Κύριος Ογκος

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΑ ΚΑΙ ΜΥΑΣΤΕΝΙΑ

* Συντελεστής αντίκτυπου για το 2018 σύμφωνα με το RSCI

Το περιοδικό περιλαμβάνεται στον κατάλογο επιστημονικών δημοσιεύσεων με κριτές από την Επιτροπή Ανώτερης Βεβαίωσης.

Διαβάστε στο νέο τεύχος

Το Myasthenia gravis είναι μια ασθένεια νευρομυϊκής σύνδεσης στην οποία η φυσιολογική μετάδοση μιας νευρομυϊκής ώθησης επηρεάζεται ή δεν είναι ανεκτή από αντισώματα σε υποδοχείς ακετυλοχολίνης (AChR).

Μυασθένεια gravis που προκαλείται από ναρκωτικά

Η παραβίαση της νευρικής ώθησης στον μυ λόγω της δράσης των φαρμακολογικών φαρμάκων είναι δυνατή σε 4 επίπεδα:
• προσυναπτική (κονδύλια για τοπική αναισθησία).
• παραβίαση της απελευθέρωσης AH από προσυναπτικά κυστίδια.
• αποκλεισμός μετασυναπτικού AChR (εφέ curariform).
• αναστολή της διάδοσης παλμών στην ακραία πλάκα του κινητικού νεύρου λόγω διακοπής της μετασυναπτικής ροής ιόντων.
Η χρήση ορισμένων φαρμάκων σχετίζεται με τον κίνδυνο πρόκλησης ή επιδείνωσης της μυασθένειας gravis. Λαμβάνοντας υπόψη αυτές τις συνδέσεις, οι συγγραφείς διακρίνουν 3 βαθμούς (σε φθίνουσα σειρά) της επίδρασης των ναρκωτικών: ορισμένες, πιθανές και πιθανές συσχετίσεις.

Η πενικιλαμίνη προκαλεί μια σειρά από αυτοάνοσες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της μυασθένειας gravis. Στο 70% των ασθενών με ανεπτυγμένη μυασθένεια που προκαλείται από πενικιλλίνη (PIM), προσδιορίζονται αντισώματα κατά της AChR. Αυτά τα αντισώματα είναι αντιγονικά παρόμοια με αυτά της ιδιοπαθούς μυασθένειας gravis. Οι περισσότεροι ασθενείς που περιγράφονται στη βιβλιογραφία έλαβαν πενικιλαμίνη για ρευματοειδή αρθρίτιδα. Πιστεύεται ότι το φάρμακο συνδέεται με AChR και δρα ως απτένιο, προκαλώντας τον σχηματισμό αντισωμάτων στον υποδοχέα. Σύμφωνα με μια άλλη θεωρία, η πενικιλαμίνη, ενισχύοντας την παραγωγή προσταγλανδίνης Ε1, συμβάλλει στη συσσώρευσή της στη σύναψη, η οποία με τη σειρά της αποτρέπει τη σύνδεση του ACh με το AChR. Δεδομένου ότι το PIM αναπτύσσεται κυρίως στο πλαίσιο μιας αυτοάνοσης νόσου, ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν ότι η πενικιλαμίνη μπορεί να αποκαλύψει την ιδιοπαθή μυασθένεια gravis..
Τα κορτικοστεροειδή αποτελούν σημαντικό συμπλήρωμα στη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Ωστόσο, η χρήση αυτών των φαρμάκων σχετίζεται με μυοπάθεια, η οποία εμφανίζεται συνήθως κατά την παρατεταμένη χρήση τους ως αποτέλεσμα του αυξημένου καταβολισμού στους μυς. επηρεάζει κυρίως τον εγγύ σκελετικό μυ. Η μυοπάθεια που προκαλείται από κορτικοστεροειδή μπορεί να "αλληλεπικαλύπτεται" με τη μυασθένεια gravis. Η παροδική επιδείνωση της μυασθένειας κατά τη χρήση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών είναι συχνή και αυτό πρέπει να θυμόμαστε. Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι πρέπει να εγκαταλείψετε το διορισμό κορτικοστεροειδών σε σοβαρή μυασθένεια gravis. Πολλοί γιατροί χρησιμοποιούν κορτικοστεροειδή ως φάρμακα πρώτης γραμμής για επιδείνωση της μυασθένειας gravis..

Τα αντισπασμωδικά (φαινυτοΐνη, τριμεθαδιόνη) μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη μυασθενικών συμπτωμάτων, ειδικά στα παιδιά. Πειραματικές μελέτες έχουν δείξει ότι η φαινυτοΐνη μειώνει το πλάτος του δυναμικού προσυναπτικής δράσης και την ευαισθησία του AHR.
Τα αντιβιοτικά, ειδικά οι αμινογλυκοσίδες, μπορούν να επιδεινώσουν την κατάσταση των ασθενών με μυασθένεια gravis. Η συστηματική χορήγηση θειικής νεομυκίνης, θειικής στρεπτομυκίνης, βακιτρακίνης ψευδαργύρου, θειικής καναμυκίνης, θειικής πολυμυξίνης Β, θειικής κολιστίνης προκαλεί νευρομυϊκό αποκλεισμό. Υπάρχουν αναφορές για ανεπιθύμητες ενέργειες της υδροχλωρικής σιπροφλοξασίνης στην μυασθένεια gravis.
Οι β-αποκλειστές, σύμφωνα με πειραματικά δεδομένα, διαταράσσουν τη νευρομυϊκή μετάδοση. Υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη μυασθενικής αδυναμίας κατά τη διάρκεια της θεραπείας με υδροχλωρική οξπρενολόλη και υδροχλωρική προπρανολόλη σε ασθενείς που δεν πάσχουν από μυασθένεια gravis. Η πρακτόλη προκάλεσε διπλωπία και διμερή πτωτικότητα σε έναν άνδρα με αρτηριακή υπέρταση. Η μηλεϊνική τιμολόλη, συνταγογραφούμενη ως οφθαλμικές σταγόνες, επιδείνωσε τη μυασθένεια gravis.
Το ανθρακικό λίθιο προκάλεσε μυασθενικά συμπτώματα (δυσφωνία, δυσφαγία, πτώση, διπλωπία, μυϊκή αδυναμία) σε 3 ασθενείς. Η ήπια μυϊκή αδυναμία μπορεί να αναπτυχθεί νωρίς κατά τη διάρκεια της θεραπείας με λίθιο και σταδιακά μειώνεται για 2-4 εβδομάδες. Ο μηχανισμός της μυϊκής αδυναμίας είναι άγνωστος, αλλά το in vitro λίθιο έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τον αριθμό των νικοτινικών AChRs..
Η υδροχλωρική προκαϊναμίδη σε ένα πείραμα in vitro μειώνει αντιστρεπτά τη νευρομυϊκή μετάδοση, πιθανώς ως αποτέλεσμα της διαταραχής της μετασυναπτικής σύνδεσης της ACh με την AChR. Περιγράφεται μια περίπτωση οξείας πνευμονικής ανεπάρκειας σε έναν ασθενή με μυασθένεια gravis με ενδοφλέβια χορήγηση προκαϊναμίδης λόγω κολπικού πτερυγισμού..

Τα αντιχολινεργικά φάρμακα θεωρητικά μπορούν να διαταράξουν τη νευρομυϊκή μετάδοση στην τελική πλάκα του κινητικού νεύρου λόγω της ανταγωνιστικής καταστολής της σύνδεσης του ΑΧ σε μετασυναπτικούς υποδοχείς. Περιγράφεται η εμφάνιση μυασθενικών συμπτωμάτων σε έναν ασθενή με παρκινσονισμό υπό την επίδραση του υδροχλωρικού τριεξυφαινιδυλίου..
Τα αντιβακτηριακά φάρμακα (νάτριο αμπικιλλίνης, ιμιπενέμη και νατριούχο σιλαστατίνη, ερυθρομυκίνη, pamantel pamoate) μπορούν να προκαλέσουν σημαντική επιδείνωση και / ή επιδείνωση των συμπτωμάτων της μυασθένειας gravis..
Καρδιαγγειακοί παράγοντες. Έχει περιγραφεί μια περίπτωση αυξημένης πτώσης και διπλωπίας, δυσφαγίας και σκελετικής μυϊκής αδυναμίας σε έναν ασθενή με μυασθένεια gravis μετά τη λήψη υδροχλωρικής προπαφαινόνης, η οποία σχετίζεται με μια αδύναμη δράση αποκλεισμού του φαρμάκου. Περιγράφεται μια περίπτωση κλινικής επιδείνωσης της μυασθένειας gravis κατά τη διάρκεια της θεραπείας με υδροχλωρική βεραπαμίλη. Αυτό το αποτέλεσμα μπορεί να σχετίζεται με μείωση της περιεκτικότητας σε ενδοκυτταρικό ιονισμένο ασβέστιο, το οποίο, με τη σειρά του, μπορεί να διαταράξει την αντίστροφη ροή ιόντων καλίου..
Η φωσφορική χλωροκίνη είναι ένα ανθελονοσιακό και αντι-ρευματικό φάρμακο που μπορεί να προκαλέσει μυασθένεια gravis, αν και πολύ λιγότερο συχνά από την πενικιλαμίνη.
Οι αποκλειστές νευρομυϊκής αγωγής χρησιμοποιούνται στη μυασθένεια gravis με προσοχή λόγω του κινδύνου εμφάνισης παρατεταμένης παράλυσης. Η προηγούμενη θεραπεία με πυριδοστιγμίνη μειώνει την απόκριση σε μη αποπολωτικούς νευρομυϊκούς αποκλειστές.
Οφθαλμικά παρασκευάσματα υδροχλωρική προπαρακαΐνη (αντιμυκαρινική μυδριατική) και τροπικαμίδη (τοπικό αναισθητικό), όταν εφαρμόζονται διαδοχικά, προκάλεσαν ξαφνική αδυναμία και πτωχή σε έναν ασθενή με μυασθένεια gravis.
Άλλα φάρμακα. Το νάτριο ακεταζολαμίδης μείωσε την ανταπόκριση στο edrophonium σε 7 ασθενείς με μυασθένεια gravis, η οποία μπορεί να σχετίζεται με την καταστολή της καρβονικής ανυδράσης. Κατά τη μελέτη του υπολιπιδαιμικού φαρμάκου δεξτροκαρνιτίνης-λεβοκαρνιτίνης, 3 ασθενείς με τελικό στάδιο νεφρικής παθολογίας ανέπτυξαν αδυναμία στους μαστιχικούς μύες και τους μυς των άκρων. Στο πλαίσιο της θεραπείας με α-ιντερφερόνη, περιγράφονται 3 περιπτώσεις ανάπτυξης μυασθένειας. Έχει αναφερθεί επιδείνωση της μυασθένειας gravis με τη χορήγηση μετοκαρβαμόλης για πόνο στην πλάτη. Παράγοντες σκιαγραφικής ακτινογραφίας (otalamic acid, meglunium diatrizoate) σε ορισμένες περιπτώσεις επιδείνωσαν τη μυασθένεια gravis, ωστόσο, σύμφωνα με τους συγγραφείς, το myasthenia gravis δεν αποτελεί αντένδειξη για τη χρήση ραδιενεργών φαρμάκων.
Οι συγγραφείς κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι ορισμένα φάρμακα για μυασθένεια gravis πρέπει να συνταγογραφούνται με προσοχή. Κατά τη συνταγογράφηση ενός νέου φαρμάκου, πρέπει να πραγματοποιείται προσεκτική παρακολούθηση για τον εντοπισμό της γενικευμένης μυϊκής αδυναμίας και ιδιαίτερα των συμπτωμάτων όπως η πτώση, η δυσφαγία, η δυσκολία στο μάσημα και η αναπνευστική ανεπάρκεια Η επαγωγή της ιατρογενούς μυασθένειας σχετίζεται με τη χρήση πενικιλαμίνης.

Wittbrodt ET, Pharm D. Drugs and Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 199; 157: 399-408.

Μέθοδοι για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis

Η μυασθένεια gravis είναι μια σοβαρή αυτοάνοση ασθένεια που εκδηλώνεται ως παθολογική μυϊκή αδυναμία και προοδεύει αργά. Πιο συχνά τα παιδιά υποφέρουν από αυτήν, αλλά αυτή η παθολογία βρίσκεται επίσης σε ενήλικες.

Λίγο για τους λόγους

Το Myasthenia gravis είναι μια συγγενής κληρονομική ασθένεια. Τα συμπτώματά του εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Το σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί με διαφορετικές ταχύτητες και βαθμούς σοβαρότητας. Λόγω γενετικών ανωμαλιών, διακόπτεται η σύνδεση νευρώνων και μυϊκών ινών. Λόγω του γεγονότος ότι οι μύες είναι πραγματικά αποσυνδεμένοι, δεν λειτουργούν, η ατροφία τους αναπτύσσεται σταδιακά.

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταφέρει να αναγνωρίσουν πλήρως τον μηχανισμό της έναρξης της νόσου, ωστόσο, είναι γνωστό με βεβαιότητα ότι ο λόγος έγκειται στην ανεπάρκεια του γονιδίου, το οποίο είναι υπεύθυνο για το έργο των μυοπονικών συνδέσεων. Πρώτα απ 'όλα, οι οπτικές λειτουργίες υποφέρουν, καθώς οι μύες των ματιών ατροφούν. Στη συνέχεια, η διαδικασία πηγαίνει στους μύες του προσώπου, το λαιμό, τους μυς των χεριών, των ποδιών, των μυών κατάποσης.

Συχνά αυτό το συγγενές σύνδρομο οδηγεί σε σοβαρές συνέπειες και ακόμη και στο θάνατο του ασθενούς, αλλά με σωστή θεραπεία, είναι δυνατή η ανάκαμψη ή η προσωρινή ύφεση. Αυτή η παθολογία μπορεί να κληρονομηθεί από έναν από τους γονείς ή μέσω μιας γενιάς.

Υπάρχουν τέτοιες αιτίες της νόσου στα παιδιά:

  1. Αποτυχίες βιοχημικών διεργασιών λόγω παθολογιών του θύμου, υποθάλαμου.
  2. Ο θύμος προσβάλλει τα δικά του ανοσοκύτταρα, γεγονός που προκαλεί λιγότερη παραγωγή και διάσπαση της ακετυλοχολίνης.

Σημειώστε ότι η κατάσταση ενός άρρωστου παιδιού μπορεί να επιδεινωθεί από καταστάσεις άγχους, οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, μειωμένη ανοσία.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis εξαρτώνται άμεσα από τη μορφή του. Το κύριο σύμπτωμα είναι ασυνήθιστη μυϊκή αδυναμία. Ο ασθενής κουράζεται γρήγορα, ανίκανος να αντεπεξέλθει στην εργασία, στην εκπαίδευση. Αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό εάν πρέπει να κάνετε μια σειρά παρόμοιων κινήσεων..

Μετά την ανάπαυση, αποκαθίστανται οι μυϊκές λειτουργίες. Αφού ξυπνήσει το πρωί, οι ασθενείς αισθάνονται σε εγρήγορση, ξεκούραση, αισθάνονται ένα κύμα δύναμης. Μετά από λίγο καιρό, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα αρχίζουν να αυξάνονται, ο ασθενής αισθάνεται κυριολεκτικά σπασμένος.

Βαρεία μυασθένεια

Η μυασθένεια gravis μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους, όλα εξαρτώνται από τη μορφή. Διακρίνονται από τρία:

Με τη μορφή της ράβδου, υποφέρει μόνο μία τοπική ομάδα μυών. Παρέχουν μάσημα, κατάποση, επειδή ο ασθενής αρχίζει να αλλάζει τη φωνή του. Γίνεται βραχνός, ήσυχος, ακόμη και σχεδόν σιωπηλός.

Με την οφθαλμική μορφή της μυασθένειας gravis, οι μύες που παρέχουν κίνηση των οφθαλμών υποφέρουν. Αυτοί είναι οι μύες που σηκώνουν το βλέφαρο, την εξωτερική κυκλική. Ο ασθενής που πάσχει από μυασθένεια gravis είναι εύκολα αναγνωρίσιμος από τα γέρνοντας βλέφαρα - δεν μπορεί να τα σηκώσει λόγω μυϊκής βλάβης.

Εάν η μυασθένεια gravis γενικευτεί, οι οφθαλμικοί μύες, οι μύες του προσώπου, του τραχήλου της μήτρας επηρεάζονται σταδιακά. Σε ασθενείς, βαθιές ρυτίδες εμφανίζονται στο πρόσωπο και το χαμόγελο γίνεται αφύσικο, στραγγισμένο. Με την πάροδο του χρόνου, είναι δύσκολο για ένα άτομο να κρατήσει ακόμη και το κεφάλι του. Αυτό είναι συνέπεια της εξασθένισης των μυών του αυχένα..

Όταν η ασθένεια εξελίσσεται, οι μύες των χεριών και των ποδιών εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Αυτοί οι ασθενείς ουσιαστικά χάνουν την ικανότητά τους να περπατούν, να κινούνται, καθώς οι μύες δεν αντιμετωπίζουν φυσιολογικό στρες και ατροφία με την πάροδο του χρόνου. Είναι η γενικευμένη μορφή που εμφανίζεται πιο συχνά.

Η μυασθένεια gravis μπορεί να συνοδεύεται από χαρακτηριστικές κρίσεις. Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή της νόσου. Κατά τη διάρκεια της κρίσης, οι φάρυγγες και οι αναπνευστικοί μύες είναι πλήρως αναπηρικοί Αυτή είναι μια άμεση απειλή για τη ζωή, επειδή οι κινήσεις του θώρακα σταματούν εντελώς, λόγω της οποίας εμφανίζεται η πείνα οξυγόνου του σώματος.

Διαγνωστικά

Είναι πολύ σημαντικό να διενεργηθεί ενδελεχής εξέταση για να κατανοηθεί ο βαθμός στον οποίο εξελίσσεται η ασθένεια, λόγω της οποίας αναπτύσσεται. Για τη σωστή επιλογή του θεραπευτικού σχήματος, είναι απαραίτητο να περάσετε από όλα τα στάδια της διάγνωσης. Περιλαμβάνει:

  1. Ηλεκτρομυριογραφία. Θα βοηθήσει στον εντοπισμό της μυασθενικής αντίδρασης..
  2. Δείγμα προσερίνης. Οι ανταγωνιστές της χολινεστεράσης εγχέονται στον μυ του ασθενούς..
  3. Η μελέτη της ορολογίας. Στόχος του είναι να εντοπίσει αντισώματα υποδοχέα ακετυλοχολίνης σε έναν ασθενή.
  4. CT Βοηθά στον εντοπισμό πιθανών όγκων (π.χ. θυμόμα).

Είναι η δοκιμή προσρίνης που είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος που μπορεί να επιβεβαιώσει τη μυασθένεια gravis.

Θεραπεία

Η μυασθένεια gravis είναι μια σοβαρή και απειλητική για τη ζωή παθολογία. Όταν κάνετε μια τέτοια διάγνωση, είναι απαραίτητο να ξεκινήσετε αμέσως τη θεραπεία για μυασθένεια gravis. Συχνά απαιτείται οφθαλμική θεραπεία, καθώς η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει διαταραχή της λειτουργίας των ματιών. Θα πρέπει επίσης να φάτε σωστά.

Ο μηχανισμός της θεραπείας βασίζεται στο γεγονός ότι οι νέες εκδηλώσεις της μυασθένειας λαμβάνονται συνεχώς υπόψη και η δόση των φαρμάκων προσαρμόζεται. Δεν πρέπει να υπερβαίνει εκείνο που παρέχει βιώσιμο θεραπευτικό αποτέλεσμα. Η θεραπεία είναι ευκολότερη για άρρωστα παιδιά και νέους · στους ηλικιωμένους, η ύφεση εμφανίζεται λιγότερο συχνά..

Είναι σημαντικό για τους γονείς να θυμούνται ότι ακόμη και ένα κοινό κρυολόγημα μπορεί να προκαλέσει σοβαρή μυασθένεια, οπότε πρέπει να αντιμετωπιστεί οποιαδήποτε μολυσματική ασθένεια. Τέτοιοι γνωστοί ειδικοί για τις μολυσματικές ασθένειες επιμένουν σε αυτό, για παράδειγμα, ο ακαδημαϊκός Γιούρι Βλαντιμίροβιτς Λόμπζιν. Είναι σημαντικό να επιλέξετε μια καλή κλινική στην οποία θα παρέχονται όλες οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας αυτής της δύσκολης νόσου..

Η σωστή θεραπεία μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη της νόσου και σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση. Η θεραπεία πρέπει να συμμορφώνεται πλήρως με τα σύγχρονα πρότυπα, καθώς τα τελευταία χρόνια στην ιατρική οι μέθοδοι θεραπείας της μυασθένειας έχουν βελτιωθεί σημαντικά.

Φροντίστε να λάβετε υπόψη τα συμπτώματα ενός συγκεκριμένου ασθενούς. Η ασθένεια μπορεί να έχει πολύ διαφορετικές μορφές και σοβαρότητα. Όλα εξαρτώνται από τον λόγο για την ανάπτυξή του. Αυτό μπορεί να είναι όχι μόνο ένας σπασμένος γενετικός κώδικας, αλλά και μια μολυσματική βλάβη, ένας τραυματισμός στο κεφάλι, ένα δάγκωμα φιδιού κ.λπ..

Η θεραπεία θα βασίζεται στη διατήρηση του επιθυμητού επιπέδου ουσιών αντιχολινεστεράσης στο αίμα. Αυτά τα κεφάλαια εισάγονται συνεχώς στο σώμα. Μερικές φορές είναι δύσκολο να προσδιοριστεί αμέσως η ασφαλής δόση για έναν συγκεκριμένο ασθενή, επειδή η εισαγωγή φαρμάκων ξεκινά με εξαιρετικά μικρές δόσεις. Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται συνεχή φροντίδα και τακτικά προγράμματα θεραπείας..

Η υπερβολική δόση αυτών των φαρμάκων είναι γεμάτη με σοβαρές παρενέργειες και δυσάρεστες επιδράσεις από το ήπαρ και τα νεφρά. Μπορεί ακόμη και να προκαλέσει μια χολινεργική κρίση, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή επιληπτικών κρίσεων, μύησης, βραδυκαρδίας. Συνοδεύονται από πόνο στην κοιλιά. Εάν παρουσιαστεί παρόμοια κρίση, στον ασθενή χορηγείται αμέσως η σωστή δόση ατροπίνης.

Η ουσία της θεραπείας είναι ότι ο ασθενής επιλέγει έναν ανταγωνιστή ακετυλοχολινεστεράσης. Αυτή η επιλογή πραγματοποιείται αυστηρά μεμονωμένα. Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη η ηλικία, το βάρος, το σχήμα και η σοβαρότητα της ασθένειας του ασθενούς. Συνιστώνται επίσης η οξαζίλη, η προσερίνη, η γαλανταμίνη ή η καλτιμίνη..

Εάν διαπιστωθεί ψευδοπαραλυτική μυασθένεια, ο ασθενής εγχέεται επιπλέον με σπειρονολακτόνη, άλατα καλίου. Διατηρούν την κατάσταση του σώματος. Εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρή μορφή της νόσου, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά. Σε περίπτωση ανίχνευσης θύματος, η μόνη θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Για να σταματήσει η μυασθενική κρίση, χρησιμοποιούνται προζερίνη, μηχανικός αερισμός, πλασμαφαίρεση και παρασκευάσματα με βάση την ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη. Εάν πρόκειται για σοβαρή ασθένεια (σοβαρή κληρονομική μορφή), η θεραπεία θα είναι διαφορετική από τη θεραπεία για άλλες μορφές της νόσου..

Το πιο συχνά συνταγογραφούμενο βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη. Το φάρμακο προκαλεί διάφορες παρενέργειες: διάρροια, κοιλιακό άλγος, μυϊκή διέγερση. Η αυξημένη δόση του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει χολινεργική κρίση.

Ανοσορυθμιστική θεραπεία

Ένας από τους τομείς της θεραπείας είναι η ρύθμιση της ανοσίας. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Είναι αποτελεσματικά, σχετικά ασφαλή και φθηνά. Αυτό είναι το μυστικό της παγκόσμιας δημοτικότητάς τους. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καταλάβει πλήρως πώς λειτουργούν αυτά τα φάρμακα, αλλά το γεγονός ότι μπορούν να ελαφρύνουν σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς και να οδηγήσουν σε παρατεταμένη ύφεση είναι αναμφισβήτητο..

Αυτή η ομάδα φαρμάκων έχει πολλές παρενέργειες, αλλά εξαρτώνται άμεσα από τη δόση. Επομένως, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει την ελάχιστη αποτελεσματική δοσολογία για έναν συγκεκριμένο ασθενή. Το πιο δημοφιλές φάρμακο σε αυτήν την ομάδα είναι η πρεδνιζολόνη..

Συνταγογραφείται με μια ελάχιστη ημερήσια δόση (10-25 mg) και στη συνέχεια η δόση αυξάνεται αργά. Στην ιδανική περίπτωση, η ημερήσια δόση πρέπει να είναι 60-80 mg (εφάπαξ δόση κάθε δεύτερη ημέρα). Μπορεί να αντικατασταθεί με μεθυλπρεδνιζολόνη.

Εάν ο ασθενής πάσχει από σοβαρή μορφή της νόσου, συνταγογραφείται αμέσως θεραπεία με υψηλή δόση κορτικοστεροειδών. Το φάρμακο χορηγείται καθημερινά. Παράλληλα, η πλασμαφαίρεση χορηγείται ή η ανοσοσφαιρίνη χορηγείται ενδοφλεβίως. Ο σκοπός αυτής της ενισχυμένης θεραπείας είναι η σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς. Θα χρειαστούν 4 έως 16 εβδομάδες για να το επιτύχετε. Μετά τη βελτίωση, οι δόσεις κορτικοστεροειδών μειώνονται σταδιακά. Μεταφέρονται στο επίπεδο της θεραπείας συντήρησης..

Η αζαθειοπρίνη είναι ένα ανάλογο πουρίνης που επιβραδύνει τη σύνθεση νουκλεϊκών οξέων. Δρα στα λεμφοκύτταρα. Όταν χρησιμοποιείτε το φάρμακο, είναι απαραίτητο να ελέγχετε τη λειτουργία του ήπατος, την κατάσταση του αίματος. Αρχικά, γίνεται εξέταση αίματος κάθε μέρα. Εάν το φάρμακο είναι καλά ανεκτό από τον ασθενή, τότε μετά από 1-2 εβδομάδες η δοσολογία αυξάνεται. Η μέγιστη δόση είναι 2-3 mg ανά kg σωματικού βάρους (η μέση ημερήσια δόση είναι 150-200 mg).

Αυτό το εργαλείο είναι αρκετά καλά ανεκτό, αν και μερικές φορές μπορεί να προκαλέσει ναυτία, λεμφοπενία, δερματικά εξανθήματα, παγκρεατίτιδα, πανκυτταροπενία.

Λάβετε υπόψη ότι το θεραπευτικό αποτέλεσμα ενδέχεται να μην εμφανιστεί αμέσως. Συχνά, εκδηλώνεται 4-12 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. Η μέγιστη επίδραση παρατηρείται συνήθως μετά από έξι μήνες έως ένα έτος..

Η αζαθειοπρίνη χρησιμοποιείται ως συμπλήρωμα της πρεδνιζόνης. Συνιστάται σε αυτούς τους ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Χάρη σε αυτόν τον συνδυασμό, η δόση των κορτικοστεροειδών δεν μπορεί να αυξηθεί χωρίς να χάσει την αποτελεσματικότητά τους. Αυτό είναι το λεγόμενο φαινόμενο φιγούρας, όταν ένα φάρμακο ενισχύει το θεραπευτικό αποτέλεσμα ενός άλλου.

Η κυκλοσπορίνη είναι ένα άλλο φάρμακο που συνταγογραφείται για μυασθένεια gravis. Έχει πολύπλοκο αποτέλεσμα, το οποίο τελικά οδηγεί σε επιβράδυνση της ενεργοποίησης των Τ-κυττάρων. Το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει τρόμο, αϋπνία, νεφρική ανεπάρκεια, υψηλή αρτηριακή πίεση, κεφαλαλγία. Αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες εξαρτώνται από τη δόση που χρησιμοποιείται. Εάν μειωθεί, οι δυσάρεστες εκδηλώσεις μπορεί να εξαφανιστούν ή να ελαχιστοποιηθούν..

Η κυκλοσπορίνη συνταγογραφείται πολύ σπάνια. Έχει πολύ πιο έντονες παρενέργειες από άλλα φάρμακα, επειδή αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται εάν τα άλλα έχουν χαμηλή απόδοση. Εάν συνταγογραφηθεί το φάρμακο, είναι σημαντικό να ελέγξετε το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στο αίμα, το μαγνήσιο και τη λειτουργία των νεφρών. Ξεκινήστε με μικρές δόσεις, αυξάνοντας σταδιακά την ημερήσια δόση σε θεραπευτικά αποτελεσματική.

Εάν συνταγογραφείται κυκλοσπορίνη, δεν μπορείτε να πάρετε διουρητικά (καλιοσυντηρητικό κάλιο) και ΜΣΑΦ και όταν πρέπει να πάρετε κορτικοστεροειδή, θα πρέπει να ελαχιστοποιήσετε τη δόση τους. Η πλήρης ακύρωση της πρεδνιζολόνης δεν λειτουργεί..

Mythophenol Το Mycophenolate είναι ένα σύγχρονο φάρμακο. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη μελετήσει πλήρως πώς λειτουργεί, αλλά τα αποτελέσματα είναι αισιόδοξα. Η ουσία αναστέλλει τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων Β, Τ. Όταν χρησιμοποιείτε το φάρμακο, πρέπει να κάνετε μια εξέταση αίματος κάθε μήνα. Οι επιστήμονες συμφωνούν ότι το Mycophenolate mifetil είναι εξίσου αποτελεσματικό με το Cyclosporn, αλλά έχει λιγότερες παρενέργειες.

Η κυκλοφωσφαμίδη είναι ένα αποτελεσματικό ανοσοκατασταλτικό, το οποίο συνταγογραφείται για σοβαρές ασθένειες, αναστέλλοντας τα κύτταρα Τ και Β. Συνήθως συνταγογραφείται, μόνο όταν άλλα φάρμακα δεν έχουν δείξει την αποτελεσματικότητά τους. Μετά από μερικούς μήνες, παρατηρείται σταθερή ύφεση στο 50% των σοβαρών ασθενών. Εάν εμφανιστούν αξιοσημείωτες παρενέργειες, αυτό το εργαλείο θα πρέπει να ακυρωθεί.

Η μεθοτρεξάτη επιβραδύνει την κυτταρική διαίρεση, αλλά μπορεί να προκαλέσει ναυτία, κυστίτιδα, βλεννογονίτιδα, αλωπεκία, μυελοκαταστολή. Οι γιατροί το θεωρούν εφεδρικό φάρμακο εάν τα φάρμακα πρώτης γραμμής είναι αναποτελεσματικά.

Το Rituximab είναι ένα αντίσωμα που χαρακτηρίζεται από αυξημένη συγγένεια για το αντιγόνο CD20. Μπορεί να προκαλέσει πυρετό, εξανθήματα στο δέρμα, ναυτία, μερικές φορές βρογχόσπασμο. Μεταξύ της αποδοχής του, μπορείτε να κάνετε ένα αρκετά μεγάλο διάλειμμα - έως και έξι μήνες.

Βραχυπρόθεσμη θεραπεία

Μαζί με τα φάρμακα, συνταγογραφείται βραχυπρόθεσμη θεραπεία: πλασμαφαίρεση, η ανοσοσφαιρίνη χορηγείται ενδοφλεβίως.

Ο μηχανισμός δράσης της ανοσοσφαιρίνης είναι ότι εξουδετερώνει το ενεργοποιημένο κομπλιμέντο, αυτοαντισώματα, ρυθμίζει τις κυτοκίνες κ.λπ. μπορεί να προκαλέσει πυρετό, πονοκέφαλο, δερματικό εξάνθημα.

Ο σκοπός της πλασμαφαίρεσης είναι η απομάκρυνση των αυτοαντισωμάτων και άλλων συστατικών που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα από το αίμα. Διεξήγαγε 4-5 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης. Τις περισσότερες φορές συνταγογραφείται στη διαδικασία προετοιμασίας της συνεργασίας, μια σοβαρή κατάσταση, όταν τα συμπτώματα αυξάνονται γρήγορα. Αυτές οι δύο μέθοδοι έχουν περίπου την ίδια αποτελεσματικότητα..

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική μέθοδος είναι η θιμεκτομή. Χρησιμοποιείται συχνότερα για την εξάλειψη της μυασθένειας gravis. Διεξάγεται εάν γίνει ακριβής διάγνωση του θυμώματος, καθώς και εάν ασθενείς με γενικευμένο τύπο ασθένειας δεν έχουν φτάσει την ηλικία των 60 ετών..

Παρακαλώ σημειώστε ότι όχι πάντα με μια γενικευμένη μορφή δείχνει θυμεκτομή.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τα φάρμακα επιλέγονται με ιδιαίτερη προσοχή.

Παθογένεση

Τα τελευταία χρόνια, υπάρχουν πολλές νέες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεση και την κλινική εκδήλωση της μυασθένειας gravis. Οι επιστήμονες έχουν σημειώσει σημαντική πρόοδο στη μελέτη του μηχανισμού ανάπτυξής του, αν και υπάρχουν ακόμη πολλά κενά..

Τώρα υπάρχει η ευκαιρία όχι μόνο να επιτευχθεί σταθερή ύφεση, αλλά και να προβλεφθεί περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι σημαντικό να λάβετε υπόψη τη φύση της πορείας της νόσου σε έναν μεμονωμένο ασθενή, την παρουσία θεραπευτικών και παρενεργειών, την αναλογία τους.

Είναι σημαντικό ο γιατρός να κατανοήσει την ουσία αυτού του προβλήματος, τα κύρια στάδια της ανάπτυξης της νόσου, να γνωρίζει διεξοδικά ολόκληρο το οπλοστάσιο των σύγχρονων θεραπειών και να έχει τους αλγόριθμους θεραπείας. Όλα αυτά θα παρέχουν στον ασθενή την πιο αποτελεσματική φροντίδα..

Εάν ανιχνευθεί μυασθένεια gravis, η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της νόσου, καθώς και από την επικαιρότητα και τη συνέπεια της θεραπείας. Η χειρότερη θεραπεία είναι μια γενικευμένη μορφή μυασθένειας gravis..

Η ασθένεια είναι περιοδικής ρυθμικής φύσης. Η ύφεση αντικαθίσταται από μια περίοδο επιδείνωσης. Είναι σημαντικό να γίνεται τακτική διέγερση των μυών, ώστε να μην τους φέρει σε ατροφία. Η φυσικοθεραπεία και η γυμναστική συμβάλλουν σε αυτό..

Έτσι, για την επιτυχή θεραπεία της μυασθένειας gravis, είναι σημαντικό να γίνει μια πλήρης διάγνωση και να εντοπιστεί η αιτία της παθολογίας. Στη συνέχεια επιλέγεται ένα σύμπλεγμα φαρμάκων που έχουν τουλάχιστον αντενδείξεις και παρενέργειες. Αυτή η ασθένεια είναι εξαιρετικά επικίνδυνη, επομένως μόνο οι γιατροί πρέπει να ασχολούνται με τη θεραπεία της. Οι λαϊκές θεραπείες αντενδείκνυται αυστηρά.

Φάρμακα για μυασθένεια gravis

Η μυασθένεια gravis είναι μια νευρομυϊκή νόσος που χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά γρήγορη κόπωση των ραβδωτών μυών. Μόλις πριν από μια δεκαετία, η πρόγνωση για έναν ασθενή με αυτήν την παθολογία ήταν απογοητευτική. Η μυασθένεια gravis είναι μια ασθένεια στην οποία τα κύτταρα του ίδιου του σώματος θεωρούνται ξένα, με τα οποία αρχίζει να πολεμά. Οι υποδοχείς ακετυλοχολίνης έχουν υποστεί βλάβη σε μετασυναπτικές μεμβράνες.

Σήμερα, αποτελεσματικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται επιτυχώς στο νοσοκομείο Yusupov μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών.

Τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis

Ανάλογα με το ποιοι μύες επηρεάζονται κατά την παθολογία, η μυασθένεια gravis χωρίζεται σε:

  • οφθαλμικό και τοπικό φάρυγγα προσώπου
  • γενικευμένος?
  • μυοσκελετικός.

Στα παιδιά, η μυασθένεια gravis διακρίνεται:

  • συγγενής - μεταδίδεται από μητέρα σε παιδί. Εμφανίζεται στο 10% των περιπτώσεων. Στα βρέφη, η διάγνωση της νόσου είναι εξαιρετικά προβληματική. Το παιδί κλαίει αδύναμα και ήσυχα, δυσκολεύεται να πιπιλίζει.
  • ΠΡΟΣΧΟΛΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ;
  • εφηβική.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι:

  • γέρνοντας βλέφαρο. Αφού ξυπνήσει, ένα άτομο ανοίγει τα μάτια του πλατιά και αρχίζει να αναβοσβήνει συχνά.
  • δυσκολία στο μάσημα και την κατάποση φαγητού
  • αλλαγή φωνής
  • γρήγορη κόπωση.

Με την εξέλιξη της νόσου, μπορεί να αναπτυχθεί μια μυασθενική κρίση. Αυτή η κατάσταση είναι πολύ επικίνδυνη. Ένα άτομο δεν μπορεί να αναπνεύσει, η αρτηριακή του πίεση αυξάνεται. Είναι απαράδεκτο να μένεις σε μια τέτοια κατάσταση μόνο στο σπίτι, απαιτείται επείγουσα ιατρική φροντίδα.

Το νοσοκομείο Yusupov δέχεται ασθενείς 24 ώρες την ημέρα, 7 ημέρες την εβδομάδα. Οι έμπειροι γιατροί εξετάζουν γρήγορα και λαμβάνουν μέτρα για τη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς..

Διάγνωση της μυασθένειας gravis

Οι διαγνωστικές μέθοδοι για αυτήν την κατάσταση περιλαμβάνουν:

  • έρευνα και εξέταση ασθενούς ·
  • εξέταση αίματος για αντισώματα.
  • εξέταση αίματος με χρήση δοκιμής μείωσης και δοκιμής προσρίνης. Στον ασθενή χορηγείται το φάρμακο "Proserin".

Σε περιπτώσεις όπου η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται, η διάγνωση είναι θετική.

  • υπολογισμένο τομογράφημα του θύμου αδένα.
  • Ηλεκτρονευρομυογραφία για να ελέγξει την αγωγή μιας ώθησης κατά μήκος των νεύρων, τη διέγερση των μυϊκών ινών.

Αποτελεσματικά φάρμακα και αντενδείκνυται στη μυασθένεια gravis

Η φαρμακευτική αγωγή της μυασθένειας gravis απαιτεί τη χρήση αλάτων καλίου, καθώς και κυτταροστατικά και αντιχολινεστεράση, μυκοφαινολάτη μοφετίλη, στεροειδή, γλυκοκορτικοστεροειδή.

Στο νοσοκομείο Yusupov, με τη θεραπεία της μυασθένειας gravis, φάρμακα όπως:

  • καλιμίνη;
  • κυκλοσπορίνη;
  • sellcept;
  • πρεδνιζόνη;
  • αζαθειοπρίνη και άλλα.

Όταν διαγνωστεί με μυασθένεια gravis, απομονώνονται ορισμένα φάρμακα, τα οποία αντενδείκνυται αυστηρά, καθώς οδηγούν σε επιδείνωση της νόσου. Ανάμεσα τους:

  • αντιβιοτικά (μακρολίδια, αμινογλυκοσίδες, φθοροκινολόνες)
  • αντιψυχωσικά φάρμακα - αντιψυχωσικά
  • αντισπασμωδικά - καρβαμαζεπίνη, φαινυτοΐνη.
  • saluretics - φουροσεμίδη, υποθειαζίδια, κ.λπ.
  • φάρμακα που επηρεάζουν το καρδιαγγειακό σύστημα - αποκλειστές διαύλων ασβεστίου κ.λπ.
  • νευρομυϊκοί αποκλειστές κ.λπ..

Αντισύλληψη για μυασθένεια gravis

Η μυασθένεια gravis είναι μια μάλλον επικίνδυνη ασθένεια που, εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές καταστάσεις και να έχει κακές προοπτικές. Ταυτόχρονα, το φάρμακο δεν σταματά και καθημερινά όλο και πιο αποτελεσματικά φάρμακα εμφανίζονται στην αγορά για την καταπολέμηση της παθολογίας. Οι κορυφαίοι γιατροί της Ρωσίας εργάζονται στο νοσοκομείο Yusupov, οι οποίοι αναπτύσσουν ατομικό θεραπευτικό σχήμα για κάθε ασθενή. Σε ένα ραντεβού ειδικού, μπορείτε να συμβουλευτείτε τυχόν αποχρώσεις που σχετίζονται με τη μυασθένεια gravis.

Πολλά κορίτσια ενδιαφέρονται για το εάν είναι δυνατή η λήψη αντισυλληπτικών με αυτήν τη διάγνωση. Δεν υπάρχει σαφής απάντηση σε αυτήν την ερώτηση, οι γιατροί καθορίζουν αντενδείξεις για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Οι γιατροί στο νοσοκομείο Yusupov εξηγούν με μεγάλη λεπτομέρεια στους ασθενείς τους ποιες ενέργειες και φάρμακα αντενδείκνυνται στη διάγνωση της μυασθένειας gravis και ποια μπορούν να χρησιμοποιηθούν χωρίς κινδύνους για την υγεία. Προκειμένου να αποφευχθούν οι παροξύνσεις, ο ασθενής πρέπει να καταλάβει πώς μπορεί ο ίδιος να επιδεινώσει την πορεία της νόσου και να βλάψει ακούσια τον εαυτό του.

Σε καμία περίπτωση, κατά τη διάγνωση της μυασθένειας gravis, κανείς δεν πρέπει να πάθει κατάθλιψη. Η ιατρική αναπτύσσεται καθημερινά, τα σύγχρονα φάρμακα επιτρέπουν στους ασθενείς να ακολουθούν τον συνηθισμένο πλήρη τρόπο ζωής τους. Το κυριότερο είναι ότι η πορεία της θεραπείας καθορίζεται από έναν έμπειρο γιατρό που κατέχει γνώση των σύγχρονων ιατρικών επιτευγμάτων και τα εφαρμόζει στην πράξη.

Στο νοσοκομείο Yusupov, το προσωπικό των γιατρών αποτελείται από επαγγελματίες υψηλού επιπέδου, κάτι που επιτρέπει σε αυτούς τους ασθενείς που έχουν αρνηθεί σε άλλες κλινικές να σταθούν στα πόδια τους..

Μπορείτε να κλείσετε ραντεβού καλώντας το νοσοκομείο Yusupov.

Αντιβιοτικά για μυασθένεια gravis

ΣΠΟΥΔΑΙΟΣ! Για να προσθέσετε σελιδοδείκτη σε ένα άρθρο, πατήστε: CTRL + D

Μπορείτε να κάνετε μια ερώτηση στον ΓΙΑΤΡΟ και να λάβετε ΔΩΡΕΑΝ ΑΠΑΝΤΗΣΗ συμπληρώνοντας μια ειδική φόρμα στον ιστότοπό μας σε αυτόν τον σύνδεσμο >>>

Για άλλη μια φορά για επώδυνη... Φάρμακα αντενδείκνυται στη μυασθένεια gravis

Όλοι γνωρίζουν την έννοια των ιατρογενών ασθενειών. Αλλά λιγότερο απ 'όλα, υποπτευόμαστε τον εαυτό μας ως αιτιοπαθογενετικό παράγοντα. Σε ποιες περιπτώσεις ο θεράπων ιατρός μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση?

Ναταλία Ιβάνοβνα Στσέρμπακοβα

Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Ανώτερος Ερευνητής του Επιστημονικού Συμβουλευτικού Τμήματος με το Εργαστήριο Νευροεπιστημών, Ομοσπονδιακός Κρατικός Προϋπολογισμός Επιστημονικό Ίδρυμα Επιστημονικό Κέντρο «Επιστημονικό Κέντρο Νευρολογίας».

Στην παθογένεση της μυασθένειας gravis, ο πρωταγωνιστικός ρόλος παίζει αυτοάνοσοι μηχανισμοί που κατευθύνονται εναντίον του υποδοχέα ακετυλοχολίνης (AChR) των ραβδωτών μυών (80-90% των περιπτώσεων). Στην λεγόμενη οροαρνητική μορφή της μυασθένειας gravis, όταν δεν υπάρχουν αντισώματα κατά του AChR, εντοπίζονται αντισώματα σε συγκεκριμένη μυϊκή κινάση τυροσίνης (MuSK, στο 40% των περιπτώσεων) ή σε υποδοχέα λιποπρωτεΐνης χαμηλής πυκνότητας (Lrp4, σε 9% των περιπτώσεων). Έχει αποδειχθεί ότι, εκτός από τους αυτοάνοσους παράγοντες, ο μηχανισμός ενεργοποίησης της μυασθένειας gravis μπορεί επίσης να είναι μη ανοσοποιητικοί παράγοντες, οι οποίοι, μέσω ενός καταρράκτη παθολογικών αντιδράσεων, προκαλούν αυτοάνοσες διαδικασίες.

Μεταξύ των λόγων που ενεργοποιούν τη μυασθενική διαδικασία, περιγράφονται ορισμένα φάρμακα που επηρεάζουν άμεσα ή έμμεσα αρνητικά τη νευρομυϊκή μετάδοση (NMP). Πολλά από αυτά τα φάρμακα έχουν ανοσορρυθμιστικό και ανοσογονικό δυναμικό. Η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις ντεμπούτου μυασθένειας gravis και την ανάπτυξη μυασθενικών κρίσεων (MK) μετά από ενδοφλέβια χορήγηση παραγόντων σκιαγραφίας που περιέχουν ιώδιο και ακόμη και αλλαντίασης τοξίνης τύπου Α.

Τα ηρεμιστικά της βενζοδιαζεπίνης προκαλούν κεντρικό μυοχαλαρωτικό αποτέλεσμα, έχοντας θέσεις σύνδεσης στους GABAergic υποδοχείς. Τα αντιψυχωσικά μπορούν να αλλάξουν την ανοσοαπόκριση αποκλείοντας την αλληλεπίδραση της σεροτονίνης και της ντοπαμίνης με τους υποδοχείς. Θέσεις σύνδεσης ακετυλοχολίνης (AX) με οθόνη Curare-όπως μυοχαλαρωτικά (D-tubokurarin, arduan) στο AHP. Τα αντιβιοτικά όπως οι αμινογλυκοσίδες, που διαταράσσουν την απελευθέρωση του διαμεσολαβητή ΑΧ, μπλοκάροντας τα δυνητικά εξαρτώμενα κανάλια ασβεστίου του προσυναπτικού τερματικού άξονα, έχουν παρόμοιο αποτέλεσμα. Το Cuprenyl (Dpenicillamine) διεγείρει την παραγωγή αντισωμάτων κατά της AChR και οδηγεί στην ανάπτυξη ενός συνδρόμου που δεν μπορεί να διακριθεί κλινικά από τη μυασθένεια gravis.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν ληφθεί νέα στοιχεία για τη ρύθμιση της ανοσολογικής απόκρισης και την κλινική πορεία της μυασθένειας με μεθυμαζόλη σε ασθενείς με ταυτόχρονο υπερθυρεοειδισμό. Τα παρασκευάσματα μαγνησίου αναστέλλουν την απελευθέρωση AH από τερματικούς άξονες. ορισμένοι ερευνητές συγκρίνουν τις συνέπειες της αρνητικής τους επίδρασης στα NMPs με το φαινόμενο curare. Η αξιοπιστία αυτών των παρατηρήσεων επαληθεύεται από πολλά πειράματα και πολλά χρόνια κλινικής εμπειρίας..

Όλες οι διαθέσιμες οδηγίες για τη μυασθένεια gravis περιέχουν ενότητες με μια λίστα φαρμάκων, η χρήση των οποίων αποκλείεται κατηγορηματικά εάν υπάρχει υποψία ότι ο ασθενής έχει παθολογία του UTI. Παρ 'όλα αυτά, εξακολουθούν να εμφανίζονται περιπτώσεις ανάπτυξης ιατρογόνου μυασθένειας. Αποθαρρύνονται μηνύματα και συστάσεις σχετικά με την εισαγωγή μαγνησίας κατά την περίοδο επιδείνωσης της μυασθένειας, προκειμένου να διορθωθεί η υπομαγνησιαιμία, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη της MK. Το πιο εκπληκτικό είναι ότι η ανάπτυξη μιας απειλητικής για τη ζωή κατάστασης δεν σταματά τον γιατρό, ο οποίος με αυτοπεποίθηση επαναφέρει τη μαγνησία και, φυσικά, λαμβάνει άλλο MK.

Από αυτήν την άποψη, φαίνεται σκόπιμο να αντιμετωπιστεί εκ νέου το πρόβλημα της πρόληψης συνταγογραφούμενων φαρμάκων που αντενδείκνυται στη μυασθένεια gravis και να αποδειχθεί ο πιθανός κίνδυνος τους ακόμη και για κλινικά υγιείς ανθρώπους. Ως παράδειγμα, δίνουμε μια περιγραφή πολλών περιπτώσεων του ντεμπούτου της μυασθένειας που προκαλείται από τη χρήση ενός από τα φάρμακα.

Κλινικό παράδειγμα Νο. 1

Η ασθενής G., γεννημένη το 1987, παρακολουθεί και λαμβάνει θεραπεία για τη νόσο Wilson-Konovalov από το 2010 · από τον Φεβρουάριο του 2011 λαμβάνει D-πενικιλαμίνη (cuprenyl) σε δόση 1,25 g ημερησίως, τον Ιούλιο του 2011 Προστέθηκε θειικός ψευδάργυρος (Zincteral) στη θεραπεία εντός 620 mg / ημέρα. Στο πλαίσιο της θεραπείας, ο ασθενής σημείωσε δυναμική πτώση στα αριστερά και διπλή όραση, η οποία εντατικοποιήθηκε κατά την άσκηση. Όλα αυτά τα συμπτώματα δεν ταίριαζαν στην τυπική εικόνα του ηπατοκεντρικού εκφυλισμού, η οποία χρησίμευσε ως βάση για την υποψία της ανάπτυξης ενός συναπτικού ελαττώματος που προκλήθηκε από τη χρήση της ϋ-πενικιλαμίνης. Κατά την εξέταση, αποκάλυψε δυναμική ptosis στα αριστερά, ασύμμετρη εξωτερική οφθαλμοπάρεση και, κατά συνέπεια, διπλωπία. Δύναμη των μυών του προσώπου και των σκελετών - 5 βαθμοί, χωρίς διαταραχές των βολβών. Ο μυϊκός τόνος αυξήθηκε σε πλαστικό τύπο. Το βάδισμα είναι ασταθές, ασταθές, ορμητικό, "από υποστήριξη σε στήριξη" με τρόμο στα άκρα. Κατά τη διάρκεια της ρυθμικής διέγερσης του κυκλικού μυός του οφθαλμού και του δελτοειδούς μυός, δεν ανιχνεύθηκαν διαταραχές στο NMP. 40 λεπτά μετά τη χορήγηση ενός διαλύματος προσρίνης 0,05% - 2,0 ml, μειώθηκε η πτώση και η διπλωπία.

Με βάση τα δεδομένα που ελήφθησαν, την απουσία αλλαγής στον θύμο αδένα κατά την υπολογιστική τομογραφία (CT) του μεσοθωρακίου, πραγματοποιήθηκε ταυτόχρονη διάγνωση - η οφθαλμική μορφή της μυασθένειας, που προκλήθηκε από τη χρήση D-πενικιλλαμίνης.

Διορισμένη συμπτωματική θεραπεία με Kalimin. Η απόσυρση του φαρμάκου δεν οδήγησε σε παλινδρόμηση του συνδρόμου του οφθαλμοκινητήρα και στις αρχές του 2012 η ανάγκη για Kalimin παρέμεινε στο ίδιο επίπεδο (180 mg / ημέρα - 3 δισκία).

Κατά την αποσαφήνιση της αναμονής, αποδείχθηκε ότι το 2004, τέσσερα χρόνια πριν από το ντεμπούτο της νόσου Wilson-Konovalov, ο ασθενής παρατηρήθηκε από έναν ενδοκρινολόγο με σοβαρή θυρεοτοξίκωση και έλαβε τιαμαζόλη (μερκαζολίλη) για τέσσερα χρόνια. Καθώς επιτεύχθηκε η κατάσταση του ευθυρεοειδούς, το φάρμακο σταμάτησε σταδιακά. Αυτή η λεπτομέρεια της αναμνηστικής έδειξε μια δυσλειτουργία της αυτοάνοσης κατάστασης, η οποία υποδηλώνει τη μη τυχαία ανάπτυξη της μυασθένειας gravis στο φόντο της λήψης D-πενικιλαμίνης, η οποία στην παρούσα περίπτωση λειτούργησε αναμφίβολα ως έναυσμα για ένα συναπτικό ελάττωμα.

Κλινικό παράδειγμα αριθ. 2

Ασθενής Κ., Γεν. 1951, τον Μάιο του 2016, υπήρξε μια δυναμική πτωτική στάση στα δεξιά, ένα μήνα αργότερα αναπτύχθηκε η πτωτική στάση στα αριστερά. Κατά τη συλλογή της αναμνηστικής, αποδείχθηκε ότι το 2015, συνταγογραφήθηκαν οφθαλμικές σταγόνες Oftantimolol για γλαύκωμα ανοιχτής γωνίας. Δεδομένης της σύμπτωσης της ενεργού χρήσης σταγόνων με τα παράπονα που περιγράφηκαν παραπάνω, ο ασθενής στράφηκε πάλι στον οφθαλμίατρο, ο οποίος ακύρωσε τις σταγόνες τον Ιούλιο του 2016. Ωστόσο, τα συμπτώματα των ματιών συνέχισαν όχι μόνο να αυξάνονται, αλλά η αδυναμία των μαστικών μυών τους ενώθηκε.

Κατά την εξέταση: διμερής δυναμική ασύμμετρη πτώση, οφθαλμοπάρεση στα δεξιά και αριστερά. Αδυναμία των μυών του προσώπου - 1-2 βαθμοί, αδυναμία των μυών των βολβών και των μυών των άκρων. 40 λεπτά μετά τη χορήγηση 0,05% - 2,0 ml προσερίνης, μια θετική αντίδραση εμφανίστηκε υποδορίως με ατελή αποκατάσταση της μυϊκής δύναμης του τμήματος και των άκρων του βολβού και μείωση της αδυναμίας των οφθαλμικών μυών. Η ρυθμική διέγερση των 3 παλμών ανά δευτερόλεπτο αποκάλυψε διαταραχές του μυασθενικού τύπου NMP στον κυκλικό μυ του οφθαλμού και στον δελτοειδή μυ με μείωση του Motvet 42 και 30%, αντιστοίχως, αναστρέψιμη με την εισαγωγή της προσερίνης. Αύξηση του τίτλου του AT σε AChR στα 10,6 nmol / L αποκαλύφθηκε στον ορό του αίματος (κανόνας ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΠΙΣΗΣ: Ποια αντιβιοτικά είναι καλύτερα να πάρετε πνευμονία

Η μελέτη με ηλεκτρομυογραφία (EMG) αποκάλυψε τυπικό για διαταραχές μυασθένειας gravis του NMP στον κυκλικό μυ του οφθαλμού και του δικέφαλου, αναστρέψιμο στο φόντο της εισαγωγής της προσρίνης. Η αξονική τομογραφία του μεσοθωρακίου αποκάλυψε τον σχηματισμό του πρόσθιου μεσοθωρακίου - πιθανώς έναν υπερπλαστικό θύμο αδένα (θυμόμα). Η ύφεση του φαρμάκου επιτεύχθηκε με το διορισμό της θεραπείας GC για 2 μήνες.

Η τελική διάγνωση μετά από παρατεταμένη παρατήρηση: γενικευμένη μυασθένεια gravis με διαταραχές του βολβού, με καθυστερημένο ντεμπούτο (80 χρόνια). "Γρήγορη" έναρξη της νόσου, που προκλήθηκε από την εισαγωγή θειικού μαγνησίου. Απροσδιόριστος σχηματισμός του πρόσθιου μεσοθωρακίου χωρίς σημάδια ανάπτυξης για 5 χρόνια παρακολούθησης σύμφωνα με την ετήσια CT. Υπέρταση.

Σε αυτήν την περίπτωση, το μόνο επεισόδιο ενδοφλέβιας χορήγησης θειικού μαγνησίου ενήργησε ως έναυσμα για μυασθένεια..

Σήμερα, περισσότερα από 40 φάρμακα είναι γνωστά ότι επιδεινώνουν την UTI, προκαλούν επιδείνωση της μυασθένειας gravis και μπορούν να προκαλέσουν επιδείνωση λανθάνουσας συναπτικής ατέλειας σε κλινικά υγιείς ανθρώπους, που ενεργούν ως έναυσμα για αυτοάνοση μυασθένεια gravis.

Η ανάπτυξη της μυασθένειας gravis με τη χρήση της ϋ-πενικιλλαμίνης για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα και τη νόσο Wilson-Konovalov περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1975. Η ϋ-πενικιλαμίνη (cuprenyl), ένα φάρμακο με συμπλοκοποιητικά και ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα, μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως πολυμυοσίτιδα, νεφρίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο., πεμφίγο και σκληρόδερμα, κλινικά διακριτά από σποραδικές περιπτώσεις.

Η συχνότητα εμφάνισης μυασθένειας που προκαλείται από D-πενικιλλαμίνη κυμαίνεται από 1 έως 7% και είναι πιο συχνή σε ασθενείς που λαμβάνουν το φάρμακο για ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η μυασθένεια gravis που προκαλείται από D-πενικιλαμίνη επίσης δεν διαφέρει από την αυτοάνοση μυασθένεια gravis σε κλινικά, ανοσολογικά και EMG χαρακτηριστικά. Τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis συνήθως αναπτύσσονται 2-12 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας με D-πενικιλλαμίνη και υποχωρούν χωρίς ίχνος 2-6 μήνες μετά την απόσυρσή της. Η παραβίαση της NMP που προκαλείται από το cuprenyl συνήθως δεν απαιτεί μακροχρόνια διόρθωση φαρμάκων. Ένα χρόνο μετά την ακύρωση της D-πενικαλλαμίνης, τα συμπτώματα της μυασθένειας υποχωρούν πλήρως στο 70% των ασθενών, ο τίτλος των αντισωμάτων κατά των αντισωμάτων κατά του AHR ομαλοποιείται και δεν υπάρχουν διαταραχές στην εξέταση ηλεκτρομαγνητικού πεδίου με μια μελέτη EMG. Ο μηχανισμός ανάπτυξης μυασθένειας κατά τη διάρκεια της θεραπείας με D-πενικαλλαμίνη δεν είναι πλήρως κατανοητός. Η καθυστερημένη έναρξη των συμπτωμάτων, καθώς και η αύξηση του τίτλου του AT σε AChR, ευνοούν την έναρξη μιας πρόσθετης αυτοάνοσης διαδικασίας.

Περιπτώσεις επιδείνωσης της μυασθένειας gravis κατά τη διάρκεια της θεραπείας περιγράφονται από διαφορετικούς εκπροσώπους της ομάδας βΑΒ. Ο ακριβής μηχανισμός αυτού του αποτελέσματος δεν είναι γνωστός. Σε πειράματα σε αρουραίους, η δοσοεξαρτώμενη δράση αποκλεισμού της λαβεταλόλης, της ατενολόλης, της μετοπρολόλης, της ναδολόλης, της προ-προνολόλης και της τιμολόλης παρουσιάστηκε τόσο στο προ όσο και στο μετασυναπτικό επίπεδο.

Ο κίνδυνος επιδείνωσης της μυασθένειας gravis αυξάνεται με τη διάρκεια του β-ΑΒ. Η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις επιδείνωσης της μυασθένειας gravis με τοπική χορήγηση οφθαλμικών σταγόνων Oftan Timolol. Στην περίπτωσή μας, η μακροχρόνια (11 μήνες) χρήση οφθαλμικών σταγόνων τιμολόλης προκάλεσε την εμφάνιση οφθαλμικής μυασθένειας gravis, η οποία, παρά την απόσυρση του φαρμάκου, προχώρησε με αύξηση της οφθαλμοπάθειας και εμπλοκή των μυών του βολβού και του προσώπου. Παρόλα αυτά, ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν ότι ο διορισμός του β-ΑΒ με τη μυασθένεια gravis είναι απολύτως ασφαλής. Η εμπειρία μας μας επιτρέπει να διαφωνήσουμε με αυτό και να προτείνουμε τη θεραπεία β-ΑΒ να χρησιμοποιείται με προσοχή και, επιπλέον, να μην συνταγογραφούμε φάρμακα σε περιπτώσεις εξέλιξης ή επιδείνωσης της μυασθένειας gravis. Τα παρασκευάσματα που περιέχουν β-ΑΒ πρέπει να θεωρούνται αποδεκτά υπό όρους κατά τη διάρκεια μιας περιόδου επίμονης αντιστάθμισης της μυασθένειας gravis..

«Είναι τόσο παλιά όσο και ο κόσμος», ότι ο διορισμός της μαγνησίας αντενδείκνυται αυστηρά στη μυασθένεια gravis. Το 1976, περιγράφηκε μια περίπτωση επιδείνωσης μετά τη χορήγηση θειικού μαγνησίου για τη θεραπεία της προεκλαμψίας σε έναν ασθενή με μυασθένεια. Ο κύριος μηχανισμός δράσης των ιόντων μαγνησίου στο NMP είναι να μπλοκάρει την είσοδο ιόντων ασβεστίου στο τερματικό του άξονα και να βλάψει την απελευθέρωση του AH στην συναπτική σχισμή. Επιπρόσθετα, το μαγνήσιο έχει αποτέλεσμα μετα-συναπτικής κάριουμ και την ικανότητα αύξησης της δραστικότητας της ακετυλοχολινεστεράσης, μειώνοντας την πιθανότητα επαφής του ΑΗ με τον υποδοχέα της τελικής πλάκας συνάψεως. Στην περίπτωση που περιγράφεται από εμάς, η μυασθένεια gravis έκανε το ντεμπούτο της αμέσως μετά την ενδοφλέβια χορήγηση θειικού μαγνησίου. Δεδομένου του γεγονότος ότι ο αυτοάνοσος μηχανισμός δεν περιγράφεται για το μαγνήσιο, σε αυτήν την περίπτωση, πιθανότατα, υπάρχει ξεκάλυψη του λανθάνοντος συναπτικού ελαττώματος.

Μια παρόμοια περίπτωση περιγράφηκε από τους Bashuk και Krendel το 1990: μια 19χρονη γυναίκα είχε αύξηση της αρτηριακής πίεσης 45 λεπτά μετά τον τοκετό, για τον οποίο συνταγογραφήθηκαν επαναλαμβανόμενες δόσεις θειικού μαγνησίου. Κάθε επακόλουθη ένεση προκάλεσε μια ολοένα και πιο έντονη αδυναμία μέχρι την τετραπληγία μετά την 5η ένεση. Μια μελέτη EMG αποκάλυψε τη μείωση του Motvet και κατέληξε στο συμπέρασμα ότι το ντεμπούτο της μυασθένειας gravis. Στη συνέχεια, η μυϊκή δύναμη του ασθενούς αποκαταστάθηκε, η μείωση δεν ανιχνεύθηκε, αλλά το φαινόμενο τρεμούλιασμα παρέμεινε και ο τίτλος του AT to ACh παρέμεινε αυξημένος..

Μελέτες ασθενών με μυασθένεια gravis και μυασθενικό σύνδρομο Lambert Eaton (MLSI) έδειξαν ότι οι ασθενείς είναι εξαιρετικά ευαίσθητοι στη χορήγηση θειικού μαγνησίου, ακόμη και σε συνθήκες φυσιολογικής ή χαμηλής συγκέντρωσης αυτού του ιόντος στο αίμα. Τελικά, οι συστάσεις δικαιολογούνται να μην χορηγούνται παρασκευάσματα μαγνησίου σε ασθενείς με καθιερωμένη διάγνωση μυασθένειας gravis ή MSLI. Επομένως, είναι αδύνατο να αγνοηθεί η περιγραφή της ανάπτυξης επαναλαμβανόμενης MK μετά από χορήγηση θειικού μαγνησίου σε έναν ασθενή με γνωστή διάγνωση της μυασθένειας gravis κατά τη διάρκεια της περιόδου επιδείνωσης προκειμένου να διορθωθεί η υπομαγνησιαιμία.

Η παρουσία αντισωμάτων στον υποδοχέα ορμόνης διέγερσης του θυρεοειδούς (TSH), η παραγωγή του οποίου σχετίζεται με υπερπαραγωγή TSH, θεωρείται ένας ειδικός δείκτης διάχυτης τοξικής βρογχοκήλης (DTZ). Με θυρεοτοξίκωση, παρατηρούνται λεμφοκυτταρική διήθηση του θυρεοειδούς αδένα και η εμφάνιση ενεργοποιημένων Τ-λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Ωστόσο, κανένας από τους γνωστούς μηχανισμούς δεν εξηγεί πλήρως την απώλεια αυτο-ανοχής στις πρωτεΐνες του θυρεοειδούς. Η συχνότητα της θυρεοτοξίκωσης μεταξύ των ασθενών με μυασθένεια gravis, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, φτάνει το 17,5%. Ο ακριβής μηχανισμός του συνδυασμού μυασθένειας και υπερθυρεοειδισμού δεν είναι σαφής, αν και υπάρχουν ενδείξεις ότι αυτοί οι ασθενείς συχνά φέρουν το γονίδιο HLA DQ3.

Τα παράγωγα ιμιδαζόλης που χρησιμοποιούνται στη γαστρεντερική οδό για τη θεραπεία της θυρεοτοξίκωσης μετατρέπονται πλήρως σε θειαμαζόλη, η οποία, εκτός από τη θυρεοστατική δράση, έχει ανοσοδιαμορφωτική ιδιότητα. Το εάν η θυρεοστατική θεραπεία γίνεται η αιτία μιας νέας αυτοάνοσης νόσου ή αποκαλύπτει λανθάνουσες διεργασίες δεν είναι απολύτως σαφές. Δεδομένων των σοβαρών παρενεργειών, η θυρεοστατική θεραπεία δεν συνιστάται για περισσότερο από 1,5,5 χρόνια. Η ανάπτυξη της μυασθένειας gravis στο κλινικό παράδειγμα αρ. 1 κατά τη λήψη cuprenyl μπορεί να έχει προκαθοριστεί επιπλέον από τη μακροχρόνια (τέσσερα χρόνια!).

Σε περιπτώσεις θεραπείας ασθενών με DTZ, ενδοκρινικής οφθαλμοπάθειας, οι οποίοι έχουν παράπονα παρόμοια με τη μυασθένεια, ένας νευρολόγος πρέπει να εξεταστεί και, εάν είναι απαραίτητο, να εξετάσει EMG.

Ο κατάλογος των κύριων φαρμάκων που προκαλούν παροξύνσεις της μυασθένειας gravis παρατίθεται στον πίνακα..

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΑ ΚΑΙ ΜΥΑΣΤΕΝΙΑ

Για παραπομπή: Oknin V. FEDICINES AND MYASTASTICS // καρκίνος του μαστού. 1998. Νο. 9. Σ. 10

Το Myasthenia gravis είναι μια ασθένεια νευρομυϊκής σύνδεσης στην οποία η φυσιολογική μετάδοση μιας νευρομυϊκής ώθησης επηρεάζεται ή δεν είναι ανεκτή από αντισώματα σε υποδοχείς ακετυλοχολίνης (AChR).

Για την κανονική μετάδοση ενός νευρομυϊκού σήματος, είναι απαραίτητη η απομόνωση της ακετυλοχολίνης (AX) από τα προσυναπτικά νευρικά κυστίδια στο συναπτικό χώρο και η επακόλουθη σύνδεσή του με το AXR. Η ακετυλοχολινεστεράση υδρολύει AH, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή του σήματος. Η χολίνη που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της υδρόλυσης επαναλαμβάνεται στην προσυναπτική περιοχή και αποκαθίσταται το AH.

Προς το παρόν, η μυασθένεια gravis θεωρείται αυτοάνοση ασθένεια που σχετίζεται με αντισώματα έναντι του AChR, τα οποία μειώνουν τον αριθμό των αποτελεσματικών υποδοχέων και ως εκ τούτου επηρεάζουν τη μετάδοση νευρομυϊκών παλμών. Το Myasthenia gravis έχει διτροπική έναρξη: στις γυναίκες, η ασθένεια αναπτύσσεται έως και 30 χρόνια, στους άνδρες - μετά από 50 χρόνια. Η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 2: 1. Συχνά, η μυασθένεια gravis αναπτύσσεται στο πλαίσιο άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων, κυρίως στο πλαίσιο της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Τα τυπικά συμπτώματα της μυασθένειας gravis είναι η γενικευμένη μυϊκή αδυναμία (στο 85% των ασθενών) και η αδυναμία των οφθαλμοκινητικών μυών μόνο (στο 15% των ασθενών). Η γενικευμένη μυασθένεια gravis επηρεάζει συνήθως τους μυς που εκτελούν εκφράσεις του προσώπου, μάσημα, κατάποση, κινήσεις στην αυχενική περιοχή, αναπνοή και κινήσεις των άκρων. Αυτό εκδηλώνεται από δυσφωνία, δυσφαγία, δυσκολία μάσησης, δύσπνοια, εγγύς μυϊκή αδυναμία. Ίσως η ανάπτυξη μιας απειλητικής για τη ζωή μυασθενικής κρίσης, όταν η διασωλήνωση είναι απαραίτητη. Σε ασθενείς με οφθαλμική μυασθένεια gravis, συνήθως παρατηρείται διπλωπία και πτωτία..

Ασθενείς με συμπτώματα που είναι ανησυχητικά σε σχέση με τη μυασθένεια gravis ελέγχονται κυρίως για νευροφαρμακολογία. Η προσωρινή υποχώρηση των μυασθενικών συμπτωμάτων με 5-10 mg χλωριούχου ενδοφονίου (ένα φάρμακο αντιχολινεστεράσης βραχείας δράσης που χορηγείται ενδοφλεβίως) είναι θετικό αποτέλεσμα της εξέτασης. Για να επιβεβαιωθεί η μυασθένεια gravis, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η αγωγιμότητα των νεύρων και να πραγματοποιηθεί ηλεκτρομυογραφία (EMG). Αντισώματα έναντι AChR ανιχνεύονται σε 80-70% των περιπτώσεων. παθολογία του θύμου (θυμόμα, υπερπλασία του θύμου αδένα), που προκαλεί πιθανώς έκκριση αντισωμάτων στο AChR, εμφανίζεται στο 75% των ασθενών με μυασθένεια gravis.

Η θεραπεία της μυασθένειας gravis με αναστολείς της χολινεστεράσης αποσκοπεί στη μείωση της καταστροφής του AH, γεγονός που αυξάνει τη διάρκεια της δράσης του. Η τιμεκτομή είναι επιτυχής σε περιπτώσεις γενικευμένης μυασθένειας gravis (ύφεση ή κλινική βελτίωση στο 85% των περιπτώσεων). Η συνήθης θεραπεία για τη μυασθένεια gravis είναι η χρήση ανοσοκατασταλτικών - κορτικοστεροειδών, αζαθειοπρίνης, κυκλοσπορίνης. Λόγω παρενεργειών, αυτά τα φάρμακα ταξινομούνται ως εφεδρικά και χρησιμοποιούνται σε περιπτώσεις ανεπιτυχούς θεραπείας με μέγιστες δόσεις φαρμάκων αντιχολινεστεράσης. Η πλασμαφαίρεση θεωρείται επίσης μια τυπική μέθοδος για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis · επιτρέπει την επίτευξη βραχυπρόθεσμης βελτίωσης στην επιδείνωση της νόσου.

Μυασθένεια gravis που προκαλείται από ναρκωτικά

Η παραβίαση της νευρικής ώθησης στον μυ λόγω της δράσης των φαρμακολογικών φαρμάκων είναι δυνατή σε 4 επίπεδα:

• προσυναπτική (κονδύλια για τοπική αναισθησία).

• παραβίαση της απελευθέρωσης AH από προσυναπτικά κυστίδια.

• αποκλεισμός μετασυναπτικού AChR (εφέ curariform).

• αναστολή της διάδοσης παλμών στην ακραία πλάκα του κινητικού νεύρου λόγω διακοπής της μετασυναπτικής ροής ιόντων.

Η χρήση ορισμένων φαρμάκων σχετίζεται με τον κίνδυνο πρόκλησης ή επιδείνωσης της μυασθένειας gravis. Λαμβάνοντας υπόψη αυτές τις συνδέσεις, οι συγγραφείς διακρίνουν 3 βαθμούς (σε φθίνουσα σειρά) της επίδρασης των ναρκωτικών: ορισμένες, πιθανές και πιθανές συσχετίσεις.

Η πενικιλαμίνη προκαλεί μια σειρά από αυτοάνοσες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της μυασθένειας gravis. Στο 70% των ασθενών με ανεπτυγμένη μυασθένεια που προκαλείται από πενικιλλίνη (PIM), προσδιορίζονται αντισώματα κατά της AChR. Αυτά τα αντισώματα είναι αντιγονικά παρόμοια με αυτά της ιδιοπαθούς μυασθένειας gravis. Οι περισσότεροι ασθενείς που περιγράφονται στη βιβλιογραφία έλαβαν πενικιλαμίνη για ρευματοειδή αρθρίτιδα. Πιστεύεται ότι το φάρμακο συνδέεται με AChR και δρα ως απτένιο, προκαλώντας τον σχηματισμό αντισωμάτων στον υποδοχέα. Σύμφωνα με μια άλλη θεωρία, η πενικιλαμίνη, ενισχύοντας την παραγωγή προσταγλανδίνης Ε1, συμβάλλει στη συσσώρευσή της στη σύναψη, η οποία με τη σειρά της αποτρέπει τη σύνδεση του ACh με το AChR. Δεδομένου ότι το PIM αναπτύσσεται κυρίως στο πλαίσιο μιας αυτοάνοσης νόσου, ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν ότι η πενικιλαμίνη μπορεί να αποκαλύψει την ιδιοπαθή μυασθένεια gravis..

Τα κορτικοστεροειδή αποτελούν σημαντικό συμπλήρωμα στη θεραπεία της μυασθένειας gravis. Ωστόσο, η χρήση αυτών των φαρμάκων σχετίζεται με μυοπάθεια, η οποία εμφανίζεται συνήθως κατά την παρατεταμένη χρήση τους ως αποτέλεσμα του αυξημένου καταβολισμού στους μυς. επηρεάζει κυρίως τον εγγύ σκελετικό μυ. Η μυοπάθεια που προκαλείται από κορτικοστεροειδή μπορεί να "αλληλεπικαλύπτεται" με τη μυασθένεια gravis. Η παροδική επιδείνωση της μυασθένειας κατά τη χρήση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών είναι συχνή και αυτό πρέπει να θυμόμαστε. Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι πρέπει να εγκαταλείψετε το διορισμό κορτικοστεροειδών σε σοβαρή μυασθένεια gravis. Πολλοί γιατροί χρησιμοποιούν κορτικοστεροειδή ως φάρμακα πρώτης γραμμής για επιδείνωση της μυασθένειας gravis..

Τα αντισπασμωδικά (φαινυτοΐνη, τριμεθαδιόνη) μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη μυασθενικών συμπτωμάτων, ειδικά στα παιδιά. Πειραματικές μελέτες έχουν δείξει ότι η φαινυτοΐνη μειώνει το πλάτος του δυναμικού προσυναπτικής δράσης και την ευαισθησία του AHR.

Τα αντιβιοτικά, ειδικά οι αμινογλυκοσίδες, μπορούν να επιδεινώσουν την κατάσταση των ασθενών με μυασθένεια gravis. Η συστηματική χορήγηση θειικής νεομυκίνης, θειικής στρεπτομυκίνης, βακιτρακίνης ψευδαργύρου, θειικής καναμυκίνης, θειικής πολυμυξίνης Β, θειικής κολιστίνης προκαλεί νευρομυϊκό αποκλεισμό. Υπάρχουν αναφορές για ανεπιθύμητες ενέργειες της υδροχλωρικής σιπροφλοξασίνης στην μυασθένεια gravis.

Οι β-αποκλειστές, σύμφωνα με πειραματικά δεδομένα, διαταράσσουν τη νευρομυϊκή μετάδοση. Υπάρχουν αναφορές για την ανάπτυξη μυασθενικής αδυναμίας κατά τη διάρκεια της θεραπείας με υδροχλωρική οξπρενολόλη και υδροχλωρική προπρανολόλη σε ασθενείς που δεν πάσχουν από μυασθένεια gravis. Η πρακτόλη προκάλεσε διπλωπία και διμερή πτωτικότητα σε έναν άνδρα με αρτηριακή υπέρταση. Η μηλεϊνική τιμολόλη, συνταγογραφούμενη ως οφθαλμικές σταγόνες, επιδείνωσε τη μυασθένεια gravis.

Το ανθρακικό λίθιο προκάλεσε μυασθενικά συμπτώματα (δυσφωνία, δυσφαγία, πτώση, διπλωπία, μυϊκή αδυναμία) σε 3 ασθενείς. Η ήπια μυϊκή αδυναμία μπορεί να αναπτυχθεί νωρίς κατά τη διάρκεια της θεραπείας με λίθιο και σταδιακά μειώνεται για 2-4 εβδομάδες. Ο μηχανισμός της μυϊκής αδυναμίας είναι άγνωστος, αλλά το in vitro λίθιο έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τον αριθμό των νικοτινικών AChRs..

Η υδροχλωρική προκαϊναμίδη σε ένα πείραμα in vitro μειώνει αντιστρεπτά τη νευρομυϊκή μετάδοση, πιθανώς ως αποτέλεσμα της διαταραχής της μετασυναπτικής σύνδεσης της ACh με την AChR. Περιγράφεται μια περίπτωση οξείας πνευμονικής ανεπάρκειας σε έναν ασθενή με μυασθένεια gravis με ενδοφλέβια χορήγηση προκαϊναμίδης λόγω κολπικού πτερυγισμού..

Τα αντιχολινεργικά φάρμακα θεωρητικά μπορούν να διαταράξουν τη νευρομυϊκή μετάδοση στην τελική πλάκα του κινητικού νεύρου λόγω της ανταγωνιστικής καταστολής της σύνδεσης του ΑΧ σε μετασυναπτικούς υποδοχείς. Περιγράφεται η εμφάνιση μυασθενικών συμπτωμάτων σε έναν ασθενή με παρκινσονισμό υπό την επίδραση του υδροχλωρικού τριεξυφαινιδυλίου..

Τα αντιβακτηριακά φάρμακα (νάτριο αμπικιλλίνης, ιμιπενέμη και νατριούχο σιλαστατίνη, ερυθρομυκίνη, pamantel pamoate) μπορούν να προκαλέσουν σημαντική επιδείνωση και / ή επιδείνωση των συμπτωμάτων της μυασθένειας gravis..

Καρδιαγγειακοί παράγοντες. Έχει περιγραφεί μια περίπτωση αυξημένης πτώσης και διπλωπίας, δυσφαγίας και σκελετικής μυϊκής αδυναμίας σε έναν ασθενή με μυασθένεια gravis μετά τη λήψη υδροχλωρικής προπαφαινόνης, η οποία σχετίζεται με μια αδύναμη δράση αποκλεισμού του φαρμάκου. Περιγράφεται μια περίπτωση κλινικής επιδείνωσης της μυασθένειας gravis κατά τη διάρκεια της θεραπείας με υδροχλωρική βεραπαμίλη. Αυτό το αποτέλεσμα μπορεί να σχετίζεται με μείωση της περιεκτικότητας σε ενδοκυτταρικό ιονισμένο ασβέστιο, το οποίο, με τη σειρά του, μπορεί να διαταράξει την αντίστροφη ροή ιόντων καλίου..

Η φωσφορική χλωροκίνη είναι ένα ανθελονοσιακό και αντι-ρευματικό φάρμακο που μπορεί να προκαλέσει μυασθένεια gravis, αν και πολύ λιγότερο συχνά από την πενικιλαμίνη.

Οι αποκλειστές νευρομυϊκής αγωγής χρησιμοποιούνται στη μυασθένεια gravis με προσοχή λόγω του κινδύνου εμφάνισης παρατεταμένης παράλυσης. Η προηγούμενη θεραπεία με πυριδοστιγμίνη μειώνει την απόκριση σε μη αποπολωτικούς νευρομυϊκούς αποκλειστές.

Οφθαλμικά παρασκευάσματα υδροχλωρική προπαρακαΐνη (αντιμυκαρινική μυδριατική) και τροπικαμίδη (τοπικό αναισθητικό), όταν εφαρμόζονται διαδοχικά, προκάλεσαν ξαφνική αδυναμία και πτωχή σε έναν ασθενή με μυασθένεια gravis.

Άλλα φάρμακα. Το νάτριο ακεταζολαμίδης μείωσε την ανταπόκριση στο edrophonium σε 7 ασθενείς με μυασθένεια gravis, η οποία μπορεί να σχετίζεται με την καταστολή της καρβονικής ανυδράσης. Κατά τη μελέτη του υπολιπιδαιμικού φαρμάκου δεξτροκαρνιτίνης-λεβοκαρνιτίνης, 3 ασθενείς με τελικό στάδιο νεφρικής παθολογίας ανέπτυξαν αδυναμία στους μαστιχικούς μύες και τους μυς των άκρων. Στο πλαίσιο της θεραπείας με α-ιντερφερόνη, περιγράφονται 3 περιπτώσεις ανάπτυξης μυασθένειας. Έχει αναφερθεί επιδείνωση της μυασθένειας gravis με τη χορήγηση μετοκαρβαμόλης για πόνο στην πλάτη. Παράγοντες σκιαγραφικής ακτινογραφίας (otalamic acid, meglunium diatrizoate) σε ορισμένες περιπτώσεις επιδείνωσαν τη μυασθένεια gravis, ωστόσο, σύμφωνα με τους συγγραφείς, το myasthenia gravis δεν αποτελεί αντένδειξη για τη χρήση ραδιενεργών φαρμάκων.

Οι συγγραφείς κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι ορισμένα φάρμακα για μυασθένεια gravis πρέπει να συνταγογραφούνται με προσοχή. Κατά τη συνταγογράφηση ενός νέου φαρμάκου, πρέπει να πραγματοποιείται προσεκτική παρακολούθηση για τον εντοπισμό της γενικευμένης μυϊκής αδυναμίας και ιδιαίτερα των συμπτωμάτων όπως η πτώση, η δυσφαγία, η δυσκολία στο μάσημα και η αναπνευστική ανεπάρκεια Η επαγωγή της ιατρογενούς μυασθένειας σχετίζεται με τη χρήση πενικιλαμίνης.

Wittbrodt ET, Pharm D. Drugs and Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 199; 157: 399-408.

Σε αυτά τα προβλήματα, μόνο μία από τις λύσεις που παρουσιάζονται είναι σωστή

Αντενδείκνυται φάρμακα για μυασθένεια gravis

Μια νευρομυϊκή νόσος με αυτοάνοση φύση ανάπτυξης είναι η μυασθένεια - από τη Λατινική Μυασθένεια Gravis. Δέκα άτομα στα 100.000 πάσχουν από αυτή την ασθένεια. Περισσότερο από το 50% των ασθενών φθάνουν σε ύφεση.

Διαβάστε Για Ζάλη