Κύριος Κλινικές

Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

Η παιδίατρος Anna Kolinko σχετικά με την παθολογία της ανάπτυξης του εγκεφάλου που μπορεί να εμφανιστεί στο 30% του πληθυσμού

Το σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ζάλης και πόνου στον αυχένα μπορεί να είναι αποτέλεσμα δυσπλασίας του Arnold-Chiari (ανωμαλία). Μετά την έναρξη της ευρείας χρήσης της μαγνητικής τομογραφίας, κατέστη σαφές ότι η ασθένεια εμφανίζεται στο 14-30% του πληθυσμού

Η δυσμορφία του Arnold-Chiari (MAK) είναι μια παθολογία της ανάπτυξης του ρομβοειδούς εγκεφάλου: του μυελού oblongata και του οπίσθιου εγκεφάλου, το τελευταίο περιλαμβάνει τη γέφυρα της Βαρόλιας και την παρεγκεφαλίδα. Στο MAK, το οπίσθιο κρανιακό βόθριο δεν αντιστοιχεί στις εγκεφαλικές δομές που βρίσκονται σε αυτήν την περιοχή: η παρεγκεφαλίδα και ο μυελός oblongata, λόγω του μικρού τους μεγέθους, πέφτουν κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα, γεγονός που οδηγεί στην παραβίαση τους και εξασθένισε τη δυναμική του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η MAK ανήκει στην ομάδα των κρανιο-σπονδυλικών (κρανιακών-σπονδυλικών) δυσμορφιών.

Στην εποχή πριν από τη μαγνητική τομογραφία, η συχνότητα του MAA εκτιμήθηκε από 3,3 έως 8,2 παρατηρήσεις ανά 100.000 πληθυσμούς και σε νεογέννητα - 1 στα 4-6 χιλιάδες. Σήμερα είναι σαφές ότι ο επιπολασμός του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πολύ μεγαλύτερος. Λόγω της ασυμπτωματικής πορείας και ως αποτέλεσμα της συνεκτίμησης διαφορετικών τύπων MAC, οι αριθμοί είναι πολύ διαφορετικοί - από 14 έως 30%.

Όλες οι πρώτες περιγραφές δυσμορφίας ήταν μεταθανάτιες. Το 1883, ο σκωτσέζος ανατομικός John Cleland (J. Cleland, 1835-1925) περιέγραψε για πρώτη φορά την επιμήκυνση του κορμού και τη μείωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα σε 9 νεκρά βρέφη. Το 1891, ο Αυστριακός παθολόγος Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) περιέγραψε λεπτομερώς 3 τύπους δυσπλασίας σε παιδιά και ενήλικες. Και το 1894, ο Γερμανός παθολόγος Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) περιέγραψε λεπτομερώς το σύνδρομο Chiari τύπου 2, σε συνδυασμό με τη σπονδυλική κήλη (spina bifida). Το 1896, ο Chiari συμπλήρωσε την κατάταξή του με έναν τέταρτο τύπο. Το 1907, οι μαθητές του Άρνολντ χρησιμοποίησαν τον όρο «παραμόρφωση του Άρνολντ - Τσιάρι» για να αναφερθούν σε ανωμαλία τύπου 2. Τώρα αυτό το όνομα έχει εξαπλωθεί σε όλους τους τύπους. Ορισμένοι γιατροί ορθώς επισημαίνουν ότι η συμβολή του Άρνολντ είναι κάπως υπερβολική και ο όρος «παραμόρφωση Chiari» θα είναι σωστός..

Λόγοι για λόγους

Η αιτιολογία και η παθογένεση του συνδρόμου Arnold-Chiari παραμένουν μη καθορισμένα. Ο Chiari πρότεινε ότι η μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας και του μυελού oblongata συμβαίνει λόγω του ενδοεμβρυονικού υδροκεφαλίου, που προκύπτει ως αποτέλεσμα της στένωσης του υδραγωγείου Silvian - ενός στενού καναλιού μήκους 2 cm που συνδέει την τρίτη και τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου.

Ο Cleland πίστευε ότι η ανωμαλία σχετίζεται με την πρωτογενή υποανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους. Το 1938, ο καναδικός νευροχειρουργός Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) και ο συνάδελφός του πρότειναν μια «θεωρία έλξης»: κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, ο σταθερός νωτιαίος μυελός σύρει τα υψηλότερα τμήματα στην κοιλότητα του νωτιαίου σωλήνα. Σε μια «ενοποιημένη» θεωρία, οι David MacLone (D. G. McLone) και Paul A. Knepper (1989) πρότειναν ότι ένα ελάττωμα του νευρικού σωλήνα εμφανίζεται κυρίως με τη λήξη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και την ανεπαρκή κοιλιακή διαστολή, οδηγώντας στον σχηματισμό μειωμένου οπίσθιου κρανιακού φώσου. Ωστόσο, μεταγενέστερες μελέτες δείχνουν ότι υπάρχουν διαφορετικές επιλογές για την παθολογία του Arnold - Chiari: με μείωση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και χωρίς αυτό, με παραβίαση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και χωρίς. Περιγράφονται οικογενειακές περιπτώσεις τύπου MAK 2, αλλά ο ρόλος των γενετικών παραγόντων δεν είναι ακόμη καλά κατανοητός..

Τύποι δυσπλασιών

Τύπος 1 - παράλειψη των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών στο νωτιαίο κανάλι κάτω από το επίπεδο των μεγάλων ινιακών τμημάτων με την απουσία σπονδυλικής κήλης. Στο 15-20% των ασθενών, αυτός ο τύπος συνδυάζεται με υδροκεφαλία, και στο 50% των ασθενών με συριγγομυελία, μια ασθένεια στην οποία σχηματίζονται κοιλότητες στον νωτιαίο μυελό και τα μυελώδη επιμήκη. Το 1991, προτάθηκε η υποδιαίρεση των ανωμαλιών Arnold - Chiari τύπου 1 σε τύπο Α - με συριγγομυελία και τύπου Β - χωρίς συριγγομυελία.

Συριγγομυελία υπό τον Άρνολντ - Τσιάρι 1 βαθμό.

Η εγκεφαλομιγγενόκελη είναι μια συγγενής κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του που περιέχουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η σπονδυλική δυσφία είναι μια δυσπλασία, η οποία συνίσταται στην απουσία σύντηξης κατά μήκος της μεσαίας γραμμής των ζευγαρωμένων σελιδοδεικτών του δέρματος, των μυών, των σπονδύλων, του νωτιαίου μυελού

Τύπος 2 - πρόπτωση των κάτω τμημάτων του παρεγκεφαλικού σκουληκιού, του μυελού oblongata και της κοιλίας IV. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου είναι ένας συνδυασμός με σπονδυλική κήλη (spina bifida) στην οσφυϊκή περιοχή, σημειώνεται προοδευτικός υδροκεφαλικός, συχνά - στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Μεταξύ των παιδιών με μηνιγγομυελοκήλη, έως και το 90% των περιπτώσεων συνοδεύεται από ανωμαλία Arnold - Chiari βαθμού 2.

  • Τύπος 3 - μια μαζική μετατόπιση του οπίσθιου εγκεφάλου στο νωτιαίο κανάλι με υψηλό αυχενικό ή υποεγκεφαλικό κήλη του εγκεφάλου και των μεμβρανών του και σοβαρό υπερτασικό υδροκεφαλικό σύνδρομο.
  • Τύπος 4 - υποπλασία (υπανάπτυξη) της παρεγκεφαλίδας χωρίς να την μετατοπίσουμε κάτω με μια έκτοπη του μυελίου oblongata.
  • 0 τύπος. Το 1998, οι Αμερικανοί παιδικοί νευροχειρουργοί Bermans Iskander (B. J. Iskandar) και οι συνάδελφοί του εισήγαγαν για πρώτη φορά την έννοια του «Chiari 0» («Chiari 0») στην περιγραφή 5 ασθενών με νευρολογικά συμπτώματα ανωμαλίας Arnold-Chiari με συριγγομυελία και εγκεφαλική αμυγδαλή στο επίπεδο μεγάλα ινιακά όργανα. Αυτός ο τύπος ονομάζεται επίσης "σύνορα με το Chiari".
  • 0, 1 και 2 βαθμοί του συνδρόμου Arnold-Chiari είναι πιο συνηθισμένοι στον πληθυσμό. Οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή.

    Συμπτωματολογία

    Τα νευρολογικά συμπτώματα των τύπων 0 και 1 της ανωμαλίας Arnold-Chiari συνήθως αρχίζουν να ενοχλούνται στην ηλικία των 20-40 ετών. Ο βαθμός εξάρθρωσης των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας μπορεί να αυξηθεί υπό την επίδραση δυσμενών παραγόντων. Τις περισσότερες φορές, τα παράπονα με ΜΑΚ τύπου 0 είναι κεφαλαλγία, κυρίως εντοπισμού του τραχήλου της μήτρας, καθώς και πόνος στον αυχένα. Η ανωμαλία του Arnold - Chiari τύπου 1 σε ενήλικες εκδηλώνεται συχνότερα από καταγγελίες για νυσταγμό, δυσαρθρία, αταξία, εκ προθέσεως τρόμο (τρόμος με εθελοντικές κινήσεις), κεφαλαλγία, ζάλη, μειωμένη ευαισθησία, πάρεση, εξασθενημένα πυελικά όργανα, μειωμένο καρδιακό ρυθμό και ρυθμό, ρυθμό αναπνοής, αστάθεια της αρτηριακής πίεσης, συμπτώματα βλάβης στην ουρική ομάδα των κρανιακών νεύρων (ζεύγη IX, X, XI, XII) - παραβίαση της ευαισθησίας του προσώπου και διαταραχές του βολβού (διαταραχές κατάποσης και ομιλίας).

    Το σύνδρομο Arnold-Chiari του 2ου βαθμού δεν εκδηλώνεται για πρώτη φορά σε ενήλικες, αλλά σε νεογέννητα ή στην πρώιμη παιδική ηλικία. Ο MAK τύπου 2 είναι πιο σοβαρός, τα παιδιά με αυτή την παθολογία έχουν ήδη γεννηθεί με σχήμα υδροκεφαλικού κρανίου. Το Hydrocephalus παρεμβαίνει στην κανονική ανάπτυξη. Επιπλέον, τέτοια παιδιά πάσχουν από αναπνευστικές διαταραχές, καρδιακούς παλμούς και κατάποση. Συχνά η ασθένεια συνοδεύεται από σπασμούς. Τα παιδιά αναπτύσσουν νυσταγμό, άπνοια, βροχή, πάρεση των φωνητικών χορδών, δυσφαγία με παλινδρόμηση, μειωμένο τόνο στα άκρα. Η σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων εξαρτάται κυρίως από τη σοβαρότητα των διαταραχών του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και όχι από τον βαθμό έκτοπης των εγκεφαλικών αμυγδαλών.

    Θεραπεία

    Η θεραπεία των ανωμαλιών του Arnold-Chiari εξαρτάται από τη σοβαρότητα των νευρολογικών συμπτωμάτων. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και μυοχαλαρωτικά. Εάν εντός 2-3 μηνών η συντηρητική θεραπεία δεν είναι επιτυχής ή ο ασθενής έχει έντονο νευρολογικό έλλειμμα, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η συμπίεση των νευρικών δομών εξαλείφεται και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ομαλοποιείται αυξάνοντας τον όγκο (αποσυμπίεση) του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και εγκαθιστώντας μια διακλάδωση. Η χειρουργική θεραπεία είναι αποτελεσματική, σύμφωνα με διάφορες πηγές, στο 50-85% των περιπτώσεων, στις υπόλοιπες περιπτώσεις, τα συμπτώματα δεν υποχωρούν πλήρως. Η επέμβαση συνιστάται να εκτελείται πριν από την εμφάνιση σοβαρού νευρολογικού ελλείμματος, καθώς η ανάρρωση είναι καλύτερη με ελάχιστες αλλαγές στη νευρολογική κατάσταση. Αυτή η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε σχεδόν κάθε ομοσπονδιακό νευροχειρουργικό κέντρο στη Ρωσία και πραγματοποιείται ως μέρος ιατρικής περίθαλψης υψηλής τεχνολογίας μέσω του υποχρεωτικού συστήματος ιατρικής ασφάλισης..

    Οι ασθενείς με δυσπλασίες Arnold-Chiari τύπου 0 και τύπου 1 μπορεί να μην γνωρίζουν καν την παρουσία αυτής της νόσου καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Λόγω της προγεννητικής διάγνωσης των τύπων MAK II, III και IV, τα παιδιά με αυτήν την παθολογία γεννιούνται όλο και λιγότερο και οι σύγχρονες τεχνολογίες νοσηλείας μπορούν να αυξήσουν σημαντικά το προσδόκιμο ζωής τέτοιων παιδιών.

    Ανωμαλία Arnold-Chiari: συμπτώματα και θεραπεία

    Η ανωμαλία Arnold-Chiari αποτελεί παραβίαση της δομής και της θέσης της παρεγκεφαλίδας, του εγκεφαλικού στελέχους σε σχέση με το κρανίο και το νωτιαίο κανάλι. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται σε συγγενείς δυσπλασίες, αν και δεν εκδηλώνεται πάντα από τις πρώτες μέρες της ζωής. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται μετά από 40 χρόνια. Μια ανωμαλία Arnold-Chiari μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορα συμπτώματα βλάβης στον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και τη διαταραγμένη κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το σημείο της διάγνωσης καθορίζεται συνήθως με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Η θεραπεία πραγματοποιείται με συντηρητικές και χειρουργικές μεθόδους. Από αυτό το άρθρο, μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα συμπτώματα, τη διάγνωση και τις μεθόδους αντιμετώπισης της ανωμαλίας του Arnold-Chiari..

    Κανονικά, η γραμμή μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού βρίσκεται σε επίπεδο μεταξύ των οστών του κρανίου και της αυχενικής σπονδυλικής στήλης. Εδώ είναι ένα μεγάλο ινιακό όργανο, το οποίο, στην πραγματικότητα, χρησιμεύει ως υπό όρους. Υπό όρους, επειδή ο εγκεφαλικός ιστός περνά στον νωτιαίο μυελό χωρίς διακοπή, χωρίς σαφές όριο. Όλες οι ανατομικές δομές που βρίσκονται πάνω από τα μεγάλα ινιακά foramen, συγκεκριμένα, τα medulla oblongata, η γέφυρα και η παρεγκεφαλίδα, ανήκουν στους σχηματισμούς του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Εάν αυτοί οι σχηματισμοί (ένας κάθε φορά ή όλοι μαζί) κατεβαίνουν κάτω από το επίπεδο του μεγάλου ινιακού foramen, τότε προκύπτει η ανωμαλία του Arnold-Chiari. Μια τέτοια ακατάλληλη διάταξη της παρεγκεφαλίδας, του μυελός oblongata οδηγεί σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού στην αυχενική σπονδυλική στήλη και παρεμβαίνει στην κανονική κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές η ανωμαλία του Arnold-Chiari συνδυάζεται με άλλες δυσπλασίες της μετάβασης του κρανιακού σπονδύλου, δηλαδή τη θέση της μετάβασης του κρανίου στη σπονδυλική στήλη. Σε τέτοιες συνδυασμένες περιπτώσεις, η συμπτωματολογία είναι συνήθως πιο έντονη και αισθάνεται αρκετά νωρίς..

    Η ανωμαλία Arnold-Chiari πήρε το όνομά της από δύο επιστήμονες: τον Αυστριακό παθολόγο Hans Chiari και τον Γερμανό παθολόγο Julius Arnold. Το πρώτο ήδη από το 1891 περιέγραψε μια σειρά ανωμαλιών στην ανάπτυξη του εγκεφαλικού στελέχους και του εγκεφαλικού στελέχους, το δεύτερο το 1894 έδωσε μια ανατομική περιγραφή της μείωσης του κάτω μέρους των εγκεφαλικών ημισφαιρίων στα μεγάλα ινιακά όργανα.

    Ποικιλίες ανωμαλιών Arnold-Chiari

    Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η ανωμαλία Arnold-Chiari εμφανίζεται με συχνότητα 3,2 έως 8,4 περιπτώσεων ανά 100.000 πληθυσμούς. Ένα τόσο μεγάλο εύρος οφείλεται εν μέρει στην ετερογένεια αυτής της δυσπλασίας. Περί τίνος πρόκειται? Το γεγονός είναι ότι η ανωμαλία Arnold-Chiari χωρίζεται συνήθως σε τέσσερις υπότυπους (περιγράφεται ο Chiari), ανάλογα με το ποιες δομές χαμηλώνονται στα μεγάλα ινιακά όργανα και πόσο ακανόνιστα είναι στη δομή:

    • Arnold-Chiari I ανωμαλία - όταν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας κατεβαίνουν στο νωτιαίο κανάλι από το κρανιακό κανάλι (κάτω μέρος των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων).
    • Arnold-Chiari II ανωμαλία - όταν το μεγαλύτερο μέρος της παρεγκεφαλίδας (συμπεριλαμβανομένου του σκουληκιού), το μυελό oblongata, η κοιλία IV κατεβαίνει στο νωτιαίο κανάλι.
    • Ανωμαλία Arnold-Chiari III - όταν σχεδόν όλοι οι σχηματισμοί του οπίσθιου κρανιακού βόθρου (παρεγκεφαλίδα, μυελός oblongata, IV κοιλία, γέφυρα) βρίσκονται κάτω από το μεγάλο ινιακό έλασμα. Αρκετά συχνά βρίσκονται στην εγκεφαλική κήλη της αυχενικής-ινιακής περιοχής (μια κατάσταση όπου υπάρχει ένα ελάττωμα στο νωτιαίο κανάλι με τη μορφή μη-κλεισίματος των σπονδυλικών τόξων και τα περιεχόμενα του νωτιαίου σάκου, δηλαδή, του νωτιαίου μυελού με όλες τις μεμβράνες, προεξέχουν σε αυτό το ελάττωμα). Η διάμετρος του μεγάλου ινιακού foramen αυξάνεται στην περίπτωση αυτού του τύπου ανωμαλίας.
    • Arnold-Chiari IV ανωμαλία - υποανάπτυξη (υποπλασία) της παρεγκεφαλίδας, αλλά η ίδια η παρεγκεφαλίδα (ή μάλλον, αυτό που σχηματίστηκε στη θέση του) βρίσκεται σωστά.

    Οι τύποι Ι και ΙΙ είναι πιο συνηθισμένοι. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι τύποι III και IV συνήθως δεν είναι συμβατοί με τη ζωή, ο θάνατος συμβαίνει τις πρώτες ημέρες της ζωής.

    Έως το 80% όλων των περιπτώσεων ανωμαλίας Arnold-Chiari συνδυάζονται με την παρουσία συριγγομυελίας (μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία στον νωτιαίο μυελό των κοιλοτήτων που αντικαθιστούν τον εγκεφαλικό ιστό).

    Στην ανάπτυξη ανωμαλιών, ο κύριος ρόλος ανήκει σε παραβιάσεις του σχηματισμού δομών του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης κατά την προγεννητική περίοδο. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ο ακόλουθος παράγοντας: το τραύμα στο κεφάλι που λαμβάνεται κατά τον τοκετό, οι επαναλαμβανόμενες τραυματικές εγκεφαλικές βλάβες στην παιδική ηλικία μπορούν να βλάψουν τα ράμματα των οστών στην περιοχή της βάσης του κρανίου. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται ο φυσιολογικός σχηματισμός του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Γίνεται πολύ μικρό, με πεπλατυσμένη κλίση, γι 'αυτό όλες οι δομές της οπίσθιας κρανιακής βόθρας απλά δεν μπορούν να χωρέσουν σε αυτό. «Αναζητούν διέξοδο» και σπεύδουν στο μεγάλο ινιακό όργανο και στη συνέχεια στο νωτιαίο κανάλι. Αυτή η κατάσταση θεωρείται σε κάποιο βαθμό η αποκτηθείσα ανωμαλία Arnold-Chiari. Συμπτώματα παρόμοια με την ανωμαλία Arnold-Chiari μπορούν επίσης να εμφανιστούν με την ανάπτυξη όγκου εγκεφάλου που προκαλεί το εγκεφαλικό ημισφαίριο να μετακινηθεί στο μεγάλο ινιακό πρόσθιο και το νωτιαίο κανάλι..

    Συμπτώματα

    Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ανωμαλίας Arnold-Chiari σχετίζονται με συμπίεση των εγκεφαλικών δομών. Ταυτόχρονα, τα αγγεία που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο, τα μονοπάτια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οι ρίζες των κρανιακών νεύρων που περνούν σε αυτήν την περιοχή συμπιέζονται.

    Είναι σύνηθες να διακρίνουμε 6 νευρολογικά σύνδρομα, τα οποία μπορεί να συνοδεύονται από μια ανωμαλία Arnold-Chiari:

    Φυσικά, δεν υπάρχουν πάντα και τα 6 σύνδρομα. Η σοβαρότητά τους ποικίλλει σε έναν βαθμό ή άλλο, ανάλογα με τις δομές και το πόσο συμπιέζονται..

    Το σύνδρομο υπέρτασης-υδροκεφαλικού αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Κανονικά, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ρέει ελεύθερα από τον υποαραχνοειδή χώρο του εγκεφάλου στον υποαραχνοειδή χώρο του νωτιαίου μυελού. Το κάτω μέρος των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας μπλοκάρει αυτήν τη διαδικασία, όπως ένας φελλός σε ένα μπουκάλι. Ο σχηματισμός εγκεφαλονωτιαίου υγρού στα αγγειακά πλέγματα του εγκεφάλου συνεχίζεται και, σε γενικές γραμμές, δεν έχει πουθενά να ρέει (εκτός από τους φυσικούς μηχανισμούς απορρόφησης, οι οποίοι στην περίπτωση αυτή δεν είναι αρκετοί). Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, προκαλώντας αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης (ενδοκρανιακή υπέρταση) και επέκταση των εγκεφαλονωτιαίων υγρών χώρων (υδροκεφαλία). Αυτό εκδηλώνεται ως εκρηκτικός πονοκέφαλος, ο οποίος εντείνεται με βήχα, φτέρνισμα, γέλιο, καταπόνηση. Ο πόνος γίνεται αισθητός στο πίσω μέρος του κεφαλιού, στο λαιμό και οι μύες του αυχένα μπορεί να τεντωθούν. Μπορεί να υπάρχουν επεισόδια ξαφνικού εμέτου που δεν σχετίζονται με το φαγητό..

    Το σύνδρομο Cerebellar εκδηλώνεται ως παραβίαση του συντονισμού των κινήσεων, ενός «μεθυσμένου» βήματος και της πτώσης όταν εκτελεί στοχευμένες κινήσεις. Οι ασθενείς ανησυχούν για ζάλη. Η εμφάνιση του τρόμου στα άκρα. Η ομιλία μπορεί να διαταραχθεί (χωρίζεται σε ξεχωριστές συλλαβές, ψάλματα). Ένα μάλλον ειδικό σύμπτωμα θεωρείται ότι «νυσταγμός χτυπάει». Πρόκειται για μια ακούσια συστροφή των βολβών των ματιών, που κατευθύνεται, σε αυτήν την περίπτωση, προς τα κάτω. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για διπλή όραση λόγω νυσταγμού.

    Το σύνδρομο Bulbar-pyramidal φέρει ένα τέτοιο όνομα με το όνομα των δομών που υφίστανται συμπίεση. Το Bulbus είναι το όνομα του medulla oblongata λόγω του βολβοειδούς σχήματος του, οπότε το σύνδρομο bulbar σημαίνει σημάδια βλάβης στα medulla oblongata. Και οι πυραμίδες είναι οι ανατομικοί σχηματισμοί του μυελός oblongata, οι οποίοι είναι δέσμες νευρικών ινών που μεταφέρουν παλμούς από τον φλοιό των εγκεφαλικών ημισφαιρίων στα νευρικά κύτταρα των πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού. Οι πυραμίδες είναι υπεύθυνες για εθελοντικές κινήσεις στα άκρα και τον κορμό. Σύμφωνα με τα προηγούμενα, το σύνδρομο βολβού-πυραμίδας εκδηλώνεται κλινικά ως μυϊκή αδυναμία στα άκρα, μούδιασμα και απώλεια πόνου και ευαισθησία στη θερμοκρασία (οι ίνες περνούν από τα επιμήκη μυελό). Η συμπίεση των πυρήνων των κρανιακών νεύρων που βρίσκονται στο στέλεχος του εγκεφάλου προκαλεί προβλήματα όρασης και ακοής, ομιλία (λόγω διαταραγμένων κινήσεων της γλώσσας), ρινική φωνή, πνιγμός κατά το φαγητό, δυσκολία στην αναπνοή. Η βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης ή απώλεια μυϊκού τόνου είναι δυνατή με τη συντηρημένη συνείδηση.

    Το ριζοσπαστικό σύνδρομο σε περίπτωση ανωμαλίας Arnold-Chiari συνίσταται στην εμφάνιση σημείων εξασθενημένης λειτουργίας των κρανιακών νεύρων. Αυτό μπορεί να είναι παραβίαση της κινητικότητας της γλώσσας, ρινική ή βραχνή φωνή, παραβίαση της κατάποσης φαγητού, προβλήματα ακοής (συμπεριλαμβανομένης της εμβοής), μειωμένη ευαισθησία στο πρόσωπο.

    Το σύνδρομο της σπονδυλικής βλάβης σχετίζεται με παραβίαση της παροχής αίματος στην αντίστοιχη δεξαμενή αίματος. Εξαιτίας αυτού, υπάρχουν επιθέσεις ζάλης, απώλεια συνείδησης ή μυϊκός τόνος και προβλήματα όρασης. Όπως μπορείτε να δείτε, γίνεται σαφές ότι τα περισσότερα από τα συμπτώματα της ανωμαλίας Arnold-Chiari δεν προκύπτουν ως αποτέλεσμα μιας άμεσης αιτίας, αλλά λόγω της συνδυασμένης επιρροής διαφόρων παραγόντων. Επομένως, οι επιθέσεις απώλειας συνείδησης οφείλονται τόσο στη συμπίεση συγκεκριμένων κέντρων του μυελίου oblongata όσο και στην παραβίαση της παροχής αίματος στη λεκάνη των σπονδύλων. Μια παρόμοια κατάσταση εμφανίζεται με μειωμένη όραση, ακοή, ζάλη και ούτω καθεξής..

    Το σύνδρομο συριγγομυελίτιδας δεν συμβαίνει πάντα, αλλά μόνο σε περιπτώσεις συνδυασμού ανωμαλίας Arnold-Chiari με κυστικές αλλαγές στον νωτιαίο μυελό. Αυτές οι καταστάσεις εκδηλώνονται με αποσυνδεδεμένη αισθητηριακή ανεπάρκεια (όταν η θερμοκρασία, ο πόνος και η αίσθηση της αφής διαταράσσονται σε απομόνωση και η βαθιά (θέση των άκρων στο διάστημα) παραμένει άθικτη), μούδιασμα και μυϊκή αδυναμία σε ορισμένα άκρα και δυσλειτουργίες των πυελικών οργάνων (ακράτεια ούρων και κοπράνων). Μπορείτε να διαβάσετε για το πώς εκδηλώνεται η συριγγομυελία σε ξεχωριστό άρθρο.

    Κάθε τύπος ανωμαλίας Arnold-Chiari έχει τα δικά του κλινικά χαρακτηριστικά. Η ανωμαλία Arnold-Chiari τύπου Ι μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο έως και 30-40 χρόνια (ενώ το σώμα είναι νέο, αντισταθμίζεται η συμπίεση των δομών). Μερικές φορές αυτό το είδος ελαττώματος είναι τυχαίο εύρημα κατά τη διεξαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για άλλη ασθένεια.

    Ο τύπος II συνδυάζεται συχνά με άλλες δυσπλασίες: μηνιγγομυελοκήλη της οσφυϊκής περιοχής και στένωση του υδραγωγείου του εγκεφάλου. Οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται από τα πρώτα λεπτά της ζωής. Εκτός από τα κύρια συμπτώματα, το παιδί έχει έντονη αναπνοή με περιόδους διακοπής του, παραβίαση της κατάποσης γάλακτος, λήψη τροφής στη μύτη (το παιδί πνίγεται, πνιγεί και δεν μπορεί να θηλάσει).

    Ο τύπος III συνδυάζεται επίσης συχνά με άλλες δυσπλασίες του εγκεφάλου και της αυχενικής-ινιακής περιοχής. Όχι μόνο η παρεγκεφαλίδα, αλλά και το μυελό oblongata, οι ινιακοί λοβοί μπορούν να εντοπιστούν στην εγκεφαλική κήλη στην αυχενική-ινιακή περιοχή. Αυτή η κακία είναι σχεδόν ασύμβατη με τη ζωή..

    Ο τύπος IV από ορισμένους επιστήμονες, τα τελευταία χρόνια, δεν θεωρείται σύμπλεγμα συμπτωμάτων Chiari με τη σύγχρονη έννοια, επειδή δεν συνοδεύεται από την παράλειψη της ανεπτυγμένης παρεγκεφαλίδας στα μεγάλα ινιακά όργανα. Ωστόσο, η ταξινόμηση του Αυστριακού Chiari, που περιέγραψε για πρώτη φορά αυτήν την παθολογία, περιέχει επίσης τον τύπο IV.

    Διαγνωστικά

    Ο συνδυασμός ενός αριθμού συμπτωμάτων που περιγράφονται παραπάνω επιτρέπει στον γιατρό να υποψιάζεται μια ανωμαλία Arnold-Chiari. Αλλά για μια ακριβή επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητη η απεικόνιση υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού (η τελευταία μέθοδος είναι πιο ενημερωτική). Η εικόνα που λαμβάνεται χρησιμοποιώντας απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού δείχνει την κάθοδο των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου κάτω από τα μεγάλα ινιακά όργανα και επιβεβαιώνει τη διάγνωση..

    Θεραπεία

    Η επιλογή θεραπείας για ανωμαλίες Arnold-Chiari εξαρτάται από την παρουσία συμπτωμάτων της νόσου..

    Εάν το ελάττωμα ανιχνεύτηκε τυχαία (δηλαδή, δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις και δεν ενοχλεί τον ασθενή) κατά τη διάρκεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για άλλη ασθένεια, τότε η θεραπεία δεν πραγματοποιείται καθόλου. Ο ασθενής παρακολουθείται δυναμικά για να μην χάσει τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα κλινικά συμπτώματα συμπίεσης του εγκεφάλου.

    Εάν η ανωμαλία εκδηλωθεί ως ελαφρώς έντονο υπέρταση-υδροκεφαλικό σύνδρομο, τότε γίνονται προσπάθειες για συντηρητική θεραπεία. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιήστε:

    • φάρμακα αφυδάτωσης (διουρητικά). Μειώνουν την ποσότητα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, βοηθώντας στη μείωση του πόνου.
    • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη μείωση του πόνου.
    • μυοχαλαρωτικά παρουσία μυϊκής έντασης στην αυχενική περιοχή.

    Εάν η χρήση ναρκωτικών είναι αρκετή, τότε για κάποιο χρονικό διάστημα σταματούν εκεί. Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα ή ο ασθενής έχει σημάδια άλλων νευρολογικών συνδρόμων (μυϊκή αδυναμία, απώλεια αίσθησης, σημάδια εξασθενημένης λειτουργίας του κρανιακού νεύρου, περιοδικές περιόδους απώλειας συνείδησης και ούτω καθεξής), τότε καταφεύγουν σε χειρουργική θεραπεία.

    Η χειρουργική αγωγή συνίσταται στην απόκρυψη του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, στην απομάκρυνση ενός μέρους του ινιακού οστού, στην εκτομή των εγκεφαλικών αμυγδαλών που κατεβαίνει στο μεγάλο ινιακό έλασμα, στην εκτομή των συμφύσεων του υποαραχνοειδούς χώρου, τα οποία παρεμβαίνουν στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μερικές φορές μπορεί να είναι απαραίτητη μια λειτουργία διακλάδωσης, σκοπός της οποίας είναι η εκτροπή περίσσειας εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το "υπερβολικό υγρό" μέσω ενός ειδικού σωλήνα (διακλάδωση) αποβάλλεται στο στήθος ή στην κοιλιακή κοιλότητα. Ο καθορισμός πότε είναι απαραίτητη μια χειρουργική θεραπεία είναι πολύ σημαντικό και κρίσιμο έργο. Μακροχρόνιες αλλαγές στην ευαισθησία, απώλεια μυϊκής δύναμης, ελαττώματα των κρανιακών νεύρων ενδέχεται να μην ανακάμψουν πλήρως μετά τη χειρουργική επέμβαση. Επομένως, είναι σημαντικό να μην χάσετε τη στιγμή που πραγματικά δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς χειρουργική επέμβαση. Με το ελάττωμα τύπου II, η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων χωρίς προηγούμενη συντηρητική θεραπεία..

    Έτσι, η ανωμαλία Arnold-Chiari είναι ένα από τα ελαττώματα στην ανθρώπινη ανάπτυξη. Μπορεί να είναι ασυμπτωματικό και μπορεί να εκδηλωθεί από τις πρώτες μέρες της ζωής. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ διαφορετικές, η διάγνωση πραγματοποιείται με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις είναι διάφορες: από την απουσία παρέμβασης έως χειρουργικές μεθόδους. Ο όγκος των μέτρων θεραπείας καθορίζεται ξεχωριστά.

    Άρνολντ Τσιάρι Ανωμαλία

    Σύμφωνα με την ανωμαλία του Arnold Chiari, οι ειδικοί καταλαβαίνουν μια έντονη παραβίαση της δομής και του εντοπισμού των επιμέρους δομών του εγκεφάλου. Η διαταραχή είναι έμφυτη. Ωστόσο, τα συμπτώματά του δεν είναι πάντα αισθητά στο μωρό από τις πρώτες ημέρες της γέννησής του. Ένα μανιφέστο εμφανίζεται μερικές φορές ήδη στην ενηλικίωση. Η διάγνωση και η θεραπεία της παθολογίας πραγματοποιούνται από νευροπαθολόγους.

    Οι λόγοι

    Υπάρχουν πολλές βασικές εκδοχές για τους οποίους εμφανίζεται η εγκεφαλική νόσος του Arnold Chiari. Ο καθένας έχει τους δικούς του υποστηρικτές. Έτσι, νωρίτερα η ανωμαλία αποδόθηκε αποκλειστικά σε συγγενείς δυσπλασίες. Ωστόσο, η πρακτική των ειδικών το αντέκρουσε - ένα ελάττωμα σε μεμονωμένους ασθενείς αποκτήθηκε ως αποτέλεσμα των γεγονότων της ζωής τους.

    Ο ενδομήτριος σχηματισμός ελαττώματος στις εγκεφαλικές δομές προκαλείται από:

    • κατάχρηση αλκοόλ από μια γυναίκα ·
    • ανεξέλεγκτο φάρμακο, ειδικά στο πρώτο στάδιο της εγκυμοσύνης.
    • μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες που μεταφέρονται από τη μελλοντική μητέρα - για παράδειγμα, κυτταρομεγαλοϊός, ερυθρά, ανεμοβλογιά.

    Η αποκτηθείσα ανωμαλία του Άρνολντ, κατά κανόνα, είναι το αποτέλεσμα μιας αναντιστοιχίας μεταξύ του μεγέθους των οστών δομών του κρανίου στην περιοχή του οπίσθιου κρανιακού βόθρου και των εγκεφαλικών τμημάτων που βρίσκονται σε αυτό. Διάφοροι τραυματισμοί οδηγούν σε παρόμοια κατάσταση - γέννηση, δρόμος, κατοικία.

    Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανωμαλία θα είναι συνέπεια του υδροκεφαλίου - αύξηση του μεγέθους του εγκεφάλου λόγω υπερβολικής παραγωγής ή αποτυχίας της εκροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτό σταδιακά οδηγεί σε αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης και περαιτέρω μετατόπιση των δομών προς τον ινιακό δακτύλιο.

    Ταξινόμηση

    Παραδοσιακά, οι ειδικοί προσδιορίζουν διάφορες επιλογές για το σύνδρομο Arnold - τα κριτήρια ταξινόμησης είναι τόσο ο χρόνος σχηματισμού της νόσου όσο και οι επιλογές για την πορεία της.

    Έτσι, με μια μέτρια μετατόπιση του επιμήκους τμήματος του εγκεφάλου, καθώς και της παρεγκεφαλίδας κάτω από την υπό όρους γραμμή κοντά στον κρανιακό δακτύλιο έμφυτης φύσης - μιλάμε για την ανωμαλία του τύπου Arnold Chiari. Ένα οικογενειακό ιστορικό δείχνει ότι οι συγγενείς είχαν ήδη περιπτώσεις παρόμοιας νευρολογικής διαταραχής. Το ελάττωμα γίνεται διαγνωστικό εύρημα σε ενήλικες - μελέτες εγκεφάλου πραγματοποιούνται σύμφωνα με άλλες ενδείξεις.

    Ενώ μια σημαντική μετατόπιση πολλών δομών ταυτόχρονα - το μυελό oblongata, καθώς και η παρεγκεφαλίδα, η 4η κοιλία, κάτω από το ινιακό foramen, χαρακτηρίζεται από το σύνδρομο Arnold Chiari τύπου 2. Συγγενείς και γενετικές ασθένειες σε παιδιά ή σοβαροί τραυματικοί εγκεφαλικοί τραυματισμοί σε ενήλικες, καθώς και νευρο-μόλυνση, οδηγούν στην εμφάνισή του..

    Οι δυσπλασίες του Arnold τύπου 3 και 4 είναι σοβαρές παραβιάσεις στην ανάπτυξη εγκεφαλικών δομών. Τις περισσότερες φορές θανατηφόρες, καθώς το έμβρυο δεν είναι βιώσιμο.

    Σύμφωνα με τη σοβαρότητα και την πρόγνωση για ανάρρωση, η ανωμαλία του Arnold Chiari του 1ου βαθμού θεωρείται ευνοϊκή. Πράγματι, τα ελαττώματα στις δομές μαλακού ιστού του εγκεφάλου δεν σχηματίζονται · οι κλινικές εκδηλώσεις απέχουν πολύ από πάντα. Με έγκαιρη ανίχνευση και ολοκληρωμένη θεραπεία, ένα ελάττωμα προκατάληψης μπορεί να αντιμετωπιστεί γρήγορα. Ενώ στον δεύτερο και τρίτο βαθμό σοβαρότητας, οι ανωμαλίες συχνά πρέπει να δουν μια ποικιλία δυσπλασιών των νευρικών δομών. Επομένως, δεν μιλάμε για μια πλήρη νευρολογική κατάσταση ενός ατόμου. Οι ειδικοί προτείνουν θεραπεία αποκατάστασης για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

    Συμπτωματολογία

    Πολλοί άνθρωποι δεν υποψιάζονται καν ότι έχουν ήδη σχηματίσει απόκλιση στην τοποθέτηση της παρεγκεφαλίδας ή του μυελού oblongata - δεν ενδιαφέρονται για τίποτα. Το σύνδρομο Arnold για αυτούς γίνεται μια δυσάρεστη έκπληξη για μια προληπτική ή στοχευμένη νευρολογική εξέταση, η οποία πραγματοποιήθηκε από τον γιατρό για άλλες ενδείξεις. Μεμονωμένα σημεία - άλματα στην ενδοκρανιακή πίεση ή επίμονοι πονοκέφαλοι εμφανίζονται μετά από τραυματισμό, λοίμωξη.

    Τα ακόλουθα συμπτώματα προκαλούν υποψίες για ασθένεια Chiari:

    • πονοκεφάλους, ειδικά στην ινιακή περιοχή - συχνά υποτροπιάζουν, ανταποκρίνονται ελάχιστα στα φάρμακα.
    • Στο πλαίσιο της κεφαλαλγίας, εμφανίζεται ναυτία, ακόμη και έμετος, αλλά μετά από αυτό δεν εκδηλώνεται ανακούφιση.
    • αισθητή ένταση των μυών στη ζώνη του ώμου, στο λαιμό.
    • διαταραχή της ομιλίας - ασαφή, σύγχυση?
    • αλλαγές στις κινητικές λειτουργίες - τόσο λεπτές κινητικές ικανότητες όσο και βάδισμα, διαταραχές στην ισορροπία.
    • επίμονη ζάλη
    • θόρυβος στα αυτιά
    • δυσκολία στην κατάποση
    • συχνή λιποθυμία, απώλεια συνείδησης
    • μειωμένη όραση, μερικές φορές ακοή.

    Με έναν ήπιο βαθμό ανωμαλίας Arnold Chiari, τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με την κλινική εικόνα άλλων νευρολογικών διαταραχών. Ωστόσο, ένας ειδικευμένος ειδικός θα ορίσει σίγουρα πρόσθετες μελέτες για διαφορική διάγνωση.

    Με μέτρια πορεία του συνδρόμου Chiari - ο σχηματισμός κοιλοτήτων και κύστεων της σπονδυλικής στήλης, υπάρχουν σημάδια μειωμένης ευαισθησίας του δέρματος και υποτροφίας των μυών, καθώς και διαταραχές της πυελικής λειτουργίας και εξαφανίζονται τα κοιλιακά αντανακλαστικά. Για παράδειγμα, όταν κλείνετε τα μάτια σας, ένα άτομο δεν μπορεί να πει σε ποια θέση βρίσκονται τα άκρα του, πέφτει.

    Στα νεογέννητα, η παρουσία της νόσου του Άρνολντ υποδηλώνεται από έντονη θορυβώδη αναπνοή, διακοπές στην πρόσληψη γάλακτος, υπερτονικότητα των μυών των άνω άκρων και κινητικές διαταραχές. Το αποτέλεσμα της διαταραχής θα εξαρτηθεί από τη σοβαρότητά του..

    Διαγνωστικά

    Προηγουμένως, η ανωμαλία του Chiari ήταν δύσκολο να διαγνωστεί - η εξέταση από έναν νευρολόγο και η συλλογή καταγγελιών δεν επέτρεψε να γίνει ακριβής διάγνωση. Έμμεσα, η παρουσία της υποδηλώνεται από πληροφορίες από την ηλεκτροεγκεφαλογραφία - σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης στα εγκεφαλικά ημισφαίρια.

    Άλλες μέθοδοι υλικού - η ακτινογραφία των οστών του κρανίου, η υπολογιστική τομογραφία είναι επίσης ελλιπείς. Επιβεβαιώνουν μόνο ελαττώματα στους πυκνούς ιστούς, αλλά δεν εξηγούν τον λόγο για την ανάπτυξή τους.

    Η ακριβής διάγνωση της παραμόρφωσης του Άρνολντ Τσιάρι κατέστη δυνατή χάρη στην εισαγωγή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού στην πρακτική των γιατρών. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι ειδικοί βλέπουν όλες τις παθολογικές αλλαγές στις δομές των μαλακών ιστών - μια ποικιλία ελαττωμάτων, τον εντοπισμό τους, ποια μέρη της παρεγκεφαλίδας είναι η πρόπτωση, η αναλογία του μεγέθους του εγκεφάλου στο σύνολό της.

    Μια ολοκληρωμένη εικόνα μαγνητικής τομογραφίας σχετικά με τη δυσμορφία του Chiari επιτρέπει στους ειδικούς να ανακαλύψουν την αιτία του σχηματισμού - για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης ή λόγω μιας διαδικασίας όγκου, της σοβαρότητας της νόσου και να επιλέξουν τη βέλτιστη επιλογή θεραπείας. Φροντίστε να λάβετε υπόψη τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων - αίμα, εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Εάν υπάρχει λοίμωξη, ο γιατρός θα επιλέξει αντιφλεγμονώδη φάρμακα..

    Τακτική θεραπείας

    Η επιλογή μιας μεθόδου για την καταπολέμηση των εκδηλώσεων του συνδρόμου Arnold Chiari εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της ανατομικής διαταραχής. Για παράδειγμα, εάν η παρεγκεφαλίδα και το μυελό oblongata βρίσκονται ελαφρώς κάτω από το όριο υπό όρους του κανόνα, τότε δεν απαιτείται ειδική παρέμβαση. Η θεραπεία θα είναι συμπτωματική - φάρμακα για τη βελτίωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας, των αντιοξειδωτικών, της θεραπείας με βιταμίνες.

    Ενώ με μια μέτρια πορεία του συνδρόμου Arnold Chiari, η θεραπεία πρέπει απαραίτητα να είναι ολοκληρωμένη:

    • φάρμακα αφυδάτωσης;
    • μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
    • αναλγητικά;
    • μυοχαλαρωτικά
    • βιταμίνες
    • αντιοξειδωτικά και αντιοξειδωτικά.

    Εάν υπάρχουν σημάδια συμπίεσης των εγκεφαλικών δομών, οι ειδικοί αποφασίζουν για την ανάγκη χειρουργικής επέμβασης. Η επέμβαση είναι απαραίτητη για τη διόρθωση της δυναμικής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αύξηση του μεγέθους του κρανιακού βόθρου, εκτομή του όγκου σε περίπτωση διάγνωσης.

    Μια άλλη επιλογή για χειρουργική βελτίωση της κατάστασης θεωρείται η παράκαμψη - η δημιουργία μιας τεχνητής ροής εγκεφαλονωτιαίου υγρού από την κρανιακή κοιλότητα προς τα κάτω μέρη του σώματος. Αυτό σας επιτρέπει να αποτρέψετε το πρήξιμο της ουσίας του εγκεφάλου και να αποφύγετε το θάνατο..

    Πρόβλεψη

    Το ίδιο το σύνδρομο Arnold Chiari αποτελεί ήδη απειλή για την υγιή ανάπτυξη και λειτουργία του εγκεφάλου στον άνθρωπο. Ωστόσο, με μια ευνοϊκή πορεία της 1 επιλογής της - έγκαιρη διάγνωση, έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Το προσδόκιμο ζωής δεν είναι πολύ μικρότερο από άλλα άτομα..

    Σε περίπτωση επιπλοκών - συμπίεση των ιστών, αναστολή του αναπνευστικού / καρδιαγγειακού κέντρου - ο δεύτερος τύπος ασθένειας, οι ειδικοί είναι πολύ προσεκτικοί στις προβλέψεις. Η αποζημίωση ζωτικής δραστηριότητας μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή - απαιτούνται μέτρα ανάνηψης και επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

    Τα παιδιά με συγγενή ανωμαλία Chiari υστερούν από τους συνομηλίκους τους με φυσικούς και πνευματικούς όρους. Εκδίδεται ανικανότητα παροχής κοινωνικής υποστήριξης..

    Δεν έχει αναπτυχθεί συγκεκριμένη προφύλαξη από δυσπλασία του Arnold. Η μέλλουσα μητέρα πρέπει να συμμορφώνεται με τους κανόνες ενός υγιεινού τρόπου ζωής - να εγκαταλείψει τις κακές συνήθειες, να χαλαρώνει περισσότερο, να κάνει όλες τις εξετάσεις που ορίζει ο γιατρός εγκαίρως.

    Διαβάστε Για Ζάλη