Κύριος Κλινικές

Ανωμαλία Chiari

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία συνίσταται στο δυσανάλογο μέγεθος του κρανιακού βόθρου και στα δομικά στοιχεία του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτό. Σε αυτήν την περίπτωση, οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές πέφτουν κάτω από το ανατομικό επίπεδο και ενδέχεται να παραβιαστούν.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Arnold Chiari εκδηλώνονται με τη μορφή συχνής ζάλης και μερικές φορές καταλήγουν σε εγκεφαλικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα σημάδια ανωμαλιών μπορεί να απουσιάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα και στη συνέχεια να εκφραστούν απότομα, για παράδειγμα, μετά από ιογενή λοίμωξη, χτύπημα στο κεφάλι ή άλλους παράγοντες που προκαλούν. Και μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε σημείο της ζωής..

Περιγραφή της νόσου

Η ουσία της παθολογίας μειώνεται στον λανθασμένο εντοπισμό των μυελών oblongata και της παρεγκεφαλίδας, ως αποτέλεσμα των οποίων εμφανίζονται σύνδρομα κρανιοσπονδυλικής στήλης, τα οποία οι γιατροί θεωρούν συχνά ως άτυπη παραλλαγή της συριγγομυελίας, της σκλήρυνσης κατά πλάκας και του νωτιαίου όγκου. Στους περισσότερους ασθενείς, μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του rhombencephalon συνδυάζεται με άλλες διαταραχές στον νωτιαίο μυελό - κύστες που προκαλούν ταχεία καταστροφή των νωτιαίων δομών.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον παθολόγο Arnold Julius (Γερμανία), ο οποίος περιέγραψε μια ανώμαλη απόκλιση στα τέλη του 18ου αιώνα και τον γιατρό από την Αυστρία, Hans Chiari, ο οποίος μελέτησε την ασθένεια την ίδια χρονική περίοδο. Ο επιπολασμός της διαταραχής κυμαίνεται μεταξύ 3-8 περιστατικών για κάθε 100.000 άτομα. Βρίσκεται κυρίως η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου και του 2ου βαθμού και οι ενήλικες με τον 3ο και 4ο τύπο ανωμαλίας ζουν πολύ σύντομα.

Μια ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 συνίσταται στη μείωση των στοιχείων του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στο νωτιαίο κανάλι. Η ασθένεια Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια αλλαγή στη θέση του μυελού oblongata και της τέταρτης κοιλίας, συχνά με σταγόνα. Πολύ λιγότερο συχνή είναι ο τρίτος βαθμός παθολογίας, ο οποίος χαρακτηρίζεται από έντονες μετατοπίσεις όλων των στοιχείων του κρανιακού βόθρου. Ο τέταρτος τύπος είναι η παρεγκεφαλική δυσπλασία χωρίς μετατόπιση προς τα κάτω.

Αιτίες της νόσου

Σύμφωνα με αρκετούς συγγραφείς, η νόσος του Chiari είναι μια υπανάπτυξη της παρεγκεφαλίδας, σε συνδυασμό με διάφορες ανωμαλίες στον εγκέφαλο. Ανωμαλία του Arnold Chiari 1ος βαθμός - η πιο κοινή φόρμα. Αυτή η παραβίαση είναι μια μονομερής ή διμερής μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω της μετακίνησης των μυελόλιθων, συχνά η παθολογία συνοδεύεται από διάφορες παραβιάσεις των κρανιακών σπονδυλικών συνόρων..

Οι κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να εμφανιστούν μόνο σε 3-4 της ζωής. Πρέπει να σημειωθεί ότι η ασυμπτωματική πορεία της έκτοπης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας δεν χρειάζεται θεραπεία και συχνά εκδηλώνεται κατά λάθος σε μαγνητική τομογραφία. Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου, καθώς και η παθογένεση, είναι ελάχιστα κατανοητή. Ένας συγκεκριμένος ρόλος αποδίδεται στον γενετικό παράγοντα.

Υπάρχουν τρεις σύνδεσμοι στον μηχανισμό ανάπτυξης:

  • γενετικά προσδιορισμένη συγγενής οστεονευροπάθεια.
  • τραύμα stingray κατά τον τοκετό.
  • υψηλή πίεση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου σωλήνα.

Εκδηλώσεις

Τα ακόλουθα συμπτώματα διακρίνονται από τη συχνότητα εμφάνισης:

  • πονοκεφάλους - στο ένα τρίτο των ασθενών.
  • πόνος στα άκρα - 11%
  • αδυναμία στα χέρια και τα πόδια (σε ένα ή δύο άκρα) - περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς
  • μούδιασμα στο άκρο - οι μισοί ασθενείς
  • μείωση ή απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στον πόνο - 40%.
  • αστάθεια βάδισης - 40%
  • ακούσιες διακυμάνσεις των ματιών - το ένα τρίτο των ασθενών.
  • διπλή όραση - 13%;
  • διαταραχές κατάποσης - 8%
  • έμετος - σε 5%
  • παραβιάσεις προφοράς - 4%;
  • ζάλη, κώφωση, μούδιασμα στην περιοχή του προσώπου - στο 3% των ασθενών.
  • συνοπτικές συνθήκες (λιποθυμία) - 2%.

Η ασθένεια Chiari του δεύτερου βαθμού (διαγνωσμένη σε παιδιά) συνδυάζει την εξάρθρωση της παρεγκεφαλίδας, του κορμού και της τέταρτης κοιλίας. Ένα αναπόσπαστο σημάδι είναι η παρουσία μηνιγγομυελοκήλης στην οσφυϊκή περιοχή (κήλη του νωτιαίου σωλήνα με προεξοχή της ουσίας του νωτιαίου μυελού). Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται στο πλαίσιο μιας ανώμαλης δομής του ινιακού οστού και του τραχήλου της μήτρας. Σε όλες τις περιπτώσεις, υπάρχει υδροκεφαλία, συχνά στένωση της παροχής νερού στον εγκέφαλο. Νευρολογικά σημάδια εμφανίζονται από τη γέννηση.

Η χειρουργική επέμβαση για μηνιγγομυελόλη πραγματοποιείται τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Η επακόλουθη χειρουργική επέκταση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου επιτρέπει καλά αποτελέσματα. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται χειρουργική επέμβαση παράκαμψης, ειδικά με στένωση του υδραγωγείου Sylvia. Με ανωμαλίες του τρίτου βαθμού, μια κρανιοεγκεφαλική κήλη στο κάτω μέρος του αυχένα ή στην άνω περιοχή του τραχήλου της μήτρας συνδυάζεται με μειωμένη ανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους, της κρανιακής βάσης και των άνω σπονδύλων του λαιμού. Η εκπαίδευση συλλαμβάνει την παρεγκεφαλίδα και στο 50% των περιπτώσεων - τον ινιακό λοβό.

Αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια, έχει δυσμενή πρόγνωση και μειώνει δραματικά το προσδόκιμο ζωής ακόμα και μετά τη χειρουργική επέμβαση. Είναι αδύνατο να πούμε ακριβώς πόσοι άνθρωποι θα ζήσουν μετά από μια έγκαιρη παρέμβαση, αλλά πιθανότατα όχι για πολύ, καθώς αυτή η παθολογία θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Ο τέταρτος βαθμός της νόσου είναι μια ξεχωριστή εγκεφαλική υποπλασία και σήμερα δεν ισχύει για τα σύμπλοκα συμπτωμάτων Arnold-Chiari.

Οι κλινικές εκδηλώσεις του πρώτου τύπου προχωρούν αργά, για αρκετά χρόνια, και συνοδεύονται από τη συμπερίληψη στη διαδικασία του ανώτερου τραχήλου της μήτρας της σπονδυλικής στήλης και του περιφερικού μυελού επιμήκους με διαταραχή της παρεγκεφαλίδας και της ουραίας ομάδας των κρανιακών νεύρων. Έτσι, σε άτομα με ανωμαλία Arnold-Chiari, διακρίνονται τρία νευρολογικά σύνδρομα:

  • Το σύνδρομο Bulbar συνοδεύεται από δυσλειτουργία του τριδύμου, του προσώπου, του προθάλαμου-κοχλιακού, του υβριδικού και του κολπικού νεύρου. Ταυτόχρονα, υπάρχουν παραβιάσεις κατάποσης και ομιλίας, αυθόρμητος νυσταγμός, ζάλη, αναπνευστική δυσφορία, πάρεση του μαλακού υπερώου από τη μία πλευρά, βραχνάδα, αταξία, αποσυγχρονισμός των κινήσεων, ατελής παράλυση των κάτω άκρων.
  • Το σύνδρομο συριγμομυελίτιδας εκδηλώνεται με ατροφία των μυών της γλώσσας, μειωμένη κατάποση, έλλειψη ευαισθησίας στην περιοχή του προσώπου, βραχνάδα της φωνής, νυσταγμός, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια, σπαστική αύξηση του μυϊκού τόνου κ.λπ..
  • Το σύνδρομο Pyramidal χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά σπαστική πάρεση όλων των άκρων με υπόταση στα χέρια και τα πόδια. Τα αντανακλαστικά τένοντα στα άκρα αυξάνονται, τα κοιλιακά αντανακλαστικά δεν προκαλούνται ή μειώνονται.

Ο πόνος στο λαιμό και το λαιμό μπορεί να επιδεινωθεί με βήχα, φτέρνισμα. Στα χέρια, η θερμοκρασία και η ευαισθησία στον πόνο μειώνονται, καθώς και η μυϊκή δύναμη. Συχνά υπάρχουν λιποθυμία, ζάλη, οι ασθενείς επιδεινώνουν την όραση. Με την προχωρημένη μορφή, εμφανίζεται η άπνοια (βραχυπρόθεσμη αναπνευστική ανακοπή), ταχείες ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών, επιδείνωση του φαρυγγικού αντανακλαστικού.

Ένα ενδιαφέρον κλινικό σημάδι σε αυτούς τους ανθρώπους είναι η πρόκληση των συμπτωμάτων (συγκοπή, παραισθησία, πόνος κ.λπ.) με τέντωμα, γέλιο, βήχα, σπάσιμο της βαλσαβού (αυξημένη εκπνοή με κλειστή μύτη και στόμα). Με αύξηση των εστιακών συμπτωμάτων (στέλεχος, παρεγκεφαλίδα, σπονδυλική στήλη) και υδροκεφαλία, ανακύπτει το ερώτημα της χειρουργικής επέκτασης του οπίσθιου κρανιακού βόθρου (υποεπιφανειακή αποσυμπίεση).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση ανωμαλιών του πρώτου τύπου δεν συνοδεύεται από βλάβη στον νωτιαίο μυελό και γίνεται κυρίως σε ενήλικες με CT και MRI. Σύμφωνα με τη νεκροψία μετά τη σφαγή, σε παιδιά με κήλη του νωτιαίου σωλήνα, στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζεται νόσος Chiari του δεύτερου τύπου (96-100%). Με τη βοήθεια υπερήχων, είναι δυνατόν να προσδιοριστούν οι παραβιάσεις της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό κυκλοφορεί εύκολα στον υποαραχνοειδή χώρο.

Η πλευρική ακτινογραφία και η εικόνα MR του κρανίου αντικατοπτρίζουν την επέκταση του νωτιαίου σωλήνα στο επίπεδο των C1 και C2. Στην αγγειογραφία των καρωτιδικών αρτηριών, παρατηρείται η αμυγδαλή γύρω από την παρεγκεφαλίδα της αρτηρίας. Στην ακτινογραφία, τέτοιες ταυτόχρονες μεταβολές της κρανιοσπονδυλικής περιοχής παρατηρούνται ως υποανάπτυξη της ατλαντικής, δόντις διαδικασίας της επιστροφίας, συντόμευση της ατλαντικής-ινιακής απόστασης.

Με τη συριγγομυελία, παρατηρείται πλευρική εικόνα ακτίνων Χ του άτλαντα, υποανάπτυξη του δεύτερου αυχενικού σπονδύλου, παραμόρφωση του μεγάλου ινιακού οπώματος, υποπλασία των πλευρικών τμημάτων του άτλαντα, επέκταση του νωτιαίου σωλήνα στο επίπεδο C1-C2 στην πλευρική εικόνα ακτίνων Χ. Επιπλέον, πρέπει να πραγματοποιηθεί μαγνητική τομογραφία και επεμβατική ακτινογραφία..

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων της νόσου σε ενήλικες και ηλικιωμένους γίνεται συχνά μια ευκαιρία για την ανίχνευση όγκων της οπίσθιας κρανιακής βόθρας ή της κρανιοσπονδυλικής περιοχής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι εξωτερικές εκδηλώσεις που υπάρχουν σε ασθενείς βοηθούν στη σωστή διάγνωση: χαμηλή γραμμή ανάπτυξης μαλλιών, κοντό λαιμό κ.λπ., καθώς και παρουσία κρανιοσπονδυλικών σημείων αλλαγών των οστών σε ακτίνες Χ, CT και MRI.

Σήμερα, το «πρότυπο χρυσού» για τη διάγνωση μιας διαταραχής είναι μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και της τραχηλοθωρακικής περιοχής. Ίσως ενδομήτρια υπερηχογραφική διάγνωση. Πιθανά σημεία ECHO της διαταραχής περιλαμβάνουν εσωτερική σταγόνα, σχήμα κεφαλιού που μοιάζει με λεμόνι και παρεγκεφαλίδα με τη μορφή μπανάνας. Ταυτόχρονα, ορισμένοι ειδικοί δεν θεωρούν ότι αυτές οι εκδηλώσεις είναι συγκεκριμένες..

Για να αποσαφηνιστεί η διάγνωση, χρησιμοποιούνται διάφορα επίπεδα σάρωσης, λόγω των οποίων είναι δυνατό να εντοπιστούν διάφορα συμπτώματα του εμβρύου που είναι ενημερωτικά σχετικά με την ασθένεια. Η λήψη εικόνας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι αρκετά εύκολη. Ενόψει αυτού, ο υπέρηχος παραμένει μια από τις κύριες επιλογές σάρωσης για τον αποκλεισμό της παθολογίας στο έμβρυο στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο.

Θεραπεία

Σε μια ασυμπτωματική πορεία, ενδείκνυται η συνεχής παρακολούθηση με τακτική υπερηχογράφημα και ακτινογραφική εξέταση. Εάν το μόνο σημάδι μιας ανωμαλίας είναι μικρός πόνος, ο ασθενής συνταγογραφείται συντηρητική θεραπεία. Περιλαμβάνει μια ποικιλία επιλογών χρησιμοποιώντας μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Τα πιο συνηθισμένα ΜΣΑΦ περιλαμβάνουν το Ibuprofen και το Diclofenac..

Δεν μπορείτε να συνταγογραφήσετε τον εαυτό σας παυσίπονα, καθώς έχουν έναν αριθμό αντενδείξεων (για παράδειγμα, πεπτικό έλκος). Εάν υπάρχει αντενδείξεις, ο γιατρός θα επιλέξει μια εναλλακτική θεραπεία. Κατά καιρούς, συνταγογραφείται θεραπεία αφυδάτωσης. Εάν εντός δύο έως τριών μηνών δεν υπάρχει αποτέλεσμα τέτοιας θεραπείας, εκτελείται μια επέμβαση (επέκταση του ινιακού οπώματος, αφαίρεση του τόξου του σπονδύλου κ.λπ.). Σε αυτήν την περίπτωση, απαιτείται αυστηρά ατομική προσέγγιση για την αποφυγή περιττών παρεμβολών και αναβλητικότητας.

Σε ορισμένους ασθενείς, η χειρουργική αναθεώρηση είναι ένας τρόπος για την τελική διάγνωση. Ο σκοπός της παρέμβασης είναι η εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών και η ομαλοποίηση της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μια τέτοια θεραπεία οδηγεί σε σημαντική βελτίωση σε δύο έως τρεις ασθενείς. Η επέκταση του κρανιακού βόθρου συμβάλλει στην εξαφάνιση πονοκεφάλων, στην αποκατάσταση της ευαισθησίας και της κινητικότητας.

Ένα ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι είναι η θέση της παρεγκεφαλίδας πάνω από τον σπόνδυλο C1 και η παρουσία μόνο των παρεγκεφαλιδικών συμπτωμάτων. Υποτροπές μπορεί να εμφανιστούν εντός τριών ετών μετά την επέμβαση. Σύμφωνα με την απόφαση της ιατρικής και κοινωνικής επιτροπής, οι ασθενείς αυτοί έχουν αναπηρία.

Arnold Chiari Ανωμαλία Ι

Arnold-Chiari I ανωμαλία - μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα με συμπίεση των επιμήκων μυελών. Μπορεί να συνδυαστεί με συριγγομυελία, βασική εντύπωση ή εγκοπή, αφομοίωση ατλαντικού. Τα συμπτώματα συσχετίζονται με τον βαθμό μείωσης. Η διαγνωστική μέθοδος επιλογής είναι η μαγνητική τομογραφία (MRI). Χειρουργική θεραπεία, η λαμιντεκτομή (αφαίρεση των αψίδων του άνω τραχήλου της μήτρας σπονδύλων) με αποσυμπίεση κρανιοεκτομή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και της duraplasty, χρησιμοποιείται μόνο εάν ο ασθενής έχει νευρολογικό έλλειμμα χωρίς αποτέλεσμα συντηρητικής θεραπείας για 2-3 μήνες.
συγγραφείς Dr Henry Knipe και Dr Frank Gaillard et al.

Επιδημιολογία

Η ανωμαλία Arnold-Chiari I είναι πιο συχνή στις γυναίκες [2].

Κλινική εικόνα

Σε αντίθεση με τις δυσπλασίες Chiari II, III και IV, η ανωμαλία του Arnold Chiari I παραμένει συχνά ασυμπτωματική..
Η πιθανότητα να γίνει κλινική εκδήλωση είναι ανάλογη με τον βαθμό μείωσης των αμυγδαλών. Όλοι οι ασθενείς με πρόπτωση αμυγδαλών άνω των 12 mm έχουν συμπτώματα, ενώ σε περίπου 30% η πρόπτωση στο εύρος μεταξύ 5 και 10 mm είναι ασυμπτωματική [1].
Η συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους (medulla oblongata) μπορεί να προκαλέσει συριγγομυελία με τα αντίστοιχα συμπτώματα και κλινική παρουσίαση (ινιακός πόνος, δυσφαγία, αταξία) ποικίλης σοβαρότητας, συμπτώματα τραυματισμού του νωτιαίου μυελού κ.λπ..

Συνοδευτικές ασθένειες

Η συριγγομυελία της αυχενικής σπονδυλικής στήλης βρίσκεται στο

35% (κυμαίνεται από 20 έως 56%), υδροκεφαλία σε 30% [1,3] περιπτώσεις, και στις δύο περιπτώσεις αυτές οι αλλαγές θεωρείται ότι αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της διαταραχής της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, του κεντρικού καναλιού και γύρω από τον νωτιαίο μυελό.
ΣΕ

35% (23-45%) αποκάλυψε σκελετικές ανωμαλίες [1, 3]:

  • πλατιμπασία / βασική εντύπωση
  • Ατλαντική-ινιακή αφομοίωση
  • Παραμόρφωση Sprengel
  • Σύνδρομο Klippel-Feil (Klippel-Feil)

Παθολογία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari I χαρακτηρίζεται από πρόπτωση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών μέσω των μεγάλων ινιακών τμημάτων, κυρίως ως αποτέλεσμα της αναντιστοιχίας μεταξύ του μεγέθους της παρεγκεφαλίδας και του οπίσθιου κρανιακού φώσου. Η ανωμαλία του Άρνολντ Τσιάρι Ι πρέπει να διακρίνεται από μια έκτοψη των αμυγδαλών, η οποία είναι ασυμπτωματική και ένα τυχαίο εύρημα στο οποίο οι αμυγδαλές προεξέχουν μέσω των ινιακών οπών όχι περισσότερο από 3-5 mm [1-2].

Χαρακτηριστικά ακτίνων Χ

Η παθολογία ανιχνεύεται μετρώντας τη μέγιστη απόσταση στην οποία προεξέχουν οι αμυγδαλές κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού foramen (η υπό όρους γραμμή μεταξύ του οπίσθιου και του υπογείου), οι τιμές που χρησιμοποιήθηκαν για τη διάγνωση διαφέρουν μεταξύ διαφορετικών συγγραφέων [2]:

  • πάνω από τα ινιακά όργανα: φυσιολογικό
  • 6 mm: Ανώμαλη Arnold Chiari 1

Ορισμένοι συγγραφείς χρησιμοποιούν μια απλούστερη διαβάθμιση [1]:

  • πάνω από τα ινιακά όργανα: φυσιολογικό
  • 5 mm: Ανώμαλη Arnold Chiari 1

Η θέση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία. Στα νεογέννητα, οι αμυγδαλές βρίσκονται ακριβώς κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα και κατεβαίνουν χαμηλότερα με την ανάπτυξη του παιδιού, φτάνοντας στο χαμηλότερο σημείο στην ηλικία των 5-15 ετών. Στη συνέχεια, ανεβαίνουν στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων [3]. Έτσι, μια μείωση 5 χιλιοστών στις αμυγδαλές σε ένα παιδί πιθανότατα θα είναι ο κανόνας και κατά την ενηλικίωση αυτές οι αλλαγές πρέπει να εξεταστούν με υποψία [3].

Η σύγχρονη ογκομετρική σάρωση με υψηλής ποιότητας αναδιαμόρφωση του οβελιαίου καθιστά το ινιακό foramen και τις αμυγδαλές σχετικά καλά, αν και η έλλειψη αντίθεσης (σε σύγκριση με τη μαγνητική τομογραφία) καθιστά δύσκολη την ακριβή αξιολόγηση. Πιο συχνά, η παθολογία μπορεί να υποψιαστεί σε αξονικές εικόνες όταν η εγκεφαλική ουσία καλύπτει τις αμυγδαλές και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό υπάρχει σε μικρές ποσότητες ή απουσιάζει. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται «υπερπλήρωση» των ινιακών τμημάτων..

Η έρευνα μαγνητικής τομογραφίας είναι η μέθοδος επιλογής. Οι τομές Sagittal είναι οι βέλτιστες για την αξιολόγηση των ανωμαλιών του Arnold Chiari I. Οι αξονικές εικόνες δίνουν επίσης μια εικόνα ενός «γεμάτου» ινιακού οπλισμού.

Θεραπεία και πρόγνωση

Οι ανωμαλίες του Arnold Chiari I μπορούν να χωριστούν σε τρία στάδια (αν και αυτή η διαίρεση δεν χρησιμοποιείται σχεδόν καθόλου στην καθημερινή πρακτική):

  1. ασυμπτωματική
  2. συμπίεση στελέχους εγκεφάλου
  3. συριγγομυελία

Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται μόνο εάν ο ασθενής έχει νευρολογικό έλλειμμα χωρίς αποτέλεσμα συντηρητικής θεραπείας για 2-3 μήνες. Αποτελείται από μια λαμινεκτομή (αφαίρεση των τόξων των άνω τραχηλικών σπονδύλων) με αποσυμπιεστική κρανιοεκτομή της οπίσθιας κρανιακής βόθρας και της σκληροπλαστικής.

Ιστορία

Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1891 από τον Hans Chiari, έναν Αυστριακό παθολόγο (1851-1916).

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Η ανωμαλία Arnold-Chiari (σύνδρομο) είναι μια παθολογία στην οποία ένα μέρος του εγκεφάλου που βρίσκεται στην οπίσθια φωσάρα του κρανίου χαμηλώνει και διεισδύει στα μεγάλα ινιακά όργανα.

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι διαφόρων τύπων, καθένας από τους οποίους εκδηλώνεται με ελαφρώς διαφορετικούς τρόπους. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού, ζάλη, ανεξέλεγκτες κινήσεις των ματιών (νυσταγμός), απώλεια ακοής κ.λπ..

γενικά χαρακτηριστικά

Το σύνδρομο Chiari δεν είναι ακόμη καλά κατανοητό. Αντιπροσωπεύει ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη του ρομβοειδούς εγκεφάλου, ή μάλλον, τη διαφορά στο μέγεθος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των οργάνων που περιλαμβάνονται σε αυτό. Αυτό συνεπάγεται την ακαταμάχητη μείωση του στελέχους του εγκεφάλου και των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών απευθείας στα ινιακά όργανα, όπου υφίστανται συμπίεση.

Τα συμπτώματα της ανωμαλίας του Άρνολντ Τσιάρι περιγράφηκαν για πρώτη φορά από αγγλικούς εμπειρογνώμονες το 1986. Επί του παρόντος, ο επιπολασμός της είναι περίπου 5% για κάθε 100 χιλιάδες άτομα. Η συχνότητα εμφάνισης ορισμένων τύπων ασθενειών δεν έχει τεκμηριωθεί: η απουσία τέτοιων πληροφοριών σχετίζεται με διαφορετικές προσεγγίσεις ειδικών στην ταξινόμησή τους.

Η κύρια συνέπεια της ανωμαλίας είναι μια μη αναστρέψιμη και απότομη αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, η οποία μπορεί να προκληθεί από φλεγμονώδεις διεργασίες και όγκους μέσα στο κρανίο και σταγόνα του εγκεφάλου.

Στη γραμμή διασταύρωσης της βάσης του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης υπάρχει ένα μεγάλο ινιακό έλασμα όπου το εγκεφαλικό στέλεχος συνδέεται με τον νωτιαίο μυελό. Η οπίσθια φώσα του κρανίου με την παρεγκεφαλίδα, η γέφυρα και τα ομφαλότα του μυελού βρίσκονται λίγο ψηλότερα.

Όταν ορισμένα όργανα του οπίσθιου κρανιακού βόθρου προχωρούν στον αυλό ενός μεγάλου ανοίγματος, υποδεικνύουν ένα ελάττωμα. Συνοδεύεται από τσίμπημα των ιστών του μυελός και του μερικού νωτιαίου μυελού, δυσκολία στην εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού - εγκεφαλονωτιαίου υγρού, που οδηγεί στην ανάπτυξη σταγονιδίων (hydrocephalus).

Μαζί με την πλατιβασία - μια υπερβολικά επίπεδη βάση του κρανίου - και την αφομοίωση του άτλαντα, το σύνδρομο Chiari είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη της κρανιοσπονδυλικής ζώνης.

Η ανωμαλία του Chiari μπορεί να ανιχνευθεί σε ένα νεογέννητο μωρό ή σε έναν ενήλικα. Στην τελευταία περίπτωση, ανιχνεύεται τυχαία, όταν εξετάζεται για άλλη ασθένεια.

Arnold Chiari ανωμαλία: τύποι παθολογίας και θεραπευτικών χαρακτηριστικών

Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 είναι μια παθολογική διαδικασία κατά την οποία το τμήμα του εγκεφάλου που περιέχει παρεγκεφαλίδα είναι υπερβολικά μικρό. Με την παθολογία, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με παραμόρφωση του τμήματος, γεγονός που οδηγεί σε συμπίεση του εγκεφάλου. Αυτή είναι μια παθολογία που παρατηρείται σε ενήλικες. Στα παιδιά, η ασθένεια έχει τον τύπο 3.

Αιτίες της νόσου

Προς το παρόν, οι αιτίες της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητές. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που προκαλούν, όταν εκτίθενται στους οποίους αναπτύσσεται μια ασθένεια. Εάν μια γυναίκα παίρνει ανεξέλεγκτα φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό οδηγεί σε παθολογία. Αναπτύσσεται εάν, κατά τη διάρκεια της κύησης, μια γυναίκα καπνίζει ή παίρνει τακτικά αλκοόλ. Εάν εμφανιστούν ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου.

Η δυσπλασία του Chiari διαγιγνώσκεται με συγγενείς παθολογίες - υπερβολικά μικρά μεγέθη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ή μεγάλων ινιακών οπών. Σε ενήλικες ασθενείς, η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται μετά από τραυματισμούς στο κρανίο. Το σύνδρομο εμφανίζεται με υδροκεφαλία.

Ταξινόμηση παθολογίας

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, χωρίζεται σε διάφορες ποικιλίες:

  • Arnold Chiari τύπου 1 ανωμαλία. Με την ασθένεια, υπάρχει μια πρόπτωση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών από το κρανίο στο νωτιαίο κανάλι.
  • Τύποι Kiare 2. Η παθολογία διαγιγνώσκεται όταν η πλειονότητα της παρεγκεφαλίδας, της τέταρτης κοιλίας και του μυελού oblongata παραλείπονται στο νωτιαίο κανάλι..
  • Νόσος τύπου 3. Όλα τα μέρη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου βρίσκονται χαμηλότερα από τα μεγάλα ινιακά όργανα. Συχνά η θέση τους είναι εγκεφαλική κήλη της αυχενικής-ινιακής περιοχής.

Η ασθένεια συνοδεύεται από ελάττωμα στο νωτιαίο κανάλι - μη κλείσιμο των σπονδυλικών τόξων. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, παρατηρείται αύξηση της διαμέτρου της μεγάλης ινιακής περιοχής.

  • Παραμόρφωση Chiari 4 τύπων. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν η παρεγκεφαλίδα είναι ανεπτυγμένη. Με την παθολογία, διαγιγνώσκεται η σωστή θέση αυτού του οργάνου..

Συμπτώματα της νόσου

Η παραμόρφωση του Chiari συνοδεύεται από ορισμένα συμπτώματα, τα οποία εξηγούνται από τη συμπίεση των εγκεφαλικών δομών. Ταυτόχρονα, παρατηρείται συμπίεση των αιμοφόρων αγγείων, των νευρικών ριζών του κρανιακού εγκεφάλου και των εγκεφαλονωτιαίων υγρών. Με ανωμαλία του Arnold Chiari, διαγιγνώσκεται η έναρξη του συμπλόκου του συνδρόμου:

  • Παρεγκεφαλικός;
  • Υπερτασική υδροκεφαλική;
  • Σπαρυγγομυελίτιδα;
  • Πυραμίδα βολβού;
  • Η ανεπάρκεια των Vertebrobasilar
  • Κορεσκόγκο.

Εάν η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού διαταραχθεί, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη υπέρτασης-υδροκεφαλικού συνδρόμου. Εάν ο ασθενής είναι υγιής, τότε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει κανονικά από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό. Όταν παραλείπεται η παρεγκεφαλίδα, εντοπίζεται απόφραξη αυτής της διαδικασίας. Ο τόπος συσσώρευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι το αγγειακό πλέγμα του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο και στην ανάπτυξη υδροκεφαλίου.

Με δυσπλασία Chiari, οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκέφαλο που εκρήγνυται και εντείνεται κατά το φτέρνισμα, βήχας, ένταση, γέλιο. Ο πόνος ακτινοβολεί στο λαιμό και το λαιμό. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ξαφνικό εμετό, ανεξάρτητο από την πρόσληψη τροφής..

Με το παρεγκεφαλικό σύνδρομο, ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία συντονισμού των κινήσεων. Με την ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού, οι ασθενείς παραπονιούνται για ζάλη και τρόμο στα άκρα.

Η παθολογία συνοδεύεται από μειωμένη ομιλία, η οποία χαρακτηρίζεται από ψαλμωδία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν νυσταγμό, κατά του οποίου μπορεί να εμφανιστεί διπλή όραση.

Με το σύνδρομο βολβού-πυραμιδίου, συμπιέζονται οι νευρικές ίνες των μυελόλιθων. Ο ασθενής αναπτύσσει μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα. Μιλούν για την απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τις αλλαγές θερμοκρασίας. Με την παθολογία, οι πυρήνες των κρανιακών νεύρων συμπιέζονται, έναντι των οποίων διαταράσσεται η ομιλία και η ακοή.

Ο ασθενής γίνεται ρινική φωνή. Κατά τη διάρκεια ενός γεύματος, ο ασθενής πνίγεται. Η παθολογία συνοδεύεται από δυσκολία στην αναπνοή. Σε ασθενείς, ο μυϊκός τόνος χάνεται και η ευαισθησία παραμένει. Η παθολογία συνοδεύεται από βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης..

Με σύνδρομο σπονδυλοβλαστικής ανεπάρκειας, η παροχή αίματος στο αντίστοιχο τμήμα του εγκεφάλου διαταράσσεται. Σε αυτό το πλαίσιο, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με απώλεια συνείδησης, ζάλη. Οι ασθενείς χάνουν μυϊκό τόνο. Διαγιγνώσκονται με μείωση της ποιότητας της όρασης.

Με το ριζικό σύνδρομο, τα νεύρα του κρανιακού εγκεφάλου διαταράσσονται, το οποίο συνοδεύεται από ρινική και βραχνή φωνή. Σε ασθενείς, η κινητικότητα της γλώσσας επηρεάζεται από την παθολογία και αναπτύσσονται προβλήματα ακοής. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μειωμένη ευαισθησία του προσώπου..

Εάν μια κυστική αλλαγή στον εγκέφαλο διαγνωστεί ταυτόχρονα με δυσπλασία Chiari, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου συριγγομυελίτιδας. Στην παθολογία, υπάρχει μια διαχωρισμένη παραβίαση της ευαισθησίας, η οποία εξηγείται από μια μεμονωμένη παραβίαση της αφής, του πόνου και της θερμοκρασίας. Με την ασθένεια, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα - μούδιασμα και μυϊκή αδυναμία στα άκρα. Σε ασθενείς, η λειτουργία των πυελικών οργάνων είναι μειωμένη.

Χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της παθολογίας

Οι τύποι παραμόρφωσης Chiari χαρακτηρίζονται από την παρουσία ποικίλων κλινικών εκδηλώσεων. Στον πρώτο τύπο ασθένειας, οι ασθενείς μπορεί να μην έχουν συμπτώματα έως ότου ο ασθενής φτάσει την ηλικία των 30-40 ετών. Στους νέους, υπάρχει αποζημίωση για συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Αυτός ο τύπος ασθένειας συχνά ανιχνεύεται τυχαία κατά την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού..

Ο δεύτερος τύπος ανωμαλίας εμφανίζεται ταυτόχρονα με άλλες ασθένειες. Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με στένωση νερού στον εγκέφαλο ή μηνιγγόλη κάτω πλάτης. Αυτή η μορφή της νόσου δεν έχει μόνο τα κύρια συμπτώματα, αλλά επίσης συνοδεύεται από έντονη αναπνοή, η οποία έχει περιοδικές στάσεις. Ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία κατάποσης, η οποία οδηγεί στην είσοδο τροφής στη ρινική κοιλότητα.

Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνοδεύεται από άλλες ασθένειες του εγκεφάλου, του λαιμού και του λαιμού. Η εγκεφαλική κήλη χαρακτηρίζεται από την παρουσία της παρεγκεφαλίδας, του μυελού oblongata και των ινιακών λοβών. Με αυτήν την ασθένεια, η ανθρώπινη ζωή είναι σχεδόν αδύνατη. Οι σύγχρονοι ερευνητές δεν χαρακτηρίζουν τον τύπο 4 ως παραμόρφωση του Chiari. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι με την παθολογία, η ανεπτυγμένη παρεγκεφαλίδα δεν εμπίπτει στα μεγάλα ινιακά όργανα..

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τον τύπο της, η οποία συνιστάται να καθοριστεί για το διορισμό αποτελεσματικής θεραπείας

Διαγνωστικά μέτρα

Εάν εμφανιστούν σημάδια της νόσου, συνιστάται στον ασθενή να συμβουλευτεί έναν γιατρό ο οποίος θα συλλέξει αναμνησία και θα εξετάσει τον ασθενή. Με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται, ο ειδικός θα κάνει μια προκαταρκτική διάγνωση. Για να το επιβεβαιώσετε, συνιστάται η διεξαγωγή υπολογιστικής τομογραφίας. Η μελέτη διεξάγεται χρησιμοποιώντας ειδικό εξοπλισμό, ο οποίος σας επιτρέπει να έχετε μια τρισδιάστατη εικόνα των σπονδύλων του λαιμού και του λαιμού.

Μια εξαιρετικά ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, ο ασθενής πρέπει να είναι εντελώς ακίνητος. Γι 'αυτό, πριν από την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, τα μικρά παιδιά εγχέονται σε ένα ιατρικό όνειρο.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η συριγγομυελική κύστεις ή η μηνιγγόλη, συνιστάται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της σπονδυλικής στήλης. Χρησιμοποιώντας μια διαγνωστική διαδικασία, προσδιορίζονται όχι μόνο οι ανωμαλίες, αλλά και άλλες ασθένειες που εμφανίζονται στον εγκέφαλο.

Θεραπεία παθολογίας

Η θεραπεία μιας ασυμπτωματικής ασθένειας δεν πραγματοποιείται. Εάν οι ασθενείς έχουν πόνο στο λαιμό ή στο λαιμό και δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα, τότε πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία. Συνιστάται στους ασθενείς να λαμβάνουν μυοχαλαρωτικά, αναλγητικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα..

Παρουσία νευρολογικών διαταραχών με τη μορφή διαταραχών ευαισθησίας, πάρεσης, εξασθενημένου μυϊκού τόνου, καθώς και πόνου που δεν μπορεί να σταματήσει με φάρμακα, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση.

Σε περίπτωση ασθένειας, συνιστάται αποσυμπίεση με κρανιοσπονδύλιο. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, το ινιακό οστό αφαιρείται, γεγονός που οδηγεί στην επέκταση του ινιακού foramen..

Χειρουργική επέμβαση, στην οποία το οπίσθιο μισό των δύο πρώτων σπονδύλων του λαιμού και της παρεγκεφαλίδας μπορεί να εκτοπιστεί, εξαλείφει τη συμπίεση του κορμού. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ένα έμπλαστρο από τεχνητό υλικό στρίβεται στη σκληρή μήτρα, η οποία ομαλοποιεί την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Σε περίπτωση ασθένειας, οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργικές επεμβάσεις, κατά τη διάρκεια των οποίων το εγκεφαλονωτιαίο υγρό αποστραγγίζεται από το κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού, το οποίο είναι προ-διογκωμένο. Με την οσφυϊκή παροχέτευση, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εκτρέπεται στο στήθος ή στην κοιλιά.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας. Μερικές φορές η ασθένεια στον ασθενή είναι ασυμπτωματική καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Ο τρίτος τύπος παθολογικής διαδικασίας οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Στον πρώτο και δεύτερο τύπο ασθένειας, συνιστάται η έγκαιρη θεραπεία νευρολογικών διαταραχών, η οποία εξηγείται από την ανεπαρκή αποκατάσταση της προκύπτουσας ανεπάρκειας. Σύμφωνα με μελέτες, διαπιστώθηκε ότι η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης είναι 50 τοις εκατό.

Με την έγκαιρη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με την ανάπτυξη επιπλοκών. Οι περισσότεροι ασθενείς με την ασθένεια έχουν αναπνευστική ανεπάρκεια. Μια συχνή επιπλοκή της νόσου είναι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Με ανωμαλίες σε ασθενείς, αναπτύσσεται συμφορητική πνευμονία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλίας.

Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αρκετά δεδομένα σχετικά με τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της νόσου, δεν έχει αναπτυχθεί συγκεκριμένη πρόληψη. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας στα βρέφη, μια γυναίκα πρέπει να σταματήσει να καπνίζει και να πίνει αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η πρόληψη είναι μια υγιεινή διατροφή του πιο δίκαιου φύλου.

Εάν εμφανιστούν μολυσματικές ασθένειες ιού, συνιστάται η άμεση θεραπεία τους. Μια έγκυος γυναίκα πρέπει να επισκέπτεται τακτικά έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο. Η λήψη φαρμάκων κατά τη γέννηση ενός παιδιού πρέπει να γίνεται μόνο μετά από προηγούμενη διαβούλευση με γιατρό.

Για προληπτικούς σκοπούς, συνιστάται στους ενήλικες ασθενείς να ακολουθούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Πρέπει να τρώνε σωστά και να παρέχουν σωματική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι ειδικοί συμβουλεύουν την τακτική άσκηση. Οι άνθρωποι πρέπει να τηρούν την καθημερινή ρουτίνα και να έχουν πλήρη ύπνο.

2 κύριες μέθοδοι αντιμετώπισης ανωμαλιών Arnold-Chiari

Μέχρι σήμερα, η παθογένεση των ανωμαλιών Chiari δεν έχει τεκμηριωθεί οριστικά. Κατά πάσα πιθανότητα, υπάρχουν τρεις παθογενετικοί παράγοντες: οι πρώτοι - κληρονομικοί συγγενείς οστεονευροπάθειες, ο δεύτερος - τραυματικοί τραυματισμοί των σφανοειδών-αιμοειδών και σφανοειδούς-ινιακού τμήματος της πλαγιάς λόγω τραυματισμού κατά τη γέννηση, το τρίτο - υδροδυναμικό εγκεφαλικό εγκεφαλονωτιαίο υγρό στα τοιχώματα του κεντρικού καναλιού του νωτιαίου μυελού.

Μηχανισμός Ανάπτυξης Ανωμαλίας Arnold-Chiari

Η ανωμαλία του Arnold Chiari είναι μια συγγενής δυσπλασία που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μιας μικρής κρανιακής ικανότητας. Αυτή τη στιγμή, ο εγκέφαλος αλλάζει την τυπική του θέση και μερικώς «μεταναστεύει» στον αυλό της σπονδυλικής στήλης. Η κλινική μπορεί να εκδηλωθεί αμέσως κατά τη γέννηση του μωρού. Μερικοί ασθενείς το μαθαίνουν τυχαία μετά από 30 χρόνια..

Η ασθένεια οφείλει το όνομά της σε δύο επιστήμονες. Ο πρώτος, ο Hans Chiari, ήταν ένας Αυστριακός παθολόγος που περιέγραψε στα τέλη του 19ου αιώνα τέσσερις ανωμαλίες στο σχηματισμό της παρεγκεφαλίδας. Ένας άλλος είναι ο Julius Arnold, ο οποίος ταυτόχρονα μελετούσε τη μετατόπιση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και του ουραίου εγκεφάλου στα μεγάλα ινιακά όργανα..

Το πραγματικό όριο της μετάβασης του ενός εγκεφάλου στον άλλο στη φύση δεν υπάρχει. Κατανομή μόνο μιας υπό όρους γραμμής, για την οποία λαμβάνεται ένα μεγάλο ινιακό όργανο, το οποίο είναι μερικής απασχόλησης και "έξοδος" από το κρανίο. Στην πραγματικότητα, ανήκει στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο, ή, όπως το ορίζουν συχνά οι γιατροί, η γαστρεντερική οδός, η οποία περιέχει τη γέφυρα, το μυελό oblongata, την παρεγκεφαλίδα. Είναι η αλλαγή στον φυσιολογικό εντοπισμό αυτών των τμημάτων που στη συνέχεια οδηγεί σε αυτήν την παθολογία.

Διεισδύοντας στον αυλό του καναλιού, ο εγκέφαλος βρίσκεται σε περιορισμένη θέση και δημιουργεί ένα μπλοκ εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αιμοδυναμικής. Σε ένα τρίτο των περιπτώσεων, συνακόλουθες διαταραχές εμβρυογένεσης διαγιγνώσκονται σε αυτό το μέρος, γεγονός που επιδεινώνει μόνο την κλινική εικόνα..

Οι λόγοι

Το σύνδρομο Arnold Chiari θεωρήθηκε πρόσφατα ως καθαρά συγγενές, που προέκυψε από μια παθολογική εγκυμοσύνη, η οποία συνοδεύτηκε από παραβίαση των διαδικασιών εμβρυϊκής ανάπτυξης στη μήτρα.

Αυτή η θεωρία εντόπισε τις ακόλουθες αιτίες της εμφάνισης της νόσου:

  • λοιμώξεις από τη μητέρα κατά τη διάρκεια της κύησης (ερυθρά, ανεμοβλογιά, ηπατίτιδα).
  • τη χρήση φαρμάκων με τερατογόνο δράση ·
  • κάπνισμα και τοξικομανία, ψυχοτρόπες ουσίες.
  • δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες (επιβλαβής χημική παραγωγή κ.λπ.) ·
  • η επίδραση της ιονίζουσας ακτινοβολίας σε μια γυναίκα.

Αλλά τώρα πολύ συχνά μιλούν για την αποκτηθείσα κατάσταση αυτής της ανωμαλίας.

Πιστεύεται ότι μπορούν να προκαλέσουν την ασθένεια:

  • τραυματική βλάβη στα οστά του κρανίου κατά τον τοκετό.
  • ακατάλληλη μαιευτική τακτική (για παράδειγμα, η διαχείριση των γεννήσεων με φυσικό τρόπο με μια ανατομικά στενή λεκάνη και μεγάλο έμβρυο).
  • τη χρήση απορροφητήρων κενού και λαβίδας ·
  • πολλά TBI στην παιδική ηλικία.

Οι παραπάνω λόγοι οδηγούν σε βλάβη στα ενδοσυνδετικά ράμματα και σε παραβίαση του φυσιολογικού σχηματισμού του κρανιακού κουτιού: το ινιακό οστό ισιώνεται και μειώνεται, η ικανότητα του οπίσθιου κρανιακού βόθρου δεν αντιστοιχεί στον όγκο των δομών που βρίσκονται σε αυτό. Τα τελευταία συμπιέζονται από τα αναπτυσσόμενα μεγάλα ημισφαίρια του εγκεφάλου και «σπρώχνονται» μέσω ενός μεγάλου ινιακού τεμαχίου στον αυλό του νωτιαίου σωλήνα. Η κατάσταση παρατηρείται επίσης με νεοπλάσματα, μεγάλες κύστεις που μπορούν να "μετακινήσουν" την παρεγκεφαλίδα και τον κορμό.

Ταξινόμηση του συνδρόμου Arnold-Chiari

Η ανωμαλία Chiari παρατηρείται σε 3-8 άτομα στους 100 χιλιάδες του πληθυσμού. Αυτή η εκτέλεση οφείλεται στις διαφορετικές συχνότητες των μεμονωμένων τύπων δυσπλασίας. Μερικά από αυτά δεν βρίσκονται σε μια ζωή, καθώς δεν εκδηλώνουν μια έντονη κλινική. Η ανεπάρκεια διαιρείται όχι μόνο λαμβάνοντας υπόψη τη μετατόπιση των εγκεφαλικών δομών, αλλά και σε σχέση με το βαθμό της «απώλειας» τους.

Υπάρχουν 4 τύποι δυσπλασίας:

  • Το πρώτο χαρακτηρίζεται από την «απώλεια» μόνο των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας από το κρανίο · επομένως, οι γιατροί το θεωρούν το πιο ευνοϊκό.
  • Το δεύτερο αντιπροσωπεύεται από την παράλειψη σχεδόν ολόκληρου του οπίσθιου εγκεφάλου, πράγμα που επιδεινώνει ήδη την πρόγνωση της παθολογίας.
  • το τρίτο είναι το πιο επικίνδυνο. Εκτός από το γεγονός ότι όλοι οι σχηματισμοί του γαστρεντερικού σωλήνα βρίσκονται έξω από το κρανίο, συχνά βρίσκονται σε μια προεξοχή της κήλης που σχηματίζεται από τις μεμβράνες του νωτιαίου μυελού. Αυτό συνοδεύεται από ελάττωμα στα οστά του αυχένα και στις καμάρες των σπονδύλων. Επιπλέον, το μέγεθος των μεγάλων ινιακών τμημάτων υπερβαίνει σημαντικά τον κανόνα.
  • τέταρτο - αποδίδεται μόνο εν μέρει στο σύνδρομο. Σε τελική ανάλυση, είναι εγγενές σε μια παραβίαση του σχηματισμού της παρεγκεφαλίδας, αλλά όχι στην εξάρθρωση των δομών της.

Βαθμοί

Φυσικά, ο πρώτος βαθμός σοβαρότητας της παθολογίας είναι ο ευκολότερος. Σε αυτήν την περίπτωση, τα συμπτώματά του πρακτικά δεν ανιχνεύονται. Εάν αναπτυχθεί μια έντονη κλινική εικόνα της νόσου, τότε προκαλείται από έναν προηγούμενο τραυματισμό στο κεφάλι, τη νευρο-μόλυνση και την κακή κυκλοφορία.

Η ανωμαλία Arnold-Chiari του δεύτερου και του τρίτου βαθμού σχετίζεται με την παρουσία ταυτόχρονων δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος, επομένως η κατάσταση και η πρόγνωση του ασθενούς για μεταγενέστερη ζωή είναι πολύ χειρότερες. Παρατηρήθηκε:

  • αλλαγή στη φυσιολογική αρχιτεκτονική του φλοιού.
  • υποπλασία σύσπασης;
  • σχηματισμός κύστης.

Κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Arnold-Chiari

Το σύνδρομο Arnold-Chiari θα εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους, επειδή η κλινική εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τον τύπο και το κύριο σύνδρομο, από τα οποία υπάρχουν έξι. Τα βασικά συμπτώματα της παθολογίας προκαλούνται από τη συμπίεση των σχηματισμών στελεχών, επομένως, η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, η κυκλοφορία του αίματος επιδεινώνεται, η δομή των νεύρων που αναδύονται από το κρανίο μέσω του μεγάλου ινιακού ανοίγματος.

Χαρακτηριστικά εκδήλωσης ανάλογα με τον τύπο της ανωμαλίας

Το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου τύπου Ι είναι η μακροχρόνια ασυμπτωματική και μερικές φορές δια βίου. Ενώ οι αντισταθμιστικές ικανότητες του σώματος είναι μεγάλες, δεν εκδηλώνεται καθόλου και συνήθως γίνεται τυχαία ανακάλυψη κατά την εκτέλεση μαγνητικής τομογραφίας για άλλη ασθένεια..

Η παραμόρφωση του Chiari τύπου II συχνά συνδυάζεται με κήλες της σπονδυλικής στήλης που βρίσκονται στην οσφυϊκή περιοχή.

Τα σημάδια αυτής της παθολογίας εμφανίζονται αμέσως μετά τη γέννηση και βρίσκονται στην ανάπτυξη συνδρόμου βολβού. Το μωρό δεν μπορεί να θηλάζει κανονικά, χτυπάει συνεχώς, φτύνει. Το γάλα μπορεί να διαρρεύσει μέσω της μύτης του μωρού. Υπάρχουν επίσης προβλήματα με την αναπνοή, δηλαδή με τον ρυθμό της, υπάρχουν περιόδους άπνοιας, δηλαδή, η διακοπή της.

Σε δυσπλασία τύπου III (στο 95% των περιπτώσεων τελειώνει θανατηφόρα), όλα τα οπίσθια μέρη του εγκεφάλου βρίσκονται στον κνηστικό σάκο. Επιπλέον, παρατηρούνται ταυτόχρονα ελαττώματα του νευρικού και οστικού ιστού. Το παιδί δεν αναπνέει από μόνο του, το καρδιαγγειακό σύστημα του μωρού διαταράσσεται λόγω της συμπίεσης των μυελών.

Η ανωμαλία Chiari τύπου IV, η οποία δεν έχει καμία σχέση με τα παραπάνω και αναφέρεται μόνο από την ιστορική παράδοση, εκδηλώνεται από παρεγκεφαλιδική δυσλειτουργία: εξασθενημένος συντονισμός, κινητικές δεξιότητες, τρόμος, νυσταγμός (συσπάσεις που μοιάζουν με εκκρεμές).

6 κύρια σύνδρομα

Η κλινική ανωμαλίας Arnold-Chiari αντιπροσωπεύεται από έξι κύρια σύμπλοκα συμπτωμάτων διαφορετικής σοβαρότητας σε κάθε ασθενή.

Αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα σύνδρομα:

  • παρεγκεφαλίδα - χαρακτηρίζεται από ζάλη, μειωμένο συντονισμό και σκόπιμες κινήσεις. Ο ασθενής είναι ασταθής, ταλαντεύεται σε διαφορετικές κατευθύνσεις. Μερικές φορές τρέμουν τα δάχτυλα, η ομιλία αλλάζει: ο ασθενής προφέρει τις λέξεις με συλλαβές, δυνατά, σαν να λέει ένα στίχο. Ένα συγκεκριμένο σημείο είναι οι ταλαντωτικές κινήσεις των βολβών των ματιών (νυσταγμός), που κατευθύνονται προς τα κάτω. Λόγω αυτών των δονητικών κινήσεων των ματιών, ο διπλασιασμός αναπτύσσεται συχνά.
  • υπερτασικό υδροκεφαλικό - σχηματίζεται στο πλαίσιο του αποκλεισμού της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την υποαραχνοειδή ζώνη του εγκεφάλου στον ίδιο νωτιαίο μυελό όταν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας «πέφτουν» στο ινιακό όργανο. Η απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο φλεβικό αίμα δεν είναι αρκετή. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται ενδοκρανιακή υπέρταση και μετά υδροκεφαλία (διευρυμένοι κοιλιακοί και υπόγειοι χώροι). Αυτή η παθολογική διαδικασία προκαλεί έναν εκρηκτικό πονοκέφαλο που μεγαλώνει το πρωί και με ένταση. αυξημένος μυϊκός τόνος συχνή ναυτία, συχνά συνοδεύεται από εμετό, που δεν σχετίζεται με το φαγητό.
  • bulbar-pyramidal - αναπτύσσεται όταν συμπιέζεται το μυελό oblongata με τις πυραμίδες. Τα κύρια συμπτώματα είναι παράλυση και πάρεση (εξασθένιση των άκρων με μειωμένη κίνηση σε αυτά) και μούδιασμα διαφορετικού εντοπισμού, κουδουνίσματος, ρινικής φωνής, παθολογίας αναπνοής και ομιλίας.
  • σπονδυλοβιακή ανεπάρκεια - βασικά έχει επιδείνωση της παροχής αίματος στον ουραίο εγκέφαλο λόγω της συμπίεσης των αγγείων που το παρέχουν. Συνοδεύεται από παροξυσμική ζάλη, ξαφνική μείωση του μυϊκού τόνου και καταστάσεις (λιποθυμία), προβλήματα όρασης.
  • ριζική - εμφανίζεται λόγω βλάβης στα εγκεφαλικά νεύρα που ανήκουν στην ομάδα του ουραίου (κόλπος, υπογλώσσια, κ.λπ.). Εκδηλώνεται ως παραβίαση της κατάποσης, της ομιλίας, της ακοής, του μούδιασμα στο πρόσωπο και στο πίσω τρίτο της γλώσσας.
  • συριγγομυελίτιδα - σχετίζεται με την παρουσία κύστεων στον ιστό του νωτιαίου μυελού. Προβλήματα δημιουργούνται στην ευαίσθητη σφαίρα: διατηρείται το βαθύ (ιδιόκτητο) τμήμα του, το οποίο είναι υπεύθυνο για την αντίληψη της θέσης των χεριών και των ποδιών στο διάστημα και η αίσθηση του πόνου, της αφής, της διαφοράς θερμοκρασίας εξαφανίζεται. Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων συνοδεύεται επίσης από αδυναμία στα μεμονωμένα άκρα, δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων με τη μορφή ακράτειας ούρων.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι τα μικρά παιδιά δεν θα μπορούν να σας πουν για πονοκεφάλους, μούδιασμα στα άκρα και το σώμα, ζάλη, μειωμένη σταθερότητα κ.λπ. Επομένως, οι γονείς δεν πρέπει να αγνοούν την εμφάνιση εμετού, παλινδρόμησης στα βρέφη, ευερεθιστότητας και αιτιώδους συνάφειας, με την πρώτη ματιά, κλάματος. Μόνο ένας παιδίατρος ή νευρολόγος μπορεί να κατανοήσει τον λόγο αυτών των αλλαγών · δεν πρέπει να αναβάλλετε την επίσκεψη σε γιατρό.

Διάγνωση της ανωμαλίας Arnold-Chiari

Η διάγνωση του ελαττώματος βασίζεται σε:

  • δεδομένα ιστορικού. Ο γιατρός θα καθορίσει σίγουρα πώς πήγε η εγκυμοσύνη, η περίοδος γέννησης, εάν υπήρχε επίδραση τοξινών, φαρμάκων.
  • η προκύπτουσα νευροαπεικονιστική εικόνα. Εκτελέστε απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού υπολογιστή ή. Επιπλέον, η μαγνητική τομογραφία είναι πιο ενημερωτική, επειδή καθιστά δυνατή την προβολή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και του εγκεφάλου που βρίσκονται εκεί. Η χρήση CT χωρίς ενδοφλέβια ενίσχυση, δηλαδή η εισαγωγή ενός παράγοντα που περιέχει ιώδιο σκιαγραφικής ακτινογραφίας, δεν έχει νόημα - δεν θα ανιχνεύσει δυσπλασία.

Θεραπευτικά μέτρα

Η θεραπεία σε αυτήν την περίπτωση είναι συντηρητική και γρήγορη. Αλλά το πρώτο θεωρείται συμπτωματικό, επειδή δεν λύνει το κύριο πρόβλημα - την "απώλεια" των εγκεφαλικών δομών. Μόνο η χειρουργική επέμβαση μπορεί να αλλάξει ριζικά την κατάσταση. Η επιλογή της μεθόδου εξαρτάται από την παρουσία ή την απουσία συμπτωμάτων και τη σοβαρότητά τους.

Δηλαδή, αν εντοπιστεί μια ανωμαλία σε μια μαγνητική τομογραφία κατά λάθος, αντίστοιχα, και δεν θα προβεί σε καμία ενέργεια. Αλλά η έντονη κλινική εικόνα συνεπάγεται την άμεση έναρξη θεραπευτικών μέτρων και την απόφαση για την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης.

Η συντηρητική θεραπεία επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη τον επιπολασμό ενός συγκεκριμένου συνδρόμου. Έτσι, με υπέρταση υγρού, συνταγογραφούνται παράγοντες αφυδάτωσης, κυρίως διουρητικά (Diacarb, Veroshpiron). Για τη μείωση των πονοκεφάλων, οι ασθενείς λαμβάνουν μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Αγωνίζονται με ζάλη από vestibulocorreaders (Betagistin).

Ωστόσο, συνιστάται σε όλους τους ασθενείς να λαμβάνουν τις ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

  • νευροπροστατευτές (Ceraxon, Farmakson);
  • μεταβολίτες (εγκερολυσίνη, κορτιξίνη)
  • Βιταμίνες Β (Milgamma, Combilipen)
  • αντιοξειδωτικά (Mexiprim, Mexidol);
  • αγγειακοί παράγοντες (κυτοφλαβίνη, νικοτινικό οξύ).

Όλοι τους βοηθούν στην καταπολέμηση της υποξίας και στην ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών στον νευρικό ιστό..

Με τη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς στο πλαίσιο της φαρμακευτικής θεραπείας, περιορίζονται σε αυτήν. Αλλά όταν δεν υπάρχει απαραίτητο αποτέλεσμα και τα συμπτώματα συνεχίζουν να αυξάνονται, τότε ξεκινούν το ριζικό στάδιο της καταπολέμησης της παθολογίας.

  • τη δημιουργία μιας διακλάδωσης, το τελευταίο χρησιμοποιείται για την απόρριψη της "περίσσειας" εγκεφαλονωτιαίου υγρού που συσσωρεύεται στο κρανίο μέσω ενός ειδικού υποδόριου καθετήρα, ο οποίος εισάγεται στην κοιλιακή κοιλότητα.
  • τρυπήματα και επακόλουθη αναδιαμόρφωση των οστών που σχηματίζουν το πίσω μέρος του κρανίου. Αυτή η επέμβαση περιλαμβάνει επίσης την αφαίρεση των "κρεμασμένων" τμημάτων της παρεγκεφαλίδας και ένα είδος "καθαρισμού" του υποαραχνοειδούς χώρου, δηλαδή, εκτομή διαφόρων συμφύσεων και κύστεων που εμποδίζουν την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Πρέπει να θυμάστε: η αυτοθεραπεία και η καθυστέρηση του χρόνου επίσκεψης σε γιατρό, με ανωμαλία Arnold-Chiari, είναι εξαιρετικά επικίνδυνο. Όσο νωρίτερα πραγματοποιήθηκε η λειτουργία, τόσο περισσότερες πιθανότητες υπάρχουν για την αποκατάσταση των χαμένων λειτουργιών (ευαισθησία, ομιλία, κινήσεις).

Εάν η δυσπλασία τύπου Ι συχνά δεν απαιτεί κανένα από τα είδη θεραπείας, τότε στη δεύτερη περίπτωση, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται σε όλους τους ασθενείς και στην παιδική ηλικία.

Πρόβλεψη ανωμαλίας

Η ελπίδα για μια ευνοϊκή πρόγνωση μπορεί μόνο σε ασθενείς με σύνδρομο Chiari τύπου Ι ή ΙΙ, αλλά υπόκεινται σε έγκαιρη χειρουργική επέμβαση και την απουσία ταυτόχρονης παθολογίας του νευρικού συστήματος που επιδεινώνει τις αντισταθμιστικές δυνατότητες του εγκεφάλου. Οι υπόλοιπες δύο μορφές δυσπλασίας είτε είναι ασυμβίβαστες με τη ζωή είτε οδηγούν σε βαθιά επίμονη αναπηρία.

Είναι δυνατή η πρόληψη;?

Δεν υπάρχει επί του παρόντος ειδική πρόληψη συγγενών δυσπλασιών, που περιλαμβάνουν τη δυσμορφία Arnold-Chiari. Το μόνο που μένει για τις έγκυες γυναίκες είναι να φροντίζουν την υγεία τους και την υγεία του μωρού.

Για τη μείωση του κινδύνου παθολογίας πρέπει:

  • αποφύγετε αγχωτικές καταστάσεις και επαγγελματικούς κινδύνους.
  • να τηρείτε τις αρχές της καλής διατροφής και το φυσιολογικό καθεστώς της ημέρας, παίρνοντας τουλάχιστον 7-8 ώρες για ύπνο.
  • να παρακολουθείτε τακτικές προγεννητικές κλινικές για ρουτίνες εξετάσεις.

συμπέρασμα

Η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι μια μάλλον επικίνδυνη και απρόβλεπτη συγγενής παθολογία του νευρικού συστήματος. Μερικές φορές η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και σε αυτήν την περίπτωση μπορούμε να περιμένουμε ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα. Σε ορισμένους ασθενείς, η δυσπλασία συνοδεύεται από έντονη κλινική εικόνα και απαιτεί άμεση θεραπεία.

Καταβάλαμε πολλές προσπάθειες, ώστε να μπορείτε να διαβάσετε αυτό το άρθρο και θα χαρούμε να λάβουμε τα σχόλιά σας με τη μορφή αξιολόγησης. Ο συγγραφέας θα χαρεί να δει ότι σας ενδιαφέρει αυτό το υλικό. ευχαριστώ!

Διαβάστε Για Ζάλη