Κύριος Ημικρανία

Arnold Chiari ανωμαλία: τύποι παθολογίας και θεραπευτικών χαρακτηριστικών

Η ανωμαλία του Arnold Chiari τύπου 1 είναι μια παθολογική διαδικασία κατά την οποία το τμήμα του εγκεφάλου που περιέχει παρεγκεφαλίδα είναι υπερβολικά μικρό. Με την παθολογία, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με παραμόρφωση του τμήματος, γεγονός που οδηγεί σε συμπίεση του εγκεφάλου. Αυτή είναι μια παθολογία που παρατηρείται σε ενήλικες. Στα παιδιά, η ασθένεια έχει τον τύπο 3.

Αιτίες της νόσου

Προς το παρόν, οι αιτίες της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητές. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που προκαλούν, όταν εκτίθενται στους οποίους αναπτύσσεται μια ασθένεια. Εάν μια γυναίκα παίρνει ανεξέλεγκτα φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό οδηγεί σε παθολογία. Αναπτύσσεται εάν, κατά τη διάρκεια της κύησης, μια γυναίκα καπνίζει ή παίρνει τακτικά αλκοόλ. Εάν εμφανιστούν ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αυτό αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου.

Η δυσπλασία του Chiari διαγιγνώσκεται με συγγενείς παθολογίες - υπερβολικά μικρά μεγέθη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ή μεγάλων ινιακών οπών. Σε ενήλικες ασθενείς, η παθολογική διαδικασία εμφανίζεται μετά από τραυματισμούς στο κρανίο. Το σύνδρομο εμφανίζεται με υδροκεφαλία.

Ταξινόμηση παθολογίας

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, χωρίζεται σε διάφορες ποικιλίες:

  • Arnold Chiari τύπου 1 ανωμαλία. Με την ασθένεια, υπάρχει μια πρόπτωση των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών από το κρανίο στο νωτιαίο κανάλι.
  • Τύποι Kiare 2. Η παθολογία διαγιγνώσκεται όταν η πλειονότητα της παρεγκεφαλίδας, της τέταρτης κοιλίας και του μυελού oblongata παραλείπονται στο νωτιαίο κανάλι..
  • Νόσος τύπου 3. Όλα τα μέρη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου βρίσκονται χαμηλότερα από τα μεγάλα ινιακά όργανα. Συχνά η θέση τους είναι εγκεφαλική κήλη της αυχενικής-ινιακής περιοχής.

Η ασθένεια συνοδεύεται από ελάττωμα στο νωτιαίο κανάλι - μη κλείσιμο των σπονδυλικών τόξων. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, παρατηρείται αύξηση της διαμέτρου της μεγάλης ινιακής περιοχής.

  • Παραμόρφωση Chiari 4 τύπων. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν η παρεγκεφαλίδα είναι ανεπτυγμένη. Με την παθολογία, διαγιγνώσκεται η σωστή θέση αυτού του οργάνου..

Συμπτώματα της νόσου

Η παραμόρφωση του Chiari συνοδεύεται από ορισμένα συμπτώματα, τα οποία εξηγούνται από τη συμπίεση των εγκεφαλικών δομών. Ταυτόχρονα, παρατηρείται συμπίεση των αιμοφόρων αγγείων, των νευρικών ριζών του κρανιακού εγκεφάλου και των εγκεφαλονωτιαίων υγρών. Με ανωμαλία του Arnold Chiari, διαγιγνώσκεται η έναρξη του συμπλόκου του συνδρόμου:

  • Παρεγκεφαλικός;
  • Υπερτασική υδροκεφαλική;
  • Σπαρυγγομυελίτιδα;
  • Πυραμίδα βολβού;
  • Η ανεπάρκεια των Vertebrobasilar
  • Κορεσκόγκο.

Εάν η κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού διαταραχθεί, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη υπέρτασης-υδροκεφαλικού συνδρόμου. Εάν ο ασθενής είναι υγιής, τότε το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει κανονικά από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό. Όταν παραλείπεται η παρεγκεφαλίδα, εντοπίζεται απόφραξη αυτής της διαδικασίας. Ο τόπος συσσώρευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι το αγγειακό πλέγμα του εγκεφάλου. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο και στην ανάπτυξη υδροκεφαλίου.

Με δυσπλασία Chiari, οι ασθενείς παραπονιούνται για πονοκέφαλο που εκρήγνυται και εντείνεται κατά το φτέρνισμα, βήχας, ένταση, γέλιο. Ο πόνος ακτινοβολεί στο λαιμό και το λαιμό. Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ξαφνικό εμετό, ανεξάρτητο από την πρόσληψη τροφής..

Με το παρεγκεφαλικό σύνδρομο, ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία συντονισμού των κινήσεων. Με την ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού, οι ασθενείς παραπονιούνται για ζάλη και τρόμο στα άκρα.

Η παθολογία συνοδεύεται από μειωμένη ομιλία, η οποία χαρακτηρίζεται από ψαλμωδία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν νυσταγμό, κατά του οποίου μπορεί να εμφανιστεί διπλή όραση.

Με το σύνδρομο βολβού-πυραμιδίου, συμπιέζονται οι νευρικές ίνες των μυελόλιθων. Ο ασθενής αναπτύσσει μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα. Μιλούν για την απώλεια ευαισθησίας στον πόνο και τις αλλαγές θερμοκρασίας. Με την παθολογία, οι πυρήνες των κρανιακών νεύρων συμπιέζονται, έναντι των οποίων διαταράσσεται η ομιλία και η ακοή.

Ο ασθενής γίνεται ρινική φωνή. Κατά τη διάρκεια ενός γεύματος, ο ασθενής πνίγεται. Η παθολογία συνοδεύεται από δυσκολία στην αναπνοή. Σε ασθενείς, ο μυϊκός τόνος χάνεται και η ευαισθησία παραμένει. Η παθολογία συνοδεύεται από βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης..

Με σύνδρομο σπονδυλοβλαστικής ανεπάρκειας, η παροχή αίματος στο αντίστοιχο τμήμα του εγκεφάλου διαταράσσεται. Σε αυτό το πλαίσιο, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με απώλεια συνείδησης, ζάλη. Οι ασθενείς χάνουν μυϊκό τόνο. Διαγιγνώσκονται με μείωση της ποιότητας της όρασης.

Με το ριζικό σύνδρομο, τα νεύρα του κρανιακού εγκεφάλου διαταράσσονται, το οποίο συνοδεύεται από ρινική και βραχνή φωνή. Σε ασθενείς, η κινητικότητα της γλώσσας επηρεάζεται από την παθολογία και αναπτύσσονται προβλήματα ακοής. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μειωμένη ευαισθησία του προσώπου..

Εάν μια κυστική αλλαγή στον εγκέφαλο διαγνωστεί ταυτόχρονα με δυσπλασία Chiari, τότε αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη συνδρόμου συριγγομυελίτιδας. Στην παθολογία, υπάρχει μια διαχωρισμένη παραβίαση της ευαισθησίας, η οποία εξηγείται από μια μεμονωμένη παραβίαση της αφής, του πόνου και της θερμοκρασίας. Με την ασθένεια, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα - μούδιασμα και μυϊκή αδυναμία στα άκρα. Σε ασθενείς, η λειτουργία των πυελικών οργάνων είναι μειωμένη.

Χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της παθολογίας

Οι τύποι παραμόρφωσης Chiari χαρακτηρίζονται από την παρουσία ποικίλων κλινικών εκδηλώσεων. Στον πρώτο τύπο ασθένειας, οι ασθενείς μπορεί να μην έχουν συμπτώματα έως ότου ο ασθενής φτάσει την ηλικία των 30-40 ετών. Στους νέους, υπάρχει αποζημίωση για συμπίεση των δομών του εγκεφάλου. Αυτός ο τύπος ασθένειας συχνά ανιχνεύεται τυχαία κατά την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού..

Ο δεύτερος τύπος ανωμαλίας εμφανίζεται ταυτόχρονα με άλλες ασθένειες. Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με στένωση νερού στον εγκέφαλο ή μηνιγγόλη κάτω πλάτης. Αυτή η μορφή της νόσου δεν έχει μόνο τα κύρια συμπτώματα, αλλά επίσης συνοδεύεται από έντονη αναπνοή, η οποία έχει περιοδικές στάσεις. Ο ασθενής διακόπτει τη διαδικασία κατάποσης, η οποία οδηγεί στην είσοδο τροφής στη ρινική κοιλότητα.

Ο τρίτος τύπος ασθένειας συνοδεύεται από άλλες ασθένειες του εγκεφάλου, του λαιμού και του λαιμού. Η εγκεφαλική κήλη χαρακτηρίζεται από την παρουσία της παρεγκεφαλίδας, του μυελού oblongata και των ινιακών λοβών. Με αυτήν την ασθένεια, η ανθρώπινη ζωή είναι σχεδόν αδύνατη. Οι σύγχρονοι ερευνητές δεν χαρακτηρίζουν τον τύπο 4 ως παραμόρφωση του Chiari. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι με την παθολογία, η ανεπτυγμένη παρεγκεφαλίδα δεν εμπίπτει στα μεγάλα ινιακά όργανα..

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τον τύπο της, η οποία συνιστάται να καθοριστεί για το διορισμό αποτελεσματικής θεραπείας

Διαγνωστικά μέτρα

Εάν εμφανιστούν σημάδια της νόσου, συνιστάται στον ασθενή να συμβουλευτεί έναν γιατρό ο οποίος θα συλλέξει αναμνησία και θα εξετάσει τον ασθενή. Με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται, ο ειδικός θα κάνει μια προκαταρκτική διάγνωση. Για να το επιβεβαιώσετε, συνιστάται η διεξαγωγή υπολογιστικής τομογραφίας. Η μελέτη διεξάγεται χρησιμοποιώντας ειδικό εξοπλισμό, ο οποίος σας επιτρέπει να έχετε μια τρισδιάστατη εικόνα των σπονδύλων του λαιμού και του λαιμού.

Μια εξαιρετικά ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, ο ασθενής πρέπει να είναι εντελώς ακίνητος. Γι 'αυτό, πριν από την απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, τα μικρά παιδιά εγχέονται σε ένα ιατρικό όνειρο.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η συριγγομυελική κύστεις ή η μηνιγγόλη, συνιστάται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της σπονδυλικής στήλης. Χρησιμοποιώντας μια διαγνωστική διαδικασία, προσδιορίζονται όχι μόνο οι ανωμαλίες, αλλά και άλλες ασθένειες που εμφανίζονται στον εγκέφαλο.

Θεραπεία παθολογίας

Η θεραπεία μιας ασυμπτωματικής ασθένειας δεν πραγματοποιείται. Εάν οι ασθενείς έχουν πόνο στο λαιμό ή στο λαιμό και δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα, τότε πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία. Συνιστάται στους ασθενείς να λαμβάνουν μυοχαλαρωτικά, αναλγητικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα..

Παρουσία νευρολογικών διαταραχών με τη μορφή διαταραχών ευαισθησίας, πάρεσης, εξασθενημένου μυϊκού τόνου, καθώς και πόνου που δεν μπορεί να σταματήσει με φάρμακα, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση.

Σε περίπτωση ασθένειας, συνιστάται αποσυμπίεση με κρανιοσπονδύλιο. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, το ινιακό οστό αφαιρείται, γεγονός που οδηγεί στην επέκταση του ινιακού foramen..

Χειρουργική επέμβαση, στην οποία το οπίσθιο μισό των δύο πρώτων σπονδύλων του λαιμού και της παρεγκεφαλίδας μπορεί να εκτοπιστεί, εξαλείφει τη συμπίεση του κορμού. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ένα έμπλαστρο από τεχνητό υλικό στρίβεται στη σκληρή μήτρα, η οποία ομαλοποιεί την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Σε περίπτωση ασθένειας, οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργικές επεμβάσεις, κατά τη διάρκεια των οποίων το εγκεφαλονωτιαίο υγρό αποστραγγίζεται από το κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού, το οποίο είναι προ-διογκωμένο. Με την οσφυϊκή παροχέτευση, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό εκτρέπεται στο στήθος ή στην κοιλιά.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τον τύπο της ανωμαλίας. Μερικές φορές η ασθένεια στον ασθενή είναι ασυμπτωματική καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Ο τρίτος τύπος παθολογικής διαδικασίας οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Στον πρώτο και δεύτερο τύπο ασθένειας, συνιστάται η έγκαιρη θεραπεία νευρολογικών διαταραχών, η οποία εξηγείται από την ανεπαρκή αποκατάσταση της προκύπτουσας ανεπάρκειας. Σύμφωνα με μελέτες, διαπιστώθηκε ότι η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης είναι 50 τοις εκατό.

Με την έγκαιρη θεραπεία της παθολογικής διαδικασίας, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με την ανάπτυξη επιπλοκών. Οι περισσότεροι ασθενείς με την ασθένεια έχουν αναπνευστική ανεπάρκεια. Μια συχνή επιπλοκή της νόσου είναι η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Με ανωμαλίες σε ασθενείς, αναπτύσσεται συμφορητική πνευμονία. Οι ασθενείς αναπτύσσουν σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλίας.

Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αρκετά δεδομένα σχετικά με τα χαρακτηριστικά της ανάπτυξης της νόσου, δεν έχει αναπτυχθεί συγκεκριμένη πρόληψη. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη παθολογίας στα βρέφη, μια γυναίκα πρέπει να σταματήσει να καπνίζει και να πίνει αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η πρόληψη είναι μια υγιεινή διατροφή του πιο δίκαιου φύλου.

Εάν εμφανιστούν μολυσματικές ασθένειες ιού, συνιστάται η άμεση θεραπεία τους. Μια έγκυος γυναίκα πρέπει να επισκέπτεται τακτικά έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο. Η λήψη φαρμάκων κατά τη γέννηση ενός παιδιού πρέπει να γίνεται μόνο μετά από προηγούμενη διαβούλευση με γιατρό.

Για προληπτικούς σκοπούς, συνιστάται στους ενήλικες ασθενείς να ακολουθούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Πρέπει να τρώνε σωστά και να παρέχουν σωματική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι ειδικοί συμβουλεύουν την τακτική άσκηση. Οι άνθρωποι πρέπει να τηρούν την καθημερινή ρουτίνα και να έχουν πλήρη ύπνο.

Χειρουργική για τον Άρνολντ Τσιάρι

Τι ασθένεια

Η ανωμαλία του Arnold-Chiari είναι μια συνολική ιδέα, η οποία θεωρείται ως μια ομάδα συγγενών ελαττωμάτων της παρεγκεφαλίδας, του μυελού oblongata και της γέφυρας (κυρίως της παρεγκεφαλίδας) και του άνω νωτιαίου μυελού. Με μια στενή έννοια, αυτή η ασθένεια φαίνεται να είναι η παράλειψη των οπίσθιων μερών του εγκεφάλου στο foramen magnum - το μέρος όπου ο εγκέφαλος περνά στον νωτιαίο μυελό.

Ανατομικά, τα οπίσθια και κατώτερα μέρη του ΓΤ εντοπίζονται στο οπίσθιο τμήμα του κρανίου, όπου βρίσκονται η παρεγκεφαλίδα, η μυελός oblongata και η γέφυρα Varoliev. Παρακάτω είναι το foramen magnum - μια μεγάλη τρύπα. Λόγω γενετικών και συγγενών ελαττωμάτων, αυτές οι δομές μετατοπίζονται προς τα κάτω στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος. Λόγω μιας τέτοιας εξάρθρωσης, οι δομές του ΓΤ είναι κατεστραμμένες και εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές..

Λόγω της συμπίεσης των κάτω τμημάτων του εγκεφάλου, η ροή του αίματος και η ροή των λεμφών διαταράσσονται. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό οίδημα ή υδροκεφαλία..

Η συχνότητα εμφάνισης παθολογίας είναι 4 άτομα ανά 1000 πληθυσμό. Η έγκαιρη διάγνωση εξαρτάται από την παραλλαγή της νόσου. Για παράδειγμα, μία από τις μορφές μπορεί να διαγνωστεί αμέσως μετά τη γέννηση ενός μωρού, ενώ ένας άλλος τύπος ανωμαλίας διαγιγνώσκεται τυχαία σε ρουτίνες εξετάσεις για απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η μέση ηλικία του ασθενούς 2 από 25 έως 40 ετών.

Σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων, η ασθένεια συνδυάζεται με τη συριγγομυελία, μια παθολογία του νωτιαίου μυελού, στην οποία σχηματίζονται κοίλες κύστεις.

Η παθολογία μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί. Συγγενής είναι πιο συχνή και εκδηλώνεται στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η αποκτηθείσα παραλλαγή σχηματίζεται λόγω των αργά αναπτυσσόμενων κρανιακών οστών..

Συμμετέχουν στον στρατό με ανωμαλία: ο κατάλογος των αντενδείξεων για στρατιωτική θητεία δεν περιλαμβάνει τη νόσο Arnold-Chiari.

Δίνει η αναπηρία: το ζήτημα της έκδοσης αναπηρίας εξαρτάται από τον βαθμό μετατόπισης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας. Έτσι, εάν δεν είναι χαμηλότερες από 10 mm, δεν δίνεται αναπηρία, καθώς η ασθένεια είναι ασυμπτωματική. Εάν τα κάτω μέρη του εγκεφάλου παραλείπονται παρακάτω - το ζήτημα της έκδοσης αναπηρίας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας.

Η πρόληψη της νόσου δεν είναι συγκεκριμένη, καθώς δεν υπάρχει κανένας λόγος για την ανάπτυξη της νόσου. Συνιστάται στις έγκυες γυναίκες να αποφεύγουν το άγχος, τους τραυματισμούς και να τηρούν τη σωστή διατροφή κατά τη διάρκεια της κύησης. Τι δεν πρέπει να γίνεται σε έγκυες γυναίκες: κάπνισμα, κατανάλωση αλκοόλ και ναρκωτικά.

Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από την ένταση της κλινικής εικόνας. Έτσι, οι ανωμαλίες τύπου 3 και 4 δεν συνδυάζονται με τη ζωή.

Ποιες είναι οι αιτίες της παθολογίας;

Οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη προσδιορίσει την ακριβή αιτία. Μερικοί ερευνητές ισχυρίζονται ότι το ελάττωμα είναι συνέπεια μιας μικρής οπίσθιας κρανιακής βόθρας, γι 'αυτό και τα οπίσθια μέρη του εγκεφάλου έχουν απλώς «πουθενά να πάνε», οπότε κινούνται προς τα κάτω. Άλλοι επιστήμονες λένε ότι η ανωμαλία του Arnold-Chiari αναπτύσσεται λόγω ενός πολύ μεγάλου εγκεφάλου, ο οποίος ωθεί τις χαμηλότερες δομές στο foramen magnum με τον όγκο και τη μάζα του.

Ένα γενετικό ελάττωμα μπορεί να είναι λανθάνων. Η μετατόπιση προς τα κάτω μπορεί να προκαλέσει, για παράδειγμα, πτώση του εγκεφάλου, αύξηση της πίεσης μέσα στο κρανίο και ώθηση της παρεγκεφαλίδας και του κορμού προς τα κάτω. Οι τραυματισμοί στο κρανίο και στον εγκέφαλο αυξάνουν επίσης την πιθανότητα ενός ελαττώματος ή δημιουργούν συνθήκες για το στέλεχος του εγκεφάλου να μετατοπιστεί στο foramen magnum.

Κλινική εικόνα

Η ασθένεια και τα συμπτώματά της βασίζονται σε τρεις παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς:

  1. Συμπίεση των βλαστικών δομών του κάτω εγκεφάλου και του άνω νωτιαίου μυελού.
  2. Εγκεφαλική συμπίεση.
  3. Παραβίαση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην περιοχή του μεγάλου ανοίγματος.

Ο πρώτος παθοφυσιολογικός μηχανισμός οδηγεί σε παραβίαση της δομής του νωτιαίου μυελού και της λειτουργικής ικανότητας των πυρήνων των κάτω τμημάτων του εγκεφάλου. Η δομή και η λειτουργία των πυρήνων του αναπνευστικού και καρδιαγγειακού κέντρου είναι μειωμένη.

Η συμπίεση της παρεγκεφαλίδας οδηγεί σε μειωμένο συντονισμό και τέτοιες διαταραχές:

  • Ataxia - παραβίαση του συντονισμού στις κινήσεις διαφορετικών μυών.
  • Δυσμετρία - παραβίαση κινητικών ενεργειών λόγω του γεγονότος ότι η χωρική αντίληψη είναι μειωμένη.
  • Nystagmus - δονητικές ρυθμικές κινήσεις των ματιών με υψηλή συχνότητα.

Ο τρίτος μηχανισμός - παραβίαση της χρήσης και της σπατάλης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - οδηγεί σε αυξημένη πίεση μέσα στο κρανίο και αναπτύσσει υπερτασικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται από τέτοια συμπτώματα:

  1. Ένας πονοκέφαλος που εκρήγνυται και πονάει, επιδεινώνεται με αλλαγή στη θέση του κεφαλιού. Η κεφαλαλγία εντοπίζεται κυρίως στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του άνω λαιμού. Επίσης, ο πόνος εντείνεται με ούρηση, κινήσεις του εντέρου, βήχα και φτέρνισμα.
  2. Αυτόνομα συμπτώματα: μειωμένη όρεξη, αυξημένη εφίδρωση, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ναυτία, ζάλη, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης, διαταραχή του ύπνου.
  3. Ψυχικές διαταραχές: συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, χρόνια κόπωση, εφιάλτες.

Η συγγενής ανωμαλία χωρίζεται σε τέσσερις τύπους. Ο τύπος του ελαττώματος καθορίζεται από τον βαθμό μετατόπισης των δομών του στελέχους και από συνδυασμό άλλων δυσπλασιών του κεντρικού νευρικού συστήματος.

1 τύπος

Η νόσος τύπου 1 σε ενήλικες χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα τμήματα της παρεγκεφαλίδας πέφτουν κάτω από το επίπεδο του foramen magnum στο πίσω μέρος της κεφαλής. Είναι πιο κοινό από άλλους τύπους. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα του πρώτου τύπου είναι η συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον νωτιαίο μυελό.

Μια παραλλαγή ανωμαλίας του πρώτου τύπου συνδυάζεται συχνά με το σχηματισμό κύστεων στους ιστούς του νωτιαίου μυελού (συριγγομυελία). Η συνολική εικόνα της ανωμαλίας:

  • εκρηκτική κεφαλαλγία στο λαιμό και στο πίσω μέρος του κεφαλιού, η οποία εντείνεται με βήχα ή υπερβολική κατανάλωση.
  • έμετος, ανεξάρτητος από την πρόσληψη τροφής, καθώς έχει κεντρική προέλευση (ερεθισμός του κέντρου εμετού στο στέλεχος του εγκεφάλου).
  • άκαμπτοι μύες του αυχένα
  • διαταραχή της ομιλίας
  • αταξία και νυσταγμός.

Με μια αλλαγή στις κάτω δομές του εγκεφάλου κάτω από το επίπεδο του foramen magnum, η κλινική συμπληρώνεται και έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Η οπτική οξύτητα μειώνεται. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για διπλή όραση.
  2. Συστηματική ζάλη, στην οποία ο ασθενής φαίνεται ότι περιστρέφονται γύρω του αντικείμενα.
  3. Θόρυβος στα αυτιά.
  4. Ξαφνική βραχυπρόθεσμη αναπνευστική ανακοπή, από την οποία ένα άτομο ξυπνά αμέσως και παίρνει μια βαθιά ανάσα.
  5. Βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης.
  6. Ζάλη με απότομη όρθια οριζόντια.

Εάν η ανωμαλία συνοδεύεται από το σχηματισμό δομών κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό, η κλινική εικόνα συμπληρώνεται από μειωμένη ευαισθησία, παραισθησίες, εξασθενημένη μυϊκή δύναμη και μειωμένη λειτουργία των πυελικών οργάνων.

2 τύποι και 3 τύποι

Η ανωμαλία τύπου 2 στην κλινική εικόνα είναι πολύ παρόμοια με την ανωμαλία τύπου 3, οπότε συχνά συνδυάζονται σε μία εκδοχή του μαθήματος. Μια ανωμαλία Arnold-Chiari του 2ου βαθμού διαγιγνώσκεται συνήθως μετά τα πρώτα λεπτά της ζωής του μωρού και έχει την ακόλουθη κλινική εικόνα:

  • Θορυβώδης αναπνοή συνοδευόμενη από σφυρίχτρα.
  • Περιοδική πλήρης αναπνευστική ανακοπή.
  • Παραβίαση της εγκυμοσύνης του λάρυγγα. Υπάρχει μια παράσταση των μυών του λάρυγγα και η πράξη της κατάποσης παραβιάζεται: η τροφή δεν εισέρχεται στον οισοφάγο, αλλά στη ρινική κοιλότητα. Αυτό εκδηλώνεται από τις πρώτες μέρες της ζωής κατά τη διάρκεια της σίτισης, όταν το γάλα επανέρχεται μέσω της μύτης.
  • Η ανωμαλία Chiari στα παιδιά συνοδεύεται από νυσταγμό και αυξημένος τόνος σκελετικού μυός, κυρίως αυξάνεται ο μυϊκός τόνος των άνω άκρων.

Μια ανωμαλία του τρίτου τύπου λόγω των μεγάλων ελαττωμάτων στην ανάπτυξη των εγκεφαλικών δομών και της μετατόπισης προς τα κάτω είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Η ανωμαλία τύπου 4 είναι η παρεγκεφαλίδα της υποπλασίας (υποανάπτυξη). Αυτή η διάγνωση δεν είναι επίσης συμβατή με τη ζωή..

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της παθολογίας, χρησιμοποιούνται συνήθως οργανικές μέθοδοι για τη διάγνωση του κεντρικού νευρικού συστήματος. Το συγκρότημα χρησιμοποιεί ηλεκτροεγκεφαλογραφία, ρεοεγκεφαλογραφία και ηχοκαρδιογραφία. Ωστόσο, αποκαλύπτουν μόνο μη ειδικά σημάδια μειωμένης λειτουργίας του εγκεφάλου, αλλά αυτές οι μέθοδοι δεν δίνουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Η εφαρμοσμένη ακτινογραφία απεικονίζει επίσης μια ανωμαλία σε ανεπαρκή ένταση.

Η πιο ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση ενός γενετικού ελαττώματος είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η δεύτερη πολύτιμη διαγνωστική μέθοδος είναι η πολυ-σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία. Η μελέτη απαιτεί ακινητοποίηση, έτσι τα μικρά παιδιά εισέρχονται σε έναν τεχνητό ύπνο, στον οποίο παραμένουν για όλη τη διάρκεια της διαδικασίας.

MR σημάδια ανωμαλίας: σε εικόνες σε στρώσεις του εγκεφάλου, απεικονίζεται η μετατόπιση των βλαστικών τμημάτων του εγκεφάλου. Λόγω της καλής απεικόνισής του, η μαγνητική τομογραφία θεωρείται το χρυσό πρότυπο στη διάγνωση ανωμαλιών Arnold-Chiari..

Θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση είναι μία από τις επιλογές θεραπείας για την ασθένεια. Οι νευροχειρουργοί χρησιμοποιούν αυτές τις μεθόδους εξάλειψης:

Διακοπή νήματος

Αυτή η μέθοδος έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Τα πλεονεκτήματα της κοπής του τελικού νήματος:

  1. αντιμετωπίζει την αιτία της νόσου ·
  2. μειώνει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
  3. μετά τη χειρουργική επέμβαση, δεν υπάρχουν μετεγχειρητικές επιπλοκές και θάνατος.
  4. η διαδικασία αφαίρεσης δεν διαρκεί περισσότερο από μία ώρα.
  5. εξαλείφει την κλινική εικόνα, αυξάνοντας την ποιότητα ζωής του ασθενούς.
  6. μειώνει την ενδοκρανιακή πίεση.
  7. βελτιώνει την τοπική κυκλοφορία του αίματος.
  • μετά από 3-4 ημέρες, υπάρχει πόνος στην περιοχή της χειρουργικής επέμβασης.

Κρηνεκτομή

Η δεύτερη επέμβαση είναι η κρανιοεκτομή. Οφέλη:

  1. εξαλείφει τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου.
  2. εξαλείφει την κλινική εικόνα και βελτιώνει την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής.
  • η αιτία της νόσου δεν εξαλείφεται.
  • μετά την παρέμβαση, ο κίνδυνος θανάτου παραμένει - από 1 έως 10%.
  • υπάρχει κίνδυνος μετεγχειρητικής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας.

Πώς να αντιμετωπίσετε την ανωμαλία του Arnold-Chiari:

  1. Η ασυμπτωματική πορεία δεν απαιτεί ούτε συντηρητική ούτε χειρουργική επέμβαση..
  2. Με μια ήπια κλινική εικόνα, ενδείκνυται συμπτωματική θεραπεία. Για παράδειγμα, με πονοκεφάλους, συνταγογραφούνται φάρμακα για τον πόνο. Ωστόσο, η συντηρητική θεραπεία των ανωμαλιών Chiari είναι αναποτελεσματική εάν η κλινική εικόνα εκφράζεται έντονα.
  3. Εάν παρατηρηθούν νευρολογικά ελλείμματα ή η ασθένεια μειώνει την ποιότητα ζωής, συνιστάται νευροχειρουργική.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται άμεσα από τον τύπο της ανωμαλίας. Για παράδειγμα, με ανωμαλίες του πρώτου τύπου, η κλινική εικόνα μπορεί να μην εμφανίζεται καθόλου και ένα άτομο με μετατόπιση στο εγκεφαλικό στέλεχος δεν θα πεθάνει με φυσικό θάνατο από ασθένεια. Πόσοι ζουν με μια ανωμαλία του τρίτου και του τέταρτου τύπου: οι ασθενείς πεθαίνουν λίγους μήνες μετά τη γέννηση.

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Σύμφωνα με την ανωμαλία του Arnold Chiari, οι ειδικοί καταλαβαίνουν μια έντονη παραβίαση της δομής και του εντοπισμού των επιμέρους δομών του εγκεφάλου. Η διαταραχή είναι έμφυτη. Ωστόσο, τα συμπτώματά του δεν είναι πάντα αισθητά στο μωρό από τις πρώτες ημέρες της γέννησής του. Ένα μανιφέστο εμφανίζεται μερικές φορές ήδη στην ενηλικίωση. Η διάγνωση και η θεραπεία της παθολογίας πραγματοποιούνται από νευροπαθολόγους.

Οι λόγοι

Υπάρχουν πολλές βασικές εκδοχές για τους οποίους εμφανίζεται η εγκεφαλική νόσος του Arnold Chiari. Ο καθένας έχει τους δικούς του υποστηρικτές. Έτσι, νωρίτερα η ανωμαλία αποδόθηκε αποκλειστικά σε συγγενείς δυσπλασίες. Ωστόσο, η πρακτική των ειδικών το αντέκρουσε - ένα ελάττωμα σε μεμονωμένους ασθενείς αποκτήθηκε ως αποτέλεσμα των γεγονότων της ζωής τους.

Ο ενδομήτριος σχηματισμός ελαττώματος στις εγκεφαλικές δομές προκαλείται από:

  • κατάχρηση αλκοόλ από μια γυναίκα ·
  • ανεξέλεγκτο φάρμακο, ειδικά στο πρώτο στάδιο της εγκυμοσύνης.
  • μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες που μεταφέρονται από τη μελλοντική μητέρα - για παράδειγμα, κυτταρομεγαλοϊός, ερυθρά, ανεμοβλογιά.

Η αποκτηθείσα ανωμαλία του Άρνολντ, κατά κανόνα, είναι το αποτέλεσμα μιας αναντιστοιχίας μεταξύ του μεγέθους των οστών δομών του κρανίου στην περιοχή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των εγκεφαλικών τμημάτων που βρίσκονται σε αυτό. Διάφοροι τραυματισμοί οδηγούν σε παρόμοια κατάσταση - γέννηση, δρόμος, κατοικία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία θα είναι συνέπεια του υδροκεφαλίου - αύξηση του μεγέθους του εγκεφάλου λόγω υπερβολικής παραγωγής ή αποτυχίας της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτό σταδιακά οδηγεί σε αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης και περαιτέρω μετατόπιση των δομών προς τον ινιακό δακτύλιο.

Ταξινόμηση

Παραδοσιακά, οι ειδικοί προσδιορίζουν διάφορες επιλογές για το σύνδρομο Arnold - τα κριτήρια ταξινόμησης είναι τόσο ο χρόνος σχηματισμού της νόσου όσο και οι επιλογές για την πορεία της.

Έτσι, με μια μέτρια μετατόπιση του επιμήκους τμήματος του εγκεφάλου, καθώς και της παρεγκεφαλίδας κάτω από την υπό όρους γραμμή κοντά στον κρανιακό δακτύλιο έμφυτης φύσης - μιλάμε για την ανωμαλία του τύπου Arnold Chiari. Ένα οικογενειακό ιστορικό δείχνει ότι οι συγγενείς είχαν ήδη περιπτώσεις παρόμοιας νευρολογικής διαταραχής. Το ελάττωμα γίνεται διαγνωστικό εύρημα σε ενήλικες - μελέτες εγκεφάλου πραγματοποιούνται σύμφωνα με άλλες ενδείξεις.

Ενώ μια σημαντική μετατόπιση πολλών δομών ταυτόχρονα - το μυελό oblongata, καθώς και η παρεγκεφαλίδα, η 4η κοιλία, κάτω από το ινιακό foramen, χαρακτηρίζεται από το σύνδρομο Arnold Chiari τύπου 2. Συγγενείς και γενετικές ασθένειες σε παιδιά ή σοβαροί τραυματικοί εγκεφαλικοί τραυματισμοί σε ενήλικες, καθώς και νευρο-μόλυνση, οδηγούν στην εμφάνισή του..

Οι δυσπλασίες του Arnold τύπου 3 και 4 είναι σοβαρές παραβιάσεις στην ανάπτυξη εγκεφαλικών δομών. Τις περισσότερες φορές θανατηφόρες, καθώς το έμβρυο δεν είναι βιώσιμο.

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα και την πρόγνωση για ανάρρωση, η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού θεωρείται ευνοϊκή. Πράγματι, τα ελαττώματα στις δομές μαλακού ιστού του εγκεφάλου δεν σχηματίζονται · οι κλινικές εκδηλώσεις απέχουν πολύ από πάντα. Με έγκαιρη ανίχνευση και ολοκληρωμένη θεραπεία, ένα ελάττωμα προκατάληψης μπορεί να αντιμετωπιστεί γρήγορα. Ενώ στον δεύτερο και τρίτο βαθμό σοβαρότητας, οι ανωμαλίες συχνά πρέπει να δουν μια ποικιλία δυσπλασιών των νευρικών δομών. Επομένως, δεν μιλάμε για μια πλήρη νευρολογική κατάσταση ενός ατόμου. Οι ειδικοί προτείνουν θεραπεία αποκατάστασης για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Συμπτωματολογία

Πολλοί άνθρωποι δεν υποψιάζονται καν ότι έχουν ήδη σχηματίσει απόκλιση στην τοποθέτηση της παρεγκεφαλίδας ή του μυελού oblongata - δεν ενδιαφέρονται για τίποτα. Το σύνδρομο Arnold για αυτούς γίνεται μια δυσάρεστη έκπληξη για μια προληπτική ή στοχευμένη νευρολογική εξέταση, η οποία πραγματοποιήθηκε από τον γιατρό για άλλες ενδείξεις. Μεμονωμένα σημεία - άλματα στην ενδοκρανιακή πίεση ή επίμονοι πονοκέφαλοι εμφανίζονται μετά από τραυματισμό, λοίμωξη.

Τα ακόλουθα συμπτώματα προκαλούν υποψίες για ασθένεια Chiari:

  • πονοκεφάλους, ειδικά στην ινιακή περιοχή - συχνά υποτροπιάζουν, ανταποκρίνονται ελάχιστα στα φάρμακα.
  • Στο πλαίσιο της κεφαλαλγίας, εμφανίζεται ναυτία, ακόμη και έμετος, αλλά μετά από αυτό δεν εκδηλώνεται ανακούφιση.
  • αισθητή ένταση των μυών στη ζώνη του ώμου, στο λαιμό.
  • διαταραχή της ομιλίας - ασαφή, σύγχυση?
  • αλλαγές στις κινητικές λειτουργίες - τόσο λεπτές κινητικές ικανότητες όσο και βάδισμα, διαταραχές στην ισορροπία.
  • επίμονη ζάλη
  • θόρυβος στα αυτιά
  • δυσκολία στην κατάποση
  • συχνή λιποθυμία, απώλεια συνείδησης
  • μειωμένη όραση, μερικές φορές ακοή.

Με έναν ήπιο βαθμό ανωμαλίας Arnold Chiari, τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με την κλινική εικόνα άλλων νευρολογικών διαταραχών. Ωστόσο, ένας ειδικευμένος ειδικός θα ορίσει σίγουρα πρόσθετες μελέτες για διαφορική διάγνωση.

Με μέτρια πορεία του συνδρόμου Chiari - ο σχηματισμός κοιλοτήτων και κύστεων της σπονδυλικής στήλης, υπάρχουν σημάδια μειωμένης ευαισθησίας του δέρματος και υποτροφίας των μυών, καθώς και διαταραχές της πυελικής λειτουργίας και εξαφανίζονται τα κοιλιακά αντανακλαστικά. Για παράδειγμα, όταν κλείνετε τα μάτια σας, ένα άτομο δεν μπορεί να πει σε ποια θέση βρίσκονται τα άκρα του, πέφτει.

Στα νεογέννητα, η παρουσία της νόσου του Άρνολντ υποδηλώνεται από έντονη θορυβώδη αναπνοή, διακοπές στην πρόσληψη γάλακτος, υπερτονικότητα των μυών των άνω άκρων και κινητικές διαταραχές. Το αποτέλεσμα της διαταραχής θα εξαρτηθεί από τη σοβαρότητά του..

Διαγνωστικά

Προηγουμένως, η ανωμαλία του Chiari ήταν δύσκολο να διαγνωστεί - η εξέταση από έναν νευρολόγο και η συλλογή καταγγελιών δεν επέτρεψε να γίνει ακριβής διάγνωση. Έμμεσα, η παρουσία της υποδηλώνεται από πληροφορίες από την ηλεκτροεγκεφαλογραφία - σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης στα εγκεφαλικά ημισφαίρια.

Άλλες μέθοδοι υλικού - η ακτινογραφία των οστών του κρανίου, η υπολογιστική τομογραφία είναι επίσης ελλιπείς. Επιβεβαιώνουν μόνο ελαττώματα στους πυκνούς ιστούς, αλλά δεν εξηγούν τον λόγο για την ανάπτυξή τους.

Η ακριβής διάγνωση της παραμόρφωσης του Άρνολντ Τσιάρι κατέστη δυνατή χάρη στην εισαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού στην πρακτική των γιατρών. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι ειδικοί βλέπουν όλες τις παθολογικές αλλαγές στις δομές των μαλακών ιστών - μια ποικιλία ελαττωμάτων, τον εντοπισμό τους, ποια μέρη της παρεγκεφαλίδας είναι η πρόπτωση, η αναλογία του μεγέθους του εγκεφάλου στο σύνολό της.

Μια ολοκληρωμένη εικόνα μαγνητικής τομογραφίας σχετικά με τη δυσμορφία του Chiari επιτρέπει στους ειδικούς να ανακαλύψουν την αιτία του σχηματισμού - για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης ή λόγω μιας διαδικασίας όγκου, της σοβαρότητας της νόσου και να επιλέξουν τη βέλτιστη επιλογή θεραπείας. Φροντίστε να λάβετε υπόψη τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων - αίμα, εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Εάν υπάρχει λοίμωξη, ο γιατρός θα επιλέξει αντιφλεγμονώδη φάρμακα..

Τακτική θεραπείας

Η επιλογή μιας μεθόδου για την καταπολέμηση των εκδηλώσεων του συνδρόμου Arnold Chiari εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της ανατομικής διαταραχής. Για παράδειγμα, εάν η παρεγκεφαλίδα και το μυελό oblongata βρίσκονται ελαφρώς κάτω από το όριο υπό όρους του κανόνα, τότε δεν απαιτείται ειδική παρέμβαση. Η θεραπεία θα είναι συμπτωματική - φάρμακα για τη βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, των αντιοξειδωτικών, της θεραπείας με βιταμίνες.

Ενώ με μια μέτρια πορεία του συνδρόμου Arnold Chiari, η θεραπεία πρέπει απαραίτητα να είναι ολοκληρωμένη:

  • φάρμακα αφυδάτωσης;
  • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  • αναλγητικά;
  • μυοχαλαρωτικά
  • βιταμίνες
  • αντιοξειδωτικά και αντιοξειδωτικά.

Εάν υπάρχουν σημάδια συμπίεσης των εγκεφαλικών δομών, οι ειδικοί αποφασίζουν για την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης. Η επέμβαση είναι απαραίτητη για τη διόρθωση της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αύξηση του μεγέθους του κρανιακού βόθρου, εκτομή του όγκου σε περίπτωση διάγνωσης.

Μια άλλη επιλογή για χειρουργική βελτίωση της κατάστασης θεωρείται η παράκαμψη - η δημιουργία μιας τεχνητής ροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την κρανιακή κοιλότητα προς τα κάτω μέρη του σώματος. Αυτό σας επιτρέπει να αποτρέψετε το πρήξιμο της ουσίας του εγκεφάλου και να αποφύγετε το θάνατο..

Πρόβλεψη

Το ίδιο το σύνδρομο Arnold Chiari αποτελεί ήδη απειλή για την υγιή ανάπτυξη και λειτουργία του εγκεφάλου στον άνθρωπο. Ωστόσο, με μια ευνοϊκή πορεία της 1 επιλογής της - έγκαιρη διάγνωση, έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Το προσδόκιμο ζωής δεν είναι πολύ μικρότερο από άλλα άτομα..

Σε περίπτωση επιπλοκών - συμπίεση των ιστών, αναστολή του αναπνευστικού / καρδιαγγειακού κέντρου - ο δεύτερος τύπος ασθένειας, οι ειδικοί είναι πολύ προσεκτικοί στις προβλέψεις. Η αποζημίωση ζωτικής δραστηριότητας μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή - απαιτούνται μέτρα ανάνηψης και επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Τα παιδιά με συγγενή ανωμαλία Chiari υστερούν από τους συνομηλίκους τους με φυσικούς και πνευματικούς όρους. Εκδίδεται ανικανότητα παροχής κοινωνικής υποστήριξης..

Δεν έχει αναπτυχθεί συγκεκριμένη προφύλαξη από δυσπλασία του Arnold. Η μέλλουσα μητέρα πρέπει να συμμορφώνεται με τους κανόνες ενός υγιεινού τρόπου ζωής - να εγκαταλείψει τις κακές συνήθειες, να χαλαρώνει περισσότερο, να κάνει όλες τις εξετάσεις που ορίζει ο γιατρός εγκαίρως.

Anomaly Arnold Chiari 1

Στην τελευταία δεκαετία του 19ου αιώνα, ο Γερμανός παθολόγος Chiari περιέγραψε τέσσερις συγγενείς ανωμαλίες της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους ως εκδηλώσεις της αυξανόμενης σοβαρότητας ενός μεμονωμένου παθογενετικού μηχανισμού που σχετίζεται με την οπίσθια πίεση στον οπίσθιο εγκέφαλο με συγγενή υδροκεφαλία.

Το κύριο ανατομικό χαρακτηριστικό της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι είναι ένας διαφορετικός βαθμός μητρικής μετατόπισης των εγκεφαλικών αμυγδαλών στον αυχενικό σωλήνα. Η ανωμαλία Chiari τύπου 2 χαρακτηρίζεται από μια πιο σοβαρή εγκεφαλική κήλη, η οποία, εκτός από τις αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας, περιλαμβάνει επίσης το κάτω σκουλήκι και την τέταρτη κοιλία. Συνήθως συνδέεται με μυελομυινγκέλη. Η ανωμαλία Chiari τύπου 3 περιλαμβάνει σημάδια υψηλής μηνιγγιοεγκεφαλοκέλης με κήλη του οπίσθιου εγκεφάλου. Τέλος, ο τύπος 4 Chiari χαρακτηρίζεται από σοβαρή εγκεφαλική υποπλασία χωρίς μετατόπιση του ουραίου..

Μετά από πολλά χρόνια και ένας μεγάλος αριθμός θεωρητικών, κλινικών και νευροαπεικονιστικών μελετών, η κατανόηση και η συνειδητοποίηση αυτής της κατάστασης έχει φτάσει σε ένα νέο επίπεδο. Επί του παρόντος, πιστεύεται ότι αυτές οι τέσσερις δυσπλασίες είναι ξεχωριστές καταστάσεις, με διαφορετική παθογένεση, κλινικές εκδηλώσεις και πρόγνωση και όχι διαφορετικά προοδευτικά στάδια της ίδιας νόσου. Από ανατομική άποψη, ανωμαλίες τύπου 1-3 είναι κήλες του εγκεφάλου διαφόρων βαθμών, με πιθανό δευτερογενή σχηματισμό κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό, ενώ η ανωμαλία τύπου 4 χαρακτηρίζεται από παρεγκεφαλική υποπλασία. Η υποπλασία του οπίσθιου κρανιακού βόθρου είναι ένα συνηθισμένο εύρημα στις τρεις πρώτες ανωμαλίες, αλλά δεν εμφανίζεται ποτέ στην τέταρτη.

Κάθε μορφή έχει τις δικές της παθογνωμικές κλινικές εκδηλώσεις και για αυτούς τους λόγους, διάφορες ανωμαλίες Chiari πρέπει να λαμβάνονται υπόψη σε διαφορετικές ενότητες..

Chiari παραμόρφωση τύπου 1. Η ανωμαλία Chiari τύπου 1 χαρακτηρίζεται από λανθασμένη θέση (και σχήμα) των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών, οι οποίες κατεβαίνουν από την κρανιακή κοιλότητα κάτω από το μεγάλο ινιακό έλασμα στον αυχενικό σωλήνα. Αυτή η ανατομική διαταραχή οδηγεί σε απόφραξη του υποαραχνοειδούς χώρου στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων με επακόλουθη διακοπή της εγκεφαλονωτιαίας κυκλοφορίας στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Στην πραγματικότητα, εκτός από τις αλλαγές στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο, η αύξηση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε αυτό το επίπεδο οδηγεί σε συριγγομυελία. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί της ανάπτυξης ανωμαλιών μελετώνται λεπτομερώς και συζητούνται στη βιβλιογραφία. Οι διάφοροι μηχανισμοί παθογένεσης μπορούν να χωριστούν σχηματικά σε τρεις κατηγορίες:
- Υδροδυναμική (με βάση την κλίση πίεσης μεταξύ των εγκεφαλονωτιαίων υγρών χώρων του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού).
- Μηχανική (με μπλοκ εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών οπών ως αιτία ανωμαλίας Chiari τύπου 1).
- Αναπτυξιακή δυσλειτουργία (με ερμηνεία της ανωμαλίας του οπίσθιου κρανιακού βόθρου ως τοπική εκδήλωση μιας γενικότερης αναπτυξιακής διαταραχής).

Αν και η ανωμαλία Chiari τύπου 1 γίνεται συνήθως συμπτωματική στην αρχή της εφηβείας, πρόσφατα έχει ανιχνευθεί με την ίδια συχνότητα τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες.

α) Η κλινική εικόνα της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι. Το πιο συνηθισμένο παράπονο σε αυτήν την ομάδα ασθενών είναι ο πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού ή του λαιμού, που επιδεινώνεται από φτέρνισμα, βήχα ή με εξέταση Valsalva. Άλλες οδυνηρές εκδηλώσεις είναι πόνος στον ώμο, την πλάτη ή πόνος στα άκρα χωρίς ριζική κατανομή. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι σημάδια κινητικής ή αισθητηριακής ανεπάρκειας στα άκρα (> 70%), τα οποία αποτελούν εκδήλωση της παρουσίας κοιλότητας στον νωτιαίο μυελό (συριγγομυελία). Η αταξία του σώματος και των άκρων ως εκδήλωση διαταραχών στην παρεγκεφαλίδα είναι το δεύτερο πιο συχνό σύμπτωμα (σε 30-40%). Λιγότερο συχνά (σε 15-25%) υπάρχει αδεξιότητα, νυσταγμός, διπλωπία, δυσφαγία και δυσαρθρία ως εκδήλωση ανεπάρκειας κρανιακού νεύρου. Η άπνοια με τραύλισμα παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων, στις περισσότερες περιπτώσεις εκδηλώνεται σε βρέφη ή μικρά παιδιά. Μια ιδιαίτερη εκδήλωση ανωμαλίας Chiari τύπου 1 σε παιδιά και εφήβους είναι η προοδευτική σκολίωση (σε 30%).

β) Διαγνωστικά ακτινοβολίας. Η μαγνητική τομογραφία είναι ο καλύτερος τρόπος για τη διάγνωση της ανωμαλίας Chiari τύπου 1. Σημαντικά κριτήρια για αυτό το ελάττωμα είναι: πρόπτωση μιας ή και των δύο αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα (> 5 mm). εγκεφαλική παραμόρφωση, είναι πιθανή η απουσία υπερκείμενων διαταραχών (με εξαίρεση ορισμένες περιπτώσεις μικρής κοιλιακής διαστολής και του συνηθισμένου εντοπισμού της τέταρτης κοιλίας. Η ανωμαλία Chiari τύπου 1 μπορεί να σχετίζεται με ανωμαλίες των οστών, όπως μια μικρή οπίσθια κρανιακή φωστία, πλατύβια, ατλαντική-ινιακή αφομοίωση, βασική εντύπωση σύντηξη των αυχενικών σπονδύλων (ανωμαλία Klippel-Feil). Η υδρο / συριγγομυελία εμφανίζεται σε 50-60% των περιπτώσεων. Μπορεί να περιοριστεί σε μία ή δύο περιοχές και μπορεί να εκτείνεται σε όλο το μήκος του νωτιαίου μυελού. Συνήθως, η κοιλότητα σχηματίζεται στο επίπεδο C1.

Η μαγνητική τομογραφία είναι μια χρήσιμη προσθήκη στα διαγνωστικά μέτρα, καθώς σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον βαθμό συμπίεσης του κορμού στο επίπεδο των ινιακών οπών και τα χαρακτηριστικά της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. μια μελέτη που πραγματοποιήθηκε κατά την μετεγχειρητική περίοδο παρέχει κάποια εικόνα για την επάρκεια της χειρουργικής αποσυμπίεσης.

γ) Θεραπεία της ανωμαλίας Chiari τύπου Ι. Ο στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι η αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου για την αποκατάσταση της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις βασικές δεξαμενές και την εξάλειψη της συμπίεσης των νευρικών δομών στο επίπεδο της κρανιοτραχηλικής ένωσης. Η χειρουργική θεραπεία για την ανωμαλία Chiari τύπου 1 συνήθως ορίζει ένα καλά καθορισμένο πρωτόκολλο που περιλαμβάνει υποκυκλική κρανιοτομία, C1 λαμινεκτομή, λύση αραχνοειδούς σύντηξης, εκτομή των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών (τόσο παραδοσιακή αμυγδαλεκτομή όσο και υποδιαστολική πήξη) και προχωρημένη duroplasty. Στην περίπτωση της ταυτόχρονης κοιλιακής συμπίεσης (όπως, για παράδειγμα, με πλατιβασία, αφομοίωση C1, κ.λπ.), θα πρέπει να εξαλειφθεί πριν από τη ραχιαία αποσυμπίεση. Πρόσφατα, υπήρξαν αναφορές που δείχνουν τη δυνατότητα επίτευξης συγκρίσιμων αποτελεσμάτων χρησιμοποιώντας απλή αποσυμπίεση, χωρίς επέκταση της σκληροπλαστικής (ή με αποκόλληση του εξωτερικού στρώματος της μήτρας). Η ενδοεγχειρητική διάγνωση υπερήχων μπορεί να είναι χρήσιμη από αυτή την άποψη, αποδεικνύοντας τον συγχρονισμό της κίνησης των αμυγδαλών με αναπνοή και καρδιακό παλμό, καθώς και την παρουσία επαρκούς κίνησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την τέταρτη κοιλία.

Περαιτέρω χειρουργικές δυνατότητες αντιπροσωπεύονται από διαδικασίες που στοχεύουν στη θεραπεία των υδρο / συριγγομυελιών (απόφραξη βαλβίδων, τοποθέτηση μιας σύριγγας-υποαραχνοειδούς ή συρίγγου-υπεζωκοτικής μετατόπισης και στενότητα της τέταρτης κοιλίας). Κατά τη σύγκριση δύο κύριων χειρουργικών επεμβάσεων στη θεραπεία της ανωμαλίας Chiari τύπου 1 με συριγμομύλια, υποσυγκλιτική αποσυμπίεση και εγκατάσταση μιας σύριγγας-υποαραχνοειδούς διακλάδωσης - Hida et al. διαπίστωσε μείωση του μεγέθους της κοιλότητας της συριγγομυελίτιδας στο 94% των ασθενών που υποβλήθηκαν σε αποσυμπίεση και στο 100% που υποβλήθηκαν σε εγχείρηση παράκαμψης με σύριγγες. Όσον αφορά την πρόγνωση, τα μέγιστα οφέλη της αποσυμπίεσης εκδηλώνονται σε ασθενείς με συμπτώματα που σχετίζονται με παροξυσμική ενδοκρανιακή υπέρταση. Επιπλέον, οι ασθενείς με παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα και μείζον ινιακό σύνδρομο είναι πιο πιθανό να ανακάμψουν από τους ασθενείς με σύνδρομο κεντρικού νωτιαίου μυελού.

Όταν εργάζεστε με παιδιατρικούς ασθενείς, το κύριο πρόβλημα είναι οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση. Στην πραγματικότητα, σε πολλές περιπτώσεις, η διάγνωση της ανωμαλίας Chiari γίνεται τυχαία, μετά από σάρωση μαγνητικής τομογραφίας για τη διάγνωση των αιτιών μη ειδικών κλινικών εκδηλώσεων, όπως πονοκεφάλους, διανοητική καθυστέρηση, επιληψία. Οι περισσότεροι συγγραφείς διαφωνούν με την προληπτική χειρουργική θεραπεία, πιστεύοντας ότι οι ενδείξεις πρέπει να βασίζονται στην παρουσία συμπτωμάτων και κλινικών εκδηλώσεων που σχετίζονται σαφώς με την ανωμαλία του Chiari και όχι με τα δεδομένα νευροαπεικονίσεως.

Όσον αφορά τη χειρουργική τεχνική, ορισμένοι συγγραφείς χρησιμοποιούν τις ίδιες λειτουργικές τεχνικές όπως για τους ενήλικες, δηλ. Υποσυγκίνηση αποσυμπίεσης, C1 λαμινεκτομή, πλαστική χειρουργική ΤΜΤ και εκτομή εγκεφαλικών αμυγδαλών στο 40-60% των περιπτώσεων. Η μετεγχειρητική μαγνητική τομογραφία δείχνει βελτίωση κατά 100% στα συμπτώματα, καθώς και βελτίωση κατά 90% στα συμπτώματα που σχετίζονται με τη συριγγομυελία και μείωση των κύστεων της συριγγομυελίτιδας στο 80% των περιπτώσεων. Τα τελευταία χρόνια, ορισμένοι συγγραφείς έχουν επικρίνει αυτήν την «κλασική» προσέγγιση ως υπερβολικά δύσκολη (συγκεκριμένα, ενδοκουστικοί χειρισμοί), ειδικά σε περιπτώσεις μέτριας πρόπτωσης αμυγδαλών. Στην πραγματικότητα, σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, υπάρχουν ενδείξεις ότι συγκρίσιμα αποτελέσματα μπορούν να επιτευχθούν με μια λιγότερο επεμβατική μέθοδο, δηλαδή, πραγματοποιώντας υποεπιφανειακή αποσυμπίεση (και C1 λαμινεκτομή) με ή χωρίς απολέπιση του εξωτερικού στρώματος της σκληρής μήτρας. Η βελτίωση ή η επίλυση των κλινικών εκδηλώσεων περιγράφεται σε περισσότερο από το 90% των παιδιών και η εξαφάνιση της συριγγομυελικής κοιλότητας στο 80% των περιπτώσεων. Η απομάκρυνση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας με αυτοψία TMT ή duroplasty θα πρέπει να χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις αναποτελεσματικής ελάχιστα επεμβατικής θεραπείας.

Ανώμαλη Chiari τύπου 1.
Τομή Sagittal σε λειτουργία MRI με στάθμιση T1.

Τι είναι το σύνδρομο Arnold Chiari: σημεία, βαθμοί ασθένειας

Από το άρθρο θα μάθετε τα χαρακτηριστικά της ανωμαλίας του Arnold Chiari, των συμπτωμάτων της νόσου, της διάγνωσης, της θεραπείας και της πρόγνωσης της παθολογίας..

γενικές πληροφορίες

Στην περιοχή της διασταύρωσης του κρανίου με τη σπονδυλική στήλη βρίσκεται ένα μεγάλο ινιακό όργανο, στο επίπεδο του οποίου το εγκεφαλικό στέλεχος περνά στον νωτιαίο μυελό. Πάνω από αυτό το άνοιγμα, εντοπίζεται ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος. Έχει μια γέφυρα, μυελό oblongata και παρεγκεφαλίδα. Η ανωμαλία Chiari σχετίζεται με την απελευθέρωση μέρους των ανατομικών δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στον αυλό του μεγάλου ινιακού οπώματος. Σε αυτήν την περίπτωση, συμβαίνει συμπίεση των δομών του μυελός oblongata και του νωτιαίου μυελού, καθώς και παραβίαση της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον εγκέφαλο, που οδηγεί σε υδροκεφαλία. Μαζί με την πλατιβασία, την αφομοίωση της Ατλάντα και άλλων. Η ανωμαλία του Chiari αναφέρεται σε συγγενείς δυσπλασίες της κρανιο-σπονδυλικής μετάβασης.

Η ανωμαλία Chiari εμφανίζεται σύμφωνα με διάφορα δεδομένα σε 3-8 άτομα ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού. Ανάλογα με τον τύπο, η ανωμαλία Chiari μπορεί να διαγνωστεί τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση του μωρού ή να γίνει ένα απροσδόκητο εύρημα σε έναν ενήλικα ασθενή. Στο 80% των περιπτώσεων, η ανωμαλία Chiari συνδυάζεται με συριγγομυελία.

Ανατομικές αλλαγές με την ανωμαλία Arnold-Chiari

Με αυτήν την παθολογία, η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο. Κανονικά, το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας (αμυγδαλές) πρέπει να βρίσκεται πάνω από τα μεγάλα ινιακά όργανα. Με τις ανωμαλίες Arnold-Chiari, οι αμυγδαλές βρίσκονται στο νωτιαίο κανάλι, δηλαδή κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα. Το μεγάλο ινιακό όργανο χρησιμεύει ως ένα είδος ορίου μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και του κρανίου, καθώς και μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Πάνω από αυτό το άνοιγμα βρίσκεται ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος και κάτω είναι ο νωτιαίος σωλήνας. Το κάτω μέρος του εγκεφαλικού στελέχους (medulla oblongata) περνά στον νωτιαίο μυελό στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών οπών.

Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) πρέπει να κυκλοφορεί ελεύθερα στους υποαραχνοειδείς χώρους του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Αυτοί οι υποαραχνοειδείς χώροι αλληλοσυνδέονται στο επίπεδο του μεγάλου ινιακού τεμαχίου, το οποίο παρέχει ελεύθερη εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον εγκέφαλο. Με τις ανωμαλίες Arnold-Chiari, οι αμυγδαλές βρίσκονται κάτω από το μεγάλο ινιακό όργανο, το οποίο εμποδίζει την ελεύθερη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές μπλοκάρουν τα μεγάλα ινιακά όργανα σαν φελλό, γεγονός που διαταράσσει σημαντικά την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού και οδηγεί στην ανάπτυξη υδροκεφαλίου.

Τύποι ανωμαλιών

Το 1891, ο Chiari εντόπισε τέσσερις βασικούς τύπους παθολογίας και περιέγραψε τον καθένα λεπτομερώς. Οι γιατροί χρησιμοποιούν αυτήν την ταξινόμηση μέχρι σήμερα..

  • 1 τύπος. Χαρακτηρίζεται από την παράλειψη των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου κάτω από το επίπεδο των μεγάλων ινιακών οπών..
  • Τύπος 2, ο οποίος χαρακτηρίζεται από ουραία εξάρθρωση των κάτω τμημάτων του κρανίου, της 4ης κοιλίας και των μυελών oblongata. Συνοδεύεται συχνά από υδροκεφαλία..
  • 3 τύποι. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι αρκετά σπάνιος και χαρακτηρίζεται από μια τραχιά ουρική μετατόπιση όλων των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.
  • Τύπος 4, όταν εμφανίζεται παρεγκεφαλική υποπλασία χωρίς μετατόπιση προς τα κάτω.

Ο τρίτος και ο τέταρτος τύπος ανωμαλιών Arnold-Chiari δεν μπορούν να θεραπευτούν και, κατά κανόνα, οδηγούν σε θάνατο. Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών (περίπου 80%), η ανωμαλία Arnold-Chiari συνδυάζεται με τη συριγγομυελία, μια παθολογία του νωτιαίου μυελού, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κύστεων σε αυτό, συμβάλλοντας στην ανάπτυξη προοδευτικής μυελοπάθειας. Παρόμοιες κύστεις σχηματίζονται όταν παραλείπονται οι δομές του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και ως αποτέλεσμα της συμπίεσης του αυχενικού νωτιαίου μυελού.

Αιτίες ανωμαλιών

Υπάρχουν τρεις ανατομικές αιτίες του ελαττώματος:

  • Το μέγεθος της κρανιακής οπίσθιας φώσας είναι μικρότερο από το κανονικό..
  • Ο εγκέφαλος ή η παρεγκεφαλίδα μεγαλώνει ταχύτερα από ό, τι μεγαλώνει το κρανίο.
  • Υποανάπτυκτη συσκευή στερέωσης της κρανιοσπονδυλικής μετάβασης (σύνδεσμος στην κορυφή της κορυφογραμμής).

Σε όλες τις περιπτώσεις, ο εγκεφαλικός ιστός συμπιέζεται στα ινιακά όργανα, σε 1 αυχενικό σπόνδυλο.

Παθολογικές αιτίες της ανωμαλίας Arnold-Chiari:

  • ερυθρά, άλλες επικίνδυνες λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • λήψη φαρμάκων με τερατογόνα και εμβρυοτοξικά αποτελέσματα.
  • τραύμα γέννησης στο κρανίο
  • επιπλοκή του τοκετού - χρήση κενού, λαβίδας, εγκατάλειψη καισαρική τομή με στενή λεκάνη.
  • τραυματικός εγκεφαλικός τραυματισμός - ατύχημα, επίθεση, άλλα ατυχήματα.
  • ενδοκρανιακοί ή ενδοκρανιακοί όγκοι.
  • σταγόνες, άλλες ασθένειες του εγκεφάλου που προκαλούν τη μετατόπιση των δομών.
  • γενετικές διαταραχές.

Αναφορά! Μεταξύ των αιτιών του συνδρόμου Arnold-Chiari ονομάζεται αλκοόλ / τοξικομανία του μελλοντικού πατέρα ή / και της μητέρας, η οποία εμφανίστηκε πριν από τη σύλληψη του παιδιού.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι επιβλαβείς παράγοντες της μητέρας αποδίδονται στις προκλητικές ανωμαλίες του παιδιού, στο παθητικό κάπνισμα - στην παραμονή σε καπνιστές περιοχές, δίπλα στους καπνιστές. Οι επιδράσεις στην ανάπτυξη μπορεί να προκληθούν από ακτινοβολία, καρκινογόνες ουσίες, τοξικές ουσίες.

Συμπτώματα, σημάδια παθολογίας

Η ασθένεια συνοδεύεται από συγκεκριμένα σύνδρομα. Η σοβαρότητα και ο αριθμός αυτών των συμπτωμάτων συμπτωμάτων εξαρτάται από τη σοβαρότητα του ελαττώματος, την οποία οι ενδοκρανιακές και σπονδυλικές δομές επηρεάζονται από την παθολογία.

Χαρακτηριστικά των νευρολογικών συνδρόμων:

Όνομα συνδρόμουΦύση της εκδήλωσηςΣυμπτώματα ανωμαλιών
Εγκεφαλικό (παρεγκεφαλίδα)Διαταραχή συντονισμού κινήσεων, νευρολογικών διαταραχών, ανεξέλεγκτου νυσταγμού (ακούσια συστροφή, διακύμανση των ματιών)Χωρίς λεπτή ακρίβεια κινητήρα, ασταθές βάδισμα, αστάθεια της κάθετης θέσης του αμαξώματος.

Τρόμος των δακτύλων (τρέμουλο), διαταραχή της ομιλίας, διπλή όραση (μειωμένη όραση).

Τα παιδιά έχουν ψυχική αναπηρία

Υδροκεφαλία υπέρτασηςΠαραβίαση της εκροής και απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (ενδοκρανιακή υπέρταση), πτώση του εγκεφάλουΈκρηξη πονοκέφαλου.

Ναυτία, έμετος, ανεξάρτητα από φαρμακευτική αγωγή, τροφή, μυϊκή ένταση στο πίσω μέρος του κεφαλιού.

Επιδείνωση της υγείας μετά το ξύπνημα, κίνηση του κεφαλιού.

Πυραμίδα βολβούΠυραμίδες συμπίεσης, γέφυρα, επιμήκη μυελόΠαράλυση ή πάρεση (αδυναμία) της μυϊκής ομάδας στον βραχίονα, τον κορμό.

Πόνος / δυσφορία στο πίσω μέρος του κεφαλιού. Ενισχύεται κατά το φτέρνισμα, οι κινήσεις του κεφαλιού.

Μούδιασμα του δέρματος, του σώματος.

Παραβίαση της κατάποσης, αναπνευστική, ομιλία.

Η ανεπάρκεια των σπονδυλοβλαστικώνΣυμπίεση των αιμοφόρων αγγείων, επιδείνωση της εγκεφαλικής διατροφής, λιμοκτονία των ιστών (υποξία)Ζάλη, λιποθυμία, απώλεια συνείδησης.

Μυϊκή δυσλειτουργία.

Όραση, προβλήματα ακοής.

ΡιζοσπαστικήΒλάβη στον υβιοειδή, τον κόλπο, άλλα νεύρα και πυρήνες στο ινιακό οστό, μεγάλο άνοιγμα, ατλαντική-αξονική άρθρωση, παρεγκεφαλίδαΜούδιασμα στο πρόσωπο, τη γλώσσα.

Διαταραχές κατάποσης, ομιλίας, ακοής.

ΣυριγγομυελίτιδαΗ ανάπτυξη των κύστεων στην ουσία του μυελίου / του νωτιαίου μυελού, διατηρείται η αντίληψη του σώματος στο διάστημαΕυαισθησία σε ερεθιστικά, μεταβολές θερμοκρασίας (χωρίς πόνο από εγκαύματα, πληγές, κρυοπαγήματα) εξαφανίζονται στο δέρμα των αντιβράχιων, των χεριών, του σώματος..

Αδυναμία και ατροφία των μυών των άκρων, κορμός, κεφάλι, παραμόρφωση μικρών αρθρώσεων, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης.

Πιθανή ακράτεια περιττωμάτων, ούρων, άλλης δυσλειτουργίας των εκκριτικών οργάνων.

Αναφορά! Οι ανωμαλίες του Arnold-Chiari χαρακτηρίζονται τόσο από ασυμπτωματική πορεία όσο και από αργή ανάπτυξη, ταχεία πρόοδο. Τα σημάδια μπορεί να εμφανιστούν από τη γέννηση ή να απουσιάζουν καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Σημάδια ανωμαλιών τύπου 1

Στην περίπτωση μιας συμπτωματικής πορείας της νόσου σε ένα άτομο, παρατηρούνται έως και τρία σύνδρομα: σπονδυλοβιακή ανεπάρκεια, υπερτασική υδροκεφαλική και / ή παρεγκεφαλίδα. Με αυτή τη σοβαρότητα του ελαττώματος Arnold-Chiari, είναι πιθανές οι τακτικές επιθέσεις ημικρανίας, εκρηγνύοντας πόνο στον αυχένα. Η σαφήνεια των κινήσεων, οι λεπτές κινητικές δεξιότητες επιδεινώνονται.

Παρατηρούνται σημάδια αύξησης πίεσης και υποξίας:

  • ζάλη;
  • πριν τα μάτια τρεμοπαίζουν "πετάει".
  • θόρυβος στα αυτιά
  • αδυναμία.

Ένα άτομο αισθάνεται δυσφορία πίσω από τη βάση του κρανίου, όταν γυρίζει / γέρνει το κεφάλι. Σε περίπτωση εξέλιξης, είναι δυνατόν να επισυνάψετε άλλα συμπτώματα συμπτωμάτων. Αυτή είναι μια εκδήλωση του βολβού-πυραμιδικού, ριζικού και / ή συριγγομυελικού συνδρόμου.

Σημάδια των 2 βαθμών

Στο δεύτερο είδος ελαττώματος, οι γιατροί ταυτόχρονα εντοπίζουν τουλάχιστον τρία νευρολογικά σύνδρομα. Το γεννημένο παιδί δεν κινείται πολύ, φωνάζει αδύναμα, τα χέρια λυγίζουν, οι μύες είναι τεταμένοι. Υπάρχει μια δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος, των οργάνων.

Το ελάττωμα του Arnold-Chiari τύπου 2 είναι χαρακτηριστικό:

  • συστηματική αναπνευστική ανακοπή
  • εξασθένιση των μυών του φάρυγγα
  • κυάνωση του δέρματος.

Ο δεύτερος βαθμός περιπλέκεται με μερική ή πλήρη παράλυση. Η απώλεια των κινητικών λειτουργιών παρατηρείται στα δάχτυλα, το χέρι / το πόδι, στο κεφάλι, σε ολόκληρο το σώμα.

Σημάδια 3 βαθμών

Ο τρίτος βαθμός δυσπλασίας του Arnold-Chiari χαρακτηρίζεται από την ταυτόχρονη εκδήλωση 5-6 συνδρόμων. Το μωρό δεν κλαίει αμέσως μετά τη γέννηση. Οι ασθενείς συχνά έχουν απώλεια ακοής, όραση και δυσλειτουργία των εκκριτικών οργάνων. Δεν υπάρχει σαφής συντονισμός της κίνησης, ο εμετός εμφανίζεται το πρωί, υπάρχουν ανωμαλίες στη δομή της σπονδυλικής στήλης, το κεφάλι.

Σημάδια 4 τύπων

Σε άτομα με τέταρτη σοβαρότητα της νόσου, επικρατεί η παρεγκεφαλίδα και το υπερτασικό υδροκεφαλικό σύνδρομο. Τα παιδιά είναι ανήσυχα, κλαίνε αδύναμα, κλαίνε απαλά. Εάν επιβιώσουν, οι δοκιμές αποκαλύπτουν μείωση της νοημοσύνης, έλλειψη φυσιολογικής φυσικής ανάπτυξης. Γενικά, τα συμπτώματα με πρόγνωση ζωής της τρίτης και τέταρτης σοβαρότητας είναι παρόμοια..

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του ελαττώματος βασίζεται σε: δεδομένα ιστορικού. Ο γιατρός θα καθορίσει σίγουρα πώς πήγε η εγκυμοσύνη, η περίοδος γέννησης, εάν υπήρχε επίδραση τοξινών, φαρμάκων. η προκύπτουσα νευροαπεικονιστική εικόνα. Εκτελέστε απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού υπολογιστή ή. Επιπλέον, η μαγνητική τομογραφία είναι πιο ενημερωτική, επειδή καθιστά δυνατή την προβολή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και του εγκεφάλου που βρίσκονται εκεί. Η χρήση CT χωρίς ενδοφλέβια ενίσχυση, δηλαδή η εισαγωγή ενός παράγοντα που περιέχει ιώδιο σκιαγραφικής ακτινογραφίας, δεν έχει νόημα - δεν θα ανιχνεύσει δυσπλασία. Η «πρόπτωση» των κάτω τμημάτων της παρεγκεφαλίδας από την κρανιακή κοιλότητα και η αλλαγή στη θέση άλλων δομών στελεχών που παρατηρούνται στο τομογράφημα είναι ενδεικτικά ελαττώματος..

Χαρακτηριστικά θεραπείας

Η επιλογή θεραπείας για ανωμαλίες Arnold-Chiari εξαρτάται από την παρουσία συμπτωμάτων της νόσου..

Εάν το ελάττωμα ανιχνεύτηκε τυχαία (δηλαδή, δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις και δεν ενοχλεί τον ασθενή) κατά τη διάρκεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για άλλη ασθένεια, τότε η θεραπεία δεν πραγματοποιείται καθόλου. Ο ασθενής παρακολουθείται δυναμικά για να μην χάσει τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα κλινικά συμπτώματα συμπίεσης του εγκεφάλου.

Εάν η ανωμαλία εκδηλωθεί ως ελαφρώς έντονο υπέρταση-υδροκεφαλικό σύνδρομο, τότε γίνονται προσπάθειες για συντηρητική θεραπεία. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε:

  • φάρμακα αφυδάτωσης (διουρητικά). Μειώνουν την ποσότητα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, βοηθώντας στη μείωση του πόνου.
  • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη μείωση του πόνου.
  • μυοχαλαρωτικά παρουσία μυϊκής έντασης στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας και άλλων φαρμάκων.

Φαρμακευτική θεραπεία για τη νόσο Arnold-Chiari:

Ομάδα ναρκωτικώνυποκρίνομαιΣκοπός εφαρμογής
Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακαΠρόληψη και θεραπεία φλεγμονής ιστώνΕξαλείψτε τον πόνο
Μη ναρκωτικά αναλγητικά + αντισπασμωδικά, παρασκευάσματα νευρομυϊκού αποκλεισμούΚαθιστώ αναίσθητο
Χαλαρωτικά μυώνΑνακουφίστε την ένταση των μυών
Διουρητικά, άλλα φάρμακα θεραπείας αφυδάτωσηςΑναρροφήστε υγρό, μειώστε την πίεσηΑνακουφίστε μερικώς τα συμπτώματα που προκαλούνται από τη συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού / αίματος στη βάση του κρανίου
ΝευροπροστατευτέςΑποτροπή βλάβης, θανάτου νευρικών κυττάρωνΑφαιρούν το λιμό οξυγόνου των ιστών, βελτιώνουν την αναγέννηση και τη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, του εγκεφάλου
ΜεταβολικάΟμαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών
Βιταμίνες ΒΤα αντισπασμωδικά, αντισταθμίζουν την ανεπάρκεια ουσιών, βελτιώνουν την αναγέννηση των κυττάρων
ΑντιοξειδωτικάΚαταστολή της οξείδωσης, σχηματισμός ριζών
ΑγγειοδιασταλτικάΑγγειοδιασταλτικό
ΑγγειοπροστατευτέςΕνισχύστε τα αγγειακά τοιχώματα

Εάν η χρήση ναρκωτικών είναι αρκετή, τότε για κάποιο χρονικό διάστημα σταματούν εκεί. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα ή ο ασθενής έχει σημάδια άλλων νευρολογικών συνδρόμων (μυϊκή αδυναμία, απώλεια αίσθησης, σημάδια εξασθενημένης λειτουργίας του κρανιακού νεύρου, περιοδικές περιόδους απώλειας συνείδησης και ούτω καθεξής), τότε καταφεύγουν σε χειρουργική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία

Η επέμβαση συνίσταται στην απόκρυψη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, στην αφαίρεση ενός μέρους του ινιακού οστού, στην εκτομή των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών που κατεβαίνει στο μεγάλο ινιακό foramen, στην εκτομή των συμφύσεων του υποαραχνοειδούς χώρου, οι οποίες παρεμβαίνουν στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Μερικές φορές μπορεί να είναι απαραίτητη μια λειτουργία διακλάδωσης, σκοπός της οποίας είναι η εκτροπή περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το "υπερβολικό υγρό" μέσω ενός ειδικού σωλήνα (διακλάδωση) αποβάλλεται στο στήθος ή στην κοιλιακή κοιλότητα.

Ο καθορισμός πότε είναι απαραίτητη μια χειρουργική θεραπεία είναι πολύ σημαντικό και κρίσιμο έργο. Μακροχρόνιες αλλαγές στην ευαισθησία, απώλεια μυϊκής δύναμης, ελαττώματα των κρανιακών νεύρων ενδέχεται να μην ανακάμψουν πλήρως μετά τη χειρουργική επέμβαση. Επομένως, είναι σημαντικό να μην χάσετε τη στιγμή που πραγματικά δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς χειρουργική επέμβαση.

Με το ελάττωμα τύπου II, η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων χωρίς προηγούμενη συντηρητική θεραπεία..

Πρόβλεψη

Μεγάλης προγνωστικής αξίας είναι ο τύπος στον οποίο ανήκει η ανωμαλία Chiari. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία Chiari I μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματική καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς.

Οι ανωμαλίες του Chiari III στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγούν σε θάνατο. Με την εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων της ανωμαλίας Chiari I, καθώς και της ανωμαλίας Chiari II, η έγκαιρη χειρουργική θεραπεία έχει μεγάλη σημασία, καθώς το προκύπτον νευρολογικό έλλειμμα αποκαθίσταται ελάχιστα ακόμη και μετά από μια επιτυχημένη επέμβαση. Σύμφωνα με διάφορες πηγές, η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής αποσυμπίεσης κρανιοσπονδύλιου είναι 50-85%.

Διαβάστε Για Ζάλη