Κύριος Ογκος

Σύνδρομο Arnold Chiari

Σύμφωνα με την ανωμαλία του Arnold Chiari, οι ειδικοί καταλαβαίνουν μια έντονη παραβίαση της δομής και του εντοπισμού των επιμέρους δομών του εγκεφάλου. Η διαταραχή είναι έμφυτη. Ωστόσο, τα συμπτώματά του δεν είναι πάντα αισθητά στο μωρό από τις πρώτες ημέρες της γέννησής του. Ένα μανιφέστο εμφανίζεται μερικές φορές ήδη στην ενηλικίωση. Η διάγνωση και η θεραπεία της παθολογίας πραγματοποιούνται από νευροπαθολόγους.

Οι λόγοι

Υπάρχουν πολλές βασικές εκδοχές για τους οποίους εμφανίζεται η εγκεφαλική νόσος του Arnold Chiari. Ο καθένας έχει τους δικούς του υποστηρικτές. Έτσι, νωρίτερα η ανωμαλία αποδόθηκε αποκλειστικά σε συγγενείς δυσπλασίες. Ωστόσο, η πρακτική των ειδικών το αντέκρουσε - ένα ελάττωμα σε μεμονωμένους ασθενείς αποκτήθηκε ως αποτέλεσμα των γεγονότων της ζωής τους.

Ο ενδομήτριος σχηματισμός ελαττώματος στις εγκεφαλικές δομές προκαλείται από:

  • κατάχρηση αλκοόλ από μια γυναίκα ·
  • ανεξέλεγκτο φάρμακο, ειδικά στο πρώτο στάδιο της εγκυμοσύνης.
  • μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες που μεταφέρονται από τη μελλοντική μητέρα - για παράδειγμα, κυτταρομεγαλοϊός, ερυθρά, ανεμοβλογιά.

Η αποκτηθείσα ανωμαλία του Άρνολντ, κατά κανόνα, είναι το αποτέλεσμα μιας αναντιστοιχίας μεταξύ του μεγέθους των οστών δομών του κρανίου στην περιοχή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των εγκεφαλικών τμημάτων που βρίσκονται σε αυτό. Διάφοροι τραυματισμοί οδηγούν σε παρόμοια κατάσταση - γέννηση, δρόμος, κατοικία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία θα είναι συνέπεια του υδροκεφαλίου - αύξηση του μεγέθους του εγκεφάλου λόγω υπερβολικής παραγωγής ή αποτυχίας της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτό σταδιακά οδηγεί σε αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης και περαιτέρω μετατόπιση των δομών προς τον ινιακό δακτύλιο.

Ταξινόμηση

Παραδοσιακά, οι ειδικοί προσδιορίζουν διάφορες επιλογές για το σύνδρομο Arnold - τα κριτήρια ταξινόμησης είναι τόσο ο χρόνος σχηματισμού της νόσου όσο και οι επιλογές για την πορεία της.

Έτσι, με μια μέτρια μετατόπιση του επιμήκους τμήματος του εγκεφάλου, καθώς και της παρεγκεφαλίδας κάτω από την υπό όρους γραμμή κοντά στον κρανιακό δακτύλιο έμφυτης φύσης - μιλάμε για την ανωμαλία του τύπου Arnold Chiari. Ένα οικογενειακό ιστορικό δείχνει ότι οι συγγενείς είχαν ήδη περιπτώσεις παρόμοιας νευρολογικής διαταραχής. Το ελάττωμα γίνεται διαγνωστικό εύρημα σε ενήλικες - μελέτες εγκεφάλου πραγματοποιούνται σύμφωνα με άλλες ενδείξεις.

Ενώ μια σημαντική μετατόπιση πολλών δομών ταυτόχρονα - το μυελό oblongata, καθώς και η παρεγκεφαλίδα, η 4η κοιλία, κάτω από το ινιακό foramen, χαρακτηρίζεται από το σύνδρομο Arnold Chiari τύπου 2. Συγγενείς και γενετικές ασθένειες σε παιδιά ή σοβαροί τραυματικοί εγκεφαλικοί τραυματισμοί σε ενήλικες, καθώς και νευρο-μόλυνση, οδηγούν στην εμφάνισή του..

Οι δυσπλασίες του Arnold τύπου 3 και 4 είναι σοβαρές παραβιάσεις στην ανάπτυξη εγκεφαλικών δομών. Τις περισσότερες φορές θανατηφόρες, καθώς το έμβρυο δεν είναι βιώσιμο.

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα και την πρόγνωση για ανάρρωση, η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού θεωρείται ευνοϊκή. Πράγματι, τα ελαττώματα στις δομές μαλακού ιστού του εγκεφάλου δεν σχηματίζονται · οι κλινικές εκδηλώσεις απέχουν πολύ από πάντα. Με έγκαιρη ανίχνευση και ολοκληρωμένη θεραπεία, ένα ελάττωμα προκατάληψης μπορεί να αντιμετωπιστεί γρήγορα. Ενώ στον δεύτερο και τρίτο βαθμό σοβαρότητας, οι ανωμαλίες συχνά πρέπει να δουν μια ποικιλία δυσπλασιών των νευρικών δομών. Επομένως, δεν μιλάμε για μια πλήρη νευρολογική κατάσταση ενός ατόμου. Οι ειδικοί προτείνουν θεραπεία αποκατάστασης για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Συμπτωματολογία

Πολλοί άνθρωποι δεν υποψιάζονται καν ότι έχουν ήδη σχηματίσει απόκλιση στην τοποθέτηση της παρεγκεφαλίδας ή του μυελού oblongata - δεν ενδιαφέρονται για τίποτα. Το σύνδρομο Arnold για αυτούς γίνεται μια δυσάρεστη έκπληξη για μια προληπτική ή στοχευμένη νευρολογική εξέταση, η οποία πραγματοποιήθηκε από τον γιατρό για άλλες ενδείξεις. Μεμονωμένα σημεία - άλματα στην ενδοκρανιακή πίεση ή επίμονοι πονοκέφαλοι εμφανίζονται μετά από τραυματισμό, λοίμωξη.

Τα ακόλουθα συμπτώματα προκαλούν υποψίες για ασθένεια Chiari:

  • πονοκεφάλους, ειδικά στην ινιακή περιοχή - συχνά υποτροπιάζουν, ανταποκρίνονται ελάχιστα στα φάρμακα.
  • Στο πλαίσιο της κεφαλαλγίας, εμφανίζεται ναυτία, ακόμη και έμετος, αλλά μετά από αυτό δεν εκδηλώνεται ανακούφιση.
  • αισθητή ένταση των μυών στη ζώνη του ώμου, στο λαιμό.
  • διαταραχή της ομιλίας - ασαφή, σύγχυση?
  • αλλαγές στις κινητικές λειτουργίες - τόσο λεπτές κινητικές ικανότητες όσο και βάδισμα, διαταραχές στην ισορροπία.
  • επίμονη ζάλη
  • θόρυβος στα αυτιά
  • δυσκολία στην κατάποση
  • συχνή λιποθυμία, απώλεια συνείδησης
  • μειωμένη όραση, μερικές φορές ακοή.

Με έναν ήπιο βαθμό ανωμαλίας Arnold Chiari, τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με την κλινική εικόνα άλλων νευρολογικών διαταραχών. Ωστόσο, ένας ειδικευμένος ειδικός θα ορίσει σίγουρα πρόσθετες μελέτες για διαφορική διάγνωση.

Με μέτρια πορεία του συνδρόμου Chiari - ο σχηματισμός κοιλοτήτων και κύστεων της σπονδυλικής στήλης, υπάρχουν σημάδια μειωμένης ευαισθησίας του δέρματος και υποτροφίας των μυών, καθώς και διαταραχές της πυελικής λειτουργίας και εξαφανίζονται τα κοιλιακά αντανακλαστικά. Για παράδειγμα, όταν κλείνετε τα μάτια σας, ένα άτομο δεν μπορεί να πει σε ποια θέση βρίσκονται τα άκρα του, πέφτει.

Στα νεογέννητα, η παρουσία της νόσου του Άρνολντ υποδηλώνεται από έντονη θορυβώδη αναπνοή, διακοπές στην πρόσληψη γάλακτος, υπερτονικότητα των μυών των άνω άκρων και κινητικές διαταραχές. Το αποτέλεσμα της διαταραχής θα εξαρτηθεί από τη σοβαρότητά του..

Διαγνωστικά

Προηγουμένως, η ανωμαλία του Chiari ήταν δύσκολο να διαγνωστεί - η εξέταση από έναν νευρολόγο και η συλλογή καταγγελιών δεν επέτρεψε να γίνει ακριβής διάγνωση. Έμμεσα, η παρουσία της υποδηλώνεται από πληροφορίες από την ηλεκτροεγκεφαλογραφία - σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης στα εγκεφαλικά ημισφαίρια.

Άλλες μέθοδοι υλικού - η ακτινογραφία των οστών του κρανίου, η υπολογιστική τομογραφία είναι επίσης ελλιπείς. Επιβεβαιώνουν μόνο ελαττώματα στους πυκνούς ιστούς, αλλά δεν εξηγούν τον λόγο για την ανάπτυξή τους.

Η ακριβής διάγνωση της παραμόρφωσης του Άρνολντ Τσιάρι κατέστη δυνατή χάρη στην εισαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού στην πρακτική των γιατρών. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι ειδικοί βλέπουν όλες τις παθολογικές αλλαγές στις δομές των μαλακών ιστών - μια ποικιλία ελαττωμάτων, τον εντοπισμό τους, ποια μέρη της παρεγκεφαλίδας είναι η πρόπτωση, η αναλογία του μεγέθους του εγκεφάλου στο σύνολό της.

Μια ολοκληρωμένη εικόνα μαγνητικής τομογραφίας σχετικά με τη δυσμορφία του Chiari επιτρέπει στους ειδικούς να ανακαλύψουν την αιτία του σχηματισμού - για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης ή λόγω μιας διαδικασίας όγκου, της σοβαρότητας της νόσου και να επιλέξουν τη βέλτιστη επιλογή θεραπείας. Φροντίστε να λάβετε υπόψη τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων - αίμα, εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Εάν υπάρχει λοίμωξη, ο γιατρός θα επιλέξει αντιφλεγμονώδη φάρμακα..

Τακτική θεραπείας

Η επιλογή μιας μεθόδου για την καταπολέμηση των εκδηλώσεων του συνδρόμου Arnold Chiari εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της ανατομικής διαταραχής. Για παράδειγμα, εάν η παρεγκεφαλίδα και το μυελό oblongata βρίσκονται ελαφρώς κάτω από το όριο υπό όρους του κανόνα, τότε δεν απαιτείται ειδική παρέμβαση. Η θεραπεία θα είναι συμπτωματική - φάρμακα για τη βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, των αντιοξειδωτικών, της θεραπείας με βιταμίνες.

Ενώ με μια μέτρια πορεία του συνδρόμου Arnold Chiari, η θεραπεία πρέπει απαραίτητα να είναι ολοκληρωμένη:

  • φάρμακα αφυδάτωσης;
  • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  • αναλγητικά;
  • μυοχαλαρωτικά
  • βιταμίνες
  • αντιοξειδωτικά και αντιοξειδωτικά.

Εάν υπάρχουν σημάδια συμπίεσης των εγκεφαλικών δομών, οι ειδικοί αποφασίζουν για την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης. Η επέμβαση είναι απαραίτητη για τη διόρθωση της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αύξηση του μεγέθους του κρανιακού βόθρου, εκτομή του όγκου σε περίπτωση διάγνωσης.

Μια άλλη επιλογή για χειρουργική βελτίωση της κατάστασης θεωρείται η παράκαμψη - η δημιουργία μιας τεχνητής ροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την κρανιακή κοιλότητα προς τα κάτω μέρη του σώματος. Αυτό σας επιτρέπει να αποτρέψετε το πρήξιμο της ουσίας του εγκεφάλου και να αποφύγετε το θάνατο..

Πρόβλεψη

Το ίδιο το σύνδρομο Arnold Chiari αποτελεί ήδη απειλή για την υγιή ανάπτυξη και λειτουργία του εγκεφάλου στον άνθρωπο. Ωστόσο, με μια ευνοϊκή πορεία της 1 επιλογής της - έγκαιρη διάγνωση, έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Το προσδόκιμο ζωής δεν είναι πολύ μικρότερο από άλλα άτομα..

Σε περίπτωση επιπλοκών - συμπίεση των ιστών, αναστολή του αναπνευστικού / καρδιαγγειακού κέντρου - ο δεύτερος τύπος ασθένειας, οι ειδικοί είναι πολύ προσεκτικοί στις προβλέψεις. Η αποζημίωση ζωτικής δραστηριότητας μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή - απαιτούνται μέτρα ανάνηψης και επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Τα παιδιά με συγγενή ανωμαλία Chiari υστερούν από τους συνομηλίκους τους με φυσικούς και πνευματικούς όρους. Εκδίδεται ανικανότητα παροχής κοινωνικής υποστήριξης..

Δεν έχει αναπτυχθεί συγκεκριμένη προφύλαξη από δυσπλασία του Arnold. Η μέλλουσα μητέρα πρέπει να συμμορφώνεται με τους κανόνες ενός υγιεινού τρόπου ζωής - να εγκαταλείψει τις κακές συνήθειες, να χαλαρώνει περισσότερο, να κάνει όλες τις εξετάσεις που ορίζει ο γιατρός εγκαίρως.

Σύνδρομο Arnold-Chiari: αιτίες, τύποι, συμπτώματα, διάγνωση, τρόπος θεραπείας

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια συγγενής παθολογία της κρανιοσπονδυλικής ζώνης που εμφανίζεται κατά την εμβρυογένεση και χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση του κρανίου. Η παράλειψη δομών εγκεφάλου στα μεγάλα ινιακά όργανα οδηγεί σε συμπίεση και παραβίαση. Η εγκεφαλική δυσλειτουργία συνοδεύεται από νυσταγμό, ασταθές βάδισμα, ασυμφωνία των κινήσεων και βλάβη στα μυρμήγκια των μυελών - αλλαγές στη λειτουργία ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 18ου αιώνα από δύο επιστήμονες: έναν γιατρό από τη Γερμανία Arnold Julius και έναν γιατρό από την Αυστρία Hans Chiari. Μια ανωμαλία ανιχνεύεται αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού ή λίγο αργότερα - κατά την εφηβεία ή την ενηλικίωση. Εξαρτάται από τον τύπο του συνδρόμου. Σε ενήλικες ασθενείς, η ασθένεια γίνεται συχνά ένα απροσδόκητο εύρημα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 25-40 χρόνια.

Η συμπτωματολογία της παθολογίας καθορίζεται επίσης από τον τύπο δυσπλασίας. Αν και το σύνδρομο θεωρείται συγγενής δυσπλασία, τα κλινικά του σημάδια δεν προκύπτουν πάντα από τη γέννηση. Μερικές φορές βρίσκονται μετά από 40 χρόνια. Οι ασθενείς παρουσιάζουν κεφαλαλγία, ένταση μυϊκού αυχένα, ζάλη, νυσταγμό, λιποθυμία, αταξία, διαταραχές ομιλίας, πάρεση λάρυγγα, απώλεια ακοής, μειωμένη οπτική οξύτητα, μειωμένη κατάποση, διάδρομος, παραισθησία, μυϊκή αδυναμία. Στους περισσότερους ασθενείς, τα συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν εντελώς. Ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης διαγνωστικής εξέτασης, που διεξάγεται σε μια εντελώς διαφορετική περίσταση. Οι ασθενείς με ασυμπτωματικές μορφές δεν χρειάζονται θεραπεία.

Κατά τη διάγνωση, λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα της εξέτασης του ασθενούς και η νευρολογική του κατάσταση, καθώς και τα αποτελέσματα μιας τομογραφικής μελέτης του εγκεφάλου. Ο μαγνητικός πυρηνικός συντονισμός σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια και γρήγορα την παρουσία μετασχηματισμού, το επίπεδο βλάβης και τον βαθμό βλάβης του εγκεφάλου. Η θεραπεία του συνδρόμου είναι ιατρική, φυσιοθεραπευτική και χειρουργική. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε εγχείρηση παράκαμψης εγκεφάλου και αποσυμπίεση κρανιοσπονδύλιων ζωνών.

Αιτιολογία

Οι αιτίες του συνδρόμου δεν προσδιορίζονται με ακρίβεια. Υπάρχουν πολλές θεωρίες για την προέλευση της παθολογίας, αλλά μέχρι το τέλος, καμία από αυτές δεν έχει επίσημη επιβεβαίωση. Οι απόψεις των νευροεπιστημόνων σε όλο τον κόσμο εξακολουθούν να διαφέρουν.

Οι περισσότεροι γιατροί αναγνωρίζουν το σύνδρομο ως συγγενή ασθένεια που σχηματίζεται κατά την εμβρυογένεση υπό την επίδραση αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων που έχουν επιζήμια επίδραση στο γυναικείο σώμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτά περιλαμβάνουν: αυτο-χρήση ναρκωτικών, αλκοολισμός, κάπνισμα, ιογενείς λοιμώξεις, ιονίζουσα ακτινοβολία.

  • Δυστοπία των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθριο, το οποίο είναι σχετικά μικρό.
  • Εξώθηση των αναπτυσσόμενων εγκεφαλικών δομών μέσω των ινιακών οργάνων.
  • Λανθασμένος σχηματισμός στη διαδικασία της εμβρυογένεσης και άτυπη ανάπτυξη στη μεταγεννητική περίοδο του οστικού ιστού, οδηγώντας σε κρανιακή παραμόρφωση.

Μερικοί επιστήμονες αναθέτουν έναν συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου σε έναν γενετικό παράγοντα. Επί του παρόντος, μπορεί να δηλωθεί με ακρίβεια ότι η ασθένεια δεν σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Άλλοι επιστήμονες έχουν διαφορετική άποψη σχετικά με την προέλευση του συνδρόμου. Θεωρούν ότι απέκτησε και εξηγεί τη γνώμη τους με την εμφάνιση συμπτωμάτων παθολογίας σε ενήλικες. Το επίκτητο σύνδρομο εμφανίζεται υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων. Σε ένα άρρωστο νεογέννητο παιδί, το κρανίο μπορεί να έχει φυσιολογική δομή χωρίς οστικές ανωμαλίες και υποπλασία.

  1. Τραυματισμός κατά τη γέννηση με βλάβη στο κρανίο και στον εγκέφαλο,
  2. Η επίδραση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου μυελού,
  3. Τυχόν τραυματισμός στο κεφάλι,
  4. Ταχεία ανάπτυξη εγκεφάλου σε συνθήκες αργής ανάπτυξης οστών κρανίου.

Τα συμπτώματα της παθολογίας για μεγάλο χρονικό διάστημα απουσιάζουν σε ασθενείς και στη συνέχεια εμφανίζονται ξαφνικά υπό την επήρεια παραγόντων που προκαλούν: ιούς, τραυματισμοί στο κεφάλι, άγχος.

Η παράλειψη των κύριων εγκεφαλικών δομών στους αυχενικούς σπονδύλους εμποδίζει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον υποαραχνοειδή χώρο στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό οδηγεί σε κυκλοφορικές αλλαγές. Το ποτό, που συνεχίζει να συντίθεται και δεν ρέει πουθενά, συσσωρεύεται στον εγκέφαλο.

Ο επιστήμονας Chiari το 1891 εντόπισε τέσσερις τύπους ανωμαλιών:

  • I - η παραγωγή των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθωμα, λόγω της υποανάπτυξης του οστικού ιστού σε αυτήν την περιοχή. Αυτός ο τύπος εκδηλώνεται κλινικά σε ενήλικες.

την έξοδο των παρεγκεφαλιδικών δομών πέρα ​​από τη γαστρεντερική οδό με ανωμαλία τύπου 1

  • II - παραβιάσεις της εμβρυογένεσης, που οδηγούν στη θέση των δομών της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα.

Σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II

  • III - έκτοπη των εγκεφαλικών δομών κατά την ουραία κατεύθυνση με το σχηματισμό εγκεφαλομιγγενόκηλης.

Ανωμαλία τύπου III

  • IV - η υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα δεν κινείται και δεν εκτείνεται πέρα ​​από το κρανίο. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει προερσία στον εγκέφαλο, αυτός ο τύπος συνδρόμου απουσιάζει από τη σύγχρονη ταξινόμηση.

Υπάρχουν δύο νέοι τύποι συνδρόμου. Τύπος 0 - η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται αρκετά χαμηλή, αλλά βρίσκεται στο κρανίο. Τύπος 1.5 - μια ενδιάμεση μορφή που συνδυάζει τα χαρακτηριστικά των τύπων I και II.

Υπάρχουν τρεις βαθμοί σοβαρότητας της παθολογίας:

  1. Η πρώτη είναι μια σχετικά ήπια μορφή παθολογίας χωρίς ανωμαλίες των εγκεφαλικών δομών και χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις.
  2. Το δεύτερο είναι η παρουσία δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος με συγγενή υποανάπτυξη του εγκεφάλου και του υπο-φλοιού.
  3. Το τρίτο - ανωμαλίες στη δομή του εγκεφάλου με μετατόπιση μαλακών ιστών σε σχέση με στερεές δομές, το σχηματισμό κύστεων εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ομαλότητα των συνεπειών.

Συμπτωματολογία

Η ανωμαλία Chiari τύπου Ι είναι η πιο κοινή μορφή του συνδρόμου, τα κλινικά σημεία των οποίων συνδυάζονται υπό όρους σε πέντε σύνδρομα:

  • Το σύνδρομο υπέρτασης εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, αύξηση της αρτηριακής πίεσης το πρωί, ένταση και υπερτονικότητα των τραχηλικών μυών, δυσφορία και πόνο στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, δυσπεπτικά συμπτώματα, γενική εξασθένηση του σώματος Στα νεογέννητα, υπάρχει γενικό άγχος, έμετος στο σιντριβάνι, τρόμος στο πηγούνι και τα άκρα και διαταραχή. Το μωρό κλαίει συνεχώς, αρνείται να στήσει.
  • Παρουσία διαταραχών της παρεγκεφαλίδας σε ασθενείς, η προφορά αλλάζει, η ομιλία φωνάζεται, εμφανίζεται κάθετος νυσταγμός. Διαμαρτύρονται για συχνή ζάλη, ασυνεπείς κινήσεις, σταθερό βάδισμα, τρέμουλα χέρια, ανισορροπία, αποπροσανατολισμό στο διάστημα. Οι ασθενείς με μεγάλη δυσκολία πραγματοποιούν απλές στοχευμένες ενέργειες, έλλειψη σαφήνειας και συντονισμού στις κινήσεις.
  • Η βλάβη στα κρανιακά νεύρα εκδηλώνεται με σημάδια ριζικού συνδρόμου. Οι ασθενείς έχουν περιορισμένη κινητικότητα της γλώσσας και του μαλακού ουρανίσκου, γεγονός που οδηγεί σε μειωμένη ομιλία και κατάποση τροφής. Η φωνή τους αλλάζει προς τη ρινική και βραχνάδα, η ομιλία γίνεται ασαφής, η αναπνοή είναι δύσκολη. Παραβίαση της νυχτερινής αναπνοής παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς. Αναπτύσσουν υποπνοία, κεντρική ή αποφρακτική άπνοια, κατά την εξέλιξη της οποίας αναπτύσσεται οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα άτομα με σύνδρομο έχουν προβλήματα ακοής και όρασης, έχουν διπλή όραση και θόρυβο στα αυτιά. Από την πλευρά των οργάνων της όρασης, οι ασθενείς παρατηρούν την παρουσία φωτοφοβίας και πόνου όταν κινούνται με τα μάτια. Οι οφθαλμίατροι ανιχνεύουν συχνά ανισοκορία, σπασμό στέγασης ή σκωτώματα. Ένα από τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου είναι η υποισθησία - μείωση της ευαισθησίας του δέρματος του προσώπου και των άκρων. Τέτοιες παθολογικές αλλαγές σχετίζονται με την απόκριση των υποδοχέων του δέρματος σε εξωτερικά ερεθίσματα: θερμότητα ή κρύο, ενέσεις, εγκεφαλικά επεισόδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα νευρικά άκρα παύουν γενικά να αντιλαμβάνονται διάφορα εξωγενή αποτελέσματα.
  • Συριγγομυελικό σύνδρομο - ένα σύνθετο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, που εκδηλώνεται με παραισθησία ή μούδιασμα των άκρων. μια αλλαγή στον μυϊκό τόνο και τον υποσιτισμό τους, οδηγώντας σε μυασθενικές διαταραχές. βλάβη στα περιφερικά νεύρα, που εκδηλώνεται από πόνο στα άκρα. δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων με τη μορφή δυσκολίας στην αφόδευση ή αυθόρμητη ούρηση. πιθανές αρθροπάθειες - βλάβη στις αρθρώσεις.
  • Σε ασθενείς με πυραμιδική ανεπάρκεια, η δύναμη στα κάτω άκρα και η ικανότητα λεπτών κινήσεων μειώνεται, το εύρος των κινήσεων είναι περιορισμένο, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται - η λεγόμενη σπαστικότητα, για παράδειγμα, σπαστικός βάδισμα. Η αύξηση των αντανακλαστικών τένοντα συνδυάζεται με ταυτόχρονη μείωση των αντανακλαστικών του δέρματος - κοιλιακό. Ίσως η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών. Οι ασθενείς πάσχουν από λεπτές κινητικές ικανότητες.

Κάθε απρόσεκτη κίνηση ενισχύει τα συμπτώματα της παθολογίας, τα κάνει πιο έντονα και φωτεινά. Η αλλαγή της θέσης του κεφαλιού είναι μια κοινή αιτία απώλειας συνείδησης.

Το σύνδρομο Chiari τύπου II έχει παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις. Στα νεογέννητα, εμφανίζεται λαρυγγική παράλυση, συγγενής διάβαση, νυχτερινή άπνοια, δυσφαγία, παλινδρόμηση, νυσταγμός, υπερτονία των μυών των χεριών και κυάνωση του δέρματος. Οι ανωμαλίες των τύπων III και IV δεν είναι συμβατές με τη ζωή.

Διαγνωστικά μέτρα

Άρνολντ Τσιάρι ανωμαλία σε εικόνα μαγνητικής τομογραφίας

Οι νευρολόγοι και οι νευροπαθολόγοι εξετάζουν τον ασθενή και αποκαλύπτουν τα χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του βάδισης, τις αλλαγές στα αντανακλαστικά και την ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές του σώματος, αδυναμία στα χέρια και άλλα σημάδια. Όλες οι εκδηλώσεις της παρεγκεφαλίδας, του υδροκεφαλικού, του βολβού και άλλων συνδρόμων επιτρέπουν στο γιατρό να υποψιάζεται μια ανωμαλία.

Μετά τον προσδιορισμό της νευρολογικής κατάστασης του ασθενούς, απαιτείται μια ολοκληρωμένη νευρολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένων των οργάνων - ηλεκτροεγκεφαλογραφία, υπερηχογράφημα του εγκεφάλου, ρεοεγκεφαλογραφία, αγγειογραφία, ακτινογραφία. Αυτές οι τεχνικές αποκαλύπτουν μόνο έμμεσα σημάδια παθολογίας - αλλαγές που συμβαίνουν στο σώμα του ασθενούς.

Ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός είναι η βάση μιας ειδικής μεθόδου μη ακτινολογικής έρευνας - τομογραφίας. Αυτή η φασματοσκοπική ανάλυση είναι ασφαλής για τους περισσότερους ανθρώπους. Δίνει μια εικόνα που αποτελείται από λεπτά τμήματα από ένα σήμα μαγνητικού συντονισμού που διέρχεται από το σώμα ενός ατόμου. Σήμερα, είναι η μαγνητική τομογραφία που σας επιτρέπει να διαγνώσετε γρήγορα και με ακρίβεια. Η τομογραφία απεικονίζει τη δομή των οστών και των μαλακών ιστών του κρανίου, εντοπίζει ελαττώματα στον εγκέφαλο και τα αγγεία του.

Διαδικασία ανάρωσης

Η θεραπεία των ανωμαλιών Chiari είναι πολύπλοκη, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων, φυσικοθεραπευτικών διαδικασιών και χειρουργικής επέμβασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βοηθά στην αντιμετώπιση της νόσου και στην αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας ολόκληρου του οργανισμού. Ίσως η χρήση της παραδοσιακής ιατρικής, η οποία συμπληρώνει αλλά δεν αντικαθιστά την κύρια θεραπεία. Η χρήση φυτικών φαρμάκων, αφέψημα και εγχύσεων φαρμακευτικών βοτάνων πρέπει να εγκριθεί από τον θεράποντα ιατρό.

Φαρμακευτική θεραπεία και φυσιοθεραπεία

Εάν οι ασθενείς παρουσιάσουν σοβαρό πονοκέφαλο, πόνο στο λαιμό, τους μύες και τις αρθρώσεις, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  1. Αναισθητικά - Κετορόλη, Pentalgin, Analgin.
  2. ΜΣΑΦ για τη μείωση του πόνου - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Χαλαρωτικά μυών για την ανακούφιση της έντασης από τους μυς του λαιμού - "Midokalm", "Sirdalud".

Η παθογενετική θεραπεία του συνδρόμου περιλαμβάνει:

  • Φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Διουρητικά για τη μείωση του σχηματισμού εγκεφαλονωτιαίου υγρού και για τους σκοπούς της αφυδάτωσης - "Furosemide", "Mannitol".
  • Βιταμίνες της ομάδας Β που υποστηρίζουν τη λειτουργία του νευρικού συστήματος σε βέλτιστο επίπεδο και έχουν αντιοξειδωτική δράση - θειαμίνη, πυριδοξίνη. Τα πιο συνηθισμένα προϊόντα βιταμινών είναι τα Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Εάν η κατάσταση του ασθενούς αναγνωριστεί ως εξαιρετικά σοβαρή, τότε θα νοσηλευτεί αμέσως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Εκεί, ο ασθενής συνδέεται με τον αναπνευστήρα, εξαλείφοντας το υπάρχον εγκεφαλικό οίδημα, αποτρέποντας τις μολυσματικές παθολογίες και διορθώνοντας τις νευρολογικές διαταραχές.

Το φυσικοθεραπευτικό αποτέλεσμα συμπληρώνει τη θεραπεία με φάρμακα, σας επιτρέπει να επιτύχετε γρήγορα θετικά αποτελέσματα, να επιταχύνετε την ανάκαμψη των λειτουργιών του σώματος και την ανάρρωση των ασθενών. Οι νευρολόγοι συνταγογραφούν:

  1. Η κρυοθεραπεία, η οποία έχει αναλγητικό αποτέλεσμα, διεγείρει τη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων και ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα.
  2. Θεραπεία με λέιζερ που βελτιώνει την τροφική και μικροκυκλοφορία στη βλάβη.
  3. Η μαγνητοθεραπεία, η οποία έχει γενική επούλωση και ενεργοποιεί τα εσωτερικά αποθέματα του σώματος.

Επί του παρόντος, η κινησιολογική θεραπεία, η οποία στοχεύει στην ανάπτυξη ψυχικών ικανοτήτων και στην επίτευξη σωματικής υγείας μέσω σωματικών ασκήσεων, είναι ιδιαίτερα δημοφιλής. Περιλαμβάνεται επίσης στη θεραπευτική αγωγή για αυτό το σύνδρομο..

Η θεραπεία δεν πραγματοποιείται καθόλου εάν η παθολογία ανακαλύφθηκε κατά λάθος, κατά τη διάρκεια μιας τομογραφικής εξέτασης για έναν εντελώς διαφορετικό λόγο και ο ασθενής δεν έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα. Οι ειδικοί διεξάγουν δυναμική παρακολούθηση της κατάστασης τέτοιων ασθενών..

Χειρουργική επέμβαση

Οι επίμονες νευρολογικές διαταραχές με παραισθησία, μυϊκή δυστονία, παράλυση και πάρεση απαιτούν χειρουργική διόρθωση. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται επίσης σε περιπτώσεις όπου η φαρμακευτική θεραπεία δεν δίνει θετικό αποτέλεσμα. Οι επεμβάσεις έχουν έναν στόχο - την εξάλειψη της συμπίεσης και της βλάβης του εγκεφάλου, καθώς και την αποκατάσταση της κανονικής κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Επί του παρόντος, οι νευροχειρουργοί σώζουν τις ζωές των ασθενών πραγματοποιώντας αποσυμπίεση και χειρουργικές επεμβάσεις. Στην πρώτη περίπτωση, κόβεται ένα τμήμα του ινιακού οστού για να επεκταθεί το μεγάλο άνοιγμα και στη δεύτερη, δημιουργείται μια λύση για την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω των σωλήνων εμφύτευσης προκειμένου να μειωθεί ο όγκος του και να ομαλοποιηθεί η ενδοκρανιακή πίεση.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, όλοι οι ασθενείς παρουσιάζονται μέτρα αποκατάστασης. Εάν η θεραπεία ήταν επιτυχής, οι ασθενείς ανακτούν χαμένες λειτουργίες - αναπνευστικό, κινητικό, καρδιαγγειακό, νευρικό Μέσα σε τρία χρόνια, είναι δυνατή η επανάληψη της παθολογίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγνωρίζονται ως άτομα με ειδικές ανάγκες..

Βίντεο: σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο Arnold-Chiari

εθνοεπιστήμη

Οι λαϊκές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για αυτήν την παθολογία εξαλείφουν τον πόνο και χαλαρώνουν τους τεταμένους μυς. Συμπληρώνουν αποτελεσματικά την παραδοσιακή θεραπεία για το σύνδρομο..

Οι πιο δημοφιλείς θεραπείες:

  • Έγχυση Althea για κομπρέσες,
  • Θέρμανση της πληγείσας περιοχής με ζεστό αυγό κοτόπουλου,
  • Το μέλι συμπιέζει,
  • αφέψημα φτέρης ή βατόμουρου για στοματική χορήγηση.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια δυσπλασία που εμφανίζεται σε ασυμπτωματική μορφή ή εκδηλώνεται κλινικά από τη στιγμή της γέννησης. Η παθολογία έχει μια πολύ διαφορετική συμπτωματολογία και επιβεβαιώνεται από τη μαγνητική τομογραφία. Η θεραπευτική προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι ατομική. Οι τακτικές θεραπείας κυμαίνονται από συμπτωματικά φάρμακα έως χειρουργική επέμβαση με κρανιοτομία και αφαίρεση ορισμένων εγκεφαλικών δομών.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η αιτιολογία του συνδρόμου δεν διευκρινίζεται τελικά και δεν υπάρχουν συγκεκριμένες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεσή του, δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας. Οι μελλοντικοί γονείς πρέπει να γνωρίζουν τα πάντα για τη διατήρηση ενός υγιούς τρόπου ζωής και κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης, προσπαθήστε να ακολουθήσετε αυτούς τους κανόνες:

  1. Αρνηθείτε τους εθισμούς με τη μορφή του καπνίσματος και του ποτού,
  2. Εμπλουτίστε τη διατροφή σας με πρωτεϊνικά προϊόντα, φρούτα, λαχανικά, μούρα, εξαλείφοντας τα γλυκά και τις βλαβερές συνέπειές της.,
  3. Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια από γιατρούς,
  4. Πάρτε φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας και σε αυστηρά καθορισμένες δόσεις,
  5. Για προφυλακτικούς σκοπούς, πάρτε πολυβιταμίνες,
  6. Φροντίστε την υγεία σας και απολαύστε τη ζωή.

Η πρόγνωση της παθολογίας είναι διφορούμενη. Η συντηρητική θεραπεία συχνά δεν δίνει θετικά αποτελέσματα. Η χειρουργική επέμβαση, που εκτελείται έγκαιρα και πλήρως, δεν αποκαθιστά πάντα τις χαμένες λειτουργίες του σώματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας σπάνια υπερβαίνει το 50-60%. Το σύνδρομο τρίτου βαθμού έχει δυσμενή πρόγνωση, καθώς επηρεάζονται πολλές δομές του εγκεφάλου. Σε αυτήν την περίπτωση, προκύπτουν λειτουργικές διαταραχές ασυμβίβαστες με τη ζωή.

Σύνδρομο Άρνολντ - Κιάρ

Η παιδίατρος Anna Kolinko σχετικά με την παθολογία της ανάπτυξης του εγκεφάλου που μπορεί να εμφανιστεί στο 30% του πληθυσμού

Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ζάλης και πόνου στον αυχένα μπορεί να είναι αποτέλεσμα δυσπλασίας του Arnold-Chiari (ανωμαλία). Μετά την έναρξη της ευρείας χρήσης της μαγνητικής τομογραφίας, κατέστη σαφές ότι η ασθένεια εμφανίζεται στο 14-30% του πληθυσμού

Η δυσμορφία του Arnold-Chiari (MAK) είναι μια παθολογία της ανάπτυξης του ρομβοειδούς εγκεφάλου: του μυελού oblongata και του οπίσθιου εγκεφάλου, το τελευταίο περιλαμβάνει τη γέφυρα της Βαρόλιας και την παρεγκεφαλίδα. Στο MAK, το οπίσθιο κρανιακό βόθριο δεν αντιστοιχεί στις εγκεφαλικές δομές που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή: η παρεγκεφαλίδα και ο μυελός oblongata, λόγω του μικρού τους μεγέθους, πέφτουν κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα, γεγονός που οδηγεί στην παραβίαση τους και εξασθένισε τη δυναμική του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η MAK ανήκει στην ομάδα των κρανιο-σπονδυλικών (κρανιακών-σπονδυλικών) δυσμορφιών.

Στην εποχή πριν από τη μαγνητική τομογραφία, η συχνότητα του MAA εκτιμήθηκε από 3,3 έως 8,2 παρατηρήσεις ανά 100.000 πληθυσμούς και σε νεογέννητα - 1 στα 4-6 χιλιάδες. Σήμερα είναι σαφές ότι ο επιπολασμός του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πολύ μεγαλύτερος. Λόγω της ασυμπτωματικής πορείας και ως αποτέλεσμα της συνεκτίμησης διαφορετικών τύπων MAC, οι αριθμοί είναι πολύ διαφορετικοί - από 14 έως 30%.

Όλες οι πρώτες περιγραφές δυσμορφίας ήταν μεταθανάτιες. Το 1883, ο σκωτσέζος ανατομικός John Cleland (J. Cleland, 1835-1925) περιέγραψε για πρώτη φορά την επιμήκυνση του κορμού και τη μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα σε 9 νεκρά βρέφη. Το 1891, ο Αυστριακός παθολόγος Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) περιέγραψε λεπτομερώς 3 τύπους δυσπλασίας σε παιδιά και ενήλικες. Και το 1894, ο Γερμανός παθολόγος Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) περιέγραψε λεπτομερώς το σύνδρομο Chiari τύπου 2, σε συνδυασμό με τη σπονδυλική κήλη (spina bifida). Το 1896, ο Chiari συμπλήρωσε την κατάταξή του με έναν τέταρτο τύπο. Το 1907, οι μαθητές του Άρνολντ χρησιμοποίησαν τον όρο «παραμόρφωση του Άρνολντ - Τσιάρι» για να αναφερθούν σε ανωμαλία τύπου 2. Τώρα αυτό το όνομα έχει εξαπλωθεί σε όλους τους τύπους. Ορισμένοι γιατροί ορθώς επισημαίνουν ότι η συμβολή του Άρνολντ είναι κάπως υπερβολική και ο όρος «παραμόρφωση Chiari» θα είναι σωστός..

Λόγοι για λόγους

Η αιτιολογία και η παθογένεση του συνδρόμου Arnold-Chiari παραμένουν μη καθορισμένα. Ο Chiari πρότεινε ότι η μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata συμβαίνει λόγω του ενδοεμβρυονικού υδροκεφαλίου, που προκύπτει ως αποτέλεσμα της στένωσης του υδραγωγείου Silvian - ενός στενού καναλιού μήκους 2 cm που συνδέει την τρίτη και τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου.

Ο Cleland πίστευε ότι η ανωμαλία σχετίζεται με την πρωτογενή υποανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους. Το 1938, ο καναδικός νευροχειρουργός Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) και ο συνάδελφός του πρότειναν μια «θεωρία έλξης»: κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, ο σταθερός νωτιαίος μυελός σύρει τα υψηλότερα τμήματα στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα. Σε μια «ενοποιημένη» θεωρία, οι David MacLone (D. G. McLone) και Paul A. Knepper (1989) πρότειναν ότι ένα ελάττωμα του νευρικού σωλήνα εμφανίζεται κυρίως με τη λήξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ανεπαρκή κοιλιακή διαστολή, οδηγώντας στον σχηματισμό μειωμένου οπίσθιου κρανιακού φώσου. Ωστόσο, μεταγενέστερες μελέτες δείχνουν ότι υπάρχουν διαφορετικές επιλογές για την παθολογία του Arnold - Chiari: με μείωση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και χωρίς αυτό, με παραβίαση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και χωρίς. Περιγράφονται οικογενειακές περιπτώσεις τύπου MAK 2, αλλά ο ρόλος των γενετικών παραγόντων δεν είναι ακόμη καλά κατανοητός..

Τύποι δυσπλασιών

Τύπος 1 - παράλειψη των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο νωτιαίο κανάλι κάτω από το επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων με την απουσία σπονδυλικής κήλης. Στο 15-20% των ασθενών, αυτός ο τύπος συνδυάζεται με υδροκεφαλία, και στο 50% των ασθενών με συριγγομυελία, μια ασθένεια στην οποία σχηματίζονται κοιλότητες στον νωτιαίο μυελό και τα μυελώδη επιμήκη. Το 1991, προτάθηκε η υποδιαίρεση των ανωμαλιών Arnold - Chiari τύπου 1 σε τύπο Α - με συριγγομυελία και τύπου Β - χωρίς συριγγομυελία.

Συριγγομυελία υπό τον Άρνολντ - Τσιάρι 1 βαθμό.

Η εγκεφαλομιγγενόκελη είναι μια συγγενής κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του που περιέχουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η σπονδυλική δυσφία είναι μια δυσπλασία, η οποία συνίσταται στην απουσία σύντηξης κατά μήκος της μεσαίας γραμμής των ζευγαρωμένων σελιδοδεικτών του δέρματος, των μυών, των σπονδύλων, του νωτιαίου μυελού

Τύπος 2 - πρόπτωση των κάτω τμημάτων του παρεγκεφαλικού σκουληκιού, του μυελού oblongata και της κοιλίας IV. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου είναι ένας συνδυασμός με σπονδυλική κήλη (spina bifida) στην οσφυϊκή περιοχή, σημειώνεται προοδευτικός υδροκεφαλικός, συχνά - στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Μεταξύ των παιδιών με μηνιγγομυελοκήλη, έως και το 90% των περιπτώσεων συνοδεύεται από ανωμαλία Arnold - Chiari βαθμού 2.

  • Τύπος 3 - μια μαζική μετατόπιση του οπίσθιου εγκεφάλου στο νωτιαίο κανάλι με υψηλό αυχενικό ή υποεγκεφαλικό κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του και σοβαρό υπερτασικό υδροκεφαλικό σύνδρομο.
  • Τύπος 4 - υποπλασία (υπανάπτυξη) της παρεγκεφαλίδας χωρίς να την μετατοπίσουμε κάτω με μια έκτοπη του μυελίου oblongata.
  • 0 τύπος. Το 1998, οι Αμερικανοί παιδικοί νευροχειρουργοί Bermans Iskander (B. J. Iskandar) και οι συνάδελφοί του εισήγαγαν για πρώτη φορά την έννοια του «Chiari 0» («Chiari 0») στην περιγραφή 5 ασθενών με νευρολογικά συμπτώματα ανωμαλίας Arnold-Chiari με συριγγομυελία και εγκεφαλική αμυγδαλή στο επίπεδο μεγάλα ινιακά όργανα. Αυτός ο τύπος ονομάζεται επίσης "σύνορα με το Chiari".
  • 0, 1 και 2 βαθμοί του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πιο συνηθισμένοι στον πληθυσμό. Οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή.

    Συμπτωματολογία

    Τα νευρολογικά συμπτώματα των τύπων 0 και 1 της ανωμαλίας Arnold-Chiari συνήθως αρχίζουν να ενοχλούνται στην ηλικία των 20-40 ετών. Ο βαθμός εξάρθρωσης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας μπορεί να αυξηθεί υπό την επίδραση δυσμενών παραγόντων. Τις περισσότερες φορές, τα παράπονα με ΜΑΚ τύπου 0 είναι κεφαλαλγία, κυρίως εντοπισμού του τραχήλου της μήτρας, καθώς και πόνος στον αυχένα. Η ανωμαλία του Arnold - Chiari τύπου 1 σε ενήλικες εκδηλώνεται συχνότερα από καταγγελίες για νυσταγμό, δυσαρθρία, αταξία, εκ προθέσεως τρόμο (τρόμος με εθελοντικές κινήσεις), κεφαλαλγία, ζάλη, μειωμένη ευαισθησία, πάρεση, εξασθενημένα πυελικά όργανα, μειωμένο καρδιακό ρυθμό και ρυθμό, ρυθμό αναπνοής, αστάθεια της αρτηριακής πίεσης, συμπτώματα βλάβης στην ουρική ομάδα των κρανιακών νεύρων (ζεύγη IX, X, XI, XII) - παραβίαση της ευαισθησίας του προσώπου και διαταραχές του βολβού (διαταραχές κατάποσης και ομιλίας).

    Το σύνδρομο Arnold-Chiari του 2ου βαθμού δεν εκδηλώνεται για πρώτη φορά σε ενήλικες, αλλά σε νεογέννητα ή στην πρώιμη παιδική ηλικία. Ο MAK τύπου 2 είναι πιο σοβαρός, τα παιδιά με αυτή την παθολογία έχουν ήδη γεννηθεί με σχήμα υδροκεφαλικού κρανίου. Το Hydrocephalus παρεμβαίνει στην κανονική ανάπτυξη. Επιπλέον, τέτοια παιδιά πάσχουν από αναπνευστικές διαταραχές, καρδιακούς παλμούς και κατάποση. Συχνά η ασθένεια συνοδεύεται από σπασμούς. Τα παιδιά αναπτύσσουν νυσταγμό, άπνοια, βροχή, πάρεση των φωνητικών χορδών, δυσφαγία με παλινδρόμηση, μειωμένο τόνο στα άκρα. Η σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα των διαταραχών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και όχι από τον βαθμό έκτοπης των εγκεφαλικών αμυγδαλών.

    Θεραπεία

    Η θεραπεία των ανωμαλιών του Arnold-Chiari εξαρτάται από τη σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Εάν εντός 2-3 μηνών η συντηρητική θεραπεία δεν είναι επιτυχής ή ο ασθενής έχει έντονο νευρολογικό έλλειμμα, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η συμπίεση των νευρικών δομών εξαλείφεται και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ομαλοποιείται αυξάνοντας τον όγκο (αποσυμπίεση) του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και εγκαθιστώντας μια διακλάδωση. Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική, σύμφωνα με διάφορες πηγές, στο 50-85% των περιπτώσεων, στις υπόλοιπες περιπτώσεις, τα συμπτώματα δεν υποχωρούν πλήρως. Η επέμβαση συνιστάται να εκτελείται πριν από την εμφάνιση σοβαρού νευρολογικού ελλείμματος, καθώς η ανάρρωση είναι καλύτερη με ελάχιστες αλλαγές στη νευρολογική κατάσταση. Αυτή η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε σχεδόν κάθε ομοσπονδιακό νευροχειρουργικό κέντρο στη Ρωσία και πραγματοποιείται ως μέρος ιατρικής περίθαλψης υψηλής τεχνολογίας μέσω του υποχρεωτικού συστήματος ιατρικής ασφάλισης..

    Οι ασθενείς με δυσπλασίες Arnold-Chiari τύπου 0 και τύπου 1 μπορεί να μην γνωρίζουν καν την παρουσία αυτής της νόσου καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Λόγω της προγεννητικής διάγνωσης των τύπων MAK II, III και IV, τα παιδιά με αυτήν την παθολογία γεννιούνται όλο και λιγότερο και οι σύγχρονες τεχνολογίες νοσηλείας μπορούν να αυξήσουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής τέτοιων παιδιών.

    Ποια είναι η ουσία της ανωμαλίας του Arnold Chiari, πόσο επικίνδυνη είναι αυτή η παθολογία, μέθοδοι θεραπείας της

    Οι γιατροί διακρίνουν τρεις τύπους ανωμαλιών Chiari. Εξαρτώνται από αλλαγές στη δομή του εγκεφαλικού ιστού που διεισδύει στο σπονδυλικό τμήμα, καθώς και από τον τύπο διαταραχών στη λειτουργία και τη λειτουργία του εγκεφάλου του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου..

    Συνήθως δεν υπάρχουν συμπτώματα αυτής της ασθένειας, επομένως δεν χρειάζεται να την αντιμετωπίσουμε. Συχνά αυτό το σύνδρομο ανιχνεύεται μόνο στη μελέτη άλλων ασθενειών..

    Παρά την φαινομενική αβλαβή, οι συνέπειες της ανωμαλίας του Άρνολντ Τσιάρι μπορεί να είναι λυπηρές.

    Τι είναι αυτό το φαινόμενο

    Η δυσπλασία του Arnold Chiari είναι σπάνια. Με αυτή την ασθένεια, το πίσω μέρος του εγκεφάλου κινείται προς την κατεύθυνση του ουραίου, πέφτει στο ινιακό όργανο..

    Σε αυτό το σημείο, ένα άτομο μπορεί να αισθανθεί έναν πόνο έλξης, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικές ανωμαλίες. Η λύση σε αυτό το πρόβλημα είναι μία - μια λειτουργία, συνήθως παράκαμψη ή αποσυμπίεση του fossa.

    Ταξινόμηση ανωμαλιών

    Η ανωμαλία του Arnold Chiari έχει διαφορετική σοβαρότητα, οπότε υπάρχουν τέσσερις τύποι ανωμαλιών.

    1. Ο πρώτος τύπος χαρακτηρίζεται από την πρόπτωση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών, που βρίσκονται κάτω από το άνοιγμα στο πίσω μέρος της κεφαλής. Αυτό μπορεί να ανιχνευθεί σε έναν έφηβο ή έναν ενήλικα. Σε αυτό το στάδιο, τα υδρομυελία μπορούν να ανιχνευθούν όταν εμφανίζεται υγρό στο κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού.
    2. Ο δεύτερος τύπος χαρακτηρίζεται από μια εκδήλωση αμέσως από τη γέννηση του παιδιού. Μπορεί να υποψιαστεί εάν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας και του μυελού βγαίνουν από το πίσω μέρος του κεφαλιού. Με μια τέτοια ασθένεια, υπάρχει πάντα υγρό στον νωτιαίο μυελό και μερικές φορές μπορεί να υπάρχει ακόμη μια συγγενής σπονδυλική κήλη.
    3. Ο τρίτος τύπος χαρακτηρίζεται από μια ειδική θέση της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata στο μηνιγγίκελο της αυχενικής-ινιακής περιοχής.
    4. Στον τέταρτο τύπο, διαγιγνώσκεται σχεδόν πλήρης απουσία της παρεγκεφαλίδας. Και δεν πέφτει. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται επίσης σύνδρομο Dandy-Walker, όταν προστίθενται υδροκεφαλία, συριγγομυελία σε αυτήν την παθολογία, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν κύστες στο πίσω μέρος του κρανίου.

    Με τον δεύτερο και τρίτο τύπο ανωμαλίας Arnold Chiari, μπορεί να υπάρχουν άλλα συμπτώματα από το νευρικό σύστημα:

    • πολυμικρογυρία;
    • ετεροτοπία του εγκεφάλου
    • κύστεις στην τρύπα του Mojandi.
    • αλλαγή corpus callosum;
    • αλλαγές στο έργο του υπο-φλοιού ·
    • διαρθρωτικές αλλαγές στο σύστημα παροχής νερού sylvian ·
    • μπορεί να εμφανιστεί παρεγκεφαλίδα.

    Συμπτωματολογία

    Τυπικά σημάδια μιας ανωμαλίας του Arnold Chiari είναι:

    • Συχνός πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ο οποίος γίνεται ισχυρότερος κατά τον βήχα και το φτέρνισμα.
    • Πόνος στο κεφάλι λόγω αυξημένης πίεσης ή έντασης στον αυχένα.
    • Ζάλη, απώλεια συνείδησης εάν γυρίσετε απότομα το κεφάλι σας ή σηκωθείτε.
    • Απώλεια όρασης.
    • Αίσθημα αδιαθεσίας.
    • Η θερμοκρασία του σώματος είναι κάτω από την κανονική, πόνος στα χέρια.
    • Μυϊκή αδυναμία.
    • Σπαστικότητα των δακτύλων.
    • Υπάρχει άπνοια.
    • Γίνεται δύσκολο να καταπιεί.
    • Ο εγκέφαλος παύει να ελέγχει τις κινήσεις των μαθητών.
    • Προβλήματα ούρησης.
    • Συστροφή των ματιών.
    • Εμβοές εάν λυγίζετε απότομα ή γυρίζετε.
    • Τρόμος των χεριών και των ποδιών.
    • Προβλήματα συντονισμού.
    • Προβλήματα στην ανάπτυξη λεπτών κινητικών δεξιοτήτων.
    • Απώλεια ευαισθησίας στο σώμα.
    • Οι μύες γίνονται αδύναμοι, καθιστώντας δύσκολο να περπατήσετε ή να σηκώσετε τα πράγματα..
    • Εγκεφαλικό έμφραγμα (νωτιαίο ή εγκεφαλικό).

    Λόγοι για την εμφάνιση

    Δεν υπάρχει ακόμη ακριβής απάντηση από πού προήλθε αυτή η ασθένεια. Μερικοί νευρολόγοι λένε ότι το πρόβλημα είναι το λάθος μέγεθος του ανθρώπινου κρανίου, λόγω του γεγονότος ότι υπάρχει λίγος χώρος σε αυτόν, ο εγκέφαλος δεν ταιριάζει και τα μέρη του υπερβαίνουν το κρανίο.

    Υπάρχει επίσης μια επιλογή ότι αυτό το φαινόμενο προκαλείται από ένα πολύ μεγάλο μέγεθος εγκεφάλου, πέρα ​​από το οποίο το κεφάλι δεν έχει χρόνο να αναπτυχθεί, επομένως το όργανο αναγκάζεται να εγκατασταθεί με διαφορετικό τρόπο, μετακινώντας την παρεγκεφαλίδα έξω από το κρανίο.

    Υπάρχει μια άλλη εκδοχή της ανωμαλίας του Arnold Chiari. Με μια μικρή σοβαρότητα της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να επιδεινωθεί απότομα λόγω του υδροκεφαλίου. Το υγρό επηρεάζει το μέγεθος των κοιλιών της παρεγκεφαλίδας, αυξάνοντας το μέγεθος αυτού του τμήματος του εγκεφάλου.

    Η δυσμορφία δεν επιτρέπει την κανονική ανάπτυξη του συνδέσμου του ινιακού-τραχήλου της μήτρας. Επομένως, με εγκεφαλικό επεισόδιο ή άλλο τραυματισμό, ο εγκέφαλος υποφέρει ακόμη περισσότερο, εμφανίζονται συμπτώματα εκδήλωσης.

    Εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης η γυναίκα είχε έκτοπη του τραχήλου της μήτρας, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ότι αυτό το σύνδρομο θα ανιχνευθεί στο παιδί. Εάν το βρείτε αυτό στα αρχικά στάδια, μπορείτε να τερματίσετε την εγκυμοσύνη. Άλλες αιτίες δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί..

    Επιπλοκές

    Σε άτομα με σύνδρομο Arnold Chiari, σοβαρές παθολογίες μπορεί να μην παρατηρηθούν για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά εάν η ασθένεια αρχίσει να αναπτύσσεται, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες.

    • συσσώρευση υγρού στο κρανίο γύρω από τον εγκέφαλο.
    • η ανάπτυξη παράλυσης εάν συλλέγεται υγρό γύρω από τον νωτιαίο μυελό και η χειρουργική επέμβαση δεν βοηθά πάντα σε αυτήν την κατάσταση ·
    • Η συριγγομυελία είναι μια κύστη στη σπονδυλική στήλη όπου υπάρχει υγρό. Αυτός ο σχηματισμός πιέζει τον νωτιαίο μυελό, διακόπτοντας το έργο του.
    • τα καρδιακά ελαττώματα είναι σπάνια.
    • ΠΡΟΒΛΗΜΑ ΑΝΑΠΝΟΗΣ
    • πνευμονία λόγω στασιμότητας.
    • χαμηλή νοημοσύνη.

    Διαγνωστικά

    Για να κάνετε μια διάγνωση, πρέπει να γνωρίζετε τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου για να προσαρμόσετε τις θεραπευτικές τακτικές. Μια εσωτερική εξέταση και διάφορες διαδικασίες είναι επίσης σημαντικές: ηχώ και ηλεκτρο-ΗΓ του εγκεφάλου, ρεοεγκεφαλογραφία.

    Αλλά τα αποτελέσματά τους δεν μπορούν να επιβεβαιώσουν διεξοδικά τη διάγνωση, επειδή δείχνουν μόνο το επίπεδο ενδοκρανιακής πίεσης.

    Απαιτείται ακτινογραφία του κρανίου για τον εντοπισμό ανωμαλιών στη δομή των οστών που είναι χαρακτηριστικά αυτής της ασθένειας.

    Το CT και το MSCT του εγκεφάλου δεν επιτρέπουν στους γιατρούς να εξετάσουν σαφώς τη θέση μετάβασης του κρανιοσπονδυλίου και επίσης δεν δείχνουν την κατάσταση της μαλακής ουσίας του εγκεφάλου στο πίσω μέρος του κρανίου.

    Επομένως, για τη διάγνωση της ανωμαλίας του Arnold Chiari, χρησιμοποιείται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, με την οποία μπορείτε να δείτε την κατάσταση του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

    Εάν πρέπει να εξετάσετε το παιδί, θα τους δοθεί ηρεμιστικό, διότι κατά τη διάρκεια της διαδικασίας απαιτείται πλήρης ακινησία.

    Εκτός από τη μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, μπορεί να είναι απαραίτητο να εξεταστεί η περιοχή του λαιμού και του θώρακα. Αυτό συμβαίνει εάν υπάρχει πιθανότητα ανίχνευσης κύστεων στη σπονδυλική στήλη, πιέζοντας το νωτιαίο μυελό.

    Η μαγνητική τομογραφία είναι η καλύτερη επιλογή, επειδή μπορεί να εμφανίζει μικρές αποκλίσεις στη λειτουργία του νευρικού συστήματος, οι οποίες υποδηλώνουν την παρουσία της νόσου.

    Θεραπεία

    Η χρήση φαρμάκων για ανωμαλίες του Arnold Chiari δικαιολογείται μόνο εάν ο ασθενής παραπονείται μόνο για πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού ή του λαιμού. Αναπτύχθηκαν φάρμακα που ανακουφίζουν τη φλεγμονή και αναισθητοποιούν.

    Εάν αυτό δεν βοηθήσει, και η ασθένεια εξελίσσεται, θα πρέπει να αποδεχτείτε τη χειρουργική επέμβαση. Οι χειρουργοί θα εξαλείψουν όλες τις πιθανές εκδηλώσεις ανωμαλιών που ασκούν πίεση στον εγκέφαλο, μπορούν να αποκαταστήσουν την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

    Συνήθως υπάρχουν δύο τύποι λειτουργιών:

    • ανατομή νήματος
    • αποσυμπίεση του ανοίγματος στον αυχένα ή κρανιοεκτομή.

    Διακοπή νήματος

    Τα πλεονεκτήματα αυτής της τακτικής για τη θεραπεία των ανωμαλιών του Arnold Chiari είναι τα εξής:

    • Η εργασία του χειρουργού διαρκεί μόνο 45 λεπτά. Όλες οι ενέργειες δεν απαιτούν σοβαρή επεμβατική παρέμβαση, ενώ όλα τα μέρη του εγκεφάλου μπορούν να αντικατασταθούν.
    • Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η ανάρρωση είναι γρήγορη, δεν απαιτείται αποκατάσταση.
    • Μετά τη διαδικασία, αποκλείεται ο θάνατος ενός ατόμου από αυτήν την ανωμαλία.
    • Δεν εξαλείφονται μόνο οι συνέπειες, αλλά και οι αιτίες των δυσπλασιών, καθώς και ορισμένες άλλες ασθένειες.
    • Δεν υπάρχει θνησιμότητα από μια τέτοια διαδικασία..
    • Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο υδροκεφαλός δεν θα ξεκινήσει λόγω μετατόπισης αμυγδαλών.
    • Ένα άτομο αισθάνεται καλύτερα, αλλά η ασθένεια δεν αναπτύσσεται.
    • Η κυκλοφορία του αίματος αρχίζει να λειτουργεί καλύτερα, το νευρικό σύστημα επαναφέρει τις λειτουργίες του.
    • Η ευκαιρία να ζήσετε τη ζωή στο έπακρο.

    Υπάρχουν μερικά μειονεκτήματα σε αυτήν τη λειτουργία:

    1. Μια μικρή ουλή στην ουρά.
    2. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, το σημείο τομής θα βλάψει για αρκετές ημέρες.
    3. Λόγω της αποχώρησης της σπαστικότητας, φαίνεται ότι υπάρχει λιγότερη δύναμη στα άκρα.
    4. Λόγω της βελτιωμένης παροχής αίματος στον εγκέφαλο, η δραστηριότητα αυτού του οργάνου μπορεί να αυξηθεί..
    5. Κατά τη διάρκεια της ανάρρωσης, ένα άτομο μπορεί να αισθανθεί άβολα, αλλά αυτή η κατάσταση εξαφανίζεται γρήγορα..

    Κρανιοτομία

    Τα πλεονεκτήματα μιας τέτοιας λειτουργίας στην αποσυμπίεση του αυχένα:

    • Το αποτέλεσμα είναι ορατό μερικές ημέρες μετά τη διαδικασία..
    • Σίγουρα δεν υπάρχει γρήγορος θάνατος από αυτήν την ασθένεια..

    Αλλά τα μειονεκτήματα της αποσυμπίεσης με την ανωμαλία του Arnold Chiari είναι πολύ μεγαλύτερα:

    1. Η αιτία της ανωμαλίας δεν εξαφανίζεται.
    2. Η θνησιμότητα μπορεί να φτάσει το 3%.
    3. Η εργασία του χειρουργού έχει ισχυρή επίδραση στο σώμα, ο ασθενής μπορεί να γίνει ανάπηρος.
    4. Υπάρχει βελτίωση, αλλά όχι τόσο με την πρώτη θεραπεία.
    5. Μπορεί να αναπτυχθεί εγκεφαλικό οίδημα..
    6. Δυνατότητα πνευμονοεγκεφαλίας.
    7. Ο υδροκεφαλός μπορεί να εμφανιστεί μετά από χειρουργική επέμβαση.
    8. Τετραπάρεση χεριών και ποδιών.
    9. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, περίπου το 14% του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να απομακρυνθεί.
    10. Εμβολισμός.
    11. Νευρολογικό έλλειμμα σε σπάνιες περιπτώσεις, ανάλογα με την περιοχή παρέμβασης.
    12. Η εμφάνιση λοίμωξης στο κρανίο, λόγω της οποίας ξεκινά η μηνιγγίτιδα ή εμφανίζεται ένα απόστημα στον εγκέφαλο.
    13. Αιμοδυναμικές αλλαγές στο στέλεχος του εγκεφάλου.
    14. Επισκληρίδιο αιμάτωμα.
    15. Εγκεφαλική αιμορραγία.
    16. Ενδοαξιακή αιμορραγία λόγω της οποίας ξεκινά νευρολογικό έλλειμμα.

    Πριν από οποιοδήποτε είδος χειρουργικής επέμβασης, οι γιατροί εξετάζουν προσεκτικά τον ασθενή για να καταλάβουν ποια επιλογή θα είναι πιο σχετική σε αυτήν την περίπτωση, και επίσης θα μελετήσουν τα χαρακτηριστικά του σώματος, τα οποία μπορεί να αποτελούν αντένδειξη για χειρουργική επέμβαση.

    Τα άτομα με μια τέτοια ανωμαλία μπορούν να ζήσουν πολύ, αλλά δεν μπορούν να απολαύσουν τη ζωή στο έπακρο. Επομένως, οι λειτουργίες αποδεικνύονται ότι δίνουν την ευκαιρία να ζήσετε όλες τις γοητείες της ζωής χωρίς όρια.

    Όλες οι μέθοδοι θεραπείας έχουν τις δικές τους ενδείξεις, επομένως επιλέγεται πάντα η μέθοδος που είναι η λιγότερο επιβλαβής για το άτομο..

    Διαβάστε Για Ζάλη