπει να λυγίζει.

Εάν ένα άτομο είναι εντελώς οριζόντιο, τότε θα έχει πολύ χαμηλές αναπνευστικές δυνατότητες. Εάν αυξηθεί κατά 30 º, θα είναι πολύ καλύτερο.

Το να στέκεστε στο πλάι σας και σε ψηλό κεφαλάρι θα είναι καλύτερο από το πλάι σας. Αλλά η χειρότερη θέση είναι στο πίσω μέρος και οριζόντια.

Εάν κάθεται, η αναπνοή θα είναι ακόμα καλύτερη! Θυμηθείτε ότι τρώμε πάντα καθισμένοι. Επομένως, η κλίση του κεφαλιού προς τα εμπρός βοηθά πάντα το λαιμό.

Υπάρχουν πολλά πιο προσαρμοσμένα μαχαιροπήρουνα που είναι πιο εύκολο να τα κρατάτε με το χέρι σας. Για παράδειγμα, συσκευές με παχιές λαβές. Υπάρχουν ακόμη και ειδικές κλειδαριές στη βούρτσα και πολλά άλλα.

Εάν ένα άτομο έχει δυσφαγία, τότε θα είναι δύσκολο γι 'αυτόν να σκεφτεί έναν φανταστικό φάρυγγα και, επιπλέον, με ένα αδύναμο χέρι, να φέρει αυτό το φαγητό στον εαυτό του. Επομένως, σε αυτήν την περίπτωση, δεν χρειάζεται να κυνηγάτε την προσαρμογή για αυτοεξυπηρέτηση.

Ποτό

Υπάρχουν μαχαιροπίρουνα που βοηθούν στη διεξαγωγή της κατανάλωσης αλκοόλ. Για παράδειγμα, υπάρχουν ειδικά ποτήρια με φιλέτο. Ως αποτέλεσμα, μπορείτε να πιείτε από ένα τέτοιο ποτήρι χωρίς να ρίξετε το κεφάλι σας πίσω. Η μύτη βυθίζεται σε αυτήν την εσοχή, καθιστώντας ευκολότερο για τους ανθρώπους να πίνουν..

Κόψτε γυαλιά

Υπάρχει επίσης μια κούπα με δύο λαβές. Είναι πολύ βολικό να το μεταφέρετε με δύο χέρια.

Κούπα με δύο λαβές

Πρόγραμμα τοποθέτησης ALS

Για να συντονίσετε το καθεστώς εργασίας και ξεκούρασης, καθώς και να εξισορροπήσετε τις πιθανότητες ενός ασθενούς με ALS από υπερβολική κόπωση, πρέπει να ακολουθήσετε ένα ειδικό πρόγραμμα (πρόγραμμα).

Ακολουθεί ένα παράδειγμα προγράμματος εντοπισμού θέσης για ένα άτομο με σοβαρές αναπηρίες που μπορεί να είναι όρθιο για κάποιο χρονικό διάστημα..

Καθισμένος στην πολυθρόνα8 π.μ. - 9 π.μ.
Ξαπλωμένος στη δεξιά πλευρά9 π.μ. - 11 π.μ.
Ορθιος11: 00-11: 20
Καθισμένος στην πολυθρόνα11: 20-12: 00
Ξαπλωμένος στην αριστερή σας πλευρά12: 00-14: 00
Καθισμένος στην πολυθρόνα14: 00-15: 00
Ξαπλωμένος στη δεξιά πλευρά15: 00-17: 00
Ξαπλωμένος στο στομάχι του17: 00-17: 20

Νόσος ALS - φωτογραφία

Παρακάτω είναι μια φωτογραφία σχετικά με τη νόσο ALS. Μπορείτε να κάνετε κλικ σε όλες τις εικόνες για μεγέθυνση..

Διαβάστε Για Ζάλη