Κύριος Ογκος

Arnold Chiari ανωμαλία: τύποι παθολογίας και θεραπευτικών χαρακτηριστικών

Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 είναι μια παθολογική διαδικασία κατά την οποία το τμήμα του εγκεφάλου που περιέχει παρεγκεφαλίδα είναι υπερβολικά μικρό. Με την παθολογία, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με παραμόρφωση του τμήματος, γεγονός που οδηγεί σε συμπίεση του εγκεφάλου. Αυτή είναι μια παθολογία που παρατηρείται σε ενήλικες. Στα παιδιά, η ασθένεια έχει τον τύπο 3.

Αιτίες της νόσου

Προς το παρόν, οι αιτίες της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητές. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που προκαλούν, όταν εκτίθενται στους οποίους αναπτύσσεται μια ασθένεια. Εάν μια γυναίκα παίρνει ανεξέλεγκτα φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό οδηγεί σε παθολογία. Αναπτύσσεται εάν, κατά τη διάρκεια της κύησης, μια γυναίκα καπνίζει ή παίρνει τακτικά αλκοόλ. Εάν εμφανιστούν ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου.

Η δυσπλασία του Chiari διαγιγνώσκεται με συγγενείς παθολογίες - υπερβολικά μικρά μεγέθη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ή μεγάλων ινιακών οπών. Σε ενήλικες ασθενείς, η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται μετά από τραυματισμούς στο κρανίο. Το σύνδρομο εμφανίζεται με υδροκεφαλία.

Ταξινόμηση παθολογίας

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, χωρίζεται σε διάφορες ποικιλίες:

  • Arnold Chiari τύπου 1 ανωμαλία. Με την ασθένεια, υπάρχει μια πρόπτωση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών από το κρανίο στο νωτιαίο κανάλι.
  • Τύποι Kiare 2. Η παθολογία διαγιγνώσκεται όταν η πλειονότητα της παρεγκεφαλίδας, της τέταρτης κοιλίας και του μυελού oblongata παραλείπονται στο νωτιαίο κανάλι..
  • Νόσος τύπου 3. Όλα τα μέρη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου βρίσκονται χαμηλότερα από τα μεγάλα ινιακά όργανα. Συχνά η θέση τους είναι εγκεφαλική κήλη της αυχενικής-ινιακής περιοχής.

Η ασθένεια συνοδεύεται από ελάττωμα στο νωτιαίο κανάλι - μη κλείσιμο των σπονδυλικών τόξων. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, παρατηρείται αύξηση της διαμέτρου της μεγάλης ινιακής περιοχής.

  • Παραμόρφωση Chiari 4 τύπων. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν η παρεγκεφαλίδα είναι ανεπτυγμένη. Με την παθολογία, διαγιγνώσκεται η σωστή θέση αυτού του οργάνου..

Συμπτώματα της νόσου

Η παραμόρφωση του Chiari συνοδεύεται από ορισμένα συμπτώματα, τα οποία εξηγούνται από τη συμπίεση των εγκεφαλικών δομών. Ταυτόχρονα, παρατηρείται συμπίεση των αιμοφόρων αγγείων, των νευρικών ριζών του κρανιακού εγκεφάλου και των εγκεφαλονωτιαίων υγρών. Με ανωμαλία του Arnold Chiari, διαγιγνώσκεται η έναρξη του συμπλόκου του συνδρόμου:

  • Παρεγκεφαλικός;
  • Υπερτασική υδροκεφαλική;
  • Σπαρυγγομυελίτιδα;
  • Πυραμίδα βολβού;
  • Η ανεπάρκεια των Vertebrobasilar
  • Κορεσκόγκο.

Εάν η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού διαταραχθεί, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη υπέρτασης-υδροκεφαλικού συνδρόμου. Εάν ο ασθενής είναι υγιής, τότε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει κανονικά από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό. Όταν παραλείπεται η παρεγκεφαλίδα, εντοπίζεται απόφραξη αυτής της διαδικασίας. Ο τόπος συσσώρευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι το αγγειακό πλέγμα του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο και στην ανάπτυξη υδροκεφαλίου.

Με δυσπλασία Chiari, οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκέφαλο που εκρήγνυται και εντείνεται κατά το φτέρνισμα, βήχας, ένταση, γέλιο. Ο πόνος ακτινοβολεί στο λαιμό και το λαιμό. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ξαφνικό εμετό, ανεξάρτητο από την πρόσληψη τροφής..

Με το παρεγκεφαλικό σύνδρομο, ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία συντονισμού των κινήσεων. Με την ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού, οι ασθενείς παραπονιούνται για ζάλη και τρόμο στα άκρα.

Η παθολογία συνοδεύεται από μειωμένη ομιλία, η οποία χαρακτηρίζεται από ψαλμωδία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν νυσταγμό, κατά του οποίου μπορεί να εμφανιστεί διπλή όραση.

Με το σύνδρομο βολβού-πυραμιδίου, συμπιέζονται οι νευρικές ίνες των μυελόλιθων. Ο ασθενής αναπτύσσει μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα. Μιλούν για την απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τις αλλαγές θερμοκρασίας. Με την παθολογία, οι πυρήνες των κρανιακών νεύρων συμπιέζονται, έναντι των οποίων διαταράσσεται η ομιλία και η ακοή.

Ο ασθενής γίνεται ρινική φωνή. Κατά τη διάρκεια ενός γεύματος, ο ασθενής πνίγεται. Η παθολογία συνοδεύεται από δυσκολία στην αναπνοή. Σε ασθενείς, ο μυϊκός τόνος χάνεται και η ευαισθησία παραμένει. Η παθολογία συνοδεύεται από βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης..

Με σύνδρομο σπονδυλοβλαστικής ανεπάρκειας, η παροχή αίματος στο αντίστοιχο τμήμα του εγκεφάλου διαταράσσεται. Σε αυτό το πλαίσιο, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με απώλεια συνείδησης, ζάλη. Οι ασθενείς χάνουν μυϊκό τόνο. Διαγιγνώσκονται με μείωση της ποιότητας της όρασης.

Με το ριζικό σύνδρομο, τα νεύρα του κρανιακού εγκεφάλου διαταράσσονται, το οποίο συνοδεύεται από ρινική και βραχνή φωνή. Σε ασθενείς, η κινητικότητα της γλώσσας επηρεάζεται από την παθολογία και αναπτύσσονται προβλήματα ακοής. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μειωμένη ευαισθησία του προσώπου..

Εάν μια κυστική αλλαγή στον εγκέφαλο διαγνωστεί ταυτόχρονα με δυσπλασία Chiari, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου συριγγομυελίτιδας. Στην παθολογία, υπάρχει μια διαχωρισμένη παραβίαση της ευαισθησίας, η οποία εξηγείται από μια μεμονωμένη παραβίαση της αφής, του πόνου και της θερμοκρασίας. Με την ασθένεια, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα - μούδιασμα και μυϊκή αδυναμία στα άκρα. Σε ασθενείς, η λειτουργία των πυελικών οργάνων είναι μειωμένη.

Χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της παθολογίας

Οι τύποι παραμόρφωσης Chiari χαρακτηρίζονται από την παρουσία ποικίλων κλινικών εκδηλώσεων. Στον πρώτο τύπο ασθένειας, οι ασθενείς μπορεί να μην έχουν συμπτώματα έως ότου ο ασθενής φτάσει την ηλικία των 30-40 ετών. Στους νέους, υπάρχει αποζημίωση για συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Αυτός ο τύπος ασθένειας συχνά ανιχνεύεται τυχαία κατά την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού..

Ο δεύτερος τύπος ανωμαλίας εμφανίζεται ταυτόχρονα με άλλες ασθένειες. Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με στένωση νερού στον εγκέφαλο ή μηνιγγόλη κάτω πλάτης. Αυτή η μορφή της νόσου δεν έχει μόνο τα κύρια συμπτώματα, αλλά επίσης συνοδεύεται από έντονη αναπνοή, η οποία έχει περιοδικές στάσεις. Ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία κατάποσης, η οποία οδηγεί στην είσοδο τροφής στη ρινική κοιλότητα.

Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνοδεύεται από άλλες ασθένειες του εγκεφάλου, του λαιμού και του λαιμού. Η εγκεφαλική κήλη χαρακτηρίζεται από την παρουσία της παρεγκεφαλίδας, του μυελού oblongata και των ινιακών λοβών. Με αυτήν την ασθένεια, η ανθρώπινη ζωή είναι σχεδόν αδύνατη. Οι σύγχρονοι ερευνητές δεν χαρακτηρίζουν τον τύπο 4 ως παραμόρφωση του Chiari. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι με την παθολογία, η ανεπτυγμένη παρεγκεφαλίδα δεν εμπίπτει στα μεγάλα ινιακά όργανα..

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τον τύπο της, η οποία συνιστάται να καθοριστεί για το διορισμό αποτελεσματικής θεραπείας

Διαγνωστικά μέτρα

Εάν εμφανιστούν σημάδια της νόσου, συνιστάται στον ασθενή να συμβουλευτεί έναν γιατρό ο οποίος θα συλλέξει αναμνησία και θα εξετάσει τον ασθενή. Με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται, ο ειδικός θα κάνει μια προκαταρκτική διάγνωση. Για να το επιβεβαιώσετε, συνιστάται η διεξαγωγή υπολογιστικής τομογραφίας. Η μελέτη διεξάγεται χρησιμοποιώντας ειδικό εξοπλισμό, ο οποίος σας επιτρέπει να έχετε μια τρισδιάστατη εικόνα των σπονδύλων του λαιμού και του λαιμού.

Μια εξαιρετικά ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, ο ασθενής πρέπει να είναι εντελώς ακίνητος. Γι 'αυτό, πριν από την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, τα μικρά παιδιά εγχέονται σε ένα ιατρικό όνειρο.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η συριγγομυελική κύστεις ή η μηνιγγόλη, συνιστάται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της σπονδυλικής στήλης. Χρησιμοποιώντας μια διαγνωστική διαδικασία, προσδιορίζονται όχι μόνο οι ανωμαλίες, αλλά και άλλες ασθένειες που εμφανίζονται στον εγκέφαλο.

Θεραπεία παθολογίας

Η θεραπεία μιας ασυμπτωματικής ασθένειας δεν πραγματοποιείται. Εάν οι ασθενείς έχουν πόνο στο λαιμό ή στο λαιμό και δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα, τότε πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία. Συνιστάται στους ασθενείς να λαμβάνουν μυοχαλαρωτικά, αναλγητικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα..

Παρουσία νευρολογικών διαταραχών με τη μορφή διαταραχών ευαισθησίας, πάρεσης, εξασθενημένου μυϊκού τόνου, καθώς και πόνου που δεν μπορεί να σταματήσει με φάρμακα, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση.

Σε περίπτωση ασθένειας, συνιστάται αποσυμπίεση με κρανιοσπονδύλιο. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, το ινιακό οστό αφαιρείται, γεγονός που οδηγεί στην επέκταση του ινιακού foramen..

Χειρουργική επέμβαση, στην οποία το οπίσθιο μισό των δύο πρώτων σπονδύλων του λαιμού και της παρεγκεφαλίδας μπορεί να εκτοπιστεί, εξαλείφει τη συμπίεση του κορμού. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ένα έμπλαστρο από τεχνητό υλικό στρίβεται στη σκληρή μήτρα, η οποία ομαλοποιεί την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Σε περίπτωση ασθένειας, οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργικές επεμβάσεις, κατά τη διάρκεια των οποίων το εγκεφαλονωτιαίο υγρό αποστραγγίζεται από το κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού, το οποίο είναι προ-διογκωμένο. Με την οσφυϊκή παροχέτευση, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εκτρέπεται στο στήθος ή στην κοιλιά.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας. Μερικές φορές η ασθένεια στον ασθενή είναι ασυμπτωματική καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Ο τρίτος τύπος παθολογικής διαδικασίας οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Στον πρώτο και δεύτερο τύπο ασθένειας, συνιστάται η έγκαιρη θεραπεία νευρολογικών διαταραχών, η οποία εξηγείται από την ανεπαρκή αποκατάσταση της προκύπτουσας ανεπάρκειας. Σύμφωνα με μελέτες, διαπιστώθηκε ότι η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης είναι 50 τοις εκατό.

Με την έγκαιρη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με την ανάπτυξη επιπλοκών. Οι περισσότεροι ασθενείς με την ασθένεια έχουν αναπνευστική ανεπάρκεια. Μια συχνή επιπλοκή της νόσου είναι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Με ανωμαλίες σε ασθενείς, αναπτύσσεται συμφορητική πνευμονία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλίας.

Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αρκετά δεδομένα σχετικά με τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της νόσου, δεν έχει αναπτυχθεί συγκεκριμένη πρόληψη. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας στα βρέφη, μια γυναίκα πρέπει να σταματήσει να καπνίζει και να πίνει αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η πρόληψη είναι μια υγιεινή διατροφή του πιο δίκαιου φύλου.

Εάν εμφανιστούν μολυσματικές ασθένειες ιού, συνιστάται η άμεση θεραπεία τους. Μια έγκυος γυναίκα πρέπει να επισκέπτεται τακτικά έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο. Η λήψη φαρμάκων κατά τη γέννηση ενός παιδιού πρέπει να γίνεται μόνο μετά από προηγούμενη διαβούλευση με γιατρό.

Για προληπτικούς σκοπούς, συνιστάται στους ενήλικες ασθενείς να ακολουθούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Πρέπει να τρώνε σωστά και να παρέχουν σωματική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι ειδικοί συμβουλεύουν την τακτική άσκηση. Οι άνθρωποι πρέπει να τηρούν την καθημερινή ρουτίνα και να έχουν πλήρη ύπνο.

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Η ανωμαλία Arnold-Chiari (σύνδρομο) είναι μια παθολογία στην οποία ένα μέρος του εγκεφάλου που βρίσκεται στην οπίσθια φωσάρα του κρανίου χαμηλώνει και διεισδύει στα μεγάλα ινιακά όργανα.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι διαφόρων τύπων, καθένας από τους οποίους εκδηλώνεται με ελαφρώς διαφορετικούς τρόπους. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού, ζάλη, ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών (νυσταγμός), απώλεια ακοής κ.λπ..

γενικά χαρακτηριστικά

Το σύνδρομο Chiari δεν είναι ακόμη καλά κατανοητό. Αντιπροσωπεύει ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη του ρομβοειδούς εγκεφάλου, ή μάλλον, τη διαφορά στο μέγεθος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των οργάνων που περιλαμβάνονται σε αυτό. Αυτό συνεπάγεται την ακαταμάχητη μείωση του στελέχους του εγκεφάλου και των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών απευθείας στα ινιακά όργανα, όπου υφίστανται συμπίεση.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Άρνολντ Τσιάρι περιγράφηκαν για πρώτη φορά από αγγλικούς εμπειρογνώμονες το 1986. Επί του παρόντος, ο επιπολασμός της είναι περίπου 5% για κάθε 100 χιλιάδες άτομα. Η συχνότητα εμφάνισης ορισμένων τύπων ασθενειών δεν έχει τεκμηριωθεί: η απουσία τέτοιων πληροφοριών σχετίζεται με διαφορετικές προσεγγίσεις ειδικών στην ταξινόμησή τους.

Η κύρια συνέπεια της ανωμαλίας είναι μια μη αναστρέψιμη και απότομη αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, η οποία μπορεί να προκληθεί από φλεγμονώδεις διεργασίες και όγκους μέσα στο κρανίο και σταγόνα του εγκεφάλου.

Στη γραμμή διασταύρωσης της βάσης του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης υπάρχει ένα μεγάλο ινιακό έλασμα όπου το εγκεφαλικό στέλεχος συνδέεται με τον νωτιαίο μυελό. Η οπίσθια φώσα του κρανίου με την παρεγκεφαλίδα, η γέφυρα και τα ομφαλότα του μυελού βρίσκονται λίγο ψηλότερα.

Όταν ορισμένα όργανα του οπίσθιου κρανιακού βόθρου προχωρούν στον αυλό ενός μεγάλου ανοίγματος, υποδεικνύουν ένα ελάττωμα. Συνοδεύεται από τσίμπημα των ιστών του μυελός και του μερικού νωτιαίου μυελού, δυσκολία στην εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού - εγκεφαλονωτιαίου υγρού, που οδηγεί στην ανάπτυξη σταγονιδίων (hydrocephalus).

Μαζί με την πλατιβασία - μια υπερβολικά επίπεδη βάση του κρανίου - και την αφομοίωση του άτλαντα, το σύνδρομο Chiari είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη της κρανιοσπονδυλικής ζώνης.

Η ανωμαλία του Chiari μπορεί να ανιχνευθεί σε ένα νεογέννητο μωρό ή σε έναν ενήλικα. Στην τελευταία περίπτωση, ανιχνεύεται τυχαία, όταν εξετάζεται για άλλη ασθένεια.

Arnold Chiari Ανωμαλία Ι

Arnold-Chiari I ανωμαλία - μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα με συμπίεση των επιμήκων μυελών. Μπορεί να συνδυαστεί με συριγγομυελία, βασική εντύπωση ή εγκοπή, αφομοίωση ατλαντικού. Τα συμπτώματα συσχετίζονται με τον βαθμό μείωσης. Η διαγνωστική μέθοδος επιλογής είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI). Χειρουργική θεραπεία, η λαμιντεκτομή (αφαίρεση των αψίδων του άνω τραχήλου της μήτρας σπονδύλων) με αποσυμπίεση κρανιοεκτομή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και της duraplasty, χρησιμοποιείται μόνο εάν ο ασθενής έχει νευρολογικό έλλειμμα χωρίς αποτέλεσμα συντηρητικής θεραπείας για 2-3 μήνες.
συγγραφείς Dr Henry Knipe και Dr Frank Gaillard et al.

Επιδημιολογία

Η ανωμαλία Arnold-Chiari I είναι πιο συχνή στις γυναίκες [2].

Κλινική εικόνα

Σε αντίθεση με τις δυσπλασίες Chiari II, III και IV, η ανωμαλία του Arnold Chiari I παραμένει συχνά ασυμπτωματική..
Η πιθανότητα να γίνει κλινική εκδήλωση είναι ανάλογη με τον βαθμό μείωσης των αμυγδαλών. Όλοι οι ασθενείς με πρόπτωση αμυγδαλών άνω των 12 mm έχουν συμπτώματα, ενώ σε περίπου 30% η πρόπτωση στο εύρος μεταξύ 5 και 10 mm είναι ασυμπτωματική [1].
Η συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους (medulla oblongata) μπορεί να προκαλέσει συριγγομυελία με τα αντίστοιχα συμπτώματα και κλινική παρουσίαση (ινιακός πόνος, δυσφαγία, αταξία) ποικίλης σοβαρότητας, συμπτώματα τραυματισμού του νωτιαίου μυελού κ.λπ..

Συνοδευτικές ασθένειες

Η συριγγομυελία της αυχενικής σπονδυλικής στήλης βρίσκεται στο

35% (κυμαίνεται από 20 έως 56%), υδροκεφαλία σε 30% [1,3] περιπτώσεις, και στις δύο περιπτώσεις αυτές οι αλλαγές θεωρείται ότι αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της διαταραχής της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, του κεντρικού καναλιού και γύρω από τον νωτιαίο μυελό.
ΣΕ

35% (23-45%) αποκάλυψε σκελετικές ανωμαλίες [1, 3]:

  • πλατιμπασία / βασική εντύπωση
  • Ατλαντική-ινιακή αφομοίωση
  • Παραμόρφωση Sprengel
  • Σύνδρομο Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Παθολογία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari I χαρακτηρίζεται από πρόπτωση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών μέσω των μεγάλων ινιακών τμημάτων, κυρίως ως αποτέλεσμα της αναντιστοιχίας μεταξύ του μεγέθους της παρεγκεφαλίδας και του οπίσθιου κρανιακού φώσου. Η ανωμαλία του Άρνολντ Τσιάρι Ι πρέπει να διακρίνεται από μια έκτοψη των αμυγδαλών, η οποία είναι ασυμπτωματική και ένα τυχαίο εύρημα στο οποίο οι αμυγδαλές προεξέχουν μέσω των ινιακών οπών όχι περισσότερο από 3-5 mm [1-2].

Χαρακτηριστικά ακτίνων Χ

Η παθολογία ανιχνεύεται μετρώντας τη μέγιστη απόσταση στην οποία προεξέχουν οι αμυγδαλές κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού foramen (η υπό όρους γραμμή μεταξύ του οπίσθιου και του υπογείου), οι τιμές που χρησιμοποιήθηκαν για τη διάγνωση διαφέρουν μεταξύ διαφορετικών συγγραφέων [2]:

  • πάνω από τα ινιακά όργανα: φυσιολογικό
  • 6 mm: Ανώμαλη Arnold Chiari 1

Ορισμένοι συγγραφείς χρησιμοποιούν μια απλούστερη διαβάθμιση [1]:

  • πάνω από τα ινιακά όργανα: φυσιολογικό
  • 5 mm: Ανώμαλη Arnold Chiari 1

Η θέση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία. Στα νεογέννητα, οι αμυγδαλές βρίσκονται ακριβώς κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα και κατεβαίνουν χαμηλότερα με την ανάπτυξη του παιδιού, φτάνοντας στο χαμηλότερο σημείο στην ηλικία των 5-15 ετών. Στη συνέχεια, ανεβαίνουν στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων [3]. Έτσι, μια μείωση 5 χιλιοστών στις αμυγδαλές σε ένα παιδί πιθανότατα θα είναι ο κανόνας και κατά την ενηλικίωση αυτές οι αλλαγές πρέπει να εξεταστούν με υποψία [3].

Η σύγχρονη ογκομετρική σάρωση με υψηλής ποιότητας αναδιαμόρφωση του οβελιαίου καθιστά το ινιακό foramen και τις αμυγδαλές σχετικά καλά, αν και η έλλειψη αντίθεσης (σε σύγκριση με τη μαγνητική τομογραφία) καθιστά δύσκολη την ακριβή αξιολόγηση. Πιο συχνά, η παθολογία μπορεί να υποψιαστεί σε αξονικές εικόνες όταν η εγκεφαλική ουσία καλύπτει τις αμυγδαλές και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό υπάρχει σε μικρές ποσότητες ή απουσιάζει. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται «υπερπλήρωση» των ινιακών τμημάτων..

Η έρευνα μαγνητικής τομογραφίας είναι η μέθοδος επιλογής. Οι τομές Sagittal είναι οι βέλτιστες για την αξιολόγηση των ανωμαλιών του Arnold Chiari I. Οι αξονικές εικόνες δίνουν επίσης μια εικόνα ενός «γεμάτου» ινιακού οπλισμού.

Θεραπεία και πρόγνωση

Οι ανωμαλίες του Arnold Chiari I μπορούν να χωριστούν σε τρία στάδια (αν και αυτή η διαίρεση δεν χρησιμοποιείται σχεδόν καθόλου στην καθημερινή πρακτική):

  1. ασυμπτωματική
  2. συμπίεση στελέχους εγκεφάλου
  3. συριγγομυελία

Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται μόνο εάν ο ασθενής έχει νευρολογικό έλλειμμα χωρίς αποτέλεσμα συντηρητικής θεραπείας για 2-3 μήνες. Αποτελείται από μια λαμινεκτομή (αφαίρεση των τόξων των άνω τραχηλικών σπονδύλων) με αποσυμπιεστική κρανιοεκτομή της οπίσθιας κρανιακής βόθρας και της σκληροπλαστικής.

Ιστορία

Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1891 από τον Hans Chiari, έναν Αυστριακό παθολόγο (1851-1916).

Arnold Chiari Τύπος 1

Στην τελευταία δεκαετία του 19ου αιώνα, ο Γερμανός παθολόγος Chiari περιέγραψε τέσσερις συγγενείς ανωμαλίες της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους ως εκδηλώσεις της αυξανόμενης σοβαρότητας ενός μεμονωμένου παθογενετικού μηχανισμού που σχετίζεται με την οπίσθια πίεση στον οπίσθιο εγκέφαλο με συγγενή υδροκεφαλία.

Το κύριο ανατομικό χαρακτηριστικό της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι είναι ένας διαφορετικός βαθμός μητρικής μετατόπισης των εγκεφαλικών αμυγδαλών στον αυχενικό σωλήνα. Η ανωμαλία Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια πιο σοβαρή εγκεφαλική κήλη, η οποία, εκτός από τις αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας, περιλαμβάνει επίσης το κάτω σκουλήκι και την τέταρτη κοιλία. Συνήθως συνδέεται με μυελομυινγκέλη. Η ανωμαλία Chiari τύπου 3 περιλαμβάνει σημάδια υψηλής μηνιγγιοεγκεφαλοκέλης με κήλη του οπίσθιου εγκεφάλου. Τέλος, ο τύπος 4 Chiari χαρακτηρίζεται από σοβαρή εγκεφαλική υποπλασία χωρίς μετατόπιση του ουραίου..

Μετά από πολλά χρόνια και ένας μεγάλος αριθμός θεωρητικών, κλινικών και νευροαπεικονιστικών μελετών, η κατανόηση και η συνειδητοποίηση αυτής της κατάστασης έχει φτάσει σε ένα νέο επίπεδο. Επί του παρόντος, πιστεύεται ότι αυτές οι τέσσερις δυσπλασίες είναι ξεχωριστές καταστάσεις, με διαφορετική παθογένεση, κλινικές εκδηλώσεις και πρόγνωση και όχι διαφορετικά προοδευτικά στάδια της ίδιας νόσου. Από ανατομική άποψη, ανωμαλίες τύπου 1-3 είναι κήλες του εγκεφάλου διαφόρων βαθμών, με πιθανό δευτερογενή σχηματισμό κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό, ενώ η ανωμαλία τύπου 4 χαρακτηρίζεται από παρεγκεφαλική υποπλασία. Η υποπλασία του οπίσθιου κρανιακού βόθρου είναι ένα συνηθισμένο εύρημα στις τρεις πρώτες ανωμαλίες, αλλά δεν εμφανίζεται ποτέ στην τέταρτη.

Κάθε μορφή έχει τις δικές της παθογνωμικές κλινικές εκδηλώσεις και για αυτούς τους λόγους, διάφορες ανωμαλίες Chiari πρέπει να λαμβάνονται υπόψη σε διαφορετικές ενότητες..

Chiari παραμόρφωση τύπου 1. Η ανωμαλία Chiari τύπου 1 χαρακτηρίζεται από λανθασμένη θέση (και σχήμα) των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών, οι οποίες κατεβαίνουν από την κρανιακή κοιλότητα κάτω από το μεγάλο ινιακό έλασμα στον αυχενικό σωλήνα. Αυτή η ανατομική διαταραχή οδηγεί σε απόφραξη του υποαραχνοειδούς χώρου στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων με επακόλουθη διακοπή της εγκεφαλονωτιαίας κυκλοφορίας στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Στην πραγματικότητα, εκτός από τις αλλαγές στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο, η αύξηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε αυτό το επίπεδο οδηγεί σε συριγγομυελία. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί της ανάπτυξης ανωμαλιών μελετώνται λεπτομερώς και συζητούνται στη βιβλιογραφία. Οι διάφοροι μηχανισμοί παθογένεσης μπορούν να χωριστούν σχηματικά σε τρεις κατηγορίες:
- Υδροδυναμική (με βάση την κλίση πίεσης μεταξύ των εγκεφαλονωτιαίων υγρών χώρων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού).
- Μηχανική (με μπλοκ εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών οπών ως αιτία ανωμαλίας Chiari τύπου 1).
- Αναπτυξιακή δυσλειτουργία (με ερμηνεία της ανωμαλίας του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ως τοπική εκδήλωση μιας γενικότερης αναπτυξιακής διαταραχής).

Αν και η ανωμαλία Chiari τύπου 1 γίνεται συνήθως συμπτωματική στην αρχή της εφηβείας, πρόσφατα έχει ανιχνευθεί με την ίδια συχνότητα τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες.

α) Η κλινική εικόνα της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι. Το πιο συνηθισμένο παράπονο σε αυτήν την ομάδα ασθενών είναι ο πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού ή του λαιμού, που επιδεινώνεται από φτέρνισμα, βήχα ή με εξέταση Valsalva. Άλλες οδυνηρές εκδηλώσεις είναι πόνος στον ώμο, την πλάτη ή πόνος στα άκρα χωρίς ριζική κατανομή. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι σημάδια κινητικής ή αισθητηριακής ανεπάρκειας στα άκρα (> 70%), τα οποία αποτελούν εκδήλωση της παρουσίας κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό (συριγγομυελία). Η αταξία του σώματος και των άκρων ως εκδήλωση διαταραχών στην παρεγκεφαλίδα είναι το δεύτερο πιο συχνό σύμπτωμα (σε 30-40%). Λιγότερο συχνά (σε 15-25%) υπάρχει αδεξιότητα, νυσταγμός, διπλωπία, δυσφαγία και δυσαρθρία ως εκδήλωση ανεπάρκειας κρανιακού νεύρου. Η άπνοια με τραύλισμα παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων, στις περισσότερες περιπτώσεις εκδηλώνεται σε βρέφη ή μικρά παιδιά. Μια ιδιαίτερη εκδήλωση ανωμαλίας Chiari τύπου 1 σε παιδιά και εφήβους είναι η προοδευτική σκολίωση (σε 30%).

β) Διαγνωστικά ακτινοβολίας. Η μαγνητική τομογραφία είναι ο καλύτερος τρόπος για τη διάγνωση της ανωμαλίας Chiari τύπου 1. Σημαντικά κριτήρια για αυτό το ελάττωμα είναι: πρόπτωση μιας ή και των δύο αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα (> 5 mm). εγκεφαλική παραμόρφωση, είναι πιθανή η απουσία υπερκείμενων διαταραχών (με εξαίρεση ορισμένες περιπτώσεις μικρής κοιλιακής διαστολής και του συνηθισμένου εντοπισμού της τέταρτης κοιλίας. Η ανωμαλία Chiari τύπου 1 μπορεί να σχετίζεται με ανωμαλίες των οστών, όπως μια μικρή οπίσθια κρανιακή φωστία, πλατύβια, ατλαντική-ινιακή αφομοίωση, βασική εντύπωση σύντηξη των αυχενικών σπονδύλων (ανωμαλία Klippel-Feil). Η υδρο / συριγγομυελία εμφανίζεται σε 50-60% των περιπτώσεων. Μπορεί να περιοριστεί σε μία ή δύο περιοχές και μπορεί να εκτείνεται σε όλο το μήκος του νωτιαίου μυελού. Συνήθως, η κοιλότητα σχηματίζεται στο επίπεδο C1.

Η μαγνητική τομογραφία είναι μια χρήσιμη προσθήκη στα διαγνωστικά μέτρα, καθώς σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον βαθμό συμπίεσης του κορμού στο επίπεδο των ινιακών οπών και τα χαρακτηριστικά της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. μια μελέτη που πραγματοποιήθηκε κατά την μετεγχειρητική περίοδο παρέχει κάποια εικόνα για την επάρκεια της χειρουργικής αποσυμπίεσης.

γ) Θεραπεία της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι. Ο στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι η αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου για την αποκατάσταση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις βασικές δεξαμενές και την εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών στο επίπεδο της κρανιοτραχηλικής ένωσης. Η χειρουργική θεραπεία για την ανωμαλία Chiari τύπου 1 συνήθως ορίζει ένα καλά καθορισμένο πρωτόκολλο που περιλαμβάνει υποκυκλική κρανιοτομία, C1 λαμινεκτομή, λύση αραχνοειδούς σύντηξης, εκτομή των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών (τόσο παραδοσιακή αμυγδαλεκτομή όσο και υποδιαστολική πήξη) και προχωρημένη duroplasty. Στην περίπτωση της ταυτόχρονης κοιλιακής συμπίεσης (όπως, για παράδειγμα, με πλατιβασία, αφομοίωση C1, κ.λπ.), θα πρέπει να εξαλειφθεί πριν από τη ραχιαία αποσυμπίεση. Πρόσφατα, υπήρξαν αναφορές που δείχνουν τη δυνατότητα επίτευξης συγκρίσιμων αποτελεσμάτων χρησιμοποιώντας απλή αποσυμπίεση, χωρίς επέκταση της σκληροπλαστικής (ή με αποκόλληση του εξωτερικού στρώματος της μήτρας). Η ενδοεγχειρητική διάγνωση υπερήχων μπορεί να είναι χρήσιμη από αυτή την άποψη, αποδεικνύοντας τον συγχρονισμό της κίνησης των αμυγδαλών με αναπνοή και καρδιακό παλμό, καθώς και την παρουσία επαρκούς κίνησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την τέταρτη κοιλία.

Περαιτέρω χειρουργικές δυνατότητες αντιπροσωπεύονται από διαδικασίες που στοχεύουν στη θεραπεία των υδρο / συριγγομυελιών (απόφραξη βαλβίδων, τοποθέτηση μιας σύριγγας-υποαραχνοειδούς ή συρίγγου-υπεζωκοτικής μετατόπισης και στενότητα της τέταρτης κοιλίας). Κατά τη σύγκριση δύο κύριων χειρουργικών επεμβάσεων στη θεραπεία της ανωμαλίας Chiari τύπου 1 με συριγμομύλια, υποσυγκλιτική αποσυμπίεση και εγκατάσταση μιας σύριγγας-υποαραχνοειδούς διακλάδωσης - Hida et al. διαπίστωσε μείωση του μεγέθους της κοιλότητας της συριγγομυελίτιδας στο 94% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε αποσυμπίεση και στο 100% που υποβλήθηκαν σε εγχείρηση παράκαμψης με σύριγγες. Όσον αφορά την πρόγνωση, τα μέγιστα οφέλη της αποσυμπίεσης εκδηλώνονται σε ασθενείς με συμπτώματα που σχετίζονται με παροξυσμική ενδοκρανιακή υπέρταση. Επιπλέον, οι ασθενείς με παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα και μείζον ινιακό σύνδρομο είναι πιο πιθανό να ανακάμψουν από τους ασθενείς με σύνδρομο κεντρικού νωτιαίου μυελού.

Όταν εργάζεστε με παιδιατρικούς ασθενείς, το κύριο πρόβλημα είναι οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση. Στην πραγματικότητα, σε πολλές περιπτώσεις, η διάγνωση της ανωμαλίας Chiari γίνεται τυχαία, μετά από σάρωση μαγνητικής τομογραφίας για τη διάγνωση των αιτιών μη ειδικών κλινικών εκδηλώσεων, όπως πονοκεφάλους, διανοητική καθυστέρηση, επιληψία. Οι περισσότεροι συγγραφείς διαφωνούν με την προληπτική χειρουργική θεραπεία, πιστεύοντας ότι οι ενδείξεις πρέπει να βασίζονται στην παρουσία συμπτωμάτων και κλινικών εκδηλώσεων που σχετίζονται σαφώς με την ανωμαλία του Chiari και όχι με τα δεδομένα νευροαπεικονίσεως.

Όσον αφορά τη χειρουργική τεχνική, ορισμένοι συγγραφείς χρησιμοποιούν τις ίδιες λειτουργικές τεχνικές όπως για τους ενήλικες, δηλ. Υποσυγκίνηση αποσυμπίεσης, C1 λαμινεκτομή, πλαστική χειρουργική ΤΜΤ και εκτομή εγκεφαλικών αμυγδαλών στο 40-60% των περιπτώσεων. Η μετεγχειρητική μαγνητική τομογραφία δείχνει βελτίωση κατά 100% στα συμπτώματα, καθώς και βελτίωση κατά 90% στα συμπτώματα που σχετίζονται με τη συριγγομυελία και μείωση των κύστεων της συριγγομυελίτιδας στο 80% των περιπτώσεων. Τα τελευταία χρόνια, ορισμένοι συγγραφείς έχουν επικρίνει αυτήν την «κλασική» προσέγγιση ως υπερβολικά δύσκολη (συγκεκριμένα, ενδοκουστικοί χειρισμοί), ειδικά σε περιπτώσεις μέτριας πρόπτωσης αμυγδαλών. Στην πραγματικότητα, σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, υπάρχουν ενδείξεις ότι συγκρίσιμα αποτελέσματα μπορούν να επιτευχθούν με μια λιγότερο επεμβατική μέθοδο, δηλαδή, πραγματοποιώντας υποεπιφανειακή αποσυμπίεση (και C1 λαμινεκτομή) με ή χωρίς απολέπιση του εξωτερικού στρώματος της σκληρής μήτρας. Η βελτίωση ή η επίλυση των κλινικών εκδηλώσεων περιγράφεται σε περισσότερο από το 90% των παιδιών και η εξαφάνιση της συριγγομυελικής κοιλότητας στο 80% των περιπτώσεων. Η απομάκρυνση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας με αυτοψία TMT ή duroplasty θα πρέπει να χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις αναποτελεσματικής ελάχιστα επεμβατικής θεραπείας.

Ανώμαλη Chiari τύπου 1.
Τομή Sagittal σε λειτουργία MRI με στάθμιση T1.

Arnold Chiari ανωμαλία 1 βαθμού

Υπάρχουν ασθένειες που σχετίζονται με μια ανώμαλη διάταξη οργάνων λόγω των οποίων οι δυσλειτουργίες εμφανίζονται σε αυτές τις περιοχές. Μία από αυτές τις ασθένειες είναι το σύνδρομο Arnold Chiari (δυσμορφία του Chiari). Χαρακτηρίζεται από μια μη φυσιολογική διάταξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους στο κρανίο, λόγω του οποίου βγαίνουν λίγο στο ινιακό όργανο. Αυτό το φαινόμενο συνοδεύεται από επώδυνες επιθέσεις στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ασυνάρτητη ομιλία, μειωμένο συντονισμό, εξασθένιση των μυών του λάρυγγα και άλλα συμπτώματα. Η ασθένεια χωρίζεται σε 4 ποικιλίες, καθεμία από τις οποίες έχει τα δικά της συμπτώματα και θεραπεία.

Η ανωμαλία του Chiari διαγιγνώσκεται αρκετά απλά και αρκετά για να κάνει μαγνητική τομογραφία. Η παθολογία μπορεί να θεραπευτεί μόνο με χειρουργική επέμβαση..

Χαρακτηριστικά της νόσου

Μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου υπάρχει μια συγκεκριμένη διάκριση, η οποία είναι ένα ινιακό όργανο. Σε αυτό το σημείο συνδέονται και η οπίσθια κρανιακή βόθια που περιέχει την παρεγκεφαλίδα, τη γέφυρα και το μυελό εντοπίζεται πάνω από αυτήν. Με τη νόσο Chiari, ο εγκεφαλικός ιστός πέφτει στο ινιακό όργανο λόγω του οποίου συμπιέζεται ο επιμήκης και ο νωτιαίος μυελός σε αυτήν την περιοχή. Συχνά, λόγω αυτής της διαδικασίας, η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το κεφάλι (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) επιδεινώνεται, γεγονός που συνεπάγεται την ανάπτυξη υδροκεφαλίου (σταγόνα του εγκεφάλου).

Το σύνδρομο Chiari ανήκει σε συγγενείς παθολογίες της σύνδεσης του κρανίου και της άνω σπονδυλικής στήλης.

Μια τέτοια διάγνωση γίνεται πολύ σπάνια, και σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 10 νεογέννητα ανά 120 χιλιάδες άτομα..

Είναι δυνατόν να εντοπιστεί η παρουσία της νόσου σε μία έως δύο ημέρες από τη στιγμή της γέννησης, αλλά ορισμένοι τύποι της νόσου βρίσκονται μόνο στην ενήλικη ζωή. Τις περισσότερες φορές, η νόσος του Arnold Chiari αναπτύσσεται μαζί με τη συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από κενές περιοχές στην ουσία του νωτιαίου μυελού και των μυελών.

Λόγοι ανάπτυξης

Η ανωμαλία του Arnold Chiari δεν έχει ακόμη μελετηθεί ειδικά και κανείς δεν μπορεί να αναφέρει τους ακριβείς παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου. Υπάρχουν πολλές υποθέσεις, για παράδειγμα, ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η παθολογία προκαλείται λόγω του υπερβολικά μικρού μεγέθους του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Ως αποτέλεσμα αυτού, οι ιστοί δεν έχουν αρκετό χώρο και κατεβαίνουν στα ινιακά όργανα. Μια εναλλακτική θεωρία είναι ότι ο εγκέφαλος είναι μεγαλύτερος από το φυσιολογικό από τη γέννηση. Γι 'αυτό ωθεί μέρος των ιστών του στα ινιακά όργανα..

Λόγω της στασιμότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του επακόλουθου σχηματισμού υδροκεφαλίου, η παθολογία έχει πιο έντονα συμπτώματα. Πράγματι, λόγω αυτής της ασθένειας, οι κοιλίες αυξάνονται και, ως αποτέλεσμα, το μέγεθος του εγκεφάλου. Μια τέτοια διαδικασία ενισχύει την εξώθηση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στα ινιακά όργανα. Οι τραυματισμοί στο κεφάλι μπορεί να επιδεινώσουν την πορεία της νόσου. Η ασθένεια Chiari χαρακτηρίζεται όχι μόνο από την ακατάλληλη ανάπτυξη ιστών μετάβασης μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, αλλά και από ανωμαλίες του συνδέσμου. Οποιαδήποτε βλάβη στην περιοχή της κεφαλής πιέζει ακόμη περισσότερο την παρεγκεφαλίδα στην ινιακή περιοχή λόγω της οποίας η ασθένεια εκδηλώνεται περισσότερο.

Ποικιλίες της παθολογικής διαδικασίας

Η παραμόρφωση Chiari έχει τους ακόλουθους τύπους ανάπτυξης:

  • Πρώτη άποψη. Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 χαρακτηρίζεται από την είσοδο των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στα ινιακά όργανα. Η ασθένεια εκδηλώνεται κυρίως στην εφηβεία και μερικές φορές στην ενηλικίωση. Πολύ συχνά με δυσπλασία του Arnold Chiari τύπου 1, εμφανίζεται υδρομυελία.
  • Δεύτερη όψη. Αυτή η διάγνωση γίνεται τις πρώτες ημέρες από τη στιγμή που γεννιέται ένα παιδί. Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 2 προχωρά σημαντικά βαρύτερα από τον τύπο 1. Στις περιπτώσεις της, ένα κομμάτι της παρεγκεφαλίδας (εκτός από την αμυγδαλή), καθώς και η τέταρτη κοιλία και το μυελό oblongata πέφτουν στην ινιακή κοιλότητα. Ο υδροκεφαλός με αυτόν τον τύπο ασθένειας εμφανίζεται πολύ πιο συχνά. Ο λόγος για αυτό το φαινόμενο στις περισσότερες περιπτώσεις έγκειται στη συγγενή σπονδυλική κήλη.
  • Τρίτη άποψη. Οι διαφορές του από τον δεύτερο τύπο είναι ότι οι ιστοί που έχουν πέσει στο ινιακό foramen πέφτουν στο meningocele (κήλη), το οποίο βρίσκεται στο αυχενικό-ινιακό τμήμα?
  • Τέταρτη άποψη. Η ουσία του είναι στην υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα, η οποία, σε αντίθεση με άλλους τύπους της νόσου, δεν μετακινείται στα ινιακά όργανα. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η νόσος Chiari τύπου 4 αποτελεί μέρος του συνδρόμου Dandy-Walker. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κύστεων εντοπισμένων στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο και σταγόνα του εγκεφάλου.

Ο δεύτερος και ο τρίτος τύπος ανωμαλιών συμβαδίζουν συχνά με την ανώμαλη ανάπτυξη άλλων ιστών του νευρικού συστήματος, δηλαδή:

  • Άτυπη διάταξη των ιστών του εγκεφαλικού φλοιού.
  • Παθολογίες του corpus callosum;
  • Πολυμυρογύρια (πολλές μικρές συνελεύσεις)
  • Υποανάπτυξη ιστών των υποφλοιωδών δομών, καθώς και του δρεπάνι της παρεγκεφαλίδας.

Συμπτωματολογία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού διαγιγνώσκεται συχνότερα. Συνδυάζει τα ακόλουθα σύνδρομα:

  • Συριγγομυελική;
  • Υγεία υπέρταση;
  • Cerebellobulbar.

Σε αυτό το πλαίσιο, οι ίνες του κρανιακού νεύρου επηρεάζονται και ζουν χωρίς συμπτώματα με αυτήν την παθολογία μέχρι την εφηβεία. Σε μερικά άτομα, τα πρώτα σημάδια γίνονται ορατά μετά από 20 χρόνια.

Το υπερτασικό σύνδρομο, που είναι χαρακτηριστικό της ανωμαλίας του Arnold Chiari, εκδηλώνεται με τέτοια σημεία:

  • Πόνος στην αυχενική και ινιακή περιοχή, η οποία εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια του βήχα και του φτάρνισμα, καθώς και λόγω της έντασης των μυών σε αυτό το μέρος.
  • Άσκοπος εμετός
  • Τάση μυών του αυχένα
  • Ανεξάρτητη ομιλία;
  • Μειωμένος συντονισμός κινήσεων.
  • Ανεξέλεγκτες οφθαλμικές κινήσεις (νυσταγμός).

Με την πάροδο του χρόνου, λόγω βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους και των γύρω νεύρων, ένα άτομο έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Πρόβλημα όρασης;
  • Πιρούνι εικόνα μπροστά στα μάτια (διπλωπία).
  • Πρόβλημα κατάποσης
  • Πρόβλημα ακοής;
  • Συχνή ζάλη
  • Θόρυβος στα αυτιά
  • Διαταραχή ύπνου που συνοδεύεται από αναπνευστική ανακοπή μέσω της μύτης και του στόματος για 10 ή περισσότερα δευτερόλεπτα.
  • Απώλεια συνείδησης;
  • Ανεπαρκής παροχή αίματος στον εγκέφαλο, που εκδηλώνεται λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος.

Με την ανωμαλία του Arnold Chiari, τα συμπτώματα εντείνονται λόγω αιχμηρών στροφών του κεφαλιού και η ασθένεια εκδηλώνεται ως εξής:

  • Η ζάλη εντείνεται.
  • Ο εμβοές γίνεται πιο δυνατός.
  • Τις περισσότερες φορές, η συνείδηση ​​χάνεται.
  • Το ήμισυ της γλώσσας υφίσταται ατροφική αλλαγή (μείωση του μεγέθους).
  • Οι μύες του λάρυγγα εξασθενούν λόγω του ότι γίνεται δύσκολη η αναπνοή και η φωνή συριγμό.
  • Αδυναμία των μυών των άκρων, κυρίως του άνω μέρους.

Συχνά η παθολογία χαρακτηρίζεται από συριγγομυελικό σύνδρομο και στην περίπτωση αυτή εκδηλώνεται ως εξής:

  • Αισθητική βλάβη;
  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης-ενέργειας (υποτροφία) του μυϊκού ιστού.
  • Μούδιασμα;
  • Η αποδυνάμωση ή η πλήρης απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών.
  • Πυελικές ανωμαλίες
  • Νευρογενής αρθροπάθεια (παραμόρφωση αρθρώσεων).

Το σύνδρομο Cerebellobulbar που εμφανίζεται με τη νόσο Chiari εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Παραβίαση των λειτουργιών του τριδύμου νεύρου.
  • Vestibulocochlear νεύρο;
  • Προβλήματα συντονισμού
  • Νυσταγμός;
  • Ζάλη.

Ο δεύτερος και ο τρίτος βαθμός της νόσου εκδηλώνεται με παρόμοιο τρόπο, αλλά τα πρώτα συμπτώματα είναι ορατά μετά από 2-3 ημέρες από τη στιγμή της γέννησης. Για τις ανωμαλίες Arnold Chiari τύπου 2, υπάρχουν ξεχωριστά χαρακτηριστικά:

  • Δυνατή αναπνοή, η οποία μερικές φορές σταματά για 10-15 δευτερόλεπτα.
  • Διμερής αποδυνάμωση των μυών του λάρυγγα, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσονται προβλήματα με την κατάποση, και η υγρή τροφή ρίχνεται συχνά στη μύτη.
  • Νυσταγμός;
  • Σκλήρυνση των μυών των άνω άκρων λόγω αυξημένου τόνου.
  • Μπλε δέρμα (κυάνωση)
  • Δυσκολία κινήσεων έως παράλυση του μεγαλύτερου μέρους του σώματος (τετραπληγία).

Ο τρίτος τύπος ανωμαλίας είναι πολύ πιο δύσκολος και σπάνια συμβατός με τη ζωή λόγω σοβαρών παραβιάσεων.

Διαγνωστικά

Παλαιότερα, ήταν πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η παθολογία, καθώς η έρευνα, η εξέταση και οι τυπικές μέθοδοι εξέτασης δεν έδωσαν ειδικά αποτελέσματα. Έδειξαν την παρουσία αυξημένης πίεσης και πτώσης του εγκεφάλου. Η ακτινογραφία απλοποίησε λίγο το έργο, καθώς οι οστικές παραμορφώσεις στο κρανίο ήταν ορατές σε αυτό, αλλά αυτό δεν επέτρεψε να είναι απολύτως σίγουρη για τη διάγνωση. Η κατάσταση άλλαξε μετά την εμφάνιση τοπογραφικών μελετών. Σε τελική ανάλυση, μια τέτοια διαγνωστική μέθοδος επέτρεψε να εξεταστεί πλήρως ο σχηματισμός του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) θεωρείται απαραίτητη μέθοδος εξέτασης για τη διαφοροποίηση του συνδρόμου Chiari μεταξύ άλλων παθολογικών διαδικασιών..

Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας, πρέπει να εξετάσετε το λαιμό και το στήθος. Πράγματι, σε αυτά τα μέρη της σπονδυλικής στήλης, συχνά εμφανίζονται μηνιγγόλη και συριγγομυελικές κύστεις. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός πρέπει όχι μόνο να επαληθεύσει την παρουσία του συνδρόμου Chiari, αλλά και να αποκλείσει άλλες παθολογικές διεργασίες που συχνά συνδυάζονται με αυτό.

Πορεία θεραπείας

Για την ανωμαλία του Arnold Chiari, η θεραπεία δεν απαιτείται μόνο εάν η παθολογία είναι ασυμπτωματική. Σε μια τέτοια κατάσταση, θα πρέπει να αποφεύγονται σοκ και βλάβες στο κεφάλι και τον αυχένα, ώστε να μην επιδεινωθεί η πορεία της νόσου..

Εάν η ασθένεια προχωρήσει με ελάχιστα συμπτώματα, δηλαδή με ήπιο πόνο, τότε απαιτείται πορεία φαρμάκων με αναισθητικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα. Ο διορισμός μυοχαλαρωτικών για μυϊκή χαλάρωση δεν εμποδίζει.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν η ασθένεια προχωρά με έντονα συμπτώματα (μυϊκή αδυναμία, δυσλειτουργία του κρανιακού νεύρου, κ.λπ.), απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός θα επεκτείνει τα ινιακά όργανα αφαιρώντας ένα κομμάτι του ινιακού οστού. Εάν πρέπει να αφαιρέσετε την πίεση από τον κορμό και τον νωτιαίο μυελό, θα πρέπει να αφαιρέσετε μέρος των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και του πρόσθιου μισού των 2 άνω σπονδύλων. Για να ομαλοποιηθεί η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ο χειρουργός θα πρέπει να κάνει ένα έμπλαστρο στη μήτρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται με χειρουργική επέμβαση παράκαμψης. Αυτή η επέμβαση είναι ένας κλάδος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω αποστράγγισης, ως αποτέλεσμα του οποίου παύει να σταματά.

Πρόβλεψη

Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από σύνδρομο Arnold Chiari αναρωτιούνται πόσο καιρό πρέπει να ζήσουν. Αυτή η ερώτηση μπορεί να απαντηθεί με βάση τον τύπο της παθολογίας και τη σοβαρότητα του μαθήματος. Ένας σημαντικός παράγοντας είναι η επικαιρότητα της χειρουργικής επέμβασης..

Τα άτομα που πάσχουν από νόσο Chiari τύπου 1 συχνά έχουν μέσο προσδόκιμο ζωής, καθώς η παθολογία μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Εάν 1 ή 2 τύποι της νόσου έχουν νευρολογικά συμπτώματα, τότε είναι σημαντικό να εκτελέσετε την επέμβαση το συντομότερο δυνατό. Εξάλλου, οι επιπλοκές που σχετίζονται με τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό δεν είναι πρακτικά θεραπευτικές. Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνήθως τελειώνει με το θάνατο ενός ασθενούς κατά τη γέννηση.

Η νόσος του Arnold Chiari είναι μια συγγενής ανωμαλία που πρέπει να αντιμετωπιστεί όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα. Διαφορετικά, μπορείτε να παραμείνετε μόνιμα ανάπηροι ή να χάσετε τη ζωή σας..

Σύνδρομο Arnold-Chiari: αιτίες, τύποι, συμπτώματα, διάγνωση, τρόπος θεραπείας

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια συγγενής παθολογία της κρανιοσπονδυλικής ζώνης που εμφανίζεται κατά την εμβρυογένεση και χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση του κρανίου. Η παράλειψη δομών εγκεφάλου στα μεγάλα ινιακά όργανα οδηγεί σε συμπίεση και παραβίαση. Η εγκεφαλική δυσλειτουργία συνοδεύεται από νυσταγμό, ασταθές βάδισμα, ασυμφωνία των κινήσεων και βλάβη στα μυρμήγκια των μυελών - αλλαγές στη λειτουργία ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 18ου αιώνα από δύο επιστήμονες: έναν γιατρό από τη Γερμανία Arnold Julius και έναν γιατρό από την Αυστρία Hans Chiari. Μια ανωμαλία ανιχνεύεται αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού ή λίγο αργότερα - κατά την εφηβεία ή την ενηλικίωση. Εξαρτάται από τον τύπο του συνδρόμου. Σε ενήλικες ασθενείς, η ασθένεια γίνεται συχνά ένα απροσδόκητο εύρημα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 25-40 χρόνια.

Η συμπτωματολογία της παθολογίας καθορίζεται επίσης από τον τύπο δυσπλασίας. Αν και το σύνδρομο θεωρείται συγγενής δυσπλασία, τα κλινικά του σημάδια δεν προκύπτουν πάντα από τη γέννηση. Μερικές φορές βρίσκονται μετά από 40 χρόνια. Οι ασθενείς παρουσιάζουν κεφαλαλγία, ένταση μυϊκού αυχένα, ζάλη, νυσταγμό, λιποθυμία, αταξία, διαταραχές ομιλίας, πάρεση λάρυγγα, απώλεια ακοής, μειωμένη οπτική οξύτητα, μειωμένη κατάποση, διάδρομος, παραισθησία, μυϊκή αδυναμία. Στους περισσότερους ασθενείς, τα συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν εντελώς. Ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης διαγνωστικής εξέτασης, που διεξάγεται σε μια εντελώς διαφορετική περίσταση. Οι ασθενείς με ασυμπτωματικές μορφές δεν χρειάζονται θεραπεία.

Κατά τη διάγνωση, λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα της εξέτασης του ασθενούς και η νευρολογική του κατάσταση, καθώς και τα αποτελέσματα μιας τομογραφικής μελέτης του εγκεφάλου. Ο μαγνητικός πυρηνικός συντονισμός σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια και γρήγορα την παρουσία μετασχηματισμού, το επίπεδο βλάβης και τον βαθμό βλάβης του εγκεφάλου. Η θεραπεία του συνδρόμου είναι ιατρική, φυσιοθεραπευτική και χειρουργική. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε εγχείρηση παράκαμψης εγκεφάλου και αποσυμπίεση κρανιοσπονδύλιων ζωνών.

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου δεν προσδιορίζονται με ακρίβεια. Υπάρχουν πολλές θεωρίες για την προέλευση της παθολογίας, αλλά μέχρι το τέλος, καμία από αυτές δεν έχει επίσημη επιβεβαίωση. Οι απόψεις των νευροεπιστημόνων σε όλο τον κόσμο εξακολουθούν να διαφέρουν.

Οι περισσότεροι γιατροί αναγνωρίζουν το σύνδρομο ως συγγενή ασθένεια που σχηματίζεται κατά την εμβρυογένεση υπό την επίδραση αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων που έχουν επιζήμια επίδραση στο γυναικείο σώμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτά περιλαμβάνουν: αυτο-χρήση ναρκωτικών, αλκοολισμός, κάπνισμα, ιογενείς λοιμώξεις, ιονίζουσα ακτινοβολία.

  • Δυστοπία των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθριο, το οποίο είναι σχετικά μικρό.
  • Εξώθηση των αναπτυσσόμενων εγκεφαλικών δομών μέσω των ινιακών οργάνων.
  • Λανθασμένος σχηματισμός στη διαδικασία της εμβρυογένεσης και άτυπη ανάπτυξη στη μεταγεννητική περίοδο του οστικού ιστού, οδηγώντας σε κρανιακή παραμόρφωση.

Μερικοί επιστήμονες αναθέτουν έναν συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου σε έναν γενετικό παράγοντα. Επί του παρόντος, μπορεί να δηλωθεί με ακρίβεια ότι η ασθένεια δεν σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Άλλοι επιστήμονες έχουν διαφορετική άποψη σχετικά με την προέλευση του συνδρόμου. Θεωρούν ότι απέκτησε και εξηγεί τη γνώμη τους με την εμφάνιση συμπτωμάτων παθολογίας σε ενήλικες. Το επίκτητο σύνδρομο εμφανίζεται υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων. Σε ένα άρρωστο νεογέννητο παιδί, το κρανίο μπορεί να έχει φυσιολογική δομή χωρίς οστικές ανωμαλίες και υποπλασία.

  1. Τραυματισμός κατά τη γέννηση με βλάβη στο κρανίο και στον εγκέφαλο,
  2. Η επίδραση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου μυελού,
  3. Τυχόν τραυματισμός στο κεφάλι,
  4. Ταχεία ανάπτυξη εγκεφάλου σε συνθήκες αργής ανάπτυξης οστών κρανίου.

Τα συμπτώματα της παθολογίας για μεγάλο χρονικό διάστημα απουσιάζουν σε ασθενείς και στη συνέχεια εμφανίζονται ξαφνικά υπό την επήρεια παραγόντων που προκαλούν: ιούς, τραυματισμοί στο κεφάλι, άγχος.

Η παράλειψη των κύριων εγκεφαλικών δομών στους αυχενικούς σπονδύλους εμποδίζει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον υποαραχνοειδή χώρο στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό οδηγεί σε κυκλοφορικές αλλαγές. Το ποτό, που συνεχίζει να συντίθεται και δεν ρέει πουθενά, συσσωρεύεται στον εγκέφαλο.

Ο επιστήμονας Chiari το 1891 εντόπισε τέσσερις τύπους ανωμαλιών:

  • I - η παραγωγή των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθωμα, λόγω της υποανάπτυξης του οστικού ιστού σε αυτήν την περιοχή. Αυτός ο τύπος εκδηλώνεται κλινικά σε ενήλικες.

την έξοδο των παρεγκεφαλιδικών δομών πέρα ​​από τη γαστρεντερική οδό με ανωμαλία τύπου 1

  • II - παραβιάσεις της εμβρυογένεσης, που οδηγούν στη θέση των δομών της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα.

Σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II

  • III - έκτοπη των εγκεφαλικών δομών κατά την ουραία κατεύθυνση με το σχηματισμό εγκεφαλομιγγενόκηλης.

Ανωμαλία τύπου III

  • IV - η υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα δεν κινείται και δεν εκτείνεται πέρα ​​από το κρανίο. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει προερσία στον εγκέφαλο, αυτός ο τύπος συνδρόμου απουσιάζει από τη σύγχρονη ταξινόμηση.

Υπάρχουν δύο νέοι τύποι συνδρόμου. Τύπος 0 - η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται αρκετά χαμηλή, αλλά βρίσκεται στο κρανίο. Τύπος 1.5 - μια ενδιάμεση μορφή που συνδυάζει τα χαρακτηριστικά των τύπων I και II.

Υπάρχουν τρεις βαθμοί σοβαρότητας της παθολογίας:

  1. Η πρώτη είναι μια σχετικά ήπια μορφή παθολογίας χωρίς ανωμαλίες των εγκεφαλικών δομών και χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Το δεύτερο είναι η παρουσία δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος με συγγενή υποανάπτυξη του εγκεφάλου και του υπο-φλοιού.
  3. Το τρίτο - ανωμαλίες στη δομή του εγκεφάλου με μετατόπιση μαλακών ιστών σε σχέση με στερεές δομές, το σχηματισμό κύστεων εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ομαλότητα των συνεπειών.

Συμπτωματολογία

Η ανωμαλία Chiari τύπου Ι είναι η πιο κοινή μορφή του συνδρόμου, τα κλινικά σημεία των οποίων συνδυάζονται υπό όρους σε πέντε σύνδρομα:

  • Το σύνδρομο υπέρτασης εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, αύξηση της αρτηριακής πίεσης το πρωί, ένταση και υπερτονικότητα των τραχηλικών μυών, δυσφορία και πόνο στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, δυσπεπτικά συμπτώματα, γενική εξασθένηση του σώματος Στα νεογέννητα, υπάρχει γενικό άγχος, έμετος στο σιντριβάνι, τρόμος στο πηγούνι και τα άκρα και διαταραχή. Το μωρό κλαίει συνεχώς, αρνείται να στήσει.
  • Παρουσία διαταραχών της παρεγκεφαλίδας σε ασθενείς, η προφορά αλλάζει, η ομιλία φωνάζεται, εμφανίζεται κάθετος νυσταγμός. Διαμαρτύρονται για συχνή ζάλη, ασυνεπείς κινήσεις, σταθερό βάδισμα, τρέμουλα χέρια, ανισορροπία, αποπροσανατολισμό στο διάστημα. Οι ασθενείς με μεγάλη δυσκολία πραγματοποιούν απλές στοχευμένες ενέργειες, έλλειψη σαφήνειας και συντονισμού στις κινήσεις.
  • Η βλάβη στα κρανιακά νεύρα εκδηλώνεται με σημάδια ριζικού συνδρόμου. Οι ασθενείς έχουν περιορισμένη κινητικότητα της γλώσσας και του μαλακού ουρανίσκου, γεγονός που οδηγεί σε μειωμένη ομιλία και κατάποση τροφής. Η φωνή τους αλλάζει προς τη ρινική και βραχνάδα, η ομιλία γίνεται ασαφής, η αναπνοή είναι δύσκολη. Παραβίαση της νυχτερινής αναπνοής παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς. Αναπτύσσουν υποπνοία, κεντρική ή αποφρακτική άπνοια, κατά την εξέλιξη της οποίας αναπτύσσεται οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα άτομα με σύνδρομο έχουν προβλήματα ακοής και όρασης, έχουν διπλή όραση και θόρυβο στα αυτιά. Από την πλευρά των οργάνων της όρασης, οι ασθενείς παρατηρούν την παρουσία φωτοφοβίας και πόνου όταν κινούνται με τα μάτια. Οι οφθαλμίατροι ανιχνεύουν συχνά ανισοκορία, σπασμό στέγασης ή σκωτώματα. Ένα από τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου είναι η υποισθησία - μείωση της ευαισθησίας του δέρματος του προσώπου και των άκρων. Τέτοιες παθολογικές αλλαγές σχετίζονται με την απόκριση των υποδοχέων του δέρματος σε εξωτερικά ερεθίσματα: θερμότητα ή κρύο, ενέσεις, εγκεφαλικά επεισόδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα νευρικά άκρα παύουν γενικά να αντιλαμβάνονται διάφορα εξωγενή αποτελέσματα.
  • Συριγγομυελικό σύνδρομο - ένα σύνθετο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, που εκδηλώνεται με παραισθησία ή μούδιασμα των άκρων. μια αλλαγή στον μυϊκό τόνο και τον υποσιτισμό τους, οδηγώντας σε μυασθενικές διαταραχές. βλάβη στα περιφερικά νεύρα, που εκδηλώνεται από πόνο στα άκρα. δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων με τη μορφή δυσκολίας στην αφόδευση ή αυθόρμητη ούρηση. πιθανές αρθροπάθειες - βλάβη στις αρθρώσεις.
  • Σε ασθενείς με πυραμιδική ανεπάρκεια, η δύναμη στα κάτω άκρα και η ικανότητα λεπτών κινήσεων μειώνεται, το εύρος των κινήσεων είναι περιορισμένο, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται - η λεγόμενη σπαστικότητα, για παράδειγμα, σπαστικός βάδισμα. Η αύξηση των αντανακλαστικών τένοντα συνδυάζεται με ταυτόχρονη μείωση των αντανακλαστικών του δέρματος - κοιλιακό. Ίσως η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών. Οι ασθενείς πάσχουν από λεπτές κινητικές ικανότητες.

Κάθε απρόσεκτη κίνηση ενισχύει τα συμπτώματα της παθολογίας, τα κάνει πιο έντονα και φωτεινά. Η αλλαγή της θέσης του κεφαλιού είναι μια κοινή αιτία απώλειας συνείδησης.

Το σύνδρομο Chiari τύπου II έχει παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις. Στα νεογέννητα, εμφανίζεται λαρυγγική παράλυση, συγγενής διάβαση, νυχτερινή άπνοια, δυσφαγία, παλινδρόμηση, νυσταγμός, υπερτονία των μυών των χεριών και κυάνωση του δέρματος. Οι ανωμαλίες των τύπων III και IV δεν είναι συμβατές με τη ζωή.

Διαγνωστικά μέτρα

Άρνολντ Τσιάρι ανωμαλία σε εικόνα μαγνητικής τομογραφίας

Οι νευρολόγοι και οι νευροπαθολόγοι εξετάζουν τον ασθενή και αποκαλύπτουν τα χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του βάδισης, τις αλλαγές στα αντανακλαστικά και την ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές του σώματος, αδυναμία στα χέρια και άλλα σημάδια. Όλες οι εκδηλώσεις της παρεγκεφαλίδας, του υδροκεφαλικού, του βολβού και άλλων συνδρόμων επιτρέπουν στο γιατρό να υποψιάζεται μια ανωμαλία.

Μετά τον προσδιορισμό της νευρολογικής κατάστασης του ασθενούς, απαιτείται μια ολοκληρωμένη νευρολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένων των οργάνων - ηλεκτροεγκεφαλογραφία, υπερηχογράφημα του εγκεφάλου, ρεοεγκεφαλογραφία, αγγειογραφία, ακτινογραφία. Αυτές οι τεχνικές αποκαλύπτουν μόνο έμμεσα σημάδια παθολογίας - αλλαγές που συμβαίνουν στο σώμα του ασθενούς.

Ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός είναι η βάση μιας ειδικής μεθόδου μη ακτινολογικής έρευνας - τομογραφίας. Αυτή η φασματοσκοπική ανάλυση είναι ασφαλής για τους περισσότερους ανθρώπους. Δίνει μια εικόνα που αποτελείται από λεπτά τμήματα από ένα σήμα μαγνητικού συντονισμού που διέρχεται από το σώμα ενός ατόμου. Σήμερα, είναι η μαγνητική τομογραφία που σας επιτρέπει να διαγνώσετε γρήγορα και με ακρίβεια. Η τομογραφία απεικονίζει τη δομή των οστών και των μαλακών ιστών του κρανίου, εντοπίζει ελαττώματα στον εγκέφαλο και τα αγγεία του.

Διαδικασία ανάρωσης

Η θεραπεία των ανωμαλιών Chiari είναι πολύπλοκη, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων, φυσικοθεραπευτικών διαδικασιών και χειρουργικής επέμβασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βοηθά στην αντιμετώπιση της νόσου και στην αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας ολόκληρου του οργανισμού. Ίσως η χρήση της παραδοσιακής ιατρικής, η οποία συμπληρώνει αλλά δεν αντικαθιστά την κύρια θεραπεία. Η χρήση φυτικών φαρμάκων, αφέψημα και εγχύσεων φαρμακευτικών βοτάνων πρέπει να εγκριθεί από τον θεράποντα ιατρό.

Φαρμακευτική θεραπεία και φυσιοθεραπεία

Εάν οι ασθενείς παρουσιάσουν σοβαρό πονοκέφαλο, πόνο στο λαιμό, τους μύες και τις αρθρώσεις, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  1. Αναισθητικά - Κετορόλη, Pentalgin, Analgin.
  2. ΜΣΑΦ για τη μείωση του πόνου - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Χαλαρωτικά μυών για την ανακούφιση της έντασης από τους μυς του λαιμού - "Midokalm", "Sirdalud".

Η παθογενετική θεραπεία του συνδρόμου περιλαμβάνει:

  • Φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Διουρητικά για τη μείωση του σχηματισμού εγκεφαλονωτιαίου υγρού και για τους σκοπούς της αφυδάτωσης - "Furosemide", "Mannitol".
  • Βιταμίνες της ομάδας Β που υποστηρίζουν τη λειτουργία του νευρικού συστήματος σε βέλτιστο επίπεδο και έχουν αντιοξειδωτική δράση - θειαμίνη, πυριδοξίνη. Τα πιο συνηθισμένα προϊόντα βιταμινών είναι τα Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Εάν η κατάσταση του ασθενούς αναγνωριστεί ως εξαιρετικά σοβαρή, τότε θα νοσηλευτεί αμέσως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Εκεί, ο ασθενής συνδέεται με τον αναπνευστήρα, εξαλείφοντας το υπάρχον εγκεφαλικό οίδημα, αποτρέποντας τις μολυσματικές παθολογίες και διορθώνοντας τις νευρολογικές διαταραχές.

Το φυσικοθεραπευτικό αποτέλεσμα συμπληρώνει τη θεραπεία με φάρμακα, σας επιτρέπει να επιτύχετε γρήγορα θετικά αποτελέσματα, να επιταχύνετε την ανάκαμψη των λειτουργιών του σώματος και την ανάρρωση των ασθενών. Οι νευρολόγοι συνταγογραφούν:

  1. Η κρυοθεραπεία, η οποία έχει αναλγητικό αποτέλεσμα, διεγείρει τη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων και ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα.
  2. Θεραπεία με λέιζερ που βελτιώνει την τροφική και μικροκυκλοφορία στη βλάβη.
  3. Η μαγνητοθεραπεία, η οποία έχει γενική επούλωση και ενεργοποιεί τα εσωτερικά αποθέματα του σώματος.

Επί του παρόντος, η κινησιολογική θεραπεία, η οποία στοχεύει στην ανάπτυξη ψυχικών ικανοτήτων και στην επίτευξη σωματικής υγείας μέσω σωματικών ασκήσεων, είναι ιδιαίτερα δημοφιλής. Περιλαμβάνεται επίσης στη θεραπευτική αγωγή για αυτό το σύνδρομο..

Η θεραπεία δεν πραγματοποιείται καθόλου εάν η παθολογία ανακαλύφθηκε κατά λάθος, κατά τη διάρκεια μιας τομογραφικής εξέτασης για έναν εντελώς διαφορετικό λόγο και ο ασθενής δεν έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα. Οι ειδικοί διεξάγουν δυναμική παρακολούθηση της κατάστασης τέτοιων ασθενών..

Χειρουργική επέμβαση

Οι επίμονες νευρολογικές διαταραχές με παραισθησία, μυϊκή δυστονία, παράλυση και πάρεση απαιτούν χειρουργική διόρθωση. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται επίσης σε περιπτώσεις όπου η φαρμακευτική θεραπεία δεν δίνει θετικό αποτέλεσμα. Οι επεμβάσεις έχουν έναν στόχο - την εξάλειψη της συμπίεσης και της βλάβης του εγκεφάλου, καθώς και την αποκατάσταση της κανονικής κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Επί του παρόντος, οι νευροχειρουργοί σώζουν τις ζωές των ασθενών πραγματοποιώντας αποσυμπίεση και χειρουργικές επεμβάσεις. Στην πρώτη περίπτωση, κόβεται ένα τμήμα του ινιακού οστού για να επεκταθεί το μεγάλο άνοιγμα και στη δεύτερη, δημιουργείται μια λύση για την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω των σωλήνων εμφύτευσης προκειμένου να μειωθεί ο όγκος του και να ομαλοποιηθεί η ενδοκρανιακή πίεση.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, όλοι οι ασθενείς παρουσιάζονται μέτρα αποκατάστασης. Εάν η θεραπεία ήταν επιτυχής, οι ασθενείς ανακτούν χαμένες λειτουργίες - αναπνευστικό, κινητικό, καρδιαγγειακό, νευρικό Μέσα σε τρία χρόνια, είναι δυνατή η επανάληψη της παθολογίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγνωρίζονται ως άτομα με ειδικές ανάγκες..

Βίντεο: σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο Arnold-Chiari

εθνοεπιστήμη

Οι λαϊκές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για αυτήν την παθολογία εξαλείφουν τον πόνο και χαλαρώνουν τους τεταμένους μυς. Συμπληρώνουν αποτελεσματικά την παραδοσιακή θεραπεία για το σύνδρομο..

Οι πιο δημοφιλείς θεραπείες:

  • Έγχυση Althea για κομπρέσες,
  • Θέρμανση της πληγείσας περιοχής με ζεστό αυγό κοτόπουλου,
  • Το μέλι συμπιέζει,
  • αφέψημα φτέρης ή βατόμουρου για στοματική χορήγηση.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια δυσπλασία που εμφανίζεται σε ασυμπτωματική μορφή ή εκδηλώνεται κλινικά από τη στιγμή της γέννησης. Η παθολογία έχει μια πολύ διαφορετική συμπτωματολογία και επιβεβαιώνεται από τη μαγνητική τομογραφία. Η θεραπευτική προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι ατομική. Οι τακτικές θεραπείας κυμαίνονται από συμπτωματικά φάρμακα έως χειρουργική επέμβαση με κρανιοτομία και αφαίρεση ορισμένων εγκεφαλικών δομών.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία του συνδρόμου δεν διευκρινίζεται τελικά και δεν υπάρχουν συγκεκριμένες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεσή του, δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας. Οι μελλοντικοί γονείς πρέπει να γνωρίζουν τα πάντα για τη διατήρηση ενός υγιούς τρόπου ζωής και κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης, προσπαθήστε να ακολουθήσετε αυτούς τους κανόνες:

  1. Αρνηθείτε τους εθισμούς με τη μορφή του καπνίσματος και του ποτού,
  2. Εμπλουτίστε τη διατροφή σας με πρωτεϊνικά προϊόντα, φρούτα, λαχανικά, μούρα, εξαλείφοντας τα γλυκά και τις βλαβερές συνέπειές της.,
  3. Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια από γιατρούς,
  4. Πάρτε φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας και σε αυστηρά καθορισμένες δόσεις,
  5. Για προφυλακτικούς σκοπούς, πάρτε πολυβιταμίνες,
  6. Φροντίστε την υγεία σας και απολαύστε τη ζωή.

Η πρόγνωση της παθολογίας είναι διφορούμενη. Η συντηρητική θεραπεία συχνά δεν δίνει θετικά αποτελέσματα. Η χειρουργική επέμβαση, που εκτελείται έγκαιρα και πλήρως, δεν αποκαθιστά πάντα τις χαμένες λειτουργίες του σώματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας σπάνια υπερβαίνει το 50-60%. Το σύνδρομο τρίτου βαθμού έχει δυσμενή πρόγνωση, καθώς επηρεάζονται πολλές δομές του εγκεφάλου. Σε αυτήν την περίπτωση, προκύπτουν λειτουργικές διαταραχές ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Διαβάστε Για Ζάλη