Κύριος Ογκος

Arnold Chiari Τύπος 1

Στην τελευταία δεκαετία του 19ου αιώνα, ο Γερμανός παθολόγος Chiari περιέγραψε τέσσερις συγγενείς ανωμαλίες της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους ως εκδηλώσεις της αυξανόμενης σοβαρότητας ενός μεμονωμένου παθογενετικού μηχανισμού που σχετίζεται με την οπίσθια πίεση στον οπίσθιο εγκέφαλο με συγγενή υδροκεφαλία.

Το κύριο ανατομικό χαρακτηριστικό της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι είναι ένας διαφορετικός βαθμός μητρικής μετατόπισης των εγκεφαλικών αμυγδαλών στον αυχενικό σωλήνα. Η ανωμαλία Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια πιο σοβαρή εγκεφαλική κήλη, η οποία, εκτός από τις αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας, περιλαμβάνει επίσης το κάτω σκουλήκι και την τέταρτη κοιλία. Συνήθως συνδέεται με μυελομυινγκέλη. Η ανωμαλία Chiari τύπου 3 περιλαμβάνει σημάδια υψηλής μηνιγγιοεγκεφαλοκέλης με κήλη του οπίσθιου εγκεφάλου. Τέλος, ο τύπος 4 Chiari χαρακτηρίζεται από σοβαρή εγκεφαλική υποπλασία χωρίς μετατόπιση του ουραίου..

Μετά από πολλά χρόνια και ένας μεγάλος αριθμός θεωρητικών, κλινικών και νευροαπεικονιστικών μελετών, η κατανόηση και η συνειδητοποίηση αυτής της κατάστασης έχει φτάσει σε ένα νέο επίπεδο. Επί του παρόντος, πιστεύεται ότι αυτές οι τέσσερις δυσπλασίες είναι ξεχωριστές καταστάσεις, με διαφορετική παθογένεση, κλινικές εκδηλώσεις και πρόγνωση και όχι διαφορετικά προοδευτικά στάδια της ίδιας νόσου. Από ανατομική άποψη, ανωμαλίες τύπου 1-3 είναι κήλες του εγκεφάλου διαφόρων βαθμών, με πιθανό δευτερογενή σχηματισμό κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό, ενώ η ανωμαλία τύπου 4 χαρακτηρίζεται από παρεγκεφαλική υποπλασία. Η υποπλασία του οπίσθιου κρανιακού βόθρου είναι ένα συνηθισμένο εύρημα στις τρεις πρώτες ανωμαλίες, αλλά δεν εμφανίζεται ποτέ στην τέταρτη.

Κάθε μορφή έχει τις δικές της παθογνωμικές κλινικές εκδηλώσεις και για αυτούς τους λόγους, διάφορες ανωμαλίες Chiari πρέπει να λαμβάνονται υπόψη σε διαφορετικές ενότητες..

Chiari παραμόρφωση τύπου 1. Η ανωμαλία Chiari τύπου 1 χαρακτηρίζεται από λανθασμένη θέση (και σχήμα) των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών, οι οποίες κατεβαίνουν από την κρανιακή κοιλότητα κάτω από το μεγάλο ινιακό έλασμα στον αυχενικό σωλήνα. Αυτή η ανατομική διαταραχή οδηγεί σε απόφραξη του υποαραχνοειδούς χώρου στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων με επακόλουθη διακοπή της εγκεφαλονωτιαίας κυκλοφορίας στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Στην πραγματικότητα, εκτός από τις αλλαγές στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο, η αύξηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε αυτό το επίπεδο οδηγεί σε συριγγομυελία. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί της ανάπτυξης ανωμαλιών μελετώνται λεπτομερώς και συζητούνται στη βιβλιογραφία. Οι διάφοροι μηχανισμοί παθογένεσης μπορούν να χωριστούν σχηματικά σε τρεις κατηγορίες:
- Υδροδυναμική (με βάση την κλίση πίεσης μεταξύ των εγκεφαλονωτιαίων υγρών χώρων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού).
- Μηχανική (με μπλοκ εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών οπών ως αιτία ανωμαλίας Chiari τύπου 1).
- Αναπτυξιακή δυσλειτουργία (με ερμηνεία της ανωμαλίας του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ως τοπική εκδήλωση μιας γενικότερης αναπτυξιακής διαταραχής).

Αν και η ανωμαλία Chiari τύπου 1 γίνεται συνήθως συμπτωματική στην αρχή της εφηβείας, πρόσφατα έχει ανιχνευθεί με την ίδια συχνότητα τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες.

α) Η κλινική εικόνα της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι. Το πιο συνηθισμένο παράπονο σε αυτήν την ομάδα ασθενών είναι ο πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού ή του λαιμού, που επιδεινώνεται από φτέρνισμα, βήχα ή με εξέταση Valsalva. Άλλες οδυνηρές εκδηλώσεις είναι πόνος στον ώμο, την πλάτη ή πόνος στα άκρα χωρίς ριζική κατανομή. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι σημάδια κινητικής ή αισθητηριακής ανεπάρκειας στα άκρα (> 70%), τα οποία αποτελούν εκδήλωση της παρουσίας κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό (συριγγομυελία). Η αταξία του σώματος και των άκρων ως εκδήλωση διαταραχών στην παρεγκεφαλίδα είναι το δεύτερο πιο συχνό σύμπτωμα (σε 30-40%). Λιγότερο συχνά (σε 15-25%) υπάρχει αδεξιότητα, νυσταγμός, διπλωπία, δυσφαγία και δυσαρθρία ως εκδήλωση ανεπάρκειας κρανιακού νεύρου. Η άπνοια με τραύλισμα παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων, στις περισσότερες περιπτώσεις εκδηλώνεται σε βρέφη ή μικρά παιδιά. Μια ιδιαίτερη εκδήλωση ανωμαλίας Chiari τύπου 1 σε παιδιά και εφήβους είναι η προοδευτική σκολίωση (σε 30%).

β) Διαγνωστικά ακτινοβολίας. Η μαγνητική τομογραφία είναι ο καλύτερος τρόπος για τη διάγνωση της ανωμαλίας Chiari τύπου 1. Σημαντικά κριτήρια για αυτό το ελάττωμα είναι: πρόπτωση μιας ή και των δύο αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα (> 5 mm). εγκεφαλική παραμόρφωση, είναι πιθανή η απουσία υπερκείμενων διαταραχών (με εξαίρεση ορισμένες περιπτώσεις μικρής κοιλιακής διαστολής και του συνηθισμένου εντοπισμού της τέταρτης κοιλίας. Η ανωμαλία Chiari τύπου 1 μπορεί να σχετίζεται με ανωμαλίες των οστών, όπως μια μικρή οπίσθια κρανιακή φωστία, πλατύβια, ατλαντική-ινιακή αφομοίωση, βασική εντύπωση σύντηξη των αυχενικών σπονδύλων (ανωμαλία Klippel-Feil). Η υδρο / συριγγομυελία εμφανίζεται σε 50-60% των περιπτώσεων. Μπορεί να περιοριστεί σε μία ή δύο περιοχές και μπορεί να εκτείνεται σε όλο το μήκος του νωτιαίου μυελού. Συνήθως, η κοιλότητα σχηματίζεται στο επίπεδο C1.

Η μαγνητική τομογραφία είναι μια χρήσιμη προσθήκη στα διαγνωστικά μέτρα, καθώς σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον βαθμό συμπίεσης του κορμού στο επίπεδο των ινιακών οπών και τα χαρακτηριστικά της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. μια μελέτη που πραγματοποιήθηκε κατά την μετεγχειρητική περίοδο παρέχει κάποια εικόνα για την επάρκεια της χειρουργικής αποσυμπίεσης.

γ) Θεραπεία της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι. Ο στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι η αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου για την αποκατάσταση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις βασικές δεξαμενές και την εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών στο επίπεδο της κρανιοτραχηλικής ένωσης. Η χειρουργική θεραπεία για την ανωμαλία Chiari τύπου 1 συνήθως ορίζει ένα καλά καθορισμένο πρωτόκολλο που περιλαμβάνει υποκυκλική κρανιοτομία, C1 λαμινεκτομή, λύση αραχνοειδούς σύντηξης, εκτομή των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών (τόσο παραδοσιακή αμυγδαλεκτομή όσο και υποδιαστολική πήξη) και προχωρημένη duroplasty. Στην περίπτωση της ταυτόχρονης κοιλιακής συμπίεσης (όπως, για παράδειγμα, με πλατιβασία, αφομοίωση C1, κ.λπ.), θα πρέπει να εξαλειφθεί πριν από τη ραχιαία αποσυμπίεση. Πρόσφατα, υπήρξαν αναφορές που δείχνουν τη δυνατότητα επίτευξης συγκρίσιμων αποτελεσμάτων χρησιμοποιώντας απλή αποσυμπίεση, χωρίς επέκταση της σκληροπλαστικής (ή με αποκόλληση του εξωτερικού στρώματος της μήτρας). Η ενδοεγχειρητική διάγνωση υπερήχων μπορεί να είναι χρήσιμη από αυτή την άποψη, αποδεικνύοντας τον συγχρονισμό της κίνησης των αμυγδαλών με αναπνοή και καρδιακό παλμό, καθώς και την παρουσία επαρκούς κίνησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την τέταρτη κοιλία.

Περαιτέρω χειρουργικές δυνατότητες αντιπροσωπεύονται από διαδικασίες που στοχεύουν στη θεραπεία των υδρο / συριγγομυελιών (απόφραξη βαλβίδων, τοποθέτηση μιας σύριγγας-υποαραχνοειδούς ή συρίγγου-υπεζωκοτικής μετατόπισης και στενότητα της τέταρτης κοιλίας). Κατά τη σύγκριση δύο κύριων χειρουργικών επεμβάσεων στη θεραπεία της ανωμαλίας Chiari τύπου 1 με συριγμομύλια, υποσυγκλιτική αποσυμπίεση και εγκατάσταση μιας σύριγγας-υποαραχνοειδούς διακλάδωσης - Hida et al. διαπίστωσε μείωση του μεγέθους της κοιλότητας της συριγγομυελίτιδας στο 94% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε αποσυμπίεση και στο 100% που υποβλήθηκαν σε εγχείρηση παράκαμψης με σύριγγες. Όσον αφορά την πρόγνωση, τα μέγιστα οφέλη της αποσυμπίεσης εκδηλώνονται σε ασθενείς με συμπτώματα που σχετίζονται με παροξυσμική ενδοκρανιακή υπέρταση. Επιπλέον, οι ασθενείς με παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα και μείζον ινιακό σύνδρομο είναι πιο πιθανό να ανακάμψουν από τους ασθενείς με σύνδρομο κεντρικού νωτιαίου μυελού.

Όταν εργάζεστε με παιδιατρικούς ασθενείς, το κύριο πρόβλημα είναι οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση. Στην πραγματικότητα, σε πολλές περιπτώσεις, η διάγνωση της ανωμαλίας Chiari γίνεται τυχαία, μετά από σάρωση μαγνητικής τομογραφίας για τη διάγνωση των αιτιών μη ειδικών κλινικών εκδηλώσεων, όπως πονοκεφάλους, διανοητική καθυστέρηση, επιληψία. Οι περισσότεροι συγγραφείς διαφωνούν με την προληπτική χειρουργική θεραπεία, πιστεύοντας ότι οι ενδείξεις πρέπει να βασίζονται στην παρουσία συμπτωμάτων και κλινικών εκδηλώσεων που σχετίζονται σαφώς με την ανωμαλία του Chiari και όχι με τα δεδομένα νευροαπεικονίσεως.

Όσον αφορά τη χειρουργική τεχνική, ορισμένοι συγγραφείς χρησιμοποιούν τις ίδιες λειτουργικές τεχνικές όπως για τους ενήλικες, δηλ. Υποσυγκίνηση αποσυμπίεσης, C1 λαμινεκτομή, πλαστική χειρουργική ΤΜΤ και εκτομή εγκεφαλικών αμυγδαλών στο 40-60% των περιπτώσεων. Η μετεγχειρητική μαγνητική τομογραφία δείχνει βελτίωση κατά 100% στα συμπτώματα, καθώς και βελτίωση κατά 90% στα συμπτώματα που σχετίζονται με τη συριγγομυελία και μείωση των κύστεων της συριγγομυελίτιδας στο 80% των περιπτώσεων. Τα τελευταία χρόνια, ορισμένοι συγγραφείς έχουν επικρίνει αυτήν την «κλασική» προσέγγιση ως υπερβολικά δύσκολη (συγκεκριμένα, ενδοκουστικοί χειρισμοί), ειδικά σε περιπτώσεις μέτριας πρόπτωσης αμυγδαλών. Στην πραγματικότητα, σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, υπάρχουν ενδείξεις ότι συγκρίσιμα αποτελέσματα μπορούν να επιτευχθούν με μια λιγότερο επεμβατική μέθοδο, δηλαδή, πραγματοποιώντας υποεπιφανειακή αποσυμπίεση (και C1 λαμινεκτομή) με ή χωρίς απολέπιση του εξωτερικού στρώματος της σκληρής μήτρας. Η βελτίωση ή η επίλυση των κλινικών εκδηλώσεων περιγράφεται σε περισσότερο από το 90% των παιδιών και η εξαφάνιση της συριγγομυελικής κοιλότητας στο 80% των περιπτώσεων. Η απομάκρυνση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας με αυτοψία TMT ή duroplasty θα πρέπει να χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις αναποτελεσματικής ελάχιστα επεμβατικής θεραπείας.

Ανώμαλη Chiari τύπου 1.
Τομή Sagittal σε λειτουργία MRI με στάθμιση T1.

Arnold Chiari ανωμαλία 1 βαθμού

Υπάρχουν ασθένειες που σχετίζονται με μια ανώμαλη διάταξη οργάνων λόγω των οποίων οι δυσλειτουργίες εμφανίζονται σε αυτές τις περιοχές. Μία από αυτές τις ασθένειες είναι το σύνδρομο Arnold Chiari (δυσμορφία του Chiari). Χαρακτηρίζεται από μια μη φυσιολογική διάταξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους στο κρανίο, λόγω του οποίου βγαίνουν λίγο στο ινιακό όργανο. Αυτό το φαινόμενο συνοδεύεται από επώδυνες επιθέσεις στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ασυνάρτητη ομιλία, μειωμένο συντονισμό, εξασθένιση των μυών του λάρυγγα και άλλα συμπτώματα. Η ασθένεια χωρίζεται σε 4 ποικιλίες, καθεμία από τις οποίες έχει τα δικά της συμπτώματα και θεραπεία.

Η ανωμαλία του Chiari διαγιγνώσκεται αρκετά απλά και αρκετά για να κάνει μαγνητική τομογραφία. Η παθολογία μπορεί να θεραπευτεί μόνο με χειρουργική επέμβαση..

Χαρακτηριστικά της νόσου

Μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου υπάρχει μια συγκεκριμένη διάκριση, η οποία είναι ένα ινιακό όργανο. Σε αυτό το σημείο συνδέονται και η οπίσθια κρανιακή βόθια που περιέχει την παρεγκεφαλίδα, τη γέφυρα και το μυελό εντοπίζεται πάνω από αυτήν. Με τη νόσο Chiari, ο εγκεφαλικός ιστός πέφτει στο ινιακό όργανο λόγω του οποίου συμπιέζεται ο επιμήκης και ο νωτιαίος μυελός σε αυτήν την περιοχή. Συχνά, λόγω αυτής της διαδικασίας, η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το κεφάλι (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) επιδεινώνεται, γεγονός που συνεπάγεται την ανάπτυξη υδροκεφαλίου (σταγόνα του εγκεφάλου).

Το σύνδρομο Chiari ανήκει σε συγγενείς παθολογίες της σύνδεσης του κρανίου και της άνω σπονδυλικής στήλης.

Μια τέτοια διάγνωση γίνεται πολύ σπάνια, και σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 10 νεογέννητα ανά 120 χιλιάδες άτομα..

Είναι δυνατόν να εντοπιστεί η παρουσία της νόσου σε μία έως δύο ημέρες από τη στιγμή της γέννησης, αλλά ορισμένοι τύποι της νόσου βρίσκονται μόνο στην ενήλικη ζωή. Τις περισσότερες φορές, η νόσος του Arnold Chiari αναπτύσσεται μαζί με τη συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από κενές περιοχές στην ουσία του νωτιαίου μυελού και των μυελών.

Λόγοι ανάπτυξης

Η ανωμαλία του Arnold Chiari δεν έχει ακόμη μελετηθεί ειδικά και κανείς δεν μπορεί να αναφέρει τους ακριβείς παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου. Υπάρχουν πολλές υποθέσεις, για παράδειγμα, ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η παθολογία προκαλείται λόγω του υπερβολικά μικρού μεγέθους του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Ως αποτέλεσμα αυτού, οι ιστοί δεν έχουν αρκετό χώρο και κατεβαίνουν στα ινιακά όργανα. Μια εναλλακτική θεωρία είναι ότι ο εγκέφαλος είναι μεγαλύτερος από το φυσιολογικό από τη γέννηση. Γι 'αυτό ωθεί μέρος των ιστών του στα ινιακά όργανα..

Λόγω της στασιμότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του επακόλουθου σχηματισμού υδροκεφαλίου, η παθολογία έχει πιο έντονα συμπτώματα. Πράγματι, λόγω αυτής της ασθένειας, οι κοιλίες αυξάνονται και, ως αποτέλεσμα, το μέγεθος του εγκεφάλου. Μια τέτοια διαδικασία ενισχύει την εξώθηση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στα ινιακά όργανα. Οι τραυματισμοί στο κεφάλι μπορεί να επιδεινώσουν την πορεία της νόσου. Η ασθένεια Chiari χαρακτηρίζεται όχι μόνο από την ακατάλληλη ανάπτυξη ιστών μετάβασης μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, αλλά και από ανωμαλίες του συνδέσμου. Οποιαδήποτε βλάβη στην περιοχή της κεφαλής πιέζει ακόμη περισσότερο την παρεγκεφαλίδα στην ινιακή περιοχή λόγω της οποίας η ασθένεια εκδηλώνεται περισσότερο.

Ποικιλίες της παθολογικής διαδικασίας

Η παραμόρφωση Chiari έχει τους ακόλουθους τύπους ανάπτυξης:

  • Πρώτη άποψη. Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 χαρακτηρίζεται από την είσοδο των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στα ινιακά όργανα. Η ασθένεια εκδηλώνεται κυρίως στην εφηβεία και μερικές φορές στην ενηλικίωση. Πολύ συχνά με δυσπλασία του Arnold Chiari τύπου 1, εμφανίζεται υδρομυελία.
  • Δεύτερη όψη. Αυτή η διάγνωση γίνεται τις πρώτες ημέρες από τη στιγμή που γεννιέται ένα παιδί. Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 2 προχωρά σημαντικά βαρύτερα από τον τύπο 1. Στις περιπτώσεις της, ένα κομμάτι της παρεγκεφαλίδας (εκτός από την αμυγδαλή), καθώς και η τέταρτη κοιλία και το μυελό oblongata πέφτουν στην ινιακή κοιλότητα. Ο υδροκεφαλός με αυτόν τον τύπο ασθένειας εμφανίζεται πολύ πιο συχνά. Ο λόγος για αυτό το φαινόμενο στις περισσότερες περιπτώσεις έγκειται στη συγγενή σπονδυλική κήλη.
  • Τρίτη άποψη. Οι διαφορές του από τον δεύτερο τύπο είναι ότι οι ιστοί που έχουν πέσει στο ινιακό foramen πέφτουν στο meningocele (κήλη), το οποίο βρίσκεται στο αυχενικό-ινιακό τμήμα?
  • Τέταρτη άποψη. Η ουσία του είναι στην υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα, η οποία, σε αντίθεση με άλλους τύπους της νόσου, δεν μετακινείται στα ινιακά όργανα. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η νόσος Chiari τύπου 4 αποτελεί μέρος του συνδρόμου Dandy-Walker. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κύστεων εντοπισμένων στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο και σταγόνα του εγκεφάλου.

Ο δεύτερος και ο τρίτος τύπος ανωμαλιών συμβαδίζουν συχνά με την ανώμαλη ανάπτυξη άλλων ιστών του νευρικού συστήματος, δηλαδή:

  • Άτυπη διάταξη των ιστών του εγκεφαλικού φλοιού.
  • Παθολογίες του corpus callosum;
  • Πολυμυρογύρια (πολλές μικρές συνελεύσεις)
  • Υποανάπτυξη ιστών των υποφλοιωδών δομών, καθώς και του δρεπάνι της παρεγκεφαλίδας.

Συμπτωματολογία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού διαγιγνώσκεται συχνότερα. Συνδυάζει τα ακόλουθα σύνδρομα:

  • Συριγγομυελική;
  • Υγεία υπέρταση;
  • Cerebellobulbar.

Σε αυτό το πλαίσιο, οι ίνες του κρανιακού νεύρου επηρεάζονται και ζουν χωρίς συμπτώματα με αυτήν την παθολογία μέχρι την εφηβεία. Σε μερικά άτομα, τα πρώτα σημάδια γίνονται ορατά μετά από 20 χρόνια.

Το υπερτασικό σύνδρομο, που είναι χαρακτηριστικό της ανωμαλίας του Arnold Chiari, εκδηλώνεται με τέτοια σημεία:

  • Πόνος στην αυχενική και ινιακή περιοχή, η οποία εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια του βήχα και του φτάρνισμα, καθώς και λόγω της έντασης των μυών σε αυτό το μέρος.
  • Άσκοπος εμετός
  • Τάση μυών του αυχένα
  • Ανεξάρτητη ομιλία;
  • Μειωμένος συντονισμός κινήσεων.
  • Ανεξέλεγκτες οφθαλμικές κινήσεις (νυσταγμός).

Με την πάροδο του χρόνου, λόγω βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους και των γύρω νεύρων, ένα άτομο έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Πρόβλημα όρασης;
  • Πιρούνι εικόνα μπροστά στα μάτια (διπλωπία).
  • Πρόβλημα κατάποσης
  • Πρόβλημα ακοής;
  • Συχνή ζάλη
  • Θόρυβος στα αυτιά
  • Διαταραχή ύπνου που συνοδεύεται από αναπνευστική ανακοπή μέσω της μύτης και του στόματος για 10 ή περισσότερα δευτερόλεπτα.
  • Απώλεια συνείδησης;
  • Ανεπαρκής παροχή αίματος στον εγκέφαλο, που εκδηλώνεται λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος.

Με την ανωμαλία του Arnold Chiari, τα συμπτώματα εντείνονται λόγω αιχμηρών στροφών του κεφαλιού και η ασθένεια εκδηλώνεται ως εξής:

  • Η ζάλη εντείνεται.
  • Ο εμβοές γίνεται πιο δυνατός.
  • Τις περισσότερες φορές, η συνείδηση ​​χάνεται.
  • Το ήμισυ της γλώσσας υφίσταται ατροφική αλλαγή (μείωση του μεγέθους).
  • Οι μύες του λάρυγγα εξασθενούν λόγω του ότι γίνεται δύσκολη η αναπνοή και η φωνή συριγμό.
  • Αδυναμία των μυών των άκρων, κυρίως του άνω μέρους.

Συχνά η παθολογία χαρακτηρίζεται από συριγγομυελικό σύνδρομο και στην περίπτωση αυτή εκδηλώνεται ως εξής:

  • Αισθητική βλάβη;
  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης-ενέργειας (υποτροφία) του μυϊκού ιστού.
  • Μούδιασμα;
  • Η αποδυνάμωση ή η πλήρης απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών.
  • Πυελικές ανωμαλίες
  • Νευρογενής αρθροπάθεια (παραμόρφωση αρθρώσεων).

Το σύνδρομο Cerebellobulbar που εμφανίζεται με τη νόσο Chiari εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Παραβίαση των λειτουργιών του τριδύμου νεύρου.
  • Vestibulocochlear νεύρο;
  • Προβλήματα συντονισμού
  • Νυσταγμός;
  • Ζάλη.

Ο δεύτερος και ο τρίτος βαθμός της νόσου εκδηλώνεται με παρόμοιο τρόπο, αλλά τα πρώτα συμπτώματα είναι ορατά μετά από 2-3 ημέρες από τη στιγμή της γέννησης. Για τις ανωμαλίες Arnold Chiari τύπου 2, υπάρχουν ξεχωριστά χαρακτηριστικά:

  • Δυνατή αναπνοή, η οποία μερικές φορές σταματά για 10-15 δευτερόλεπτα.
  • Διμερής αποδυνάμωση των μυών του λάρυγγα, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσονται προβλήματα με την κατάποση, και η υγρή τροφή ρίχνεται συχνά στη μύτη.
  • Νυσταγμός;
  • Σκλήρυνση των μυών των άνω άκρων λόγω αυξημένου τόνου.
  • Μπλε δέρμα (κυάνωση)
  • Δυσκολία κινήσεων έως παράλυση του μεγαλύτερου μέρους του σώματος (τετραπληγία).

Ο τρίτος τύπος ανωμαλίας είναι πολύ πιο δύσκολος και σπάνια συμβατός με τη ζωή λόγω σοβαρών παραβιάσεων.

Διαγνωστικά

Παλαιότερα, ήταν πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η παθολογία, καθώς η έρευνα, η εξέταση και οι τυπικές μέθοδοι εξέτασης δεν έδωσαν ειδικά αποτελέσματα. Έδειξαν την παρουσία αυξημένης πίεσης και πτώσης του εγκεφάλου. Η ακτινογραφία απλοποίησε λίγο το έργο, καθώς οι οστικές παραμορφώσεις στο κρανίο ήταν ορατές σε αυτό, αλλά αυτό δεν επέτρεψε να είναι απολύτως σίγουρη για τη διάγνωση. Η κατάσταση άλλαξε μετά την εμφάνιση τοπογραφικών μελετών. Σε τελική ανάλυση, μια τέτοια διαγνωστική μέθοδος επέτρεψε να εξεταστεί πλήρως ο σχηματισμός του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) θεωρείται απαραίτητη μέθοδος εξέτασης για τη διαφοροποίηση του συνδρόμου Chiari μεταξύ άλλων παθολογικών διαδικασιών..

Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας, πρέπει να εξετάσετε το λαιμό και το στήθος. Πράγματι, σε αυτά τα μέρη της σπονδυλικής στήλης, συχνά εμφανίζονται μηνιγγόλη και συριγγομυελικές κύστεις. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός πρέπει όχι μόνο να επαληθεύσει την παρουσία του συνδρόμου Chiari, αλλά και να αποκλείσει άλλες παθολογικές διεργασίες που συχνά συνδυάζονται με αυτό.

Πορεία θεραπείας

Για την ανωμαλία του Arnold Chiari, η θεραπεία δεν απαιτείται μόνο εάν η παθολογία είναι ασυμπτωματική. Σε μια τέτοια κατάσταση, θα πρέπει να αποφεύγονται σοκ και βλάβες στο κεφάλι και τον αυχένα, ώστε να μην επιδεινωθεί η πορεία της νόσου..

Εάν η ασθένεια προχωρήσει με ελάχιστα συμπτώματα, δηλαδή με ήπιο πόνο, τότε απαιτείται πορεία φαρμάκων με αναισθητικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα. Ο διορισμός μυοχαλαρωτικών για μυϊκή χαλάρωση δεν εμποδίζει.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν η ασθένεια προχωρά με έντονα συμπτώματα (μυϊκή αδυναμία, δυσλειτουργία του κρανιακού νεύρου, κ.λπ.), απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός θα επεκτείνει τα ινιακά όργανα αφαιρώντας ένα κομμάτι του ινιακού οστού. Εάν πρέπει να αφαιρέσετε την πίεση από τον κορμό και τον νωτιαίο μυελό, θα πρέπει να αφαιρέσετε μέρος των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και του πρόσθιου μισού των 2 άνω σπονδύλων. Για να ομαλοποιηθεί η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ο χειρουργός θα πρέπει να κάνει ένα έμπλαστρο στη μήτρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται με χειρουργική επέμβαση παράκαμψης. Αυτή η επέμβαση είναι ένας κλάδος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω αποστράγγισης, ως αποτέλεσμα του οποίου παύει να σταματά.

Πρόβλεψη

Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από σύνδρομο Arnold Chiari αναρωτιούνται πόσο καιρό πρέπει να ζήσουν. Αυτή η ερώτηση μπορεί να απαντηθεί με βάση τον τύπο της παθολογίας και τη σοβαρότητα του μαθήματος. Ένας σημαντικός παράγοντας είναι η επικαιρότητα της χειρουργικής επέμβασης..

Τα άτομα που πάσχουν από νόσο Chiari τύπου 1 συχνά έχουν μέσο προσδόκιμο ζωής, καθώς η παθολογία μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Εάν 1 ή 2 τύποι της νόσου έχουν νευρολογικά συμπτώματα, τότε είναι σημαντικό να εκτελέσετε την επέμβαση το συντομότερο δυνατό. Εξάλλου, οι επιπλοκές που σχετίζονται με τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό δεν είναι πρακτικά θεραπευτικές. Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνήθως τελειώνει με το θάνατο ενός ασθενούς κατά τη γέννηση.

Η νόσος του Arnold Chiari είναι μια συγγενής ανωμαλία που πρέπει να αντιμετωπιστεί όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα. Διαφορετικά, μπορείτε να παραμείνετε μόνιμα ανάπηροι ή να χάσετε τη ζωή σας..

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Σύμφωνα με την ανωμαλία του Arnold Chiari, οι ειδικοί καταλαβαίνουν μια έντονη παραβίαση της δομής και του εντοπισμού των επιμέρους δομών του εγκεφάλου. Η διαταραχή είναι έμφυτη. Ωστόσο, τα συμπτώματά του δεν είναι πάντα αισθητά στο μωρό από τις πρώτες ημέρες της γέννησής του. Ένα μανιφέστο εμφανίζεται μερικές φορές ήδη στην ενηλικίωση. Η διάγνωση και η θεραπεία της παθολογίας πραγματοποιούνται από νευροπαθολόγους.

Οι λόγοι

Υπάρχουν πολλές βασικές εκδοχές για τους οποίους εμφανίζεται η εγκεφαλική νόσος του Arnold Chiari. Ο καθένας έχει τους δικούς του υποστηρικτές. Έτσι, νωρίτερα η ανωμαλία αποδόθηκε αποκλειστικά σε συγγενείς δυσπλασίες. Ωστόσο, η πρακτική των ειδικών το αντέκρουσε - ένα ελάττωμα σε μεμονωμένους ασθενείς αποκτήθηκε ως αποτέλεσμα των γεγονότων της ζωής τους.

Ο ενδομήτριος σχηματισμός ελαττώματος στις εγκεφαλικές δομές προκαλείται από:

  • κατάχρηση αλκοόλ από μια γυναίκα ·
  • ανεξέλεγκτο φάρμακο, ειδικά στο πρώτο στάδιο της εγκυμοσύνης.
  • μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες που μεταφέρονται από τη μελλοντική μητέρα - για παράδειγμα, κυτταρομεγαλοϊός, ερυθρά, ανεμοβλογιά.

Η αποκτηθείσα ανωμαλία του Άρνολντ, κατά κανόνα, είναι το αποτέλεσμα μιας αναντιστοιχίας μεταξύ του μεγέθους των οστών δομών του κρανίου στην περιοχή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των εγκεφαλικών τμημάτων που βρίσκονται σε αυτό. Διάφοροι τραυματισμοί οδηγούν σε παρόμοια κατάσταση - γέννηση, δρόμος, κατοικία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία θα είναι συνέπεια του υδροκεφαλίου - αύξηση του μεγέθους του εγκεφάλου λόγω υπερβολικής παραγωγής ή αποτυχίας της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτό σταδιακά οδηγεί σε αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης και περαιτέρω μετατόπιση των δομών προς τον ινιακό δακτύλιο.

Ταξινόμηση

Παραδοσιακά, οι ειδικοί προσδιορίζουν διάφορες επιλογές για το σύνδρομο Arnold - τα κριτήρια ταξινόμησης είναι τόσο ο χρόνος σχηματισμού της νόσου όσο και οι επιλογές για την πορεία της.

Έτσι, με μια μέτρια μετατόπιση του επιμήκους τμήματος του εγκεφάλου, καθώς και της παρεγκεφαλίδας κάτω από την υπό όρους γραμμή κοντά στον κρανιακό δακτύλιο έμφυτης φύσης - μιλάμε για την ανωμαλία του τύπου Arnold Chiari. Ένα οικογενειακό ιστορικό δείχνει ότι οι συγγενείς είχαν ήδη περιπτώσεις παρόμοιας νευρολογικής διαταραχής. Το ελάττωμα γίνεται διαγνωστικό εύρημα σε ενήλικες - μελέτες εγκεφάλου πραγματοποιούνται σύμφωνα με άλλες ενδείξεις.

Ενώ μια σημαντική μετατόπιση πολλών δομών ταυτόχρονα - το μυελό oblongata, καθώς και η παρεγκεφαλίδα, η 4η κοιλία, κάτω από το ινιακό foramen, χαρακτηρίζεται από το σύνδρομο Arnold Chiari τύπου 2. Συγγενείς και γενετικές ασθένειες σε παιδιά ή σοβαροί τραυματικοί εγκεφαλικοί τραυματισμοί σε ενήλικες, καθώς και νευρο-μόλυνση, οδηγούν στην εμφάνισή του..

Οι δυσπλασίες του Arnold τύπου 3 και 4 είναι σοβαρές παραβιάσεις στην ανάπτυξη εγκεφαλικών δομών. Τις περισσότερες φορές θανατηφόρες, καθώς το έμβρυο δεν είναι βιώσιμο.

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα και την πρόγνωση για ανάρρωση, η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού θεωρείται ευνοϊκή. Πράγματι, τα ελαττώματα στις δομές μαλακού ιστού του εγκεφάλου δεν σχηματίζονται · οι κλινικές εκδηλώσεις απέχουν πολύ από πάντα. Με έγκαιρη ανίχνευση και ολοκληρωμένη θεραπεία, ένα ελάττωμα προκατάληψης μπορεί να αντιμετωπιστεί γρήγορα. Ενώ στον δεύτερο και τρίτο βαθμό σοβαρότητας, οι ανωμαλίες συχνά πρέπει να δουν μια ποικιλία δυσπλασιών των νευρικών δομών. Επομένως, δεν μιλάμε για μια πλήρη νευρολογική κατάσταση ενός ατόμου. Οι ειδικοί προτείνουν θεραπεία αποκατάστασης για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Συμπτωματολογία

Πολλοί άνθρωποι δεν υποψιάζονται καν ότι έχουν ήδη σχηματίσει απόκλιση στην τοποθέτηση της παρεγκεφαλίδας ή του μυελού oblongata - δεν ενδιαφέρονται για τίποτα. Το σύνδρομο Arnold για αυτούς γίνεται μια δυσάρεστη έκπληξη για μια προληπτική ή στοχευμένη νευρολογική εξέταση, η οποία πραγματοποιήθηκε από τον γιατρό για άλλες ενδείξεις. Μεμονωμένα σημεία - άλματα στην ενδοκρανιακή πίεση ή επίμονοι πονοκέφαλοι εμφανίζονται μετά από τραυματισμό, λοίμωξη.

Τα ακόλουθα συμπτώματα προκαλούν υποψίες για ασθένεια Chiari:

  • πονοκεφάλους, ειδικά στην ινιακή περιοχή - συχνά υποτροπιάζουν, ανταποκρίνονται ελάχιστα στα φάρμακα.
  • Στο πλαίσιο της κεφαλαλγίας, εμφανίζεται ναυτία, ακόμη και έμετος, αλλά μετά από αυτό δεν εκδηλώνεται ανακούφιση.
  • αισθητή ένταση των μυών στη ζώνη του ώμου, στο λαιμό.
  • διαταραχή της ομιλίας - ασαφή, σύγχυση?
  • αλλαγές στις κινητικές λειτουργίες - τόσο λεπτές κινητικές ικανότητες όσο και βάδισμα, διαταραχές στην ισορροπία.
  • επίμονη ζάλη
  • θόρυβος στα αυτιά
  • δυσκολία στην κατάποση
  • συχνή λιποθυμία, απώλεια συνείδησης
  • μειωμένη όραση, μερικές φορές ακοή.

Με έναν ήπιο βαθμό ανωμαλίας Arnold Chiari, τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με την κλινική εικόνα άλλων νευρολογικών διαταραχών. Ωστόσο, ένας ειδικευμένος ειδικός θα ορίσει σίγουρα πρόσθετες μελέτες για διαφορική διάγνωση.

Με μέτρια πορεία του συνδρόμου Chiari - ο σχηματισμός κοιλοτήτων και κύστεων της σπονδυλικής στήλης, υπάρχουν σημάδια μειωμένης ευαισθησίας του δέρματος και υποτροφίας των μυών, καθώς και διαταραχές της πυελικής λειτουργίας και εξαφανίζονται τα κοιλιακά αντανακλαστικά. Για παράδειγμα, όταν κλείνετε τα μάτια σας, ένα άτομο δεν μπορεί να πει σε ποια θέση βρίσκονται τα άκρα του, πέφτει.

Στα νεογέννητα, η παρουσία της νόσου του Άρνολντ υποδηλώνεται από έντονη θορυβώδη αναπνοή, διακοπές στην πρόσληψη γάλακτος, υπερτονικότητα των μυών των άνω άκρων και κινητικές διαταραχές. Το αποτέλεσμα της διαταραχής θα εξαρτηθεί από τη σοβαρότητά του..

Διαγνωστικά

Προηγουμένως, η ανωμαλία του Chiari ήταν δύσκολο να διαγνωστεί - η εξέταση από έναν νευρολόγο και η συλλογή καταγγελιών δεν επέτρεψε να γίνει ακριβής διάγνωση. Έμμεσα, η παρουσία της υποδηλώνεται από πληροφορίες από την ηλεκτροεγκεφαλογραφία - σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης στα εγκεφαλικά ημισφαίρια.

Άλλες μέθοδοι υλικού - η ακτινογραφία των οστών του κρανίου, η υπολογιστική τομογραφία είναι επίσης ελλιπείς. Επιβεβαιώνουν μόνο ελαττώματα στους πυκνούς ιστούς, αλλά δεν εξηγούν τον λόγο για την ανάπτυξή τους.

Η ακριβής διάγνωση της παραμόρφωσης του Άρνολντ Τσιάρι κατέστη δυνατή χάρη στην εισαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού στην πρακτική των γιατρών. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι ειδικοί βλέπουν όλες τις παθολογικές αλλαγές στις δομές των μαλακών ιστών - μια ποικιλία ελαττωμάτων, τον εντοπισμό τους, ποια μέρη της παρεγκεφαλίδας είναι η πρόπτωση, η αναλογία του μεγέθους του εγκεφάλου στο σύνολό της.

Μια ολοκληρωμένη εικόνα μαγνητικής τομογραφίας σχετικά με τη δυσμορφία του Chiari επιτρέπει στους ειδικούς να ανακαλύψουν την αιτία του σχηματισμού - για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης ή λόγω μιας διαδικασίας όγκου, της σοβαρότητας της νόσου και να επιλέξουν τη βέλτιστη επιλογή θεραπείας. Φροντίστε να λάβετε υπόψη τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων - αίμα, εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Εάν υπάρχει λοίμωξη, ο γιατρός θα επιλέξει αντιφλεγμονώδη φάρμακα..

Τακτική θεραπείας

Η επιλογή μιας μεθόδου για την καταπολέμηση των εκδηλώσεων του συνδρόμου Arnold Chiari εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της ανατομικής διαταραχής. Για παράδειγμα, εάν η παρεγκεφαλίδα και το μυελό oblongata βρίσκονται ελαφρώς κάτω από το όριο υπό όρους του κανόνα, τότε δεν απαιτείται ειδική παρέμβαση. Η θεραπεία θα είναι συμπτωματική - φάρμακα για τη βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, των αντιοξειδωτικών, της θεραπείας με βιταμίνες.

Ενώ με μια μέτρια πορεία του συνδρόμου Arnold Chiari, η θεραπεία πρέπει απαραίτητα να είναι ολοκληρωμένη:

  • φάρμακα αφυδάτωσης;
  • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  • αναλγητικά;
  • μυοχαλαρωτικά
  • βιταμίνες
  • αντιοξειδωτικά και αντιοξειδωτικά.

Εάν υπάρχουν σημάδια συμπίεσης των εγκεφαλικών δομών, οι ειδικοί αποφασίζουν για την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης. Η επέμβαση είναι απαραίτητη για τη διόρθωση της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αύξηση του μεγέθους του κρανιακού βόθρου, εκτομή του όγκου σε περίπτωση διάγνωσης.

Μια άλλη επιλογή για χειρουργική βελτίωση της κατάστασης θεωρείται η παράκαμψη - η δημιουργία μιας τεχνητής ροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την κρανιακή κοιλότητα προς τα κάτω μέρη του σώματος. Αυτό σας επιτρέπει να αποτρέψετε το πρήξιμο της ουσίας του εγκεφάλου και να αποφύγετε το θάνατο..

Πρόβλεψη

Το ίδιο το σύνδρομο Arnold Chiari αποτελεί ήδη απειλή για την υγιή ανάπτυξη και λειτουργία του εγκεφάλου στον άνθρωπο. Ωστόσο, με μια ευνοϊκή πορεία της 1 επιλογής της - έγκαιρη διάγνωση, έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Το προσδόκιμο ζωής δεν είναι πολύ μικρότερο από άλλα άτομα..

Σε περίπτωση επιπλοκών - συμπίεση των ιστών, αναστολή του αναπνευστικού / καρδιαγγειακού κέντρου - ο δεύτερος τύπος ασθένειας, οι ειδικοί είναι πολύ προσεκτικοί στις προβλέψεις. Η αποζημίωση ζωτικής δραστηριότητας μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή - απαιτούνται μέτρα ανάνηψης και επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Τα παιδιά με συγγενή ανωμαλία Chiari υστερούν από τους συνομηλίκους τους με φυσικούς και πνευματικούς όρους. Εκδίδεται ανικανότητα παροχής κοινωνικής υποστήριξης..

Δεν έχει αναπτυχθεί συγκεκριμένη προφύλαξη από δυσπλασία του Arnold. Η μέλλουσα μητέρα πρέπει να συμμορφώνεται με τους κανόνες ενός υγιεινού τρόπου ζωής - να εγκαταλείψει τις κακές συνήθειες, να χαλαρώνει περισσότερο, να κάνει όλες τις εξετάσεις που ορίζει ο γιατρός εγκαίρως.

Χειρουργική για τον Άρνολντ Τσιάρι

Τι ασθένεια

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari είναι μια συνολική ιδέα, η οποία θεωρείται ως μια ομάδα συγγενών ελαττωμάτων της παρεγκεφαλίδας, του μυελού oblongata και της γέφυρας (κυρίως της παρεγκεφαλίδας) και του άνω νωτιαίου μυελού. Με μια στενή έννοια, αυτή η ασθένεια φαίνεται να είναι η παράλειψη των οπίσθιων μερών του εγκεφάλου στο foramen magnum - το μέρος όπου ο εγκέφαλος περνά στον νωτιαίο μυελό.

Ανατομικά, τα οπίσθια και κατώτερα μέρη του ΓΤ εντοπίζονται στο οπίσθιο τμήμα του κρανίου, όπου βρίσκονται η παρεγκεφαλίδα, η μυελός oblongata και η γέφυρα Varoliev. Παρακάτω είναι το foramen magnum - μια μεγάλη τρύπα. Λόγω γενετικών και συγγενών ελαττωμάτων, αυτές οι δομές μετατοπίζονται προς τα κάτω στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος. Λόγω μιας τέτοιας εξάρθρωσης, οι δομές του ΓΤ είναι κατεστραμμένες και εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές..

Λόγω της συμπίεσης των κάτω τμημάτων του εγκεφάλου, η ροή του αίματος και η ροή των λεμφών διαταράσσονται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό οίδημα ή υδροκεφαλία..

Η συχνότητα εμφάνισης παθολογίας είναι 4 άτομα ανά 1000 πληθυσμό. Η έγκαιρη διάγνωση εξαρτάται από την παραλλαγή της νόσου. Για παράδειγμα, μία από τις μορφές μπορεί να διαγνωστεί αμέσως μετά τη γέννηση ενός μωρού, ενώ ένας άλλος τύπος ανωμαλίας διαγιγνώσκεται τυχαία σε ρουτίνες εξετάσεις για απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η μέση ηλικία του ασθενούς 2 από 25 έως 40 ετών.

Σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων, η ασθένεια συνδυάζεται με τη συριγγομυελία, μια παθολογία του νωτιαίου μυελού, στην οποία σχηματίζονται κοίλες κύστεις.

Η παθολογία μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί. Συγγενής είναι πιο συχνή και εκδηλώνεται στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η αποκτηθείσα παραλλαγή σχηματίζεται λόγω των αργά αναπτυσσόμενων κρανιακών οστών..

Συμμετέχουν στον στρατό με ανωμαλία: ο κατάλογος των αντενδείξεων για στρατιωτική θητεία δεν περιλαμβάνει τη νόσο Arnold-Chiari.

Δίνει η αναπηρία: το ζήτημα της έκδοσης αναπηρίας εξαρτάται από τον βαθμό μετατόπισης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας. Έτσι, εάν δεν είναι χαμηλότερες από 10 mm, δεν δίνεται αναπηρία, καθώς η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Εάν τα κάτω μέρη του εγκεφάλου παραλείπονται παρακάτω - το ζήτημα της έκδοσης αναπηρίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας.

Η πρόληψη της νόσου δεν είναι συγκεκριμένη, καθώς δεν υπάρχει κανένας λόγος για την ανάπτυξη της νόσου. Συνιστάται στις έγκυες γυναίκες να αποφεύγουν το άγχος, τους τραυματισμούς και να τηρούν τη σωστή διατροφή κατά τη διάρκεια της κύησης. Τι δεν πρέπει να γίνεται σε έγκυες γυναίκες: κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ και ναρκωτικά.

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την ένταση της κλινικής εικόνας. Έτσι, οι ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν συνδυάζονται με τη ζωή.

Ποιες είναι οι αιτίες της παθολογίας;

Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη προσδιορίσει την ακριβή αιτία. Μερικοί ερευνητές ισχυρίζονται ότι το ελάττωμα είναι συνέπεια μιας μικρής οπίσθιας κρανιακής βόθρας, γι 'αυτό και τα οπίσθια μέρη του εγκεφάλου έχουν απλώς «πουθενά να πάνε», οπότε κινούνται προς τα κάτω. Άλλοι επιστήμονες λένε ότι η ανωμαλία του Arnold-Chiari αναπτύσσεται λόγω ενός πολύ μεγάλου εγκεφάλου, ο οποίος ωθεί τις χαμηλότερες δομές στο foramen magnum με τον όγκο και τη μάζα του.

Ένα γενετικό ελάττωμα μπορεί να είναι λανθάνων. Η μετατόπιση προς τα κάτω μπορεί να προκαλέσει, για παράδειγμα, πτώση του εγκεφάλου, αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο και ώθηση της παρεγκεφαλίδας και του κορμού προς τα κάτω. Οι τραυματισμοί στο κρανίο και στον εγκέφαλο αυξάνουν επίσης την πιθανότητα ενός ελαττώματος ή δημιουργούν συνθήκες για το στέλεχος του εγκεφάλου να μετατοπιστεί στο foramen magnum.

Κλινική εικόνα

Η ασθένεια και τα συμπτώματά της βασίζονται σε τρεις παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς:

  1. Συμπίεση των βλαστικών δομών του κάτω εγκεφάλου και του άνω νωτιαίου μυελού.
  2. Εγκεφαλική συμπίεση.
  3. Παραβίαση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος.

Ο πρώτος παθοφυσιολογικός μηχανισμός οδηγεί σε παραβίαση της δομής του νωτιαίου μυελού και της λειτουργικής ικανότητας των πυρήνων των κάτω τμημάτων του εγκεφάλου. Η δομή και η λειτουργία των πυρήνων του αναπνευστικού και καρδιαγγειακού κέντρου είναι μειωμένη.

Η συμπίεση της παρεγκεφαλίδας οδηγεί σε μειωμένο συντονισμό και τέτοιες διαταραχές:

  • Ataxia - παραβίαση του συντονισμού στις κινήσεις διαφορετικών μυών.
  • Δυσμετρία - παραβίαση κινητικών ενεργειών λόγω του γεγονότος ότι η χωρική αντίληψη είναι μειωμένη.
  • Nystagmus - δονητικές ρυθμικές κινήσεις των ματιών με υψηλή συχνότητα.

Ο τρίτος μηχανισμός - παραβίαση της χρήσης και της σπατάλης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - οδηγεί σε αυξημένη πίεση μέσα στο κρανίο και αναπτύσσει υπερτασικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται από τέτοια συμπτώματα:

  1. Ένας πονοκέφαλος που εκρήγνυται και πονάει, επιδεινώνεται με αλλαγή στη θέση του κεφαλιού. Η κεφαλαλγία εντοπίζεται κυρίως στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του άνω λαιμού. Επίσης, ο πόνος εντείνεται με ούρηση, κινήσεις του εντέρου, βήχα και φτέρνισμα.
  2. Αυτόνομα συμπτώματα: μειωμένη όρεξη, αυξημένη εφίδρωση, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ναυτία, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης, διαταραχή του ύπνου.
  3. Ψυχικές διαταραχές: συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, χρόνια κόπωση, εφιάλτες.

Η συγγενής ανωμαλία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους. Ο τύπος του ελαττώματος καθορίζεται από τον βαθμό μετατόπισης των δομών του στελέχους και από συνδυασμό άλλων δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.

1 τύπος

Η νόσος τύπου 1 σε ενήλικες χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα τμήματα της παρεγκεφαλίδας πέφτουν κάτω από το επίπεδο του foramen magnum στο πίσω μέρος της κεφαλής. Είναι πιο κοινό από άλλους τύπους. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα του πρώτου τύπου είναι η συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον νωτιαίο μυελό.

Μια παραλλαγή ανωμαλίας του πρώτου τύπου συνδυάζεται συχνά με το σχηματισμό κύστεων στους ιστούς του νωτιαίου μυελού (συριγγομυελία). Η συνολική εικόνα της ανωμαλίας:

  • εκρηκτική κεφαλαλγία στο λαιμό και στο πίσω μέρος του κεφαλιού, η οποία εντείνεται με βήχα ή υπερβολική κατανάλωση.
  • έμετος, ανεξάρτητος από την πρόσληψη τροφής, καθώς έχει κεντρική προέλευση (ερεθισμός του κέντρου εμετού στο στέλεχος του εγκεφάλου).
  • άκαμπτοι μύες του αυχένα
  • διαταραχή της ομιλίας
  • αταξία και νυσταγμός.

Με μια αλλαγή στις κάτω δομές του εγκεφάλου κάτω από το επίπεδο του foramen magnum, η κλινική συμπληρώνεται και έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Η οπτική οξύτητα μειώνεται. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για διπλή όραση.
  2. Συστηματική ζάλη, στην οποία ο ασθενής φαίνεται ότι περιστρέφονται γύρω του αντικείμενα.
  3. Θόρυβος στα αυτιά.
  4. Ξαφνική βραχυπρόθεσμη αναπνευστική ανακοπή, από την οποία ένα άτομο ξυπνά αμέσως και παίρνει μια βαθιά ανάσα.
  5. Βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.
  6. Ζάλη με απότομη όρθια οριζόντια.

Εάν η ανωμαλία συνοδεύεται από το σχηματισμό δομών κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό, η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από μειωμένη ευαισθησία, παραισθησίες, εξασθενημένη μυϊκή δύναμη και μειωμένη λειτουργία των πυελικών οργάνων.

2 τύποι και 3 τύποι

Η ανωμαλία τύπου 2 στην κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια με την ανωμαλία τύπου 3, οπότε συχνά συνδυάζονται σε μία εκδοχή του μαθήματος. Μια ανωμαλία Arnold-Chiari του 2ου βαθμού διαγιγνώσκεται συνήθως μετά τα πρώτα λεπτά της ζωής του μωρού και έχει την ακόλουθη κλινική εικόνα:

  • Θορυβώδης αναπνοή συνοδευόμενη από σφυρίχτρα.
  • Περιοδική πλήρης αναπνευστική ανακοπή.
  • Παραβίαση της εγκυμοσύνης του λάρυγγα. Υπάρχει μια παράσταση των μυών του λάρυγγα και η πράξη της κατάποσης παραβιάζεται: η τροφή δεν εισέρχεται στον οισοφάγο, αλλά στη ρινική κοιλότητα. Αυτό εκδηλώνεται από τις πρώτες μέρες της ζωής κατά τη διάρκεια της σίτισης, όταν το γάλα επανέρχεται μέσω της μύτης.
  • Η ανωμαλία Chiari στα παιδιά συνοδεύεται από νυσταγμό και αυξημένος τόνος σκελετικού μυός, κυρίως αυξάνεται ο μυϊκός τόνος των άνω άκρων.

Μια ανωμαλία του τρίτου τύπου λόγω των μεγάλων ελαττωμάτων στην ανάπτυξη των εγκεφαλικών δομών και της μετατόπισης προς τα κάτω είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Η ανωμαλία τύπου 4 είναι η παρεγκεφαλίδα της υποπλασίας (υποανάπτυξη). Αυτή η διάγνωση δεν είναι επίσης συμβατή με τη ζωή..

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της παθολογίας, χρησιμοποιούνται συνήθως οργανικές μέθοδοι για τη διάγνωση του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το συγκρότημα χρησιμοποιεί ηλεκτροεγκεφαλογραφία, ρεοεγκεφαλογραφία και ηχοκαρδιογραφία. Ωστόσο, αποκαλύπτουν μόνο μη ειδικά σημάδια μειωμένης λειτουργίας του εγκεφάλου, αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν δίνουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Η εφαρμοσμένη ακτινογραφία απεικονίζει επίσης μια ανωμαλία σε ανεπαρκή ένταση.

Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση ενός γενετικού ελαττώματος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η δεύτερη πολύτιμη διαγνωστική μέθοδος είναι η πολυ-σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία. Η μελέτη απαιτεί ακινητοποίηση, έτσι τα μικρά παιδιά εισέρχονται σε έναν τεχνητό ύπνο, στον οποίο παραμένουν για όλη τη διάρκεια της διαδικασίας.

MR σημάδια ανωμαλίας: σε εικόνες σε στρώσεις του εγκεφάλου, απεικονίζεται η μετατόπιση των βλαστικών τμημάτων του εγκεφάλου. Λόγω της καλής απεικόνισής του, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται το χρυσό πρότυπο στη διάγνωση ανωμαλιών Arnold-Chiari..

Θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση είναι μία από τις επιλογές θεραπείας για την ασθένεια. Οι νευροχειρουργοί χρησιμοποιούν αυτές τις μεθόδους εξάλειψης:

Διακοπή νήματος

Αυτή η μέθοδος έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Τα πλεονεκτήματα της κοπής του τελικού νήματος:

  1. αντιμετωπίζει την αιτία της νόσου ·
  2. μειώνει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
  3. μετά τη χειρουργική επέμβαση, δεν υπάρχουν μετεγχειρητικές επιπλοκές και θάνατος.
  4. η διαδικασία αφαίρεσης δεν διαρκεί περισσότερο από μία ώρα.
  5. εξαλείφει την κλινική εικόνα, αυξάνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
  6. μειώνει την ενδοκρανιακή πίεση.
  7. βελτιώνει την τοπική κυκλοφορία του αίματος.
  • μετά από 3-4 ημέρες, υπάρχει πόνος στην περιοχή της χειρουργικής επέμβασης.

Κρηνεκτομή

Η δεύτερη επέμβαση είναι η κρανιοεκτομή. Οφέλη:

  1. εξαλείφει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
  2. εξαλείφει την κλινική εικόνα και βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.
  • η αιτία της νόσου δεν εξαλείφεται.
  • μετά την παρέμβαση, ο κίνδυνος θανάτου παραμένει - από 1 έως 10%.
  • υπάρχει κίνδυνος μετεγχειρητικής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Πώς να αντιμετωπίσετε την ανωμαλία του Arnold-Chiari:

  1. Η ασυμπτωματική πορεία δεν απαιτεί ούτε συντηρητική ούτε χειρουργική επέμβαση..
  2. Με μια ήπια κλινική εικόνα, ενδείκνυται συμπτωματική θεραπεία. Για παράδειγμα, με πονοκεφάλους, συνταγογραφούνται φάρμακα για τον πόνο. Ωστόσο, η συντηρητική θεραπεία των ανωμαλιών Chiari είναι αναποτελεσματική εάν η κλινική εικόνα εκφράζεται έντονα.
  3. Εάν παρατηρηθούν νευρολογικά ελλείμματα ή η ασθένεια μειώνει την ποιότητα ζωής, συνιστάται νευροχειρουργική.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται άμεσα από τον τύπο της ανωμαλίας. Για παράδειγμα, με ανωμαλίες του πρώτου τύπου, η κλινική εικόνα μπορεί να μην εμφανίζεται καθόλου και ένα άτομο με μετατόπιση στο εγκεφαλικό στέλεχος δεν θα πεθάνει με φυσικό θάνατο από ασθένεια. Πόσοι ζουν με μια ανωμαλία του τρίτου και του τέταρτου τύπου: οι ασθενείς πεθαίνουν λίγους μήνες μετά τη γέννηση.

Σύνδρομο Άρνολντ - Κιάρ

Η παιδίατρος Anna Kolinko σχετικά με την παθολογία της ανάπτυξης του εγκεφάλου που μπορεί να εμφανιστεί στο 30% του πληθυσμού

Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ζάλης και πόνου στον αυχένα μπορεί να είναι αποτέλεσμα δυσπλασίας του Arnold-Chiari (ανωμαλία). Μετά την έναρξη της ευρείας χρήσης της μαγνητικής τομογραφίας, κατέστη σαφές ότι η ασθένεια εμφανίζεται στο 14-30% του πληθυσμού

Η δυσμορφία του Arnold-Chiari (MAK) είναι μια παθολογία της ανάπτυξης του ρομβοειδούς εγκεφάλου: του μυελού oblongata και του οπίσθιου εγκεφάλου, το τελευταίο περιλαμβάνει τη γέφυρα της Βαρόλιας και την παρεγκεφαλίδα. Στο MAK, το οπίσθιο κρανιακό βόθριο δεν αντιστοιχεί στις εγκεφαλικές δομές που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή: η παρεγκεφαλίδα και ο μυελός oblongata, λόγω του μικρού τους μεγέθους, πέφτουν κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα, γεγονός που οδηγεί στην παραβίαση τους και εξασθένισε τη δυναμική του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η MAK ανήκει στην ομάδα των κρανιο-σπονδυλικών (κρανιακών-σπονδυλικών) δυσμορφιών.

Στην εποχή πριν από τη μαγνητική τομογραφία, η συχνότητα του MAA εκτιμήθηκε από 3,3 έως 8,2 παρατηρήσεις ανά 100.000 πληθυσμούς και σε νεογέννητα - 1 στα 4-6 χιλιάδες. Σήμερα είναι σαφές ότι ο επιπολασμός του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πολύ μεγαλύτερος. Λόγω της ασυμπτωματικής πορείας και ως αποτέλεσμα της συνεκτίμησης διαφορετικών τύπων MAC, οι αριθμοί είναι πολύ διαφορετικοί - από 14 έως 30%.

Όλες οι πρώτες περιγραφές δυσμορφίας ήταν μεταθανάτιες. Το 1883, ο σκωτσέζος ανατομικός John Cleland (J. Cleland, 1835-1925) περιέγραψε για πρώτη φορά την επιμήκυνση του κορμού και τη μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα σε 9 νεκρά βρέφη. Το 1891, ο Αυστριακός παθολόγος Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) περιέγραψε λεπτομερώς 3 τύπους δυσπλασίας σε παιδιά και ενήλικες. Και το 1894, ο Γερμανός παθολόγος Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) περιέγραψε λεπτομερώς το σύνδρομο Chiari τύπου 2, σε συνδυασμό με τη σπονδυλική κήλη (spina bifida). Το 1896, ο Chiari συμπλήρωσε την κατάταξή του με έναν τέταρτο τύπο. Το 1907, οι μαθητές του Άρνολντ χρησιμοποίησαν τον όρο «παραμόρφωση του Άρνολντ - Τσιάρι» για να αναφερθούν σε ανωμαλία τύπου 2. Τώρα αυτό το όνομα έχει εξαπλωθεί σε όλους τους τύπους. Ορισμένοι γιατροί ορθώς επισημαίνουν ότι η συμβολή του Άρνολντ είναι κάπως υπερβολική και ο όρος «παραμόρφωση Chiari» θα είναι σωστός..

Λόγοι για λόγους

Η αιτιολογία και η παθογένεση του συνδρόμου Arnold-Chiari παραμένουν μη καθορισμένα. Ο Chiari πρότεινε ότι η μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata συμβαίνει λόγω του ενδοεμβρυονικού υδροκεφαλίου, που προκύπτει ως αποτέλεσμα της στένωσης του υδραγωγείου Silvian - ενός στενού καναλιού μήκους 2 cm που συνδέει την τρίτη και τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου.

Ο Cleland πίστευε ότι η ανωμαλία σχετίζεται με την πρωτογενή υποανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους. Το 1938, ο καναδικός νευροχειρουργός Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) και ο συνάδελφός του πρότειναν μια «θεωρία έλξης»: κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, ο σταθερός νωτιαίος μυελός σύρει τα υψηλότερα τμήματα στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα. Σε μια «ενοποιημένη» θεωρία, οι David MacLone (D. G. McLone) και Paul A. Knepper (1989) πρότειναν ότι ένα ελάττωμα του νευρικού σωλήνα εμφανίζεται κυρίως με τη λήξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ανεπαρκή κοιλιακή διαστολή, οδηγώντας στον σχηματισμό μειωμένου οπίσθιου κρανιακού φώσου. Ωστόσο, μεταγενέστερες μελέτες δείχνουν ότι υπάρχουν διαφορετικές επιλογές για την παθολογία του Arnold - Chiari: με μείωση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και χωρίς αυτό, με παραβίαση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και χωρίς. Περιγράφονται οικογενειακές περιπτώσεις τύπου MAK 2, αλλά ο ρόλος των γενετικών παραγόντων δεν είναι ακόμη καλά κατανοητός..

Τύποι δυσπλασιών

Τύπος 1 - παράλειψη των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο νωτιαίο κανάλι κάτω από το επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων με την απουσία σπονδυλικής κήλης. Στο 15-20% των ασθενών, αυτός ο τύπος συνδυάζεται με υδροκεφαλία, και στο 50% των ασθενών με συριγγομυελία, μια ασθένεια στην οποία σχηματίζονται κοιλότητες στον νωτιαίο μυελό και τα μυελώδη επιμήκη. Το 1991, προτάθηκε η υποδιαίρεση των ανωμαλιών Arnold - Chiari τύπου 1 σε τύπο Α - με συριγγομυελία και τύπου Β - χωρίς συριγγομυελία.

Συριγγομυελία υπό τον Άρνολντ - Τσιάρι 1 βαθμό.

Η εγκεφαλομιγγενόκελη είναι μια συγγενής κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του που περιέχουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η σπονδυλική δυσφία είναι μια δυσπλασία, η οποία συνίσταται στην απουσία σύντηξης κατά μήκος της μεσαίας γραμμής των ζευγαρωμένων σελιδοδεικτών του δέρματος, των μυών, των σπονδύλων, του νωτιαίου μυελού

Τύπος 2 - πρόπτωση των κάτω τμημάτων του παρεγκεφαλικού σκουληκιού, του μυελού oblongata και της κοιλίας IV. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου είναι ένας συνδυασμός με σπονδυλική κήλη (spina bifida) στην οσφυϊκή περιοχή, σημειώνεται προοδευτικός υδροκεφαλικός, συχνά - στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Μεταξύ των παιδιών με μηνιγγομυελοκήλη, έως και το 90% των περιπτώσεων συνοδεύεται από ανωμαλία Arnold - Chiari βαθμού 2.

  • Τύπος 3 - μια μαζική μετατόπιση του οπίσθιου εγκεφάλου στο νωτιαίο κανάλι με υψηλό αυχενικό ή υποεγκεφαλικό κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του και σοβαρό υπερτασικό υδροκεφαλικό σύνδρομο.
  • Τύπος 4 - υποπλασία (υπανάπτυξη) της παρεγκεφαλίδας χωρίς να την μετατοπίσουμε κάτω με μια έκτοπη του μυελίου oblongata.
  • 0 τύπος. Το 1998, οι Αμερικανοί παιδικοί νευροχειρουργοί Bermans Iskander (B. J. Iskandar) και οι συνάδελφοί του εισήγαγαν για πρώτη φορά την έννοια του «Chiari 0» («Chiari 0») στην περιγραφή 5 ασθενών με νευρολογικά συμπτώματα ανωμαλίας Arnold-Chiari με συριγγομυελία και εγκεφαλική αμυγδαλή στο επίπεδο μεγάλα ινιακά όργανα. Αυτός ο τύπος ονομάζεται επίσης "σύνορα με το Chiari".
  • 0, 1 και 2 βαθμοί του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πιο συνηθισμένοι στον πληθυσμό. Οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή.

    Συμπτωματολογία

    Τα νευρολογικά συμπτώματα των τύπων 0 και 1 της ανωμαλίας Arnold-Chiari συνήθως αρχίζουν να ενοχλούνται στην ηλικία των 20-40 ετών. Ο βαθμός εξάρθρωσης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας μπορεί να αυξηθεί υπό την επίδραση δυσμενών παραγόντων. Τις περισσότερες φορές, τα παράπονα με ΜΑΚ τύπου 0 είναι κεφαλαλγία, κυρίως εντοπισμού του τραχήλου της μήτρας, καθώς και πόνος στον αυχένα. Η ανωμαλία του Arnold - Chiari τύπου 1 σε ενήλικες εκδηλώνεται συχνότερα από καταγγελίες για νυσταγμό, δυσαρθρία, αταξία, εκ προθέσεως τρόμο (τρόμος με εθελοντικές κινήσεις), κεφαλαλγία, ζάλη, μειωμένη ευαισθησία, πάρεση, εξασθενημένα πυελικά όργανα, μειωμένο καρδιακό ρυθμό και ρυθμό, ρυθμό αναπνοής, αστάθεια της αρτηριακής πίεσης, συμπτώματα βλάβης στην ουρική ομάδα των κρανιακών νεύρων (ζεύγη IX, X, XI, XII) - παραβίαση της ευαισθησίας του προσώπου και διαταραχές του βολβού (διαταραχές κατάποσης και ομιλίας).

    Το σύνδρομο Arnold-Chiari του 2ου βαθμού δεν εκδηλώνεται για πρώτη φορά σε ενήλικες, αλλά σε νεογέννητα ή στην πρώιμη παιδική ηλικία. Ο MAK τύπου 2 είναι πιο σοβαρός, τα παιδιά με αυτή την παθολογία έχουν ήδη γεννηθεί με σχήμα υδροκεφαλικού κρανίου. Το Hydrocephalus παρεμβαίνει στην κανονική ανάπτυξη. Επιπλέον, τέτοια παιδιά πάσχουν από αναπνευστικές διαταραχές, καρδιακούς παλμούς και κατάποση. Συχνά η ασθένεια συνοδεύεται από σπασμούς. Τα παιδιά αναπτύσσουν νυσταγμό, άπνοια, βροχή, πάρεση των φωνητικών χορδών, δυσφαγία με παλινδρόμηση, μειωμένο τόνο στα άκρα. Η σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα των διαταραχών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και όχι από τον βαθμό έκτοπης των εγκεφαλικών αμυγδαλών.

    Θεραπεία

    Η θεραπεία των ανωμαλιών του Arnold-Chiari εξαρτάται από τη σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Εάν εντός 2-3 μηνών η συντηρητική θεραπεία δεν είναι επιτυχής ή ο ασθενής έχει έντονο νευρολογικό έλλειμμα, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η συμπίεση των νευρικών δομών εξαλείφεται και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ομαλοποιείται αυξάνοντας τον όγκο (αποσυμπίεση) του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και εγκαθιστώντας μια διακλάδωση. Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική, σύμφωνα με διάφορες πηγές, στο 50-85% των περιπτώσεων, στις υπόλοιπες περιπτώσεις, τα συμπτώματα δεν υποχωρούν πλήρως. Η επέμβαση συνιστάται να εκτελείται πριν από την εμφάνιση σοβαρού νευρολογικού ελλείμματος, καθώς η ανάρρωση είναι καλύτερη με ελάχιστες αλλαγές στη νευρολογική κατάσταση. Αυτή η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε σχεδόν κάθε ομοσπονδιακό νευροχειρουργικό κέντρο στη Ρωσία και πραγματοποιείται ως μέρος ιατρικής περίθαλψης υψηλής τεχνολογίας μέσω του υποχρεωτικού συστήματος ιατρικής ασφάλισης..

    Οι ασθενείς με δυσπλασίες Arnold-Chiari τύπου 0 και τύπου 1 μπορεί να μην γνωρίζουν καν την παρουσία αυτής της νόσου καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Λόγω της προγεννητικής διάγνωσης των τύπων MAK II, III και IV, τα παιδιά με αυτήν την παθολογία γεννιούνται όλο και λιγότερο και οι σύγχρονες τεχνολογίες νοσηλείας μπορούν να αυξήσουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής τέτοιων παιδιών.

    Ποια είναι η ουσία της ανωμαλίας του Arnold Chiari, πόσο επικίνδυνη είναι αυτή η παθολογία, μέθοδοι θεραπείας της

    Οι γιατροί διακρίνουν τρεις τύπους ανωμαλιών Chiari. Εξαρτώνται από αλλαγές στη δομή του εγκεφαλικού ιστού που διεισδύει στο σπονδυλικό τμήμα, καθώς και από τον τύπο διαταραχών στη λειτουργία και τη λειτουργία του εγκεφάλου του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου..

    Συνήθως δεν υπάρχουν συμπτώματα αυτής της ασθένειας, επομένως δεν χρειάζεται να την αντιμετωπίσουμε. Συχνά αυτό το σύνδρομο ανιχνεύεται μόνο στη μελέτη άλλων ασθενειών..

    Παρά την φαινομενική αβλαβή, οι συνέπειες της ανωμαλίας του Άρνολντ Τσιάρι μπορεί να είναι λυπηρές.

    Τι είναι αυτό το φαινόμενο

    Η δυσπλασία του Arnold Chiari είναι σπάνια. Με αυτή την ασθένεια, το πίσω μέρος του εγκεφάλου κινείται προς την κατεύθυνση του ουραίου, πέφτει στο ινιακό όργανο..

    Σε αυτό το σημείο, ένα άτομο μπορεί να αισθανθεί έναν πόνο έλξης, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικές ανωμαλίες. Η λύση σε αυτό το πρόβλημα είναι μία - μια λειτουργία, συνήθως παράκαμψη ή αποσυμπίεση του fossa.

    Ταξινόμηση ανωμαλιών

    Η ανωμαλία του Arnold Chiari έχει διαφορετική σοβαρότητα, οπότε υπάρχουν τέσσερις τύποι ανωμαλιών.

    1. Ο πρώτος τύπος χαρακτηρίζεται από την πρόπτωση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών, που βρίσκονται κάτω από το άνοιγμα στο πίσω μέρος της κεφαλής. Αυτό μπορεί να ανιχνευθεί σε έναν έφηβο ή έναν ενήλικα. Σε αυτό το στάδιο, τα υδρομυελία μπορούν να ανιχνευθούν όταν εμφανίζεται υγρό στο κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού.
    2. Ο δεύτερος τύπος χαρακτηρίζεται από μια εκδήλωση αμέσως από τη γέννηση του παιδιού. Μπορεί να υποψιαστεί εάν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας και του μυελού βγαίνουν από το πίσω μέρος του κεφαλιού. Με μια τέτοια ασθένεια, υπάρχει πάντα υγρό στον νωτιαίο μυελό και μερικές φορές μπορεί να υπάρχει ακόμη μια συγγενής σπονδυλική κήλη.
    3. Ο τρίτος τύπος χαρακτηρίζεται από μια ειδική θέση της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata στο μηνιγγίκελο της αυχενικής-ινιακής περιοχής.
    4. Στον τέταρτο τύπο, διαγιγνώσκεται σχεδόν πλήρης απουσία της παρεγκεφαλίδας. Και δεν πέφτει. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται επίσης σύνδρομο Dandy-Walker, όταν προστίθενται υδροκεφαλία, συριγγομυελία σε αυτήν την παθολογία, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν κύστες στο πίσω μέρος του κρανίου.

    Με τον δεύτερο και τρίτο τύπο ανωμαλίας Arnold Chiari, μπορεί να υπάρχουν άλλα συμπτώματα από το νευρικό σύστημα:

    • πολυμικρογυρία;
    • ετεροτοπία του εγκεφάλου
    • κύστεις στην τρύπα του Mojandi.
    • αλλαγή corpus callosum;
    • αλλαγές στο έργο του υπο-φλοιού ·
    • διαρθρωτικές αλλαγές στο σύστημα παροχής νερού sylvian ·
    • μπορεί να εμφανιστεί παρεγκεφαλίδα.

    Συμπτωματολογία

    Τυπικά σημάδια μιας ανωμαλίας του Arnold Chiari είναι:

    • Συχνός πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ο οποίος γίνεται ισχυρότερος κατά τον βήχα και το φτέρνισμα.
    • Πόνος στο κεφάλι λόγω αυξημένης πίεσης ή έντασης στον αυχένα.
    • Ζάλη, απώλεια συνείδησης εάν γυρίσετε απότομα το κεφάλι σας ή σηκωθείτε.
    • Απώλεια όρασης.
    • Αίσθημα αδιαθεσίας.
    • Η θερμοκρασία του σώματος είναι κάτω από την κανονική, πόνος στα χέρια.
    • Μυϊκή αδυναμία.
    • Σπαστικότητα των δακτύλων.
    • Υπάρχει άπνοια.
    • Γίνεται δύσκολο να καταπιεί.
    • Ο εγκέφαλος παύει να ελέγχει τις κινήσεις των μαθητών.
    • Προβλήματα ούρησης.
    • Συστροφή των ματιών.
    • Εμβοές εάν λυγίζετε απότομα ή γυρίζετε.
    • Τρόμος των χεριών και των ποδιών.
    • Προβλήματα συντονισμού.
    • Προβλήματα στην ανάπτυξη λεπτών κινητικών δεξιοτήτων.
    • Απώλεια ευαισθησίας στο σώμα.
    • Οι μύες γίνονται αδύναμοι, καθιστώντας δύσκολο να περπατήσετε ή να σηκώσετε τα πράγματα..
    • Εγκεφαλικό έμφραγμα (νωτιαίο ή εγκεφαλικό).

    Λόγοι για την εμφάνιση

    Δεν υπάρχει ακόμη ακριβής απάντηση από πού προήλθε αυτή η ασθένεια. Μερικοί νευρολόγοι λένε ότι το πρόβλημα είναι το λάθος μέγεθος του ανθρώπινου κρανίου, λόγω του γεγονότος ότι υπάρχει λίγος χώρος σε αυτόν, ο εγκέφαλος δεν ταιριάζει και τα μέρη του υπερβαίνουν το κρανίο.

    Υπάρχει επίσης μια επιλογή ότι αυτό το φαινόμενο προκαλείται από ένα πολύ μεγάλο μέγεθος εγκεφάλου, πέρα ​​από το οποίο το κεφάλι δεν έχει χρόνο να αναπτυχθεί, επομένως το όργανο αναγκάζεται να εγκατασταθεί με διαφορετικό τρόπο, μετακινώντας την παρεγκεφαλίδα έξω από το κρανίο.

    Υπάρχει μια άλλη εκδοχή της ανωμαλίας του Arnold Chiari. Με μια μικρή σοβαρότητα της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να επιδεινωθεί απότομα λόγω του υδροκεφαλίου. Το υγρό επηρεάζει το μέγεθος των κοιλιών της παρεγκεφαλίδας, αυξάνοντας το μέγεθος αυτού του τμήματος του εγκεφάλου.

    Η δυσμορφία δεν επιτρέπει την κανονική ανάπτυξη του συνδέσμου του ινιακού-τραχήλου της μήτρας. Επομένως, με εγκεφαλικό επεισόδιο ή άλλο τραυματισμό, ο εγκέφαλος υποφέρει ακόμη περισσότερο, εμφανίζονται συμπτώματα εκδήλωσης.

    Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης η γυναίκα είχε έκτοπη του τραχήλου της μήτρας, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ότι αυτό το σύνδρομο θα ανιχνευθεί στο παιδί. Εάν το βρείτε αυτό στα αρχικά στάδια, μπορείτε να τερματίσετε την εγκυμοσύνη. Άλλες αιτίες δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί..

    Επιπλοκές

    Σε άτομα με σύνδρομο Arnold Chiari, σοβαρές παθολογίες μπορεί να μην παρατηρηθούν για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά εάν η ασθένεια αρχίσει να αναπτύσσεται, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες.

    • συσσώρευση υγρού στο κρανίο γύρω από τον εγκέφαλο.
    • η ανάπτυξη παράλυσης εάν συλλέγεται υγρό γύρω από τον νωτιαίο μυελό και η χειρουργική επέμβαση δεν βοηθά πάντα σε αυτήν την κατάσταση ·
    • Η συριγγομυελία είναι μια κύστη στη σπονδυλική στήλη όπου υπάρχει υγρό. Αυτός ο σχηματισμός πιέζει τον νωτιαίο μυελό, διακόπτοντας το έργο του.
    • τα καρδιακά ελαττώματα είναι σπάνια.
    • ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
    • πνευμονία λόγω στασιμότητας.
    • χαμηλή νοημοσύνη.

    Διαγνωστικά

    Για να κάνετε μια διάγνωση, πρέπει να γνωρίζετε τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου για να προσαρμόσετε τις θεραπευτικές τακτικές. Μια εσωτερική εξέταση και διάφορες διαδικασίες είναι επίσης σημαντικές: ηχώ και ηλεκτρο-ΗΓ του εγκεφάλου, ρεοεγκεφαλογραφία.

    Αλλά τα αποτελέσματά τους δεν μπορούν να επιβεβαιώσουν διεξοδικά τη διάγνωση, επειδή δείχνουν μόνο το επίπεδο ενδοκρανιακής πίεσης.

    Απαιτείται ακτινογραφία του κρανίου για τον εντοπισμό ανωμαλιών στη δομή των οστών που είναι χαρακτηριστικά αυτής της ασθένειας.

    Το CT και το MSCT του εγκεφάλου δεν επιτρέπουν στους γιατρούς να εξετάσουν σαφώς τη θέση μετάβασης του κρανιοσπονδυλίου και επίσης δεν δείχνουν την κατάσταση της μαλακής ουσίας του εγκεφάλου στο πίσω μέρος του κρανίου.

    Επομένως, για τη διάγνωση της ανωμαλίας του Arnold Chiari, χρησιμοποιείται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, με την οποία μπορείτε να δείτε την κατάσταση του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

    Εάν πρέπει να εξετάσετε το παιδί, θα τους δοθεί ηρεμιστικό, διότι κατά τη διάρκεια της διαδικασίας απαιτείται πλήρης ακινησία.

    Εκτός από τη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, μπορεί να είναι απαραίτητο να εξεταστεί η περιοχή του λαιμού και του θώρακα. Αυτό συμβαίνει εάν υπάρχει πιθανότητα ανίχνευσης κύστεων στη σπονδυλική στήλη, πιέζοντας το νωτιαίο μυελό.

    Η μαγνητική τομογραφία είναι η καλύτερη επιλογή, επειδή μπορεί να εμφανίζει μικρές αποκλίσεις στη λειτουργία του νευρικού συστήματος, οι οποίες υποδηλώνουν την παρουσία της νόσου.

    Θεραπεία

    Η χρήση φαρμάκων για ανωμαλίες του Arnold Chiari δικαιολογείται μόνο εάν ο ασθενής παραπονείται μόνο για πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού ή του λαιμού. Αναπτύχθηκαν φάρμακα που ανακουφίζουν τη φλεγμονή και αναισθητοποιούν.

    Εάν αυτό δεν βοηθήσει, και η ασθένεια εξελίσσεται, θα πρέπει να αποδεχτείτε τη χειρουργική επέμβαση. Οι χειρουργοί θα εξαλείψουν όλες τις πιθανές εκδηλώσεις ανωμαλιών που ασκούν πίεση στον εγκέφαλο, μπορούν να αποκαταστήσουν την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

    Συνήθως υπάρχουν δύο τύποι λειτουργιών:

    • ανατομή νήματος
    • αποσυμπίεση του ανοίγματος στον αυχένα ή κρανιοεκτομή.

    Διακοπή νήματος

    Τα πλεονεκτήματα αυτής της τακτικής για τη θεραπεία των ανωμαλιών του Arnold Chiari είναι τα εξής:

    • Η εργασία του χειρουργού διαρκεί μόνο 45 λεπτά. Όλες οι ενέργειες δεν απαιτούν σοβαρή επεμβατική παρέμβαση, ενώ όλα τα μέρη του εγκεφάλου μπορούν να αντικατασταθούν.
    • Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η ανάρρωση είναι γρήγορη, δεν απαιτείται αποκατάσταση.
    • Μετά τη διαδικασία, αποκλείεται ο θάνατος ενός ατόμου από αυτήν την ανωμαλία.
    • Δεν εξαλείφονται μόνο οι συνέπειες, αλλά και οι αιτίες των δυσπλασιών, καθώς και ορισμένες άλλες ασθένειες.
    • Δεν υπάρχει θνησιμότητα από μια τέτοια διαδικασία..
    • Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο υδροκεφαλός δεν θα ξεκινήσει λόγω μετατόπισης αμυγδαλών.
    • Ένα άτομο αισθάνεται καλύτερα, αλλά η ασθένεια δεν αναπτύσσεται.
    • Η κυκλοφορία του αίματος αρχίζει να λειτουργεί καλύτερα, το νευρικό σύστημα επαναφέρει τις λειτουργίες του.
    • Η ευκαιρία να ζήσετε τη ζωή στο έπακρο.

    Υπάρχουν μερικά μειονεκτήματα σε αυτήν τη λειτουργία:

    1. Μια μικρή ουλή στην ουρά.
    2. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το σημείο τομής θα βλάψει για αρκετές ημέρες.
    3. Λόγω της αποχώρησης της σπαστικότητας, φαίνεται ότι υπάρχει λιγότερη δύναμη στα άκρα.
    4. Λόγω της βελτιωμένης παροχής αίματος στον εγκέφαλο, η δραστηριότητα αυτού του οργάνου μπορεί να αυξηθεί..
    5. Κατά τη διάρκεια της ανάρρωσης, ένα άτομο μπορεί να αισθανθεί άβολα, αλλά αυτή η κατάσταση εξαφανίζεται γρήγορα..

    Κρανιοτομία

    Τα πλεονεκτήματα μιας τέτοιας λειτουργίας στην αποσυμπίεση του αυχένα:

    • Το αποτέλεσμα είναι ορατό μερικές ημέρες μετά τη διαδικασία..
    • Σίγουρα δεν υπάρχει γρήγορος θάνατος από αυτήν την ασθένεια..

    Αλλά τα μειονεκτήματα της αποσυμπίεσης με την ανωμαλία του Arnold Chiari είναι πολύ μεγαλύτερα:

    1. Η αιτία της ανωμαλίας δεν εξαφανίζεται.
    2. Η θνησιμότητα μπορεί να φτάσει το 3%.
    3. Η εργασία του χειρουργού έχει ισχυρή επίδραση στο σώμα, ο ασθενής μπορεί να γίνει ανάπηρος.
    4. Υπάρχει βελτίωση, αλλά όχι τόσο με την πρώτη θεραπεία.
    5. Μπορεί να αναπτυχθεί εγκεφαλικό οίδημα..
    6. Δυνατότητα πνευμονοεγκεφαλίας.
    7. Ο υδροκεφαλός μπορεί να εμφανιστεί μετά από χειρουργική επέμβαση.
    8. Τετραπάρεση χεριών και ποδιών.
    9. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, περίπου το 14% του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να απομακρυνθεί.
    10. Εμβολισμός.
    11. Νευρολογικό έλλειμμα σε σπάνιες περιπτώσεις, ανάλογα με την περιοχή παρέμβασης.
    12. Η εμφάνιση λοίμωξης στο κρανίο, λόγω της οποίας ξεκινά η μηνιγγίτιδα ή εμφανίζεται ένα απόστημα στον εγκέφαλο.
    13. Αιμοδυναμικές αλλαγές στο στέλεχος του εγκεφάλου.
    14. Επισκληρίδιο αιμάτωμα.
    15. Εγκεφαλική αιμορραγία.
    16. Ενδοαξιακή αιμορραγία λόγω της οποίας ξεκινά νευρολογικό έλλειμμα.

    Πριν από οποιοδήποτε είδος χειρουργικής επέμβασης, οι γιατροί εξετάζουν προσεκτικά τον ασθενή για να καταλάβουν ποια επιλογή θα είναι πιο σχετική σε αυτήν την περίπτωση, και επίσης θα μελετήσουν τα χαρακτηριστικά του σώματος, τα οποία μπορεί να αποτελούν αντένδειξη για χειρουργική επέμβαση.

    Τα άτομα με μια τέτοια ανωμαλία μπορούν να ζήσουν πολύ, αλλά δεν μπορούν να απολαύσουν τη ζωή στο έπακρο. Επομένως, οι λειτουργίες αποδεικνύονται ότι δίνουν την ευκαιρία να ζήσετε όλες τις γοητείες της ζωής χωρίς όρια.

    Όλες οι μέθοδοι θεραπείας έχουν τις δικές τους ενδείξεις, επομένως επιλέγεται πάντα η μέθοδος που είναι η λιγότερο επιβλαβής για το άτομο..

    Διαβάστε Για Ζάλη