Κύριος Ογκος

Χειρουργική για τον Άρνολντ Τσιάρι

Η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην ανάπτυξη του ρομβοειδούς εγκεφάλου. Αυτή η ανωμαλία εκδηλώνεται από αναντιστοιχία στο μέγεθος της οπίσθιας κρανιακής περιοχής και των συστατικών του εγκεφάλου που βρίσκονται σε αυτήν. Ως αποτέλεσμα, αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι μέρος των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφάλου κατεβαίνει στα μεγάλα ινιακά όργανα, όπου παραβιάζονται.

Αιτίες της ανωμαλίας Arnold-Chiari

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η παθολογία παρατηρείται σε 3-8 άτομα στους 100.000.

Μέχρι σήμερα, η ακριβής αιτία της ανάπτυξης της ανωμαλίας Chiari δεν έχει εντοπιστεί. Πιθανότατα, οι ακόλουθοι τρεις παράγοντες συνοδεύουν την εκδήλωση αυτής της ασθένειας:

  • τραυματική βλάβη στα σφαινοειδή-ινιακά και σφαινοειδή-αιμοειδή τμήματα της πλαγιάς ως αποτέλεσμα τραυματισμού κατά τη γέννηση.
  • συγγενείς οστεονευροπάθειες που έχουν κληρονομικό παράγοντα.
  • υδροδυναμική διαδρομή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα τοιχώματα του κεντρικού καναλιού του νωτιαίου μυελού.

Τι ανατομικές αλλαγές συμβαίνουν με την ανωμαλία Arnold-Chiari?

Με αυτήν την παθολογία, η παρεγκεφαλίδα βρίσκεται στο οπίσθιο κρανιακό βόθριο.

Κανονικά, το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας (αμυγδαλές) πρέπει να βρίσκεται πάνω από τα μεγάλα ινιακά όργανα. Με τις ανωμαλίες του Arnold-Chiari, οι αμυγδαλές βρίσκονται στο νωτιαίο κανάλι, δηλαδή κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα.

Το μεγάλο ινιακό όργανο χρησιμεύει ως ένα είδος ορίου μεταξύ της σπονδυλικής στήλης και του κρανίου, καθώς και μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Πάνω από αυτό το άνοιγμα βρίσκεται ο οπίσθιος κρανιακός βόθρος και κάτω είναι ο νωτιαίος σωλήνας.

Το κάτω μέρος του εγκεφαλικού στελέχους (medulla oblongata) περνά μέσα στον νωτιαίο μυελό στο επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων. Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) πρέπει να κυκλοφορεί ελεύθερα στους υποαραχνοειδείς χώρους του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Αυτοί οι υποαραχνοειδείς χώροι αλληλοσυνδέονται στο επίπεδο του μεγάλου ινιακού foramen, το οποίο παρέχει ελεύθερη εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον εγκέφαλο.

Με τις ανωμαλίες Arnold-Chiari, οι αμυγδαλές βρίσκονται κάτω από το μεγάλο ινιακό όργανο, το οποίο εμποδίζει την ελεύθερη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι παρεγκεφαλιδικές αμυγδαλές μπλοκάρουν τα μεγάλα ινιακά όργανα σαν φελλό, γεγονός που διαταράσσει σημαντικά την εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού και οδηγεί στην ανάπτυξη υδροκεφαλίου.

Τύποι ανωμαλιών Arnold-Chiari

Το 1891, ο Chiari εντόπισε τέσσερις βασικούς τύπους παθολογίας και περιέγραψε τον καθένα λεπτομερώς. Οι γιατροί χρησιμοποιούν αυτήν την ταξινόμηση μέχρι σήμερα..

  • 1 τύπος. Χαρακτηρίζεται από την παράλειψη των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου κάτω από το επίπεδο των μεγάλων ινιακών οπών..
  • Τύπος 2, ο οποίος χαρακτηρίζεται από ουραία εξάρθρωση των κάτω τμημάτων του κρανίου, της 4ης κοιλίας και των μυελών oblongata. Συνοδεύεται συχνά από υδροκεφαλία..
  • 3 τύποι. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι αρκετά σπάνιος και χαρακτηρίζεται από μια τραχιά ουρική μετατόπιση όλων των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.
  • Τύπος 4, όταν εμφανίζεται παρεγκεφαλική υποπλασία χωρίς μετατόπιση προς τα κάτω.

Ο τρίτος και ο τέταρτος τύπος ανωμαλιών Arnold-Chiari δεν επιδέχονται θεραπεία και, κατά κανόνα, οδηγούν σε θάνατο.

Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών (περίπου 80%), η ανωμαλία Arnold-Chiari συνδυάζεται με τη συριγγομυελία, μια παθολογία του νωτιαίου μυελού, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κύστεων σε αυτό, συμβάλλοντας στην ανάπτυξη προοδευτικής μυελοπάθειας. Παρόμοιες κύστεις σχηματίζονται όταν παραλείπονται οι δομές του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και ως αποτέλεσμα της συμπίεσης του αυχενικού νωτιαίου μυελού.

Συμπτώματα της ανωμαλίας Arnold Chiari

Για αυτήν την παθολογία, τα ακόλουθα κλινικά σημεία είναι χαρακτηριστικά:

  • απώλεια θερμοκρασίας και ευαισθησίας στον πόνο των άνω άκρων.
  • πόνος στην αυχενική-ινιακή περιοχή, που επιδεινώνεται από το φτέρνισμα και το βήχα.
  • απώλεια οπτικής οξύτητας
  • απώλεια μυϊκής δύναμης των άνω άκρων.
  • συχνή ζάλη, λιποθυμία
  • σπαστικότητα κάτω και άνω άκρων.

Σε πιο προχωρημένα στάδια της νόσου, τα συμπτώματα της ανωμαλίας Arnold-Chiari μειώνονται από την εξασθένιση του φαρυγγικού αντανακλαστικού, επεισόδια άπνοιας (προσωρινή αναπνευστική ανακοπή) και ακούσιες ταχείες κινήσεις των ματιών.

Αυτή η ασθένεια είναι γεμάτη με την ανάπτυξη των ακόλουθων επιπλοκών:

  • Παράλυση των κρανιακών νεύρων, παραβίαση του αυχενικού νωτιαίου μυελού, εγκεφαλική δυσλειτουργία, που συμβαίνει στο πλαίσιο προοδευτικών σημείων ενδοκρανιακής υπέρτασης.
  • Συμβαίνει ότι αυτή η παθολογία συνδυάζεται με ελαττώματα του σκελετού: την ινιατοποίηση του άτλαντα ή τη βασική εντύπωση (εντύπωση σε σχήμα χοάνης της κρανιοσπονδυλικής άρθρωσης και του stingray).
  • Παραμορφώσεις των ποδιών, ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης.

Μερικές φορές η ανωμαλία του Arnold-Chiari είναι ασυμπτωματική και ανιχνεύεται μόνο κατά τη γενική εξέταση του ασθενούς.

Διάγνωση της ανωμαλίας Arnold-Chiari

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος για αυτήν την ασθένεια σήμερα είναι η μαγνητική τομογραφία του θώρακα και του τραχήλου της μήτρας και του εγκεφάλου. Η μαγνητική τομογραφία του νωτιαίου μυελού γίνεται κυρίως για την ανίχνευση συριγγομυελιών..

Θεραπεία ανωμαλίας Arnold Chiari

Εάν η ασθένεια έχει μόνο ένα σύμπτωμα - πόνο στον αυχένα, τότε η θεραπεία της ανωμαλίας Arnold-Chiari είναι ως επί το πλείστον συντηρητική. Η θεραπεία περιλαμβάνει διάφορα σχήματα που χρησιμοποιούν μυοχαλαρωτικά και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Εάν η επίδραση της συντηρητικής θεραπείας είναι ανεπαρκής ή απουσιάζει εντελώς για 2-3 μήνες θεραπείας, καθώς και παρουσία συμπτωμάτων νευρολογικής ανεπάρκειας στον ασθενή (αδυναμία και μούδιασμα των άκρων κ.λπ.), τότε ο γιατρός συνήθως προτείνει χειρουργική επέμβαση για ανωμαλία Arnold-Chiari.

Ο κύριος σκοπός της επέμβασης σε περίπτωση ανωμαλίας Arnold-Chiari είναι η ελαχιστοποίηση της βλάβης των νευρικών απολήξεων και των ιστών και η ομαλοποίηση της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού, για την οποία το μέγεθος του οπίσθιου κρανιακού βόθρου αυξάνεται ελαφρώς σε όγκο. Ως αποτέλεσμα της επέμβασης, με ανωμαλία Arnold-Chiari, ο πονοκέφαλος εξαφανίζεται εντελώς ή μειώνεται, οι κινητικές λειτουργίες και η ευαισθησία των άκρων αποκαθίστανται εν μέρει.

Οι πληροφορίες συγκεντρώνονται και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Επισκεφθείτε το γιατρό σας στο πρώτο σημάδι της ασθένειας. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία.!

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Κλείνω ραντεβού

Οι γιατροί υποδιαιρούν το σύνδρομο Arnold-Chiari (ανωμαλία) σε 3 τύπους, ανάλογα με τη δομή του εγκεφαλικού ιστού που κινείται στο νωτιαίο κανάλι και από την παρουσία παθολογίας της ανάπτυξης του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού.

Πολλοί ασθενείς με σύνδρομο Chiari δεν έχουν σημεία ή συμπτώματα της νόσου, δεν χρειάζονται θεραπεία. Η ασθένεια ανιχνεύεται μόνο κατά τη διάγνωση σε σχέση με άλλες ασθένειες. Ωστόσο, ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα, το σύνδρομο Arnold-Chiari μπορεί να προκαλέσει ορισμένα προβλήματα σε ασθενείς.

Συμπτώματα

Ο πονοκέφαλος προκαλείται από βήχα, φτάρνισμα ή σωματικό στρες. Μούδιασμα και μυρμήγκιασμα στα χέρια. Παραβίαση της ευαισθησίας θερμοκρασίας στα χέρια, συχνά εγκαύματα. Πόνος στο πίσω μέρος του κεφαλιού και του λαιμού (περιοδικά κατεβαίνοντας στους ώμους). Ανώμαλο βάδισμα (προβλήματα με τη διατήρηση της ισορροπίας) Αδύναμος συντονισμός χεριών (λεπτές κινητικές δεξιότητες)

Πότε να δείτε γιατρό

Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε οποιοδήποτε σημάδι ή σύμπτωμα που μπορεί να σχετίζεται με το σύνδρομο Arnold-Chiari, επισκεφθείτε το γιατρό σας για εξέταση.

Δεδομένου ότι πολλά συμπτώματα του συνδρόμου Chiari μπορούν επίσης να σχετίζονται με άλλες ασθένειες, είναι σημαντικό να υποβληθεί σε ενδελεχή φυσική εξέταση. Οι πονοκέφαλοι, για παράδειγμα, μπορεί να προκληθούν από ημικρανίες, παραρρινικούς κόλπους ή από όγκους εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού. Άλλα σημεία και συμπτώματα σχετίζονται με άλλες ασθένειες, για παράδειγμα, σκλήρυνση κατά πλάκας, καρπικό σύνδρομο, οστεοχόνδρωση του τραχήλου της μήτρας και κήλες στην αυχενική μοίρα.

Οι λόγοι

Το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του εγκεφάλου στην οποία το τμήμα του κρανίου που περιέχει την παρεγκεφαλίδα είναι πολύ μικρό ή παραμορφωμένο, με αποτέλεσμα τη συμπίεση του εγκεφάλου. Το κατώτερο τμήμα της παρεγκεφαλίδας ή των αμυγδαλών μετατοπίζεται στο άνω μέρος του νωτιαίου σωλήνα. Η παιδιατρική μορφή - σύνδρομο Arnold-Chiari τύπου III - συνδέεται πάντοτε με μυελομυγκοκέλη (κήλη του νωτιαίου μυελού και μηνιγγίτιδα). Η μορφή ενηλίκων - σύνδρομο Chiari τύπου Ι - αναπτύσσεται λόγω της ανεπαρκώς μεγάλης πλάτης του κρανίου.

Όταν η παρεγκεφαλίδα πιέζεται στο άνω μέρος του νωτιαίου σωλήνα, μπορεί να επηρεάσει την κανονική εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο προστατεύει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η μειωμένη κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη σημάτων που μεταδίδονται από τον εγκέφαλο στα υποκείμενα όργανα ή στη συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Η εγκεφαλική πίεση στο νωτιαίο μυελό ή στο κάτω μέρος του εγκεφάλου μπορεί να προκαλέσει συριγγομυελία.

Παράγοντες κινδύνου

Υπάρχουν ενδείξεις ότι το σύνδρομο Arnold-Chiari είναι κληρονομική ασθένεια. Ωστόσο, μελέτες που διερευνούν ένα πιθανό κληρονομικό συστατικό αυτής της ασθένειας βρίσκονται σε πρώιμο στάδιο..

Εξέταση και διάγνωση

Η διαδικασία της διάγνωσης ξεκινά με έρευνα του γιατρού και με πλήρη φυσική εξέταση. Ο γιατρός σας θα μάθει για συμπτώματα όπως πονοκέφαλο και πόνο στον αυχένα και θα σας ζητήσει να περιγράψετε τον πόνο..

Εάν υποφέρετε από πονοκέφαλο, αλλά η αιτία αυτού του συμπτώματος δεν είναι σαφής στον γιατρό, θα σας ζητηθεί να υποβληθείτε σε απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), η οποία θα σας βοηθήσει να προσδιορίσετε εάν έχετε ανωμαλία Chiari.

Επιπλοκές

Σε ορισμένους ασθενείς, το σύνδρομο Arnold-Chiari μπορεί να γίνει μια προοδευτική ασθένεια και να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές. Σε άλλα, τα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια ενδέχεται να μην εμφανιστούν και δεν απαιτείται παρέμβαση..

Οι επιπλοκές που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια περιλαμβάνουν:

Υδροκεφαλία. Αυτή η συσσώρευση περίσσειας υγρού στον εγκέφαλο μπορεί να απαιτεί την τοποθέτηση ενός εύκαμπτου σωλήνα (διακλάδωση) για εκτροπή και αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε άλλο μέρος του σώματος..

Παράλυση. Η παράλυση μπορεί να αναπτυχθεί λόγω συμπίεσης του νωτιαίου μυελού. Η παράλυση μπορεί να συνεχιστεί ακόμη και μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Συριγγομυελία. Μερικοί ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Arnold-Chiari αναπτύσσουν μια ασθένεια που ονομάζεται συριγγομυελία, στην οποία σχηματίζεται κοιλότητα ή κύστη στη σπονδυλική στήλη (παθολογική κοιλότητα στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό). Αν και ο μηχανισμός συσχέτισης του συνδρόμου Chiari με τη συριγγομυελία δεν είναι σαφής, μπορεί να σχετίζεται με τραύμα ή μετατόπιση νευρικών ινών στον νωτιαίο μυελό. Όταν σχηματίζεται κοιλότητα, γεμίζει με υγρό και μπορεί να διαταράξει τον νωτιαίο μυελό.

Θεραπεία

Η θεραπεία για την ανωμαλία του Arnold-Chiari εξαρτάται από τη σοβαρότητα και την κατάσταση του ασθενούς. Ελλείψει συμπτωμάτων, ή εάν τα κύρια συμπτώματα είναι πονοκέφαλος ή άλλοι τύποι πόνου, μπορεί να συνιστάται παρακολούθηση επισκέψεων με τακτικές εξετάσεις και παυσίπονα. Μερικοί ασθενείς ανακουφίζονται από τη χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Αυτό μπορεί να αποτρέψει ή να καθυστερήσει τη χειρουργική επέμβαση. Με σοβαρά συμπτώματα της νόσου, παρουσία συριγγομυελίας και ισχυρή πρόπτωση των εγκεφαλικών αμυγδαλών στο νωτιαίο κανάλι του νωτιαίου μυελού, συνιστάται χειρουργική επέμβαση. Ο σκοπός της επέμβασης είναι να σταματήσει η εξέλιξη των αλλαγών στη δομή του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης, καθώς και να σταθεροποιηθούν τα συμπτώματα. Με ένα επιτυχημένο αποτέλεσμα της επέμβασης, η πίεση στην παρεγκεφαλίδα και στον νωτιαίο μυελό μειώνεται και αποκαθίσταται η φυσιολογική εκροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Κατά τη διάρκεια της πιο κοινής χειρουργικής επέμβασης για την ανωμαλία του Άρνολντ - Chiari - που ονομάζεται κρανιοεκτομή της οπίσθιας κρανιακής φώσας ή αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου - ο χειρουργός αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι οστού στο πίσω μέρος του κρανίου, μειώνοντας την πίεση και παρέχει περισσότερο χώρο στον εγκέφαλο.

Ανωμαλία Chiari

Ορισμός

Η ανωμαλία του Chiari είναι μια συγγενής μετατόπιση των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου στην ουραία κατεύθυνση. Ο Chiari έπαιξε τον κύριο ρόλο, ο οποίος το 1891 περιέγραψε τις ανωμαλίες του οπίσθιου εγκεφάλου και έδωσε την ταξινόμησή τους. Ο Άρνολντ (Γερμανός ανατομιστής, 1894) ανακάλυψε έναν συνδυασμό μετατόπισης του οπίσθιου εγκεφάλου στο νωτιαίο κανάλι και στη σπονδυλική στήλη και πρότεινε τον όρο δυσπλασία Arnold-Chiari. Επί του παρόντος περιγράφονται 3 τύποι αυτής της ανωμαλίας..

Μορφολογία

Η ινιακή μετατόπιση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας, για διάγνωση, πρέπει να είναι τουλάχιστον 4-5 mm, και οι εκτοπισμένες αμυγδαλές έχουν τριγωνικό σχήμα. Σε αυτήν την περίπτωση, το εγκεφαλικό στέλεχος μετατοπίζεται προς τα εμπρός, η μεγάλη ινιακή δεξαμενή καταλαμβάνεται εντελώς ή ολικά από την παρεγκεφαλίδα. Πρέπει να σημειωθεί ότι στην ηλικία των 5 έως 15 ετών, η χαμηλή θέση των αμυγδαλών δεν είναι παθολογία, αλλά κανόνας ηλικίας και απαιτεί παρακολούθηση στη δυναμική. Μερικές φορές μια επιπλέον προεξοχή βρίσκεται στο πίσω μέρος του νωτιαίου μυελού, που ονομάζεται «ακίδα» του νωτιαίου μυελού και ευρεία ενδοαλαμική σύντηξη.

Κλινικά συμπτώματα

Τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να είναι μεταβλητά. Οι ινιακοί πονοκέφαλοι είναι μερικά από τα πιο κοινά παράπονα. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν επιθέσεις ζάλης και νυσταγμού. Η στοματική δυσλειτουργία έχει περιγραφεί σε μικρά παιδιά. Δεδομένου ότι αυτή η ανωμαλία συνδέεται συχνά με syngiohydromyelia και είναι πολύ συχνά παρούσα, ως εκ τούτου, η σπονδυλική στήλη πρέπει επίσης να εξετάζεται πάντα..

MRI και CT

Στην απεικόνιση MR, το πρωταρχικό διαγνωστικό κριτήριο για δυσπλασία Arnold-Chiari είναι η τονική εκτομή εντός του ανοίγματος. Φυσιολογικά, η άκρη των παρεγκεφαλίδων αμυγδαλών δεν πρέπει να βρίσκεται κάτω από τη γραμμή των 5 mm του μεγάλου ινιακού οπώματος σε μικρά παιδιά και ενήλικες και 6 mm κάτω από αυτήν τη γραμμή σε παιδιά ηλικίας 5 έως 15 ετών (Mikulis et al., 1992). Επιπλέον, μπορεί να είναι χρήσιμες μελέτες ροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού με μέτρηση αντίθεσης κλειστής φάσης. Η πιο σημαντική διαφορική διάγνωση για δυσπλασίες Chiari I είναι με ενδοκρανιακή υπόταση από χρόνια διαρροή CSF..

Ανωμαλία Chiari τύπου Ι (ανωμαλία Arnold-Chiari)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Οι εγκεφαλικές αμυγδαλές (αμυγδαλιάς αμυγδαλών) βρίσκονται κάτω από το κάτω άκρο του μεγάλου ινιακού foramen (BZO) κατά περισσότερο από 7 mm (μέση τιμή 13 mm, διακυμάνσεις από 5 έως 29 mm) και είναι επιμήκεις (μανταλάκι - κρεμάστρα, γάντζος, γάντζος).

Συχνά συνδυάζεται με υδροκεφαλία και συριγγο-υδρομυελία (30%), με ανωμαλίες κρανιοσπονδύλων, όπως υπολείμματα προγεννητικών, διάμεση μεγάλη εγκεφαλική εγκοπή και αφομοίωση C1, μετατόπιση του εγκεφαλικού στελέχους πρόσθια, η οποία οδηγεί σε ένα «βήμα» σύμπτωμα στη διασταύρωση του μυελόλιθους του νωτιαίου μυελού. Με την ανωμαλία Chiari τύπου 1, το μέγεθος της οπίσθιας φώσας είναι συχνά μικρό.

Η κλινική σχετίζεται με συμπτώματα συμπίεσης στελέχους στο επίπεδο του BZO, βλάβη στην ουρική ομάδα νεύρων και παρεγκεφαλίδα. Κλινικά συμπτώματα: πονοκέφαλος ή τραχηλικός πόνος, αδυναμία στα άκρα, απώλεια θερμοκρασίας ή ευαισθησία στον πόνο, διπλωπία, δυσφασία, έμετος, δυσαρθρία, παρεγκεφαλική αταξία. Μερικοί ασθενείς δεν έχουν κλινικές εκδηλώσεις.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι σε παιδιά από 5 έως 15 ετών, μια μετατόπιση των 5 mm δεν πρέπει να θεωρείται παθολογία. Η χειρουργική αγωγή συνίσταται στην αποσυμπίεση του γαστρεντερικού σωλήνα με κρανιοεκτομή υποκοιλιακού και μερικές φορές σεμινακτομή C1-C3 (σε ασθενείς με κλινικά συμπτώματα).

Chiari ανωμαλία τύπου II

Μέσω του BZO, οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας, η παρεγκεφαλίδα, το μυελό oblongata, μέρος ή ολόκληρη η IV κοιλία, και η γέφυρα προεκτείνονται στη μεγάλη δεξαμενή του εγκεφάλου. Το κριτήριο για τη μαγνητική τομογραφία (Greenberg, 1997) είναι το μέσον της τέταρτης κοιλίας κάτω από τη γραμμή που συνδέει τη φούσκα της τουρκικής σέλας και την εσωτερική ινιακή κορυφή. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα συρρίκνωσης (βρόχος, βρόχος).

Συνδυάζεται με άλλες δυσφράξεις. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς πάσχουν από μυελομυγινόκελο. Μπορεί να είναι spina bifida occulta, στένωση ύδρευσης, υδροκεφαλία, μικρή γαστρεντερική οδός, υποανάπτυξη του δρεπανιού, corpus callosum. Χειρουργικές επεμβάσεις: ψαλιδισμός, σε περίπτωση επιτυχίας - αποσυμπίεση του γαστρεντερικού σωλήνα. Σχεδόν όλα τα παιδιά με δυσπλασίες Chiari II πάσχουν επίσης από τη σπονδυλική στήλη με ταυτόχρονη μυελομιγγενόκελη.

Τύπος Chiari III

Hernial προεξοχή ολόκληρου του περιεχομένου του γαστρεντερικού σωλήνα μέσω της spina bifida στο επίπεδο C1 / C2 ή στο νωτιαίο κανάλι. Εξαιρετικά σπάνια κατάσταση. Συνήθως ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Σχετικές αλλαγές

Η ανωμαλία Chiari I συνδυάζεται:

  • υδρομυελία
  • Σύνδρομο Klippel-Feil
  • υδροκεφαλος
  • Εξομοίωση άτλαντα
  • βασική εντύπωση

Διαφορική διάγνωση

  • εγκεφαλική αμυγδαλή δυστοπία (έκτοπη αμυγδαλής),
  • κήλη των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας (εγκεφαλικό οίδημα και εισαγωγή των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα),
  • αυθόρμητη ενδοκρανιακή υπόταση.

Θεραπεία

Χειρουργική θεραπεία - οστεοτομία αποσυμπίεσης των μεγάλων ινιακών τμημάτων. Παρουσία υδροκεφαλία - κοιλιακή αποστράγγιση.

Επιτρέπεται η πλήρης ή μερική εκτύπωση αυτού του άρθρου κατά την εγκατάσταση ενός ενεργού υπερσυνδέσμου στην πηγή

Παρόμοια άρθρα

Η αραχνοειδής κύστη είναι μια εγκεφαλονωτιαία κύστη, τα τοιχώματα της οποίας σχηματίζονται από την αραχνοειδή μεμβράνη. Οι κύστεις αραχνοειδούς βρίσκονται μεταξύ της επιφάνειας του εγκεφάλου και της μεμβράνης αραχνοειδούς (αραχνοειδούς).

Κεφαλοκήλη - μια συγγενής εγκεφαλική κήλη με προεξοχή μέρους του εγκεφάλου ή των μεμβρανών του μέσω μιας σχισμής στο κρανίο, μπορεί να υπάρχει μηνιγγόκελο και μηνιγγιοεγκεφαλοκήλη

Η εκδήλωση του corpus callosum μπορεί να είναι πλήρης ή μερική. Συχνά συνοδεύεται από συγγενές λιπόωμα και διεύρυνση του κοιλιακού συστήματος.

Η ανωμαλία Dandy-Walker είναι η πλήρης ή μερική agenesis του παρεγκεφαλικού σκουλήκι, περιστροφή της παρεγκεφαλίδας αριστερόστροφα με την επέκταση της κοιλίας IV με φόντο την επέκταση της οπίσθιας κρανιακής φώσας λόγω της μετατόπισης της σκηνής προς τα πάνω

Σητοπτική δυσπλασία - συνδυασμένη υποπλασία του οπτικού νεύρου και η απουσία ή υπογένεση ενός διαφανούς διαφράγματος, σε 2/3 των περιπτώσεων που συνοδεύονται από δυσλειτουργία υποθάλαμου-υπόφυσης

Σύνδρομο Άρνολντ - Κιάρ

Η παιδίατρος Anna Kolinko σχετικά με την παθολογία της ανάπτυξης του εγκεφάλου που μπορεί να εμφανιστεί στο 30% του πληθυσμού

Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ζάλης και πόνου στον αυχένα μπορεί να είναι αποτέλεσμα δυσπλασίας του Arnold-Chiari (ανωμαλία). Μετά την έναρξη της ευρείας χρήσης της μαγνητικής τομογραφίας, κατέστη σαφές ότι η ασθένεια εμφανίζεται στο 14-30% του πληθυσμού

Η δυσμορφία του Arnold-Chiari (MAK) είναι μια παθολογία της ανάπτυξης του ρομβοειδούς εγκεφάλου: του μυελού oblongata και του οπίσθιου εγκεφάλου, το τελευταίο περιλαμβάνει τη γέφυρα της Βαρόλιας και την παρεγκεφαλίδα. Στο MAK, το οπίσθιο κρανιακό βόθριο δεν αντιστοιχεί στις εγκεφαλικές δομές που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή: η παρεγκεφαλίδα και ο μυελός oblongata, λόγω του μικρού τους μεγέθους, πέφτουν κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα, γεγονός που οδηγεί στην παραβίαση τους και εξασθένισε τη δυναμική του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η MAK ανήκει στην ομάδα των κρανιο-σπονδυλικών (κρανιακών-σπονδυλικών) δυσμορφιών.

Στην εποχή πριν από τη μαγνητική τομογραφία, η συχνότητα του MAA εκτιμήθηκε από 3,3 έως 8,2 παρατηρήσεις ανά 100.000 πληθυσμούς και σε νεογέννητα - 1 στα 4-6 χιλιάδες. Σήμερα είναι σαφές ότι ο επιπολασμός του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πολύ μεγαλύτερος. Λόγω της ασυμπτωματικής πορείας και ως αποτέλεσμα της συνεκτίμησης διαφορετικών τύπων MAC, οι αριθμοί είναι πολύ διαφορετικοί - από 14 έως 30%.

Όλες οι πρώτες περιγραφές δυσμορφίας ήταν μεταθανάτιες. Το 1883, ο σκωτσέζος ανατομικός John Cleland (J. Cleland, 1835-1925) περιέγραψε για πρώτη φορά την επιμήκυνση του κορμού και τη μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα σε 9 νεκρά βρέφη. Το 1891, ο Αυστριακός παθολόγος Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) περιέγραψε λεπτομερώς 3 τύπους δυσπλασίας σε παιδιά και ενήλικες. Και το 1894, ο Γερμανός παθολόγος Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) περιέγραψε λεπτομερώς το σύνδρομο Chiari τύπου 2, σε συνδυασμό με τη σπονδυλική κήλη (spina bifida). Το 1896, ο Chiari συμπλήρωσε την κατάταξή του με έναν τέταρτο τύπο. Το 1907, οι μαθητές του Άρνολντ χρησιμοποίησαν τον όρο «παραμόρφωση του Άρνολντ - Τσιάρι» για να αναφερθούν σε ανωμαλία τύπου 2. Τώρα αυτό το όνομα έχει εξαπλωθεί σε όλους τους τύπους. Ορισμένοι γιατροί ορθώς επισημαίνουν ότι η συμβολή του Άρνολντ είναι κάπως υπερβολική και ο όρος «παραμόρφωση Chiari» θα είναι σωστός..

Λόγοι για λόγους

Η αιτιολογία και η παθογένεση του συνδρόμου Arnold-Chiari παραμένουν μη καθορισμένα. Ο Chiari πρότεινε ότι η μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata συμβαίνει λόγω του ενδοεμβρυονικού υδροκεφαλίου, που προκύπτει ως αποτέλεσμα της στένωσης του υδραγωγείου Silvian - ενός στενού καναλιού μήκους 2 cm που συνδέει την τρίτη και τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου.

Ο Cleland πίστευε ότι η ανωμαλία σχετίζεται με την πρωτογενή υποανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους. Το 1938, ο καναδικός νευροχειρουργός Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) και ο συνάδελφός του πρότειναν μια «θεωρία έλξης»: κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, ο σταθερός νωτιαίος μυελός σύρει τα υψηλότερα τμήματα στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα. Σε μια «ενοποιημένη» θεωρία, οι David MacLone (D. G. McLone) και Paul A. Knepper (1989) πρότειναν ότι ένα ελάττωμα του νευρικού σωλήνα εμφανίζεται κυρίως με τη λήξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ανεπαρκή κοιλιακή διαστολή, οδηγώντας στον σχηματισμό μειωμένου οπίσθιου κρανιακού φώσου. Ωστόσο, μεταγενέστερες μελέτες δείχνουν ότι υπάρχουν διαφορετικές επιλογές για την παθολογία του Arnold - Chiari: με μείωση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και χωρίς αυτό, με παραβίαση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και χωρίς. Περιγράφονται οικογενειακές περιπτώσεις τύπου MAK 2, αλλά ο ρόλος των γενετικών παραγόντων δεν είναι ακόμη καλά κατανοητός..

Τύποι δυσπλασιών

Τύπος 1 - παράλειψη των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο νωτιαίο κανάλι κάτω από το επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων με την απουσία σπονδυλικής κήλης. Στο 15-20% των ασθενών, αυτός ο τύπος συνδυάζεται με υδροκεφαλία, και στο 50% των ασθενών με συριγγομυελία, μια ασθένεια στην οποία σχηματίζονται κοιλότητες στον νωτιαίο μυελό και τα μυελώδη επιμήκη. Το 1991, προτάθηκε η υποδιαίρεση των ανωμαλιών Arnold - Chiari τύπου 1 σε τύπο Α - με συριγγομυελία και τύπου Β - χωρίς συριγγομυελία.

Συριγγομυελία υπό τον Άρνολντ - Τσιάρι 1 βαθμό.

Η εγκεφαλομιγγενόκελη είναι μια συγγενής κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του που περιέχουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η σπονδυλική δυσφία είναι μια δυσπλασία, η οποία συνίσταται στην απουσία σύντηξης κατά μήκος της μεσαίας γραμμής των ζευγαρωμένων σελιδοδεικτών του δέρματος, των μυών, των σπονδύλων, του νωτιαίου μυελού

Τύπος 2 - πρόπτωση των κάτω τμημάτων του παρεγκεφαλικού σκουληκιού, του μυελού oblongata και της κοιλίας IV. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου είναι ένας συνδυασμός με σπονδυλική κήλη (spina bifida) στην οσφυϊκή περιοχή, σημειώνεται προοδευτικός υδροκεφαλικός, συχνά - στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Μεταξύ των παιδιών με μηνιγγομυελοκήλη, έως και το 90% των περιπτώσεων συνοδεύεται από ανωμαλία Arnold - Chiari βαθμού 2.

  • Τύπος 3 - μια μαζική μετατόπιση του οπίσθιου εγκεφάλου στο νωτιαίο κανάλι με υψηλό αυχενικό ή υποεγκεφαλικό κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του και σοβαρό υπερτασικό υδροκεφαλικό σύνδρομο.
  • Τύπος 4 - υποπλασία (υπανάπτυξη) της παρεγκεφαλίδας χωρίς να την μετατοπίσουμε κάτω με μια έκτοπη του μυελίου oblongata.
  • 0 τύπος. Το 1998, οι Αμερικανοί παιδικοί νευροχειρουργοί Bermans Iskander (B. J. Iskandar) και οι συνάδελφοί του εισήγαγαν για πρώτη φορά την έννοια του «Chiari 0» («Chiari 0») στην περιγραφή 5 ασθενών με νευρολογικά συμπτώματα ανωμαλίας Arnold-Chiari με συριγγομυελία και εγκεφαλική αμυγδαλή στο επίπεδο μεγάλα ινιακά όργανα. Αυτός ο τύπος ονομάζεται επίσης "σύνορα με το Chiari".
  • 0, 1 και 2 βαθμοί του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πιο συνηθισμένοι στον πληθυσμό. Οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή.

    Συμπτωματολογία

    Τα νευρολογικά συμπτώματα των τύπων 0 και 1 της ανωμαλίας Arnold-Chiari συνήθως αρχίζουν να ενοχλούνται στην ηλικία των 20-40 ετών. Ο βαθμός εξάρθρωσης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας μπορεί να αυξηθεί υπό την επίδραση δυσμενών παραγόντων. Τις περισσότερες φορές, τα παράπονα με ΜΑΚ τύπου 0 είναι κεφαλαλγία, κυρίως εντοπισμού του τραχήλου της μήτρας, καθώς και πόνος στον αυχένα. Η ανωμαλία του Arnold - Chiari τύπου 1 σε ενήλικες εκδηλώνεται συχνότερα από καταγγελίες για νυσταγμό, δυσαρθρία, αταξία, εκ προθέσεως τρόμο (τρόμος με εθελοντικές κινήσεις), κεφαλαλγία, ζάλη, μειωμένη ευαισθησία, πάρεση, εξασθενημένα πυελικά όργανα, μειωμένο καρδιακό ρυθμό και ρυθμό, ρυθμό αναπνοής, αστάθεια της αρτηριακής πίεσης, συμπτώματα βλάβης στην ουρική ομάδα των κρανιακών νεύρων (ζεύγη IX, X, XI, XII) - παραβίαση της ευαισθησίας του προσώπου και διαταραχές του βολβού (διαταραχές κατάποσης και ομιλίας).

    Το σύνδρομο Arnold-Chiari του 2ου βαθμού δεν εκδηλώνεται για πρώτη φορά σε ενήλικες, αλλά σε νεογέννητα ή στην πρώιμη παιδική ηλικία. Ο MAK τύπου 2 είναι πιο σοβαρός, τα παιδιά με αυτή την παθολογία έχουν ήδη γεννηθεί με σχήμα υδροκεφαλικού κρανίου. Το Hydrocephalus παρεμβαίνει στην κανονική ανάπτυξη. Επιπλέον, τέτοια παιδιά πάσχουν από αναπνευστικές διαταραχές, καρδιακούς παλμούς και κατάποση. Συχνά η ασθένεια συνοδεύεται από σπασμούς. Τα παιδιά αναπτύσσουν νυσταγμό, άπνοια, βροχή, πάρεση των φωνητικών χορδών, δυσφαγία με παλινδρόμηση, μειωμένο τόνο στα άκρα. Η σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα των διαταραχών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και όχι από τον βαθμό έκτοπης των εγκεφαλικών αμυγδαλών.

    Θεραπεία

    Η θεραπεία των ανωμαλιών του Arnold-Chiari εξαρτάται από τη σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Εάν εντός 2-3 μηνών η συντηρητική θεραπεία δεν είναι επιτυχής ή ο ασθενής έχει έντονο νευρολογικό έλλειμμα, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η συμπίεση των νευρικών δομών εξαλείφεται και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ομαλοποιείται αυξάνοντας τον όγκο (αποσυμπίεση) του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και εγκαθιστώντας μια διακλάδωση. Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική, σύμφωνα με διάφορες πηγές, στο 50-85% των περιπτώσεων, στις υπόλοιπες περιπτώσεις, τα συμπτώματα δεν υποχωρούν πλήρως. Η επέμβαση συνιστάται να εκτελείται πριν από την εμφάνιση σοβαρού νευρολογικού ελλείμματος, καθώς η ανάρρωση είναι καλύτερη με ελάχιστες αλλαγές στη νευρολογική κατάσταση. Αυτή η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε σχεδόν κάθε ομοσπονδιακό νευροχειρουργικό κέντρο στη Ρωσία και πραγματοποιείται ως μέρος ιατρικής περίθαλψης υψηλής τεχνολογίας μέσω του υποχρεωτικού συστήματος ιατρικής ασφάλισης..

    Οι ασθενείς με δυσπλασίες Arnold-Chiari τύπου 0 και τύπου 1 μπορεί να μην γνωρίζουν καν την παρουσία αυτής της νόσου καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Λόγω της προγεννητικής διάγνωσης των τύπων MAK II, III και IV, τα παιδιά με αυτήν την παθολογία γεννιούνται όλο και λιγότερο και οι σύγχρονες τεχνολογίες νοσηλείας μπορούν να αυξήσουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής τέτοιων παιδιών.

    Ανωμαλία Arnold-Chiari: συμπτώματα και θεραπεία

    Η ανωμαλία Arnold-Chiari αποτελεί παραβίαση της δομής και της θέσης της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους σε σχέση με το κρανίο και το νωτιαίο κανάλι. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται σε συγγενείς δυσπλασίες, αν και δεν εκδηλώνεται πάντα από τις πρώτες μέρες της ζωής. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 40 χρόνια. Μια ανωμαλία Arnold-Chiari μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα συμπτώματα βλάβης στον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και τη διαταραγμένη κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το σημείο της διάγνωσης καθορίζεται συνήθως με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η θεραπεία πραγματοποιείται με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους. Από αυτό το άρθρο, μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τις μεθόδους αντιμετώπισης της ανωμαλίας του Arnold-Chiari..

    Κανονικά, η γραμμή μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού βρίσκεται σε επίπεδο μεταξύ των οστών του κρανίου και της αυχενικής σπονδυλικής στήλης. Εδώ είναι ένα μεγάλο ινιακό όργανο, το οποίο, στην πραγματικότητα, χρησιμεύει ως υπό όρους. Υπό όρους, επειδή ο εγκεφαλικός ιστός περνά στον νωτιαίο μυελό χωρίς διακοπή, χωρίς σαφές όριο. Όλες οι ανατομικές δομές που βρίσκονται πάνω από τα μεγάλα ινιακά foramen, συγκεκριμένα, τα medulla oblongata, η γέφυρα και η παρεγκεφαλίδα, ανήκουν στους σχηματισμούς του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Εάν αυτοί οι σχηματισμοί (ένας κάθε φορά ή όλοι μαζί) κατεβαίνουν κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού foramen, τότε προκύπτει η ανωμαλία του Arnold-Chiari. Μια τέτοια ακατάλληλη διάταξη της παρεγκεφαλίδας, του μυελός oblongata οδηγεί σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού στην αυχενική σπονδυλική στήλη και παρεμβαίνει στην κανονική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές η ανωμαλία του Arnold-Chiari συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες της μετάβασης του κρανιακού σπονδύλου, δηλαδή τη θέση της μετάβασης του κρανίου στη σπονδυλική στήλη. Σε τέτοιες συνδυασμένες περιπτώσεις, η συμπτωματολογία είναι συνήθως πιο έντονη και αισθάνεται αρκετά νωρίς..

    Η ανωμαλία Arnold-Chiari πήρε το όνομά της από δύο επιστήμονες: τον Αυστριακό παθολόγο Hans Chiari και τον Γερμανό παθολόγο Julius Arnold. Το πρώτο ήδη από το 1891 περιέγραψε μια σειρά ανωμαλιών στην ανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους και του εγκεφαλικού στελέχους, το δεύτερο το 1894 έδωσε μια ανατομική περιγραφή της μείωσης του κάτω μέρους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων στα μεγάλα ινιακά όργανα.

    Ποικιλίες ανωμαλιών Arnold-Chiari

    Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ανωμαλία Arnold-Chiari εμφανίζεται με συχνότητα 3,2 έως 8,4 περιπτώσεων ανά 100.000 πληθυσμούς. Ένα τόσο μεγάλο εύρος οφείλεται εν μέρει στην ετερογένεια αυτής της δυσπλασίας. Περί τίνος πρόκειται? Το γεγονός είναι ότι η ανωμαλία Arnold-Chiari χωρίζεται συνήθως σε τέσσερις υπότυπους (περιγράφεται ο Chiari), ανάλογα με το ποιες δομές χαμηλώνονται στα μεγάλα ινιακά όργανα και πόσο ακανόνιστα είναι στη δομή:

    • Arnold-Chiari I ανωμαλία - όταν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνουν στο νωτιαίο κανάλι από το κρανιακό κανάλι (κάτω μέρος των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων).
    • Arnold-Chiari II ανωμαλία - όταν το μεγαλύτερο μέρος της παρεγκεφαλίδας (συμπεριλαμβανομένου του σκουληκιού), το μυελό oblongata, η κοιλία IV κατεβαίνει στο νωτιαίο κανάλι.
    • Ανωμαλία Arnold-Chiari III - όταν σχεδόν όλοι οι σχηματισμοί του οπίσθιου κρανιακού βόθρου (παρεγκεφαλίδα, μυελός oblongata, IV κοιλία, γέφυρα) βρίσκονται κάτω από το μεγάλο ινιακό έλασμα. Αρκετά συχνά βρίσκονται στην εγκεφαλική κήλη της αυχενικής-ινιακής περιοχής (μια κατάσταση όπου υπάρχει ένα ελάττωμα στο νωτιαίο κανάλι με τη μορφή μη-κλεισίματος των σπονδυλικών τόξων και τα περιεχόμενα του νωτιαίου σάκου, δηλαδή, του νωτιαίου μυελού με όλες τις μεμβράνες, προεξέχουν σε αυτό το ελάττωμα). Η διάμετρος του μεγάλου ινιακού foramen αυξάνεται στην περίπτωση αυτού του τύπου ανωμαλίας.
    • Arnold-Chiari IV ανωμαλία - υποανάπτυξη (υποπλασία) της παρεγκεφαλίδας, αλλά η ίδια η παρεγκεφαλίδα (ή μάλλον, αυτό που σχηματίστηκε στη θέση του) βρίσκεται σωστά.

    Οι τύποι Ι και ΙΙ είναι πιο συνηθισμένοι. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή, ο θάνατος συμβαίνει τις πρώτες ημέρες της ζωής.

    Έως το 80% όλων των περιπτώσεων ανωμαλίας Arnold-Chiari συνδυάζονται με την παρουσία συριγγομυελίας (μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία στον νωτιαίο μυελό των κοιλοτήτων που αντικαθιστούν τον εγκεφαλικό ιστό).

    Στην ανάπτυξη ανωμαλιών, ο κύριος ρόλος ανήκει σε παραβιάσεις του σχηματισμού δομών του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης κατά την προγεννητική περίοδο. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ο ακόλουθος παράγοντας: το τραύμα στο κεφάλι που λαμβάνεται κατά τον τοκετό, οι επαναλαμβανόμενες τραυματικές εγκεφαλικές βλάβες στην παιδική ηλικία μπορούν να βλάψουν τα ράμματα των οστών στην περιοχή της βάσης του κρανίου. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται ο φυσιολογικός σχηματισμός του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Γίνεται πολύ μικρό, με πεπλατυσμένη κλίση, γι 'αυτό όλες οι δομές της οπίσθιας κρανιακής βόθρας απλά δεν μπορούν να χωρέσουν σε αυτό. «Αναζητούν διέξοδο» και σπεύδουν στο μεγάλο ινιακό όργανο και στη συνέχεια στο νωτιαίο κανάλι. Αυτή η κατάσταση θεωρείται σε κάποιο βαθμό η αποκτηθείσα ανωμαλία Arnold-Chiari. Συμπτώματα παρόμοια με την ανωμαλία Arnold-Chiari μπορούν επίσης να εμφανιστούν με την ανάπτυξη όγκου εγκεφάλου που προκαλεί το εγκεφαλικό ημισφαίριο να μετακινηθεί στο μεγάλο ινιακό πρόσθιο και το νωτιαίο κανάλι..

    Συμπτώματα

    Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ανωμαλίας Arnold-Chiari σχετίζονται με συμπίεση των εγκεφαλικών δομών. Ταυτόχρονα, τα αγγεία που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο, τα μονοπάτια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οι ρίζες των κρανιακών νεύρων που περνούν σε αυτήν την περιοχή συμπιέζονται.

    Είναι σύνηθες να διακρίνουμε 6 νευρολογικά σύνδρομα, τα οποία μπορεί να συνοδεύονται από μια ανωμαλία Arnold-Chiari:

    Φυσικά, δεν υπάρχουν πάντα και τα 6 σύνδρομα. Η σοβαρότητά τους ποικίλλει σε έναν βαθμό ή άλλο, ανάλογα με τις δομές και το πόσο συμπιέζονται..

    Το σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλικού αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει ελεύθερα από τον υποαραχνοειδή χώρο του εγκεφάλου στον υποαραχνοειδή χώρο του νωτιαίου μυελού. Το κάτω μέρος των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας μπλοκάρει αυτήν τη διαδικασία, όπως ένας φελλός σε ένα μπουκάλι. Ο σχηματισμός εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα αγγειακά πλέγματα του εγκεφάλου συνεχίζεται και, σε γενικές γραμμές, δεν έχει πουθενά να ρέει (εκτός από τους φυσικούς μηχανισμούς απορρόφησης, οι οποίοι στην περίπτωση αυτή δεν είναι αρκετοί). Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, προκαλώντας αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης (ενδοκρανιακή υπέρταση) και επέκταση των εγκεφαλονωτιαίων υγρών χώρων (υδροκεφαλία). Αυτό εκδηλώνεται ως εκρηκτικός πονοκέφαλος, ο οποίος εντείνεται με βήχα, φτέρνισμα, γέλιο, καταπόνηση. Ο πόνος γίνεται αισθητός στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στο λαιμό και οι μύες του αυχένα μπορεί να τεντωθούν. Μπορεί να υπάρχουν επεισόδια ξαφνικού εμέτου που δεν σχετίζονται με το φαγητό..

    Το σύνδρομο Cerebellar εκδηλώνεται ως παραβίαση του συντονισμού των κινήσεων, ενός «μεθυσμένου» βήματος και της πτώσης όταν εκτελεί στοχευμένες κινήσεις. Οι ασθενείς ανησυχούν για ζάλη. Η εμφάνιση του τρόμου στα άκρα. Η ομιλία μπορεί να διαταραχθεί (χωρίζεται σε ξεχωριστές συλλαβές, ψάλματα). Ένα μάλλον ειδικό σύμπτωμα θεωρείται ότι «νυσταγμός χτυπάει». Πρόκειται για μια ακούσια συστροφή των βολβών των ματιών, που κατευθύνεται, σε αυτήν την περίπτωση, προς τα κάτω. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για διπλή όραση λόγω νυσταγμού.

    Το σύνδρομο Bulbar-pyramidal φέρει ένα τέτοιο όνομα με το όνομα των δομών που υφίστανται συμπίεση. Το Bulbus είναι το όνομα του medulla oblongata λόγω του βολβοειδούς σχήματος του, οπότε το σύνδρομο bulbar σημαίνει σημάδια βλάβης στα medulla oblongata. Και οι πυραμίδες είναι οι ανατομικοί σχηματισμοί του μυελός oblongata, οι οποίοι είναι δέσμες νευρικών ινών που μεταφέρουν παλμούς από τον φλοιό των εγκεφαλικών ημισφαιρίων στα νευρικά κύτταρα των πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού. Οι πυραμίδες είναι υπεύθυνες για εθελοντικές κινήσεις στα άκρα και τον κορμό. Σύμφωνα με τα προηγούμενα, το σύνδρομο βολβού-πυραμίδας εκδηλώνεται κλινικά ως μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα και απώλεια πόνου και ευαισθησία στη θερμοκρασία (οι ίνες περνούν από τα επιμήκη μυελό). Η συμπίεση των πυρήνων των κρανιακών νεύρων που βρίσκονται στο στέλεχος του εγκεφάλου προκαλεί προβλήματα όρασης και ακοής, ομιλία (λόγω διαταραγμένων κινήσεων της γλώσσας), ρινική φωνή, πνιγμός κατά το φαγητό, δυσκολία στην αναπνοή. Η βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης ή απώλεια μυϊκού τόνου είναι δυνατή με τη συντηρημένη συνείδηση.

    Το ριζοσπαστικό σύνδρομο σε περίπτωση ανωμαλίας Arnold-Chiari συνίσταται στην εμφάνιση σημείων εξασθενημένης λειτουργίας των κρανιακών νεύρων. Αυτό μπορεί να είναι παραβίαση της κινητικότητας της γλώσσας, ρινική ή βραχνή φωνή, παραβίαση της κατάποσης φαγητού, προβλήματα ακοής (συμπεριλαμβανομένης της εμβοής), μειωμένη ευαισθησία στο πρόσωπο.

    Το σύνδρομο της σπονδυλικής βλάβης σχετίζεται με παραβίαση της παροχής αίματος στην αντίστοιχη δεξαμενή αίματος. Εξαιτίας αυτού, υπάρχουν επιθέσεις ζάλης, απώλεια συνείδησης ή μυϊκός τόνος και προβλήματα όρασης. Όπως μπορείτε να δείτε, γίνεται σαφές ότι τα περισσότερα από τα συμπτώματα της ανωμαλίας Arnold-Chiari δεν προκύπτουν ως αποτέλεσμα μιας άμεσης αιτίας, αλλά λόγω της συνδυασμένης επιρροής διαφόρων παραγόντων. Επομένως, οι επιθέσεις απώλειας συνείδησης οφείλονται τόσο στη συμπίεση συγκεκριμένων κέντρων του μυελίου oblongata όσο και στην παραβίαση της παροχής αίματος στη λεκάνη των σπονδύλων. Μια παρόμοια κατάσταση εμφανίζεται με μειωμένη όραση, ακοή, ζάλη και ούτω καθεξής..

    Το σύνδρομο συριγγομυελίτιδας δεν συμβαίνει πάντα, αλλά μόνο σε περιπτώσεις συνδυασμού ανωμαλίας Arnold-Chiari με κυστικές αλλαγές στον νωτιαίο μυελό. Αυτές οι καταστάσεις εκδηλώνονται με αποσυνδεδεμένη αισθητηριακή ανεπάρκεια (όταν η θερμοκρασία, ο πόνος και η αίσθηση της αφής διαταράσσονται σε απομόνωση και η βαθιά (θέση των άκρων στο διάστημα) παραμένει άθικτη), μούδιασμα και μυϊκή αδυναμία σε ορισμένα άκρα και δυσλειτουργίες των πυελικών οργάνων (ακράτεια ούρων και κοπράνων). Μπορείτε να διαβάσετε για το πώς εκδηλώνεται η συριγγομυελία σε ξεχωριστό άρθρο.

    Κάθε τύπος ανωμαλίας Arnold-Chiari έχει τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά. Η ανωμαλία Arnold-Chiari τύπου Ι μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο έως και 30-40 χρόνια (ενώ το σώμα είναι νέο, αντισταθμίζεται η συμπίεση των δομών). Μερικές φορές αυτό το είδος ελαττώματος είναι τυχαίο εύρημα κατά τη διεξαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για άλλη ασθένεια.

    Ο τύπος II συνδυάζεται συχνά με άλλες δυσπλασίες: μηνιγγομυελοκήλη της οσφυϊκής περιοχής και στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται από τα πρώτα λεπτά της ζωής. Εκτός από τα κύρια συμπτώματα, το παιδί έχει έντονη αναπνοή με περιόδους διακοπής του, παραβίαση της κατάποσης γάλακτος, λήψη τροφής στη μύτη (το παιδί πνίγεται, πνιγεί και δεν μπορεί να θηλάσει).

    Ο τύπος III συνδυάζεται επίσης συχνά με άλλες δυσπλασίες του εγκεφάλου και της αυχενικής-ινιακής περιοχής. Όχι μόνο η παρεγκεφαλίδα, αλλά και το μυελό oblongata, οι ινιακοί λοβοί μπορούν να εντοπιστούν στην εγκεφαλική κήλη στην αυχενική-ινιακή περιοχή. Αυτή η κακία είναι σχεδόν ασύμβατη με τη ζωή..

    Ο τύπος IV από ορισμένους επιστήμονες, τα τελευταία χρόνια, δεν θεωρείται σύμπλεγμα συμπτωμάτων Chiari με τη σύγχρονη έννοια, επειδή δεν συνοδεύεται από την παράλειψη της ανεπτυγμένης παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα. Ωστόσο, η ταξινόμηση του Αυστριακού Chiari, που περιέγραψε για πρώτη φορά αυτήν την παθολογία, περιέχει επίσης τον τύπο IV.

    Διαγνωστικά

    Ο συνδυασμός ενός αριθμού συμπτωμάτων που περιγράφονται παραπάνω επιτρέπει στον γιατρό να υποψιάζεται μια ανωμαλία Arnold-Chiari. Αλλά για μια ακριβή επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητη η απεικόνιση υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού (η τελευταία μέθοδος είναι πιο ενημερωτική). Η εικόνα που λαμβάνεται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού δείχνει την κάθοδο των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα και επιβεβαιώνει τη διάγνωση..

    Θεραπεία

    Η επιλογή θεραπείας για ανωμαλίες Arnold-Chiari εξαρτάται από την παρουσία συμπτωμάτων της νόσου..

    Εάν το ελάττωμα ανιχνεύτηκε τυχαία (δηλαδή, δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις και δεν ενοχλεί τον ασθενή) κατά τη διάρκεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για άλλη ασθένεια, τότε η θεραπεία δεν πραγματοποιείται καθόλου. Ο ασθενής παρακολουθείται δυναμικά για να μην χάσει τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα κλινικά συμπτώματα συμπίεσης του εγκεφάλου.

    Εάν η ανωμαλία εκδηλωθεί ως ελαφρώς έντονο υπέρταση-υδροκεφαλικό σύνδρομο, τότε γίνονται προσπάθειες για συντηρητική θεραπεία. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε:

    • φάρμακα αφυδάτωσης (διουρητικά). Μειώνουν την ποσότητα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, βοηθώντας στη μείωση του πόνου.
    • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη μείωση του πόνου.
    • μυοχαλαρωτικά παρουσία μυϊκής έντασης στην αυχενική περιοχή.

    Εάν η χρήση ναρκωτικών είναι αρκετή, τότε για κάποιο χρονικό διάστημα σταματούν εκεί. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα ή ο ασθενής έχει σημάδια άλλων νευρολογικών συνδρόμων (μυϊκή αδυναμία, απώλεια αίσθησης, σημάδια εξασθενημένης λειτουργίας του κρανιακού νεύρου, περιοδικές περιόδους απώλειας συνείδησης και ούτω καθεξής), τότε καταφεύγουν σε χειρουργική θεραπεία.

    Η χειρουργική αγωγή συνίσταται στην απόκρυψη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, στην απομάκρυνση ενός μέρους του ινιακού οστού, στην εκτομή των εγκεφαλικών αμυγδαλών που κατεβαίνει στο μεγάλο ινιακό έλασμα, στην εκτομή των συμφύσεων του υποαραχνοειδούς χώρου, τα οποία παρεμβαίνουν στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές μπορεί να είναι απαραίτητη μια λειτουργία διακλάδωσης, σκοπός της οποίας είναι η εκτροπή περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το "υπερβολικό υγρό" μέσω ενός ειδικού σωλήνα (διακλάδωση) αποβάλλεται στο στήθος ή στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο καθορισμός πότε είναι απαραίτητη μια χειρουργική θεραπεία είναι πολύ σημαντικό και κρίσιμο έργο. Μακροχρόνιες αλλαγές στην ευαισθησία, απώλεια μυϊκής δύναμης, ελαττώματα των κρανιακών νεύρων ενδέχεται να μην ανακάμψουν πλήρως μετά τη χειρουργική επέμβαση. Επομένως, είναι σημαντικό να μην χάσετε τη στιγμή που πραγματικά δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς χειρουργική επέμβαση. Με το ελάττωμα τύπου II, η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων χωρίς προηγούμενη συντηρητική θεραπεία..

    Έτσι, η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι ένα από τα ελαττώματα στην ανθρώπινη ανάπτυξη. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικό και μπορεί να εκδηλωθεί από τις πρώτες μέρες της ζωής. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ διαφορετικές, η διάγνωση πραγματοποιείται με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι διάφορες: από την απουσία παρέμβασης έως χειρουργικές μεθόδους. Ο όγκος των μέτρων θεραπείας καθορίζεται ξεχωριστά.

    Διαβάστε Για Ζάλη