Κύριος Εμφραγμα

Arnold Chiari ανωμαλία 1 βαθμού

Υπάρχουν ασθένειες που σχετίζονται με μια ανώμαλη διάταξη οργάνων λόγω των οποίων οι δυσλειτουργίες εμφανίζονται σε αυτές τις περιοχές. Μία από αυτές τις ασθένειες είναι το σύνδρομο Arnold Chiari (δυσμορφία του Chiari). Χαρακτηρίζεται από μια μη φυσιολογική διάταξη της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους στο κρανίο, λόγω του οποίου βγαίνουν λίγο στο ινιακό όργανο. Αυτό το φαινόμενο συνοδεύεται από επώδυνες επιθέσεις στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ασυνάρτητη ομιλία, μειωμένο συντονισμό, εξασθένιση των μυών του λάρυγγα και άλλα συμπτώματα. Η ασθένεια χωρίζεται σε 4 ποικιλίες, καθεμία από τις οποίες έχει τα δικά της συμπτώματα και θεραπεία.

Η ανωμαλία του Chiari διαγιγνώσκεται αρκετά απλά και αρκετά για να κάνει μαγνητική τομογραφία. Η παθολογία μπορεί να θεραπευτεί μόνο με χειρουργική επέμβαση..

Χαρακτηριστικά της νόσου

Μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου υπάρχει μια συγκεκριμένη διάκριση, η οποία είναι ένα ινιακό όργανο. Σε αυτό το σημείο συνδέονται και η οπίσθια κρανιακή βόθια που περιέχει την παρεγκεφαλίδα, τη γέφυρα και το μυελό εντοπίζεται πάνω από αυτήν. Με τη νόσο Chiari, ο εγκεφαλικός ιστός πέφτει στο ινιακό όργανο λόγω του οποίου συμπιέζεται ο επιμήκης και ο νωτιαίος μυελός σε αυτήν την περιοχή. Συχνά, λόγω αυτής της διαδικασίας, η εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το κεφάλι (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) επιδεινώνεται, γεγονός που συνεπάγεται την ανάπτυξη υδροκεφαλίου (σταγόνα του εγκεφάλου).

Το σύνδρομο Chiari ανήκει σε συγγενείς παθολογίες της σύνδεσης του κρανίου και της άνω σπονδυλικής στήλης.

Μια τέτοια διάγνωση γίνεται πολύ σπάνια, και σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται σε 10 νεογέννητα ανά 120 χιλιάδες άτομα..

Είναι δυνατόν να εντοπιστεί η παρουσία της νόσου σε μία έως δύο ημέρες από τη στιγμή της γέννησης, αλλά ορισμένοι τύποι της νόσου βρίσκονται μόνο στην ενήλικη ζωή. Τις περισσότερες φορές, η νόσος του Arnold Chiari αναπτύσσεται μαζί με τη συριγγομυελία, η οποία χαρακτηρίζεται από κενές περιοχές στην ουσία του νωτιαίου μυελού και των μυελών.

Λόγοι ανάπτυξης

Η ανωμαλία του Arnold Chiari δεν έχει ακόμη μελετηθεί ειδικά και κανείς δεν μπορεί να αναφέρει τους ακριβείς παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου. Υπάρχουν πολλές υποθέσεις, για παράδειγμα, ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η παθολογία προκαλείται λόγω του υπερβολικά μικρού μεγέθους του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Ως αποτέλεσμα αυτού, οι ιστοί δεν έχουν αρκετό χώρο και κατεβαίνουν στα ινιακά όργανα. Μια εναλλακτική θεωρία είναι ότι ο εγκέφαλος είναι μεγαλύτερος από το φυσιολογικό από τη γέννηση. Γι 'αυτό ωθεί μέρος των ιστών του στα ινιακά όργανα..

Λόγω της στασιμότητας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του επακόλουθου σχηματισμού υδροκεφαλίου, η παθολογία έχει πιο έντονα συμπτώματα. Πράγματι, λόγω αυτής της ασθένειας, οι κοιλίες αυξάνονται και, ως αποτέλεσμα, το μέγεθος του εγκεφάλου. Μια τέτοια διαδικασία ενισχύει την εξώθηση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών στα ινιακά όργανα. Οι τραυματισμοί στο κεφάλι μπορεί να επιδεινώσουν την πορεία της νόσου. Η ασθένεια Chiari χαρακτηρίζεται όχι μόνο από την ακατάλληλη ανάπτυξη ιστών μετάβασης μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, αλλά και από ανωμαλίες του συνδέσμου. Οποιαδήποτε βλάβη στην περιοχή της κεφαλής πιέζει ακόμη περισσότερο την παρεγκεφαλίδα στην ινιακή περιοχή λόγω της οποίας η ασθένεια εκδηλώνεται περισσότερο.

Ποικιλίες της παθολογικής διαδικασίας

Η παραμόρφωση Chiari έχει τους ακόλουθους τύπους ανάπτυξης:

  • Πρώτη άποψη. Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 χαρακτηρίζεται από την είσοδο των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στα ινιακά όργανα. Η ασθένεια εκδηλώνεται κυρίως στην εφηβεία και μερικές φορές στην ενηλικίωση. Πολύ συχνά με δυσπλασία του Arnold Chiari τύπου 1, εμφανίζεται υδρομυελία.
  • Δεύτερη όψη. Αυτή η διάγνωση γίνεται τις πρώτες ημέρες από τη στιγμή που γεννιέται ένα παιδί. Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 2 προχωρά σημαντικά βαρύτερα από τον τύπο 1. Στις περιπτώσεις της, ένα κομμάτι της παρεγκεφαλίδας (εκτός από την αμυγδαλή), καθώς και η τέταρτη κοιλία και το μυελό oblongata πέφτουν στην ινιακή κοιλότητα. Ο υδροκεφαλός με αυτόν τον τύπο ασθένειας εμφανίζεται πολύ πιο συχνά. Ο λόγος για αυτό το φαινόμενο στις περισσότερες περιπτώσεις έγκειται στη συγγενή σπονδυλική κήλη.
  • Τρίτη άποψη. Οι διαφορές του από τον δεύτερο τύπο είναι ότι οι ιστοί που έχουν πέσει στο ινιακό foramen πέφτουν στο meningocele (κήλη), το οποίο βρίσκεται στο αυχενικό-ινιακό τμήμα?
  • Τέταρτη άποψη. Η ουσία του είναι στην υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα, η οποία, σε αντίθεση με άλλους τύπους της νόσου, δεν μετακινείται στα ινιακά όργανα. Ορισμένοι ειδικοί πιστεύουν ότι η νόσος Chiari τύπου 4 αποτελεί μέρος του συνδρόμου Dandy-Walker. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη κύστεων εντοπισμένων στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο και σταγόνα του εγκεφάλου.

Ο δεύτερος και ο τρίτος τύπος ανωμαλιών συμβαδίζουν συχνά με την ανώμαλη ανάπτυξη άλλων ιστών του νευρικού συστήματος, δηλαδή:

  • Άτυπη διάταξη των ιστών του εγκεφαλικού φλοιού.
  • Παθολογίες του corpus callosum;
  • Πολυμυρογύρια (πολλές μικρές συνελεύσεις)
  • Υποανάπτυξη ιστών των υποφλοιωδών δομών, καθώς και του δρεπάνι της παρεγκεφαλίδας.

Συμπτωματολογία

Η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού διαγιγνώσκεται συχνότερα. Συνδυάζει τα ακόλουθα σύνδρομα:

  • Συριγγομυελική;
  • Υγεία υπέρταση;
  • Cerebellobulbar.

Σε αυτό το πλαίσιο, οι ίνες του κρανιακού νεύρου επηρεάζονται και ζουν χωρίς συμπτώματα με αυτήν την παθολογία μέχρι την εφηβεία. Σε μερικά άτομα, τα πρώτα σημάδια γίνονται ορατά μετά από 20 χρόνια.

Το υπερτασικό σύνδρομο, που είναι χαρακτηριστικό της ανωμαλίας του Arnold Chiari, εκδηλώνεται με τέτοια σημεία:

  • Πόνος στην αυχενική και ινιακή περιοχή, η οποία εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια του βήχα και του φτάρνισμα, καθώς και λόγω της έντασης των μυών σε αυτό το μέρος.
  • Άσκοπος εμετός
  • Τάση μυών του αυχένα
  • Ανεξάρτητη ομιλία;
  • Μειωμένος συντονισμός κινήσεων.
  • Ανεξέλεγκτες οφθαλμικές κινήσεις (νυσταγμός).

Με την πάροδο του χρόνου, λόγω βλάβης του εγκεφαλικού στελέχους και των γύρω νεύρων, ένα άτομο έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Πρόβλημα όρασης;
  • Πιρούνι εικόνα μπροστά στα μάτια (διπλωπία).
  • Πρόβλημα κατάποσης
  • Πρόβλημα ακοής;
  • Συχνή ζάλη
  • Θόρυβος στα αυτιά
  • Διαταραχή ύπνου που συνοδεύεται από αναπνευστική ανακοπή μέσω της μύτης και του στόματος για 10 ή περισσότερα δευτερόλεπτα.
  • Απώλεια συνείδησης;
  • Ανεπαρκής παροχή αίματος στον εγκέφαλο, που εκδηλώνεται λόγω της χαμηλής αρτηριακής πίεσης κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος.

Με την ανωμαλία του Arnold Chiari, τα συμπτώματα εντείνονται λόγω αιχμηρών στροφών του κεφαλιού και η ασθένεια εκδηλώνεται ως εξής:

  • Η ζάλη εντείνεται.
  • Ο εμβοές γίνεται πιο δυνατός.
  • Τις περισσότερες φορές, η συνείδηση ​​χάνεται.
  • Το ήμισυ της γλώσσας υφίσταται ατροφική αλλαγή (μείωση του μεγέθους).
  • Οι μύες του λάρυγγα εξασθενούν λόγω του ότι γίνεται δύσκολη η αναπνοή και η φωνή συριγμό.
  • Αδυναμία των μυών των άκρων, κυρίως του άνω μέρους.

Συχνά η παθολογία χαρακτηρίζεται από συριγγομυελικό σύνδρομο και στην περίπτωση αυτή εκδηλώνεται ως εξής:

  • Αισθητική βλάβη;
  • Ανεπάρκεια πρωτεΐνης-ενέργειας (υποτροφία) του μυϊκού ιστού.
  • Μούδιασμα;
  • Η αποδυνάμωση ή η πλήρης απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών.
  • Πυελικές ανωμαλίες
  • Νευρογενής αρθροπάθεια (παραμόρφωση αρθρώσεων).

Το σύνδρομο Cerebellobulbar που εμφανίζεται με τη νόσο Chiari εκδηλώνεται με τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Παραβίαση των λειτουργιών του τριδύμου νεύρου.
  • Vestibulocochlear νεύρο;
  • Προβλήματα συντονισμού
  • Νυσταγμός;
  • Ζάλη.

Ο δεύτερος και ο τρίτος βαθμός της νόσου εκδηλώνεται με παρόμοιο τρόπο, αλλά τα πρώτα συμπτώματα είναι ορατά μετά από 2-3 ημέρες από τη στιγμή της γέννησης. Για τις ανωμαλίες Arnold Chiari τύπου 2, υπάρχουν ξεχωριστά χαρακτηριστικά:

  • Δυνατή αναπνοή, η οποία μερικές φορές σταματά για 10-15 δευτερόλεπτα.
  • Διμερής αποδυνάμωση των μυών του λάρυγγα, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσονται προβλήματα με την κατάποση, και η υγρή τροφή ρίχνεται συχνά στη μύτη.
  • Νυσταγμός;
  • Σκλήρυνση των μυών των άνω άκρων λόγω αυξημένου τόνου.
  • Μπλε δέρμα (κυάνωση)
  • Δυσκολία κινήσεων έως παράλυση του μεγαλύτερου μέρους του σώματος (τετραπληγία).

Ο τρίτος τύπος ανωμαλίας είναι πολύ πιο δύσκολος και σπάνια συμβατός με τη ζωή λόγω σοβαρών παραβιάσεων.

Διαγνωστικά

Παλαιότερα, ήταν πολύ δύσκολο να διαγνωστεί η παθολογία, καθώς η έρευνα, η εξέταση και οι τυπικές μέθοδοι εξέτασης δεν έδωσαν ειδικά αποτελέσματα. Έδειξαν την παρουσία αυξημένης πίεσης και πτώσης του εγκεφάλου. Η ακτινογραφία απλοποίησε λίγο το έργο, καθώς οι οστικές παραμορφώσεις στο κρανίο ήταν ορατές σε αυτό, αλλά αυτό δεν επέτρεψε να είναι απολύτως σίγουρη για τη διάγνωση. Η κατάσταση άλλαξε μετά την εμφάνιση τοπογραφικών μελετών. Σε τελική ανάλυση, μια τέτοια διαγνωστική μέθοδος επέτρεψε να εξεταστεί πλήρως ο σχηματισμός του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η μαγνητική τομογραφία (απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) θεωρείται απαραίτητη μέθοδος εξέτασης για τη διαφοροποίηση του συνδρόμου Chiari μεταξύ άλλων παθολογικών διαδικασιών..

Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας, πρέπει να εξετάσετε το λαιμό και το στήθος. Πράγματι, σε αυτά τα μέρη της σπονδυλικής στήλης, συχνά εμφανίζονται μηνιγγόλη και συριγγομυελικές κύστεις. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός πρέπει όχι μόνο να επαληθεύσει την παρουσία του συνδρόμου Chiari, αλλά και να αποκλείσει άλλες παθολογικές διεργασίες που συχνά συνδυάζονται με αυτό.

Πορεία θεραπείας

Για την ανωμαλία του Arnold Chiari, η θεραπεία δεν απαιτείται μόνο εάν η παθολογία είναι ασυμπτωματική. Σε μια τέτοια κατάσταση, θα πρέπει να αποφεύγονται σοκ και βλάβες στο κεφάλι και τον αυχένα, ώστε να μην επιδεινωθεί η πορεία της νόσου..

Εάν η ασθένεια προχωρήσει με ελάχιστα συμπτώματα, δηλαδή με ήπιο πόνο, τότε απαιτείται πορεία φαρμάκων με αναισθητικό και αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα. Ο διορισμός μυοχαλαρωτικών για μυϊκή χαλάρωση δεν εμποδίζει.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν η ασθένεια προχωρά με έντονα συμπτώματα (μυϊκή αδυναμία, δυσλειτουργία του κρανιακού νεύρου, κ.λπ.), απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός θα επεκτείνει τα ινιακά όργανα αφαιρώντας ένα κομμάτι του ινιακού οστού. Εάν πρέπει να αφαιρέσετε την πίεση από τον κορμό και τον νωτιαίο μυελό, θα πρέπει να αφαιρέσετε μέρος των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και του πρόσθιου μισού των 2 άνω σπονδύλων. Για να ομαλοποιηθεί η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ο χειρουργός θα πρέπει να κάνει ένα έμπλαστρο στη μήτρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται με χειρουργική επέμβαση παράκαμψης. Αυτή η επέμβαση είναι ένας κλάδος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω αποστράγγισης, ως αποτέλεσμα του οποίου παύει να σταματά.

Πρόβλεψη

Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από σύνδρομο Arnold Chiari αναρωτιούνται πόσο καιρό πρέπει να ζήσουν. Αυτή η ερώτηση μπορεί να απαντηθεί με βάση τον τύπο της παθολογίας και τη σοβαρότητα του μαθήματος. Ένας σημαντικός παράγοντας είναι η επικαιρότητα της χειρουργικής επέμβασης..

Τα άτομα που πάσχουν από νόσο Chiari τύπου 1 συχνά έχουν μέσο προσδόκιμο ζωής, καθώς η παθολογία μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Εάν 1 ή 2 τύποι της νόσου έχουν νευρολογικά συμπτώματα, τότε είναι σημαντικό να εκτελέσετε την επέμβαση το συντομότερο δυνατό. Εξάλλου, οι επιπλοκές που σχετίζονται με τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό δεν είναι πρακτικά θεραπευτικές. Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνήθως τελειώνει με το θάνατο ενός ασθενούς κατά τη γέννηση.

Η νόσος του Arnold Chiari είναι μια συγγενής ανωμαλία που πρέπει να αντιμετωπιστεί όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα. Διαφορετικά, μπορείτε να παραμείνετε μόνιμα ανάπηροι ή να χάσετε τη ζωή σας..

Σύνδρομο Arnold Chiari

γενικές πληροφορίες

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι ένα σύνολο σημείων και συμπτωμάτων που προκαλούνται από μια σπάνια δυσπλασία (απόκλιση από την κανονική ανάπτυξη, ανωμαλία) του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. σε ασθενείς, αυτή η δομή είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένη, οπότε η παρεγκεφαλίδα αφήνει (προεξέχει) από τη φυσική της περιοχή μέσω των ινιακών τμημάτων που βρίσκονται στη βάση του κρανίου.

Υπάρχουν τέσσερις διαφορετικοί τύποι συνδρόμου Arnold-Chiari. Ένα χαρακτηριστικό που διακρίνει τον ένα τύπο από τον άλλο είναι ο βαθμός προεξοχής, επομένως, η αναλογία του παρεχόμενου υλικού της παρεγκεφαλίδας. Ο τύπος Ι είναι ο λιγότερο σοβαρός (μερικές φορές παραμένει ασυμπτωματικός καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής), ενώ ο τύπος IV είναι ο πιο σοβαρός. Ωστόσο, ήδη από τον δεύτερο τύπο, η ποιότητα ζωής του ασθενούς διακυβεύεται.

Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τις ανωμαλίες του Arnold-Chiari είναι πολλά και κυμαίνονται από πονοκεφάλους έως μυϊκή αδυναμία και ούτω καθεξής..

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν φάρμακα για την εξάλειψη της παρεγκεφαλίδας της παρεγκεφαλίδας, ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να ανακουφίσουν εν μέρει τα συμπτώματα.

Τι είναι το σύνδρομο Arnold-Chiari?

Σύνδρομο Arnold-Chiari ή δυσπλασία Arnold-Chiari - μια δομική αλλαγή στην παρεγκεφαλίδα, που χαρακτηρίζεται από την μετατόπισή της προς τα κάτω, δηλαδή προς την κατεύθυνση του νωτιαίου καναλιού και του ινιακού foramen, των βασικών τμημάτων του εγκεφαλικού ημισφαιρίου.

Με απλά λόγια, πρόκειται για κήλη της παρεγκεφαλίδας, στην οποία τμήμα της παρεγκεφαλίδας προεξέχει από το ινιακό όργανο, διεισδύοντας στο νωτιαίο κανάλι.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari πήρε το όνομά του από δύο γιατρούς που το περιέγραψαν για πρώτη φορά, τον Arnold Julius και τον Hans Chiari.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι το σύνδρομο Arnold-Chiari μπορεί να είναι κληρονομικής προέλευσης, όπως βρέθηκε μεταξύ των μελών της ίδιας οικογένειας. Ωστόσο, οι γενετικές καταστάσεις που προκαλούν την ασθένεια (δηλαδή, ποια και πόσα γονίδια εμπλέκονται) και ο τύπος μετάδοσης παραμένουν να φαίνονται..

Με βάση τη σοβαρότητα της προεξοχής και τη στιγμή της ζωής στην οποία εμφανίζεται, η ασθένεια μπορεί να χωριστεί σε 4 διαφορετικούς τύπους, που προσδιορίζονται από τους τέσσερις πρώτους ρωμαϊκούς αριθμούς (I, II, III και IV).

Οι δύο πρώτοι τύποι είναι πιο συνηθισμένοι και λιγότερο σοβαροί από τον δεύτερο. Ο τύπος III και ο τύπος IV είναι στην πραγματικότητα πολύ σπάνιοι και ασυμβίβαστοι με τη ζωή..

- Παραμόρφωση τύπου Ι.

Ο πρώτος βαθμός του συνδρόμου είναι ασυμπτωματικός (δηλαδή, χωρίς εμφανή συμπτώματα), τουλάχιστον μέχρι το τέλος της παιδικής ηλικίας ή της εφηβείας.

Ο λόγος για την εμφάνισή του έγκειται στον μειωμένο κρανιακό χώρο: σε τέτοιες συνθήκες, μέρος της παρεγκεφαλίδας (δηλαδή, η αμυγδαλή που βρίσκεται στην κάτω πλευρά), λόγω έλλειψης χώρου, αναγκάζεται να διεισδύσει στο ινιακό foramen και να εισέλθει στο νωτιαίο κανάλι.

Σημείωση: σε ορισμένους ενήλικες με σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου 1, όλα είναι εντάξει και ζουν μια εντελώς φυσιολογική ζωή. Αυτό συμβαίνει επειδή η εγκεφαλική ανωμαλία δεν είναι τόσο σοβαρή ώστε να προκαλεί συμπτώματα ή διαταραχές. Ως εκ τούτου, πολύ συχνά αυτά τα άτομα αγνοούν την κατάστασή τους ή μαθαίνουν για αυτήν κατά τύχη.

- Παραμόρφωση τύπου II.

Δυσπλασία τύπου 2 Το Arnold-Chiari είναι μια συγγενής ασθένεια που υπάρχει από τη γέννηση ενός παιδιού και είναι πάντα συμπτωματική.

Σε σύγκριση με τον βαθμό 1, χαρακτηρίζεται από μια μεγάλη προεξοχή του κρανιακού βόθρου, στην οποία, εκτός από τις αμυγδαλές, η παρεγκεφαλίδα προεξέχει επίσης μέρος της παρεγκεφαλίδας (που ονομάζεται παρεγκεφαλίδα σκουλήκι) και του φλεβικού αγγείου.

Σχεδόν πάντα, η δυσπλασία του Arnold-Chiari τύπου II σχετίζεται με μια ειδική μορφή σχισμής της σπονδυλικής στήλης που ονομάζεται myelomeningocele.

Μεταξύ των διαφόρων συνεπειών αυτής της ανωμαλίας είναι: η παρεμπόδιση της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) μέσω του ινιακού foramen (που οδηγεί σε μια κατάσταση που ονομάζεται υδροκεφαλία) και διακοπή των νευρικών σημάτων.

Αρχικά, ο όρος Arnold-Chiari αναφέρεται μόνο σε ασθένεια τύπου 2. Τώρα, χρησιμοποιείται συνήθως για όλες τις μορφές της νόσου..

- Τύπος παραμόρφωσης III.

Παρουσία από τη γέννηση, το ελάττωμα τύπου III προκαλεί σοβαρά νευρολογικά προβλήματα, τόσο πολύ που συχνά δεν είναι συμβατά με τη ζωή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, παρατηρείται μια προεξοχή της παρεγκεφαλίδας και για αυτό το λόγο αναφέρεται για την ινιακή εγκεφαλοκήλη.

Συνήθως, η κατάσταση τύπου III χαρακτηρίζεται από υδροκεφαλία και συριγγομυελία. Το τελευταίο είναι μια ειδική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μίας ή περισσότερων κύστεων στο νωτιαίο κανάλι.

- Παραμόρφωση τύπου IV.

Η δυσπλασία του Arnold-Chiari τύπου IV χαρακτηρίζεται από έλλειψη ανάπτυξης μέρους της παρεγκεφαλίδας (παρεγκεφαλίδα υπό ανάπτυξη).

Η ανωμαλία είναι συγγενής και εντελώς ασυμβίβαστη με τη ζωή..

Σχετικές διαταραχές

Οι γιατροί και οι επιστήμονες έχουν σημειώσει ότι οι ακόλουθες ασθένειες είναι συχνές στα άτομα με δυσπλασία Chiari:

Επιδημιολογία

Η ακριβής συχνότητα εμφάνισης δυσπλασιών είναι άγνωστη. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ορισμένοι ακόμη και ενήλικες με δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι δεν έχουν συμπτώματα και φαίνονται εντελώς φυσιολογικοί (επομένως, η ασθένεια δεν διαγιγνώσκεται).

Αρκετές αξιόπιστες επιδημιολογικές μελέτες αναφέρουν ότι:

  • Ο τύπος Ι είναι συμπτωματικός σε 1 στα 100 παιδιά.
  • Ο τύπος II είναι ιδιαίτερα διαδεδομένος σε πληθυσμούς κελτικής προέλευσης.
  • οι γυναίκες υποφέρουν 3 φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Συμπτώματα και επιπλοκές

4 τύποι ασθενειών έχουν διαφορετικά συμπτώματα και σημεία.

Ακολουθεί ένας πίνακας με ακριβή περιγραφή των συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τους τύπους I, II και III του συνδρόμου..

Για τον τύπο IV, είναι αδύνατο να εντοπιστούν τα συμπτώματα, καθώς αυτή η κατάσταση είναι αναπόφευκτη και οδηγεί ξαφνικά σε θάνατο του εμβρύου.

Παραμόρφωση τύπου ΙΔυσμορφία II
του τύπου
Δυσλειτουργία τύπου III
Όταν ο ασθενής έχει το στάδιο 1, τα συμπτώματα είναι τα εξής:
  • σοβαρούς πονοκεφάλους, συχνά ξεκινώντας μετά από βήχα, φτάρνισμα και υπερβολική άσκηση.
  • πόνος στο λαιμό και / ή στο πρόσωπο
  • προβλήματα με την ισορροπία
  • συχνή ζάλη
  • βραχνάδα;
  • προβλήματα όρασης (π.χ. διπλωπία, θολή όραση, διασταλμένη κόρη και / ή νυσταγμός).
  • προβλήματα κατάποσης (δυσφαγία) και μάσησης τροφής
  • τάση για ασφυξία (ασφυξία) κατά το φαγητό.
  • εμετος
  • αίσθημα μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια.
  • έλλειψη συντονισμού των κινήσεων (ειδικά στα χέρια).
  • σύνδρομο ανήσυχων ποδιών
  • κουδούνισμα στα αυτιά (ή εμβοές), δηλαδή, ακουστικές διαταραχές, οι οποίες εκδηλώνονται από την αίσθηση στο αυτί ανύπαρκτων θορύβων, όπως ο θόρυβος, ο βομβητής, το σφύριγμα κ.λπ.
  • αίσθημα αδυναμίας
  • βραδυκαρδία (ένας ιατρικός όρος που χρησιμοποιείται για να δείξει επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού).
  • σκολίωση που σχετίζεται με ασθένειες του νωτιαίου μυελού.
  • αναπνευστική ανεπάρκεια, ειδικά κατά τη διάρκεια του ύπνου (σύνδρομο αποφρακτικής άπνοιας ύπνου).
Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II χαρακτηρίζεται από τα ίδια συμπτώματα με τον τύπο Ι, με τη διαφορά ότι έχουν πιο έντονη ένταση και είναι πάντα παρόντα. Επιπλέον, εάν συνοδεύεται από μυελνομινγκέλη (βλέπε παρακάτω), η κατάσταση τύπου II προκαλεί επίσης:
  • αλλαγές στα έντερα και στην ουροδόχο κύστη: ο ασθενής παύει να ελέγχει τον πρωκτικό σφιγκτήρα και την ουροδόχο κύστη.
  • κράμπες
  • διεύρυνση του corpus callosum
  • ακραία μυϊκή αδυναμία και παράλυση
  • καταπόνηση στη λεκάνη, τα πόδια και τα γόνατα.
  • δυσκολία στο περπάτημα
  • σοβαρή σκολίωση.
Τα άτομα με δυσπλασία τύπου III πάσχουν από σοβαρά νευρολογικά προβλήματα (συχνά ασυμβίβαστα με την κανονική ζωή), υδροκεφαλία και συριγγομυελία. Το τελευταίο, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μίας ή περισσότερων κύστεων μέσα στον νωτιαίο μυελό, και μπορεί να προκαλέσει:
  • μυϊκή αδυναμία και ατροφία
  • απώλεια αντανακλαστικών
  • απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τη θερμοκρασία περιβάλλοντος.
  • δυσκαμψία στην πλάτη, τους ώμους, τα χέρια και τα πόδια.
  • πόνος στο λαιμό, το χέρι και την πλάτη
  • προβλήματα με τα έντερα και την ουροδόχο κύστη
  • σοβαρή μυϊκή αδυναμία και κράμπες στα πόδια
  • πόνος και μούδιασμα στο πρόσωπο
  • σκολίωση.

Σχιστική σπονδυλική στήλη (μυελομινενοκέλη).

Το Spina bifida είναι μια συγγενής δυσπλασία της σπονδυλικής στήλης, λόγω της οποίας οι μενίγγες, και μερικές φορές ο νωτιαίος μυελός, βγαίνουν από τη θέση τους (συνήθως περιορίζονται στους σπονδύλους). Η μυελνομινγκέλη είναι η πιο σοβαρή μορφή της σχισμής της σπονδυλικής στήλης: στα νοσούντα, μηνιγγίτιδα και στον νωτιαίο μυελό προεξέχουν από τον σπονδυλικό θάλαμο και σχηματίζουν σάκο στο πίσω επίπεδο. Αυτή η τσάντα, αν και προστατεύεται από ένα στρώμα του δέρματος, υπόκειται σε εξωτερικές επιδράσεις και διαρκώς κινδυνεύει από σοβαρές, και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και θανατηφόρες λοιμώξεις.

Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II, III και IV είναι ήδη ορατά στην προγεννητική ηλικία (δηλαδή, όταν το προσβεβλημένο παιδί είναι ακόμα στη μήτρα) με υπερήχους.

Όσον αφορά τον τύπο Ι, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν γιατρό μόλις εμφανιστούν τα τυπικά συμπτώματα, τα οποία αναφέρθηκαν παραπάνω. Είναι επίσης σημαντικό να υποβληθείτε σε έγκαιρες εξετάσεις, καθώς το αποτέλεσμα των τελευταίων μπορεί να οδηγήσει σε άλλες ταυτόχρονες διαταραχές.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές του συνδρόμου Arnold-Chiari σχετίζονται με επιδείνωση της εγκεφαλικής προεξοχής ή παθολογικές καταστάσεις που συνδέονται, επομένως, με υδροκεφαλία, μυελομυγκοκέλη, συριγγομυελία κ.λπ..

Η επιδείνωση της προεξοχής (προεξοχή) λόγω της αυξημένης πίεσης του κρανίου στην παρεγκεφαλίδα, προφανώς, υποδηλώνει επιδείνωση των συμπτωμάτων.

Διαγνωστικά

Διαγνωστικές εξετάσεις που καθορίζουν τον βαθμό προεξοχής της παρεγκεφαλίδας μέσω του ινιακού άξονα (καθορίζοντας έτσι τον τύπο δυσπλασίας του Arnold-Chiari):

  • Μαγνητική τομογραφία (MRI). Λόγω του σχηματισμού μαγνητικών πεδίων, σας επιτρέπει να λάβετε μια λεπτομερή εικόνα της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου σωλήνα χωρίς να εκθέσετε τον ασθενή σε επιβλαβή ιονίζουσα ακτινοβολία.
  • Η υπολογιστική τομογραφία (CT) παρέχει σαφείς εικόνες εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού. Κατά την εκτέλεση του, το άτομο εκτίθεται ελάχιστα σε επιβλαβείς ιονίζουσες ακτινοβολίες.

Η CT και η μαγνητική τομογραφία, η οποία προηγείται ακριβούς φυσικής εξέτασης, είναι θεμελιώδεις για την ανίχνευση τυχόν παθολογιών που σχετίζονται με το σύνδρομο Arnold-Chiari.

Τραπέζι. Πώς και πότε διαγιγνώσκεται η δυσπλασία του Arnold-Chiari;.

Τύπος δυσπλασίαςΠότε και πώς μπορεί να διαγνωστεί?
ΕγώΣτα τέλη της παιδικής ηλικίας ή στα τέλη της εφηβείας μέσω αντικειμενικών εξετάσεων που ακολουθούνται από CT και / ή MRI.
ΙΙΣτην προγεννητική ηλικία με υπερηχογράφημα. Κατά τη γέννηση και την πρώιμη παιδική ηλικία, μέσω αντικειμενικών εξετάσεων, υπολογιστικής τομογραφίας και / ή μαγνητικής τομογραφίας.
IIIΣτην προγεννητική ηλικία με υπερηχογράφημα. Μετά τη γέννηση και στην πρώιμη παιδική ηλικία, μέσω αντικειμενικών εξετάσεων, υπολογιστικής τομογραφίας και / ή μαγνητικής τομογραφίας.
IVΣτην προγεννητική ηλικία με υπερηχογράφημα.

Θεραπεία

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι ανίατο. Ωστόσο, υπάρχουν και φαρμακολογικές και χειρουργικές θεραπείες που μετριάζουν εν μέρει τα συμπτώματα της νόσου..

- φαρμακευτική θεραπεία.

Οι ασθενείς με δυσπλασία Arnold-Chiari τύπου Ι, που πάσχουν από πονοκέφαλο και πόνο στο λαιμό και / ή στο πρόσωπο, μπορούν να πάρουν παυσίπονα.
Η επιλογή των καταλληλότερων φαρμάκων για μια συγκεκριμένη περίπτωση παραμένει στον θεράποντα ιατρό.

- Χειρουργική επέμβαση.

Ο στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι να μειωθεί η πίεση που ασκείται από το κρανίο για να αποφευχθεί η βλάβη της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού.

Για να επιτευχθεί αυτό, υπάρχουν διάφορες διαδικασίες, όπως:

  • Αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, κατά την οποία ο χειρουργός αφαιρεί μέρος του οπίσθιου μέρους του ινιακού οστού.
  • Αποσυμπίεση νωτιαίου μυελού χρησιμοποιώντας λαμινεκτομή (λαμινεκτομή αποσυμπίεσης). Κατά την εκτέλεση του, ο χειρουργός αφαιρεί την πλάκα του δεύτερου και τρίτου αυχενικού σπονδύλου. Η πλάκα είναι το σπονδυλικό τμήμα που διαχωρίζει το άνοιγμα μέσω του οποίου διέρχεται ο νωτιαίος μυελός..
    Σημείωση: μερικές φορές η αποσυμπίεση του οπίσθιου φωσφόρου και η αποσυμπιεστική λαμιντεκτομή πραγματοποιούνται ταυτόχρονα.
  • Τομέας αποσυμπίεσης του dura mater. Όταν κόβεται μια dura mater ή εξωτερική μενίγγα, ο διαθέσιμος χώρος για την παρεγκεφαλίδα αυξάνεται και η πίεση στη βλάβη μειώνεται. Για να καλύψει και να προστατεύσει τη ρωγμή που δημιουργήθηκε από την τομή, ο χειρουργός ράβει πάνω του ένα κομμάτι τεχνητού ιστού (ή που λαμβάνεται από άλλο μέρος του σώματος).
  • Χειρουργική επέμβαση παράκαμψης (δημιουργία πρόσθετης διαδρομής για παράκαμψη της πληγείσας περιοχής). Πρόκειται ουσιαστικά για ένα σύστημα αποστράγγισης που αποτελείται από έναν εύκαμπτο σωλήνα που σας επιτρέπει να απομακρύνετε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό σε περίπτωση υδροκεφαλίου ή να αδειάζετε την κύστη (ες) σε περίπτωση συριγγομυελίας. Είναι πιθανό οι ασθενείς με υδροκεφαλία να αναγκαστούν να υποβληθούν σε χειρουργική παράκαμψη για ζωή..

- Επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης.

Οι κίνδυνοι που σχετίζονται με τη χειρουργική επέμβαση ποικίλλουν. Στην πραγματικότητα, η εμφάνιση:

  • Αιμορραγία
  • βλάβη στις δομές του εγκεφάλου και / ή του νωτιαίου μυελού.
  • λοιμώδης μηνιγγίτιδα
  • προβλήματα με την επούλωση πληγών
  • ασυνήθιστες συσσωρεύσεις υγρού γύρω από την παρεγκεφαλίδα.

Να θυμάστε ότι οποιαδήποτε βλάβη στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό που εμφανίστηκε κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης είναι ανεπανόρθωτη. Επομένως, προτού υποβληθεί σε οποιοδήποτε είδος παρέμβασης του ασθενούς, ο θεράπων ιατρός θα εντοπίσει τυχόν κινδύνους και επιπλοκές της απαραίτητης διαδικασίας.

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II, III και IV δεν έχει ποτέ θετική πρόγνωση, διότι, εκτός από το ανίατο, μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές νευρολογικές διαταραχές ή ακόμη και να είναι ασυμβίβαστα με τη ζωή.

Η πρόγνωση για ασθενείς τύπου Ι είναι συχνά άγνωστη. Πολλά άτομα με αυτήν την ασθένεια δεν έχουν συμπτώματα και είναι αδύνατο να προβλεφθεί εάν τα συμπτώματα θα αναπτυχθούν στο μέλλον. Άλλα άτομα με δυσπλασία Arnold-Chiari μπορεί να παρουσιάσουν ζάλη, μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα, προβλήματα όρασης, πονοκέφαλο ή προβλήματα ισορροπίας και συντονισμού. Δεν είναι πάντα δυνατό για αυτούς τους ανθρώπους να προβλέψουν εάν τα συμπτώματα θα επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου..

Είναι σημαντικό για άτομα με δυσπλασίες τύπου 1 να υποβάλλονται σε τακτικές ιατρικές εξετάσεις για παρακολούθηση από γιατρό όταν εμφανιστούν νέα συμπτώματα.

Σύνδρομο Άρνολντ - Κιάρ

Η παιδίατρος Anna Kolinko σχετικά με την παθολογία της ανάπτυξης του εγκεφάλου που μπορεί να εμφανιστεί στο 30% του πληθυσμού

Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ζάλης και πόνου στον αυχένα μπορεί να είναι αποτέλεσμα δυσπλασίας του Arnold-Chiari (ανωμαλία). Μετά την έναρξη της ευρείας χρήσης της μαγνητικής τομογραφίας, κατέστη σαφές ότι η ασθένεια εμφανίζεται στο 14-30% του πληθυσμού

Η δυσμορφία του Arnold-Chiari (MAK) είναι μια παθολογία της ανάπτυξης του ρομβοειδούς εγκεφάλου: του μυελού oblongata και του οπίσθιου εγκεφάλου, το τελευταίο περιλαμβάνει τη γέφυρα της Βαρόλιας και την παρεγκεφαλίδα. Στο MAK, το οπίσθιο κρανιακό βόθριο δεν αντιστοιχεί στις εγκεφαλικές δομές που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή: η παρεγκεφαλίδα και ο μυελός oblongata, λόγω του μικρού τους μεγέθους, πέφτουν κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα, γεγονός που οδηγεί στην παραβίαση τους και εξασθένισε τη δυναμική του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η MAK ανήκει στην ομάδα των κρανιο-σπονδυλικών (κρανιακών-σπονδυλικών) δυσμορφιών.

Στην εποχή πριν από τη μαγνητική τομογραφία, η συχνότητα του MAA εκτιμήθηκε από 3,3 έως 8,2 παρατηρήσεις ανά 100.000 πληθυσμούς και σε νεογέννητα - 1 στα 4-6 χιλιάδες. Σήμερα είναι σαφές ότι ο επιπολασμός του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πολύ μεγαλύτερος. Λόγω της ασυμπτωματικής πορείας και ως αποτέλεσμα της συνεκτίμησης διαφορετικών τύπων MAC, οι αριθμοί είναι πολύ διαφορετικοί - από 14 έως 30%.

Όλες οι πρώτες περιγραφές δυσμορφίας ήταν μεταθανάτιες. Το 1883, ο σκωτσέζος ανατομικός John Cleland (J. Cleland, 1835-1925) περιέγραψε για πρώτη φορά την επιμήκυνση του κορμού και τη μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα σε 9 νεκρά βρέφη. Το 1891, ο Αυστριακός παθολόγος Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) περιέγραψε λεπτομερώς 3 τύπους δυσπλασίας σε παιδιά και ενήλικες. Και το 1894, ο Γερμανός παθολόγος Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) περιέγραψε λεπτομερώς το σύνδρομο Chiari τύπου 2, σε συνδυασμό με τη σπονδυλική κήλη (spina bifida). Το 1896, ο Chiari συμπλήρωσε την κατάταξή του με έναν τέταρτο τύπο. Το 1907, οι μαθητές του Άρνολντ χρησιμοποίησαν τον όρο «παραμόρφωση του Άρνολντ - Τσιάρι» για να αναφερθούν σε ανωμαλία τύπου 2. Τώρα αυτό το όνομα έχει εξαπλωθεί σε όλους τους τύπους. Ορισμένοι γιατροί ορθώς επισημαίνουν ότι η συμβολή του Άρνολντ είναι κάπως υπερβολική και ο όρος «παραμόρφωση Chiari» θα είναι σωστός..

Λόγοι για λόγους

Η αιτιολογία και η παθογένεση του συνδρόμου Arnold-Chiari παραμένουν μη καθορισμένα. Ο Chiari πρότεινε ότι η μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata συμβαίνει λόγω του ενδοεμβρυονικού υδροκεφαλίου, που προκύπτει ως αποτέλεσμα της στένωσης του υδραγωγείου Silvian - ενός στενού καναλιού μήκους 2 cm που συνδέει την τρίτη και τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου.

Ο Cleland πίστευε ότι η ανωμαλία σχετίζεται με την πρωτογενή υποανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους. Το 1938, ο καναδικός νευροχειρουργός Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) και ο συνάδελφός του πρότειναν μια «θεωρία έλξης»: κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, ο σταθερός νωτιαίος μυελός σύρει τα υψηλότερα τμήματα στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα. Σε μια «ενοποιημένη» θεωρία, οι David MacLone (D. G. McLone) και Paul A. Knepper (1989) πρότειναν ότι ένα ελάττωμα του νευρικού σωλήνα εμφανίζεται κυρίως με τη λήξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ανεπαρκή κοιλιακή διαστολή, οδηγώντας στον σχηματισμό μειωμένου οπίσθιου κρανιακού φώσου. Ωστόσο, μεταγενέστερες μελέτες δείχνουν ότι υπάρχουν διαφορετικές επιλογές για την παθολογία του Arnold - Chiari: με μείωση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και χωρίς αυτό, με παραβίαση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και χωρίς. Περιγράφονται οικογενειακές περιπτώσεις τύπου MAK 2, αλλά ο ρόλος των γενετικών παραγόντων δεν είναι ακόμη καλά κατανοητός..

Τύποι δυσπλασιών

Τύπος 1 - παράλειψη των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο νωτιαίο κανάλι κάτω από το επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων με την απουσία σπονδυλικής κήλης. Στο 15-20% των ασθενών, αυτός ο τύπος συνδυάζεται με υδροκεφαλία, και στο 50% των ασθενών με συριγγομυελία, μια ασθένεια στην οποία σχηματίζονται κοιλότητες στον νωτιαίο μυελό και τα μυελώδη επιμήκη. Το 1991, προτάθηκε η υποδιαίρεση των ανωμαλιών Arnold - Chiari τύπου 1 σε τύπο Α - με συριγγομυελία και τύπου Β - χωρίς συριγγομυελία.

Συριγγομυελία υπό τον Άρνολντ - Τσιάρι 1 βαθμό.

Η εγκεφαλομιγγενόκελη είναι μια συγγενής κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του που περιέχουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η σπονδυλική δυσφία είναι μια δυσπλασία, η οποία συνίσταται στην απουσία σύντηξης κατά μήκος της μεσαίας γραμμής των ζευγαρωμένων σελιδοδεικτών του δέρματος, των μυών, των σπονδύλων, του νωτιαίου μυελού

Τύπος 2 - πρόπτωση των κάτω τμημάτων του παρεγκεφαλικού σκουληκιού, του μυελού oblongata και της κοιλίας IV. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου είναι ένας συνδυασμός με σπονδυλική κήλη (spina bifida) στην οσφυϊκή περιοχή, σημειώνεται προοδευτικός υδροκεφαλικός, συχνά - στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Μεταξύ των παιδιών με μηνιγγομυελοκήλη, έως και το 90% των περιπτώσεων συνοδεύεται από ανωμαλία Arnold - Chiari βαθμού 2.

  • Τύπος 3 - μια μαζική μετατόπιση του οπίσθιου εγκεφάλου στο νωτιαίο κανάλι με υψηλό αυχενικό ή υποεγκεφαλικό κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του και σοβαρό υπερτασικό υδροκεφαλικό σύνδρομο.
  • Τύπος 4 - υποπλασία (υπανάπτυξη) της παρεγκεφαλίδας χωρίς να την μετατοπίσουμε κάτω με μια έκτοπη του μυελίου oblongata.
  • 0 τύπος. Το 1998, οι Αμερικανοί παιδικοί νευροχειρουργοί Bermans Iskander (B. J. Iskandar) και οι συνάδελφοί του εισήγαγαν για πρώτη φορά την έννοια του «Chiari 0» («Chiari 0») στην περιγραφή 5 ασθενών με νευρολογικά συμπτώματα ανωμαλίας Arnold-Chiari με συριγγομυελία και εγκεφαλική αμυγδαλή στο επίπεδο μεγάλα ινιακά όργανα. Αυτός ο τύπος ονομάζεται επίσης "σύνορα με το Chiari".
  • 0, 1 και 2 βαθμοί του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πιο συνηθισμένοι στον πληθυσμό. Οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή.

    Συμπτωματολογία

    Τα νευρολογικά συμπτώματα των τύπων 0 και 1 της ανωμαλίας Arnold-Chiari συνήθως αρχίζουν να ενοχλούνται στην ηλικία των 20-40 ετών. Ο βαθμός εξάρθρωσης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας μπορεί να αυξηθεί υπό την επίδραση δυσμενών παραγόντων. Τις περισσότερες φορές, τα παράπονα με ΜΑΚ τύπου 0 είναι κεφαλαλγία, κυρίως εντοπισμού του τραχήλου της μήτρας, καθώς και πόνος στον αυχένα. Η ανωμαλία του Arnold - Chiari τύπου 1 σε ενήλικες εκδηλώνεται συχνότερα από καταγγελίες για νυσταγμό, δυσαρθρία, αταξία, εκ προθέσεως τρόμο (τρόμος με εθελοντικές κινήσεις), κεφαλαλγία, ζάλη, μειωμένη ευαισθησία, πάρεση, εξασθενημένα πυελικά όργανα, μειωμένο καρδιακό ρυθμό και ρυθμό, ρυθμό αναπνοής, αστάθεια της αρτηριακής πίεσης, συμπτώματα βλάβης στην ουρική ομάδα των κρανιακών νεύρων (ζεύγη IX, X, XI, XII) - παραβίαση της ευαισθησίας του προσώπου και διαταραχές του βολβού (διαταραχές κατάποσης και ομιλίας).

    Το σύνδρομο Arnold-Chiari του 2ου βαθμού δεν εκδηλώνεται για πρώτη φορά σε ενήλικες, αλλά σε νεογέννητα ή στην πρώιμη παιδική ηλικία. Ο MAK τύπου 2 είναι πιο σοβαρός, τα παιδιά με αυτή την παθολογία έχουν ήδη γεννηθεί με σχήμα υδροκεφαλικού κρανίου. Το Hydrocephalus παρεμβαίνει στην κανονική ανάπτυξη. Επιπλέον, τέτοια παιδιά πάσχουν από αναπνευστικές διαταραχές, καρδιακούς παλμούς και κατάποση. Συχνά η ασθένεια συνοδεύεται από σπασμούς. Τα παιδιά αναπτύσσουν νυσταγμό, άπνοια, βροχή, πάρεση των φωνητικών χορδών, δυσφαγία με παλινδρόμηση, μειωμένο τόνο στα άκρα. Η σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα των διαταραχών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και όχι από τον βαθμό έκτοπης των εγκεφαλικών αμυγδαλών.

    Θεραπεία

    Η θεραπεία των ανωμαλιών του Arnold-Chiari εξαρτάται από τη σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Εάν εντός 2-3 μηνών η συντηρητική θεραπεία δεν είναι επιτυχής ή ο ασθενής έχει έντονο νευρολογικό έλλειμμα, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η συμπίεση των νευρικών δομών εξαλείφεται και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ομαλοποιείται αυξάνοντας τον όγκο (αποσυμπίεση) του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και εγκαθιστώντας μια διακλάδωση. Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική, σύμφωνα με διάφορες πηγές, στο 50-85% των περιπτώσεων, στις υπόλοιπες περιπτώσεις, τα συμπτώματα δεν υποχωρούν πλήρως. Η επέμβαση συνιστάται να εκτελείται πριν από την εμφάνιση σοβαρού νευρολογικού ελλείμματος, καθώς η ανάρρωση είναι καλύτερη με ελάχιστες αλλαγές στη νευρολογική κατάσταση. Αυτή η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε σχεδόν κάθε ομοσπονδιακό νευροχειρουργικό κέντρο στη Ρωσία και πραγματοποιείται ως μέρος ιατρικής περίθαλψης υψηλής τεχνολογίας μέσω του υποχρεωτικού συστήματος ιατρικής ασφάλισης..

    Οι ασθενείς με δυσπλασίες Arnold-Chiari τύπου 0 και τύπου 1 μπορεί να μην γνωρίζουν καν την παρουσία αυτής της νόσου καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Λόγω της προγεννητικής διάγνωσης των τύπων MAK II, III και IV, τα παιδιά με αυτήν την παθολογία γεννιούνται όλο και λιγότερο και οι σύγχρονες τεχνολογίες νοσηλείας μπορούν να αυξήσουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής τέτοιων παιδιών.

    Σύνδρομο Arnold-Chiari: αιτίες, τύποι, συμπτώματα, διάγνωση, τρόπος θεραπείας

    Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια συγγενής παθολογία της κρανιοσπονδυλικής ζώνης που εμφανίζεται κατά την εμβρυογένεση και χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση του κρανίου. Η παράλειψη δομών εγκεφάλου στα μεγάλα ινιακά όργανα οδηγεί σε συμπίεση και παραβίαση. Η εγκεφαλική δυσλειτουργία συνοδεύεται από νυσταγμό, ασταθές βάδισμα, ασυμφωνία των κινήσεων και βλάβη στα μυρμήγκια των μυελών - αλλαγές στη λειτουργία ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

    Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 18ου αιώνα από δύο επιστήμονες: έναν γιατρό από τη Γερμανία Arnold Julius και έναν γιατρό από την Αυστρία Hans Chiari. Μια ανωμαλία ανιχνεύεται αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού ή λίγο αργότερα - κατά την εφηβεία ή την ενηλικίωση. Εξαρτάται από τον τύπο του συνδρόμου. Σε ενήλικες ασθενείς, η ασθένεια γίνεται συχνά ένα απροσδόκητο εύρημα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 25-40 χρόνια.

    Η συμπτωματολογία της παθολογίας καθορίζεται επίσης από τον τύπο δυσπλασίας. Αν και το σύνδρομο θεωρείται συγγενής δυσπλασία, τα κλινικά του σημάδια δεν προκύπτουν πάντα από τη γέννηση. Μερικές φορές βρίσκονται μετά από 40 χρόνια. Οι ασθενείς παρουσιάζουν κεφαλαλγία, ένταση μυϊκού αυχένα, ζάλη, νυσταγμό, λιποθυμία, αταξία, διαταραχές ομιλίας, πάρεση λάρυγγα, απώλεια ακοής, μειωμένη οπτική οξύτητα, μειωμένη κατάποση, διάδρομος, παραισθησία, μυϊκή αδυναμία. Στους περισσότερους ασθενείς, τα συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν εντελώς. Ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης διαγνωστικής εξέτασης, που διεξάγεται σε μια εντελώς διαφορετική περίσταση. Οι ασθενείς με ασυμπτωματικές μορφές δεν χρειάζονται θεραπεία.

    Κατά τη διάγνωση, λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα της εξέτασης του ασθενούς και η νευρολογική του κατάσταση, καθώς και τα αποτελέσματα μιας τομογραφικής μελέτης του εγκεφάλου. Ο μαγνητικός πυρηνικός συντονισμός σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια και γρήγορα την παρουσία μετασχηματισμού, το επίπεδο βλάβης και τον βαθμό βλάβης του εγκεφάλου. Η θεραπεία του συνδρόμου είναι ιατρική, φυσιοθεραπευτική και χειρουργική. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε εγχείρηση παράκαμψης εγκεφάλου και αποσυμπίεση κρανιοσπονδύλιων ζωνών.

    Αιτιολογία

    Οι αιτίες του συνδρόμου δεν προσδιορίζονται με ακρίβεια. Υπάρχουν πολλές θεωρίες για την προέλευση της παθολογίας, αλλά μέχρι το τέλος, καμία από αυτές δεν έχει επίσημη επιβεβαίωση. Οι απόψεις των νευροεπιστημόνων σε όλο τον κόσμο εξακολουθούν να διαφέρουν.

    Οι περισσότεροι γιατροί αναγνωρίζουν το σύνδρομο ως συγγενή ασθένεια που σχηματίζεται κατά την εμβρυογένεση υπό την επίδραση αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων που έχουν επιζήμια επίδραση στο γυναικείο σώμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτά περιλαμβάνουν: αυτο-χρήση ναρκωτικών, αλκοολισμός, κάπνισμα, ιογενείς λοιμώξεις, ιονίζουσα ακτινοβολία.

    • Δυστοπία των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθριο, το οποίο είναι σχετικά μικρό.
    • Εξώθηση των αναπτυσσόμενων εγκεφαλικών δομών μέσω των ινιακών οργάνων.
    • Λανθασμένος σχηματισμός στη διαδικασία της εμβρυογένεσης και άτυπη ανάπτυξη στη μεταγεννητική περίοδο του οστικού ιστού, οδηγώντας σε κρανιακή παραμόρφωση.

    Μερικοί επιστήμονες αναθέτουν έναν συγκεκριμένο ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου σε έναν γενετικό παράγοντα. Επί του παρόντος, μπορεί να δηλωθεί με ακρίβεια ότι η ασθένεια δεν σχετίζεται με χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

    Άλλοι επιστήμονες έχουν διαφορετική άποψη σχετικά με την προέλευση του συνδρόμου. Θεωρούν ότι απέκτησε και εξηγεί τη γνώμη τους με την εμφάνιση συμπτωμάτων παθολογίας σε ενήλικες. Το επίκτητο σύνδρομο εμφανίζεται υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων. Σε ένα άρρωστο νεογέννητο παιδί, το κρανίο μπορεί να έχει φυσιολογική δομή χωρίς οστικές ανωμαλίες και υποπλασία.

    1. Τραυματισμός κατά τη γέννηση με βλάβη στο κρανίο και στον εγκέφαλο,
    2. Η επίδραση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του νωτιαίου μυελού,
    3. Τυχόν τραυματισμός στο κεφάλι,
    4. Ταχεία ανάπτυξη εγκεφάλου σε συνθήκες αργής ανάπτυξης οστών κρανίου.

    Τα συμπτώματα της παθολογίας για μεγάλο χρονικό διάστημα απουσιάζουν σε ασθενείς και στη συνέχεια εμφανίζονται ξαφνικά υπό την επήρεια παραγόντων που προκαλούν: ιούς, τραυματισμοί στο κεφάλι, άγχος.

    Η παράλειψη των κύριων εγκεφαλικών δομών στους αυχενικούς σπονδύλους εμποδίζει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον υποαραχνοειδή χώρο στο νωτιαίο κανάλι. Αυτό οδηγεί σε κυκλοφορικές αλλαγές. Το ποτό, που συνεχίζει να συντίθεται και δεν ρέει πουθενά, συσσωρεύεται στον εγκέφαλο.

    Ο επιστήμονας Chiari το 1891 εντόπισε τέσσερις τύπους ανωμαλιών:

    • I - η παραγωγή των δομικών στοιχείων του εγκεφάλου πέρα ​​από το οπίσθιο κρανιακό βόθωμα, λόγω της υποανάπτυξης του οστικού ιστού σε αυτήν την περιοχή. Αυτός ο τύπος εκδηλώνεται κλινικά σε ενήλικες.

    την έξοδο των παρεγκεφαλιδικών δομών πέρα ​​από τη γαστρεντερική οδό με ανωμαλία τύπου 1

    • II - παραβιάσεις της εμβρυογένεσης, που οδηγούν στη θέση των δομών της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα.

    Σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου II

    • III - έκτοπη των εγκεφαλικών δομών κατά την ουραία κατεύθυνση με το σχηματισμό εγκεφαλομιγγενόκηλης.

    Ανωμαλία τύπου III

    • IV - η υπανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα δεν κινείται και δεν εκτείνεται πέρα ​​από το κρανίο. Δεδομένου ότι δεν υπάρχει προερσία στον εγκέφαλο, αυτός ο τύπος συνδρόμου απουσιάζει από τη σύγχρονη ταξινόμηση.

    Υπάρχουν δύο νέοι τύποι συνδρόμου. Τύπος 0 - η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται αρκετά χαμηλή, αλλά βρίσκεται στο κρανίο. Τύπος 1.5 - μια ενδιάμεση μορφή που συνδυάζει τα χαρακτηριστικά των τύπων I και II.

    Υπάρχουν τρεις βαθμοί σοβαρότητας της παθολογίας:

    1. Η πρώτη είναι μια σχετικά ήπια μορφή παθολογίας χωρίς ανωμαλίες των εγκεφαλικών δομών και χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις.
    2. Το δεύτερο είναι η παρουσία δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος με συγγενή υποανάπτυξη του εγκεφάλου και του υπο-φλοιού.
    3. Το τρίτο - ανωμαλίες στη δομή του εγκεφάλου με μετατόπιση μαλακών ιστών σε σχέση με στερεές δομές, το σχηματισμό κύστεων εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ομαλότητα των συνεπειών.

    Συμπτωματολογία

    Η ανωμαλία Chiari τύπου Ι είναι η πιο κοινή μορφή του συνδρόμου, τα κλινικά σημεία των οποίων συνδυάζονται υπό όρους σε πέντε σύνδρομα:

    • Το σύνδρομο υπέρτασης εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, αύξηση της αρτηριακής πίεσης το πρωί, ένταση και υπερτονικότητα των τραχηλικών μυών, δυσφορία και πόνο στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, δυσπεπτικά συμπτώματα, γενική εξασθένηση του σώματος Στα νεογέννητα, υπάρχει γενικό άγχος, έμετος στο σιντριβάνι, τρόμος στο πηγούνι και τα άκρα και διαταραχή. Το μωρό κλαίει συνεχώς, αρνείται να στήσει.
    • Παρουσία διαταραχών της παρεγκεφαλίδας σε ασθενείς, η προφορά αλλάζει, η ομιλία φωνάζεται, εμφανίζεται κάθετος νυσταγμός. Διαμαρτύρονται για συχνή ζάλη, ασυνεπείς κινήσεις, σταθερό βάδισμα, τρέμουλα χέρια, ανισορροπία, αποπροσανατολισμό στο διάστημα. Οι ασθενείς με μεγάλη δυσκολία πραγματοποιούν απλές στοχευμένες ενέργειες, έλλειψη σαφήνειας και συντονισμού στις κινήσεις.
    • Η βλάβη στα κρανιακά νεύρα εκδηλώνεται με σημάδια ριζικού συνδρόμου. Οι ασθενείς έχουν περιορισμένη κινητικότητα της γλώσσας και του μαλακού ουρανίσκου, γεγονός που οδηγεί σε μειωμένη ομιλία και κατάποση τροφής. Η φωνή τους αλλάζει προς τη ρινική και βραχνάδα, η ομιλία γίνεται ασαφής, η αναπνοή είναι δύσκολη. Παραβίαση της νυχτερινής αναπνοής παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς. Αναπτύσσουν υποπνοία, κεντρική ή αποφρακτική άπνοια, κατά την εξέλιξη της οποίας αναπτύσσεται οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια. Τα άτομα με σύνδρομο έχουν προβλήματα ακοής και όρασης, έχουν διπλή όραση και θόρυβο στα αυτιά. Από την πλευρά των οργάνων της όρασης, οι ασθενείς παρατηρούν την παρουσία φωτοφοβίας και πόνου όταν κινούνται με τα μάτια. Οι οφθαλμίατροι ανιχνεύουν συχνά ανισοκορία, σπασμό στέγασης ή σκωτώματα. Ένα από τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου είναι η υποισθησία - μείωση της ευαισθησίας του δέρματος του προσώπου και των άκρων. Τέτοιες παθολογικές αλλαγές σχετίζονται με την απόκριση των υποδοχέων του δέρματος σε εξωτερικά ερεθίσματα: θερμότητα ή κρύο, ενέσεις, εγκεφαλικά επεισόδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα νευρικά άκρα παύουν γενικά να αντιλαμβάνονται διάφορα εξωγενή αποτελέσματα.
    • Συριγγομυελικό σύνδρομο - ένα σύνθετο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, που εκδηλώνεται με παραισθησία ή μούδιασμα των άκρων. μια αλλαγή στον μυϊκό τόνο και τον υποσιτισμό τους, οδηγώντας σε μυασθενικές διαταραχές. βλάβη στα περιφερικά νεύρα, που εκδηλώνεται από πόνο στα άκρα. δυσλειτουργία των πυελικών οργάνων με τη μορφή δυσκολίας στην αφόδευση ή αυθόρμητη ούρηση. πιθανές αρθροπάθειες - βλάβη στις αρθρώσεις.
    • Σε ασθενείς με πυραμιδική ανεπάρκεια, η δύναμη στα κάτω άκρα και η ικανότητα λεπτών κινήσεων μειώνεται, το εύρος των κινήσεων είναι περιορισμένο, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται - η λεγόμενη σπαστικότητα, για παράδειγμα, σπαστικός βάδισμα. Η αύξηση των αντανακλαστικών τένοντα συνδυάζεται με ταυτόχρονη μείωση των αντανακλαστικών του δέρματος - κοιλιακό. Ίσως η εμφάνιση παθολογικών αντανακλαστικών. Οι ασθενείς πάσχουν από λεπτές κινητικές ικανότητες.

    Κάθε απρόσεκτη κίνηση ενισχύει τα συμπτώματα της παθολογίας, τα κάνει πιο έντονα και φωτεινά. Η αλλαγή της θέσης του κεφαλιού είναι μια κοινή αιτία απώλειας συνείδησης.

    Το σύνδρομο Chiari τύπου II έχει παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις. Στα νεογέννητα, εμφανίζεται λαρυγγική παράλυση, συγγενής διάβαση, νυχτερινή άπνοια, δυσφαγία, παλινδρόμηση, νυσταγμός, υπερτονία των μυών των χεριών και κυάνωση του δέρματος. Οι ανωμαλίες των τύπων III και IV δεν είναι συμβατές με τη ζωή.

    Διαγνωστικά μέτρα

    Άρνολντ Τσιάρι ανωμαλία σε εικόνα μαγνητικής τομογραφίας

    Οι νευρολόγοι και οι νευροπαθολόγοι εξετάζουν τον ασθενή και αποκαλύπτουν τα χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά του βάδισης, τις αλλαγές στα αντανακλαστικά και την ευαισθησία σε ορισμένες περιοχές του σώματος, αδυναμία στα χέρια και άλλα σημάδια. Όλες οι εκδηλώσεις της παρεγκεφαλίδας, του υδροκεφαλικού, του βολβού και άλλων συνδρόμων επιτρέπουν στο γιατρό να υποψιάζεται μια ανωμαλία.

    Μετά τον προσδιορισμό της νευρολογικής κατάστασης του ασθενούς, απαιτείται μια ολοκληρωμένη νευρολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένων των οργάνων - ηλεκτροεγκεφαλογραφία, υπερηχογράφημα του εγκεφάλου, ρεοεγκεφαλογραφία, αγγειογραφία, ακτινογραφία. Αυτές οι τεχνικές αποκαλύπτουν μόνο έμμεσα σημάδια παθολογίας - αλλαγές που συμβαίνουν στο σώμα του ασθενούς.

    Ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός είναι η βάση μιας ειδικής μεθόδου μη ακτινολογικής έρευνας - τομογραφίας. Αυτή η φασματοσκοπική ανάλυση είναι ασφαλής για τους περισσότερους ανθρώπους. Δίνει μια εικόνα που αποτελείται από λεπτά τμήματα από ένα σήμα μαγνητικού συντονισμού που διέρχεται από το σώμα ενός ατόμου. Σήμερα, είναι η μαγνητική τομογραφία που σας επιτρέπει να διαγνώσετε γρήγορα και με ακρίβεια. Η τομογραφία απεικονίζει τη δομή των οστών και των μαλακών ιστών του κρανίου, εντοπίζει ελαττώματα στον εγκέφαλο και τα αγγεία του.

    Διαδικασία ανάρωσης

    Η θεραπεία των ανωμαλιών Chiari είναι πολύπλοκη, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων, φυσικοθεραπευτικών διαδικασιών και χειρουργικής επέμβασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, βοηθά στην αντιμετώπιση της νόσου και στην αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας ολόκληρου του οργανισμού. Ίσως η χρήση της παραδοσιακής ιατρικής, η οποία συμπληρώνει αλλά δεν αντικαθιστά την κύρια θεραπεία. Η χρήση φυτικών φαρμάκων, αφέψημα και εγχύσεων φαρμακευτικών βοτάνων πρέπει να εγκριθεί από τον θεράποντα ιατρό.

    Φαρμακευτική θεραπεία και φυσιοθεραπεία

    Εάν οι ασθενείς παρουσιάσουν σοβαρό πονοκέφαλο, πόνο στο λαιμό, τους μύες και τις αρθρώσεις, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

    1. Αναισθητικά - Κετορόλη, Pentalgin, Analgin.
    2. ΜΣΑΦ για τη μείωση του πόνου - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
    3. Χαλαρωτικά μυών για την ανακούφιση της έντασης από τους μυς του λαιμού - "Midokalm", "Sirdalud".

    Η παθογενετική θεραπεία του συνδρόμου περιλαμβάνει:

    • Φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
    • Διουρητικά για τη μείωση του σχηματισμού εγκεφαλονωτιαίου υγρού και για τους σκοπούς της αφυδάτωσης - "Furosemide", "Mannitol".
    • Βιταμίνες της ομάδας Β που υποστηρίζουν τη λειτουργία του νευρικού συστήματος σε βέλτιστο επίπεδο και έχουν αντιοξειδωτική δράση - θειαμίνη, πυριδοξίνη. Τα πιο συνηθισμένα προϊόντα βιταμινών είναι τα Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

    Εάν η κατάσταση του ασθενούς αναγνωριστεί ως εξαιρετικά σοβαρή, τότε θα νοσηλευτεί αμέσως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Εκεί, ο ασθενής συνδέεται με τον αναπνευστήρα, εξαλείφοντας το υπάρχον εγκεφαλικό οίδημα, αποτρέποντας τις μολυσματικές παθολογίες και διορθώνοντας τις νευρολογικές διαταραχές.

    Το φυσικοθεραπευτικό αποτέλεσμα συμπληρώνει τη θεραπεία με φάρμακα, σας επιτρέπει να επιτύχετε γρήγορα θετικά αποτελέσματα, να επιταχύνετε την ανάκαμψη των λειτουργιών του σώματος και την ανάρρωση των ασθενών. Οι νευρολόγοι συνταγογραφούν:

    1. Η κρυοθεραπεία, η οποία έχει αναλγητικό αποτέλεσμα, διεγείρει τη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων και ενισχύει το ανοσοποιητικό σύστημα.
    2. Θεραπεία με λέιζερ που βελτιώνει την τροφική και μικροκυκλοφορία στη βλάβη.
    3. Η μαγνητοθεραπεία, η οποία έχει γενική επούλωση και ενεργοποιεί τα εσωτερικά αποθέματα του σώματος.

    Επί του παρόντος, η κινησιολογική θεραπεία, η οποία στοχεύει στην ανάπτυξη ψυχικών ικανοτήτων και στην επίτευξη σωματικής υγείας μέσω σωματικών ασκήσεων, είναι ιδιαίτερα δημοφιλής. Περιλαμβάνεται επίσης στη θεραπευτική αγωγή για αυτό το σύνδρομο..

    Η θεραπεία δεν πραγματοποιείται καθόλου εάν η παθολογία ανακαλύφθηκε κατά λάθος, κατά τη διάρκεια μιας τομογραφικής εξέτασης για έναν εντελώς διαφορετικό λόγο και ο ασθενής δεν έχει χαρακτηριστικά συμπτώματα. Οι ειδικοί διεξάγουν δυναμική παρακολούθηση της κατάστασης τέτοιων ασθενών..

    Χειρουργική επέμβαση

    Οι επίμονες νευρολογικές διαταραχές με παραισθησία, μυϊκή δυστονία, παράλυση και πάρεση απαιτούν χειρουργική διόρθωση. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται επίσης σε περιπτώσεις όπου η φαρμακευτική θεραπεία δεν δίνει θετικό αποτέλεσμα. Οι επεμβάσεις έχουν έναν στόχο - την εξάλειψη της συμπίεσης και της βλάβης του εγκεφάλου, καθώς και την αποκατάσταση της κανονικής κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

    Επί του παρόντος, οι νευροχειρουργοί σώζουν τις ζωές των ασθενών πραγματοποιώντας αποσυμπίεση και χειρουργικές επεμβάσεις. Στην πρώτη περίπτωση, κόβεται ένα τμήμα του ινιακού οστού για να επεκταθεί το μεγάλο άνοιγμα και στη δεύτερη, δημιουργείται μια λύση για την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσω των σωλήνων εμφύτευσης προκειμένου να μειωθεί ο όγκος του και να ομαλοποιηθεί η ενδοκρανιακή πίεση.

    Μετά τη χειρουργική επέμβαση, όλοι οι ασθενείς παρουσιάζονται μέτρα αποκατάστασης. Εάν η θεραπεία ήταν επιτυχής, οι ασθενείς ανακτούν χαμένες λειτουργίες - αναπνευστικό, κινητικό, καρδιαγγειακό, νευρικό Μέσα σε τρία χρόνια, είναι δυνατή η επανάληψη της παθολογίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναγνωρίζονται ως άτομα με ειδικές ανάγκες..

    Βίντεο: σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο Arnold-Chiari

    εθνοεπιστήμη

    Οι λαϊκές θεραπείες που χρησιμοποιούνται για αυτήν την παθολογία εξαλείφουν τον πόνο και χαλαρώνουν τους τεταμένους μυς. Συμπληρώνουν αποτελεσματικά την παραδοσιακή θεραπεία για το σύνδρομο..

    Οι πιο δημοφιλείς θεραπείες:

    • Έγχυση Althea για κομπρέσες,
    • Θέρμανση της πληγείσας περιοχής με ζεστό αυγό κοτόπουλου,
    • Το μέλι συμπιέζει,
    • αφέψημα φτέρης ή βατόμουρου για στοματική χορήγηση.

    Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια δυσπλασία που εμφανίζεται σε ασυμπτωματική μορφή ή εκδηλώνεται κλινικά από τη στιγμή της γέννησης. Η παθολογία έχει μια πολύ διαφορετική συμπτωματολογία και επιβεβαιώνεται από τη μαγνητική τομογραφία. Η θεραπευτική προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι ατομική. Οι τακτικές θεραπείας κυμαίνονται από συμπτωματικά φάρμακα έως χειρουργική επέμβαση με κρανιοτομία και αφαίρεση ορισμένων εγκεφαλικών δομών.

    Πρόληψη

    Δεδομένου ότι η αιτιολογία του συνδρόμου δεν διευκρινίζεται τελικά και δεν υπάρχουν συγκεκριμένες πληροφορίες σχετικά με την παθογένεσή του, δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας. Οι μελλοντικοί γονείς πρέπει να γνωρίζουν τα πάντα για τη διατήρηση ενός υγιούς τρόπου ζωής και κατά τον προγραμματισμό της εγκυμοσύνης, προσπαθήστε να ακολουθήσετε αυτούς τους κανόνες:

    1. Αρνηθείτε τους εθισμούς με τη μορφή του καπνίσματος και του ποτού,
    2. Εμπλουτίστε τη διατροφή σας με πρωτεϊνικά προϊόντα, φρούτα, λαχανικά, μούρα, εξαλείφοντας τα γλυκά και τις βλαβερές συνέπειές της.,
    3. Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια από γιατρούς,
    4. Πάρτε φάρμακα σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας και σε αυστηρά καθορισμένες δόσεις,
    5. Για προφυλακτικούς σκοπούς, πάρτε πολυβιταμίνες,
    6. Φροντίστε την υγεία σας και απολαύστε τη ζωή.

    Η πρόγνωση της παθολογίας είναι διφορούμενη. Η συντηρητική θεραπεία συχνά δεν δίνει θετικά αποτελέσματα. Η χειρουργική επέμβαση, που εκτελείται έγκαιρα και πλήρως, δεν αποκαθιστά πάντα τις χαμένες λειτουργίες του σώματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας σπάνια υπερβαίνει το 50-60%. Το σύνδρομο τρίτου βαθμού έχει δυσμενή πρόγνωση, καθώς επηρεάζονται πολλές δομές του εγκεφάλου. Σε αυτήν την περίπτωση, προκύπτουν λειτουργικές διαταραχές ασυμβίβαστες με τη ζωή.

    Διαβάστε Για Ζάλη