Κύριος Ημικρανία

Τι είναι η χρόνια ακονική πολυνευροπάθεια;

Η ακονική πολυνευροπάθεια είναι μια παθολογία του περιφερικού νευρικού συστήματος που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης στα περιφερικά νεύρα. Η παθολογία βασίζεται στην ήττα των αξόνων, των θηκών μυελίνης ή των σωμάτων των νευρικών κυττάρων. Η ακονική πολυνευροπάθεια απενεργοποιεί τον ασθενή και αναπτύσσει σοβαρές επιπλοκές: σύνδρομο διαβητικού ποδιού, παράλυση, αναισθησία.

Η πολυνευροπάθεια εκδηλώνεται με μείωση της μυϊκής δύναμης, μειωμένη ευαισθησία και τοπικές αυτόνομες βλάβες στον τομέα της νευροπάθειας. Συνήθως τα νεύρα επηρεάζονται συμμετρικά στα μακρινά μέρη του σώματος: στα χέρια ή στα πόδια. Η ήττα στην πορεία της ανάπτυξης πηγαίνει ομαλά σε περιοχές κοντά: πόδι → αστράγαλο → κάτω πόδι → ισχίο → λεκάνη.

Οι λόγοι

Η πολυνευροπάθεια προκαλείται από τους ακόλουθους λόγους:

  1. Χρόνιες παθήσεις: σακχαρώδης διαβήτης (50% όλων των περιπτώσεων νευροπάθειας), λοίμωξη από τον ιό HIV (πολυνευροπάθεια μολυσμένη με HIV αναπτύσσεται στο 30% των περιπτώσεων), φυματίωση.
  2. Οξεία δηλητηρίαση: αρσενικό, μεθυλική αλκοόλη, οργανοφωσφορικές ενώσεις, μονοξείδιο του άνθρακα, χρόνια κατανάλωση αλκοόλ (αναπτύσσεται στο 50% των αλκοολικών).
  3. Μεταβολικές καταστάσεις: ανεπάρκεια βιταμίνης Β, ουραιμία.
  4. Μακροχρόνια χρήση ναρκωτικών: Isoniazid, Metronidazole, Vincristine, Dapsone.
  5. Κληρονομική προδιάθεση, αυτοάνοσες ασθένειες.

Οι παραπάνω παράγοντες προκαλούν ενδογενή και εξωγενή δηλητηρίαση. Υπάρχουν μεταβολικές και ισχαιμικές διαταραχές στο νεύρο. Κατεστραμμένος νευρικός ιστός και η δευτερογενής θήκη μυελίνης.

Τοξικές ενώσεις που προέρχονται από το περιβάλλον, οι μεταβολίτες επηρεάζουν το περιφερικό νεύρο. Αυτό συμβαίνει συχνότερα με ηπατική ανεπάρκεια, όταν οι μη επεξεργασμένες επικίνδυνες χημικές ενώσεις συσσωρεύονται στην κυκλοφορία του αίματος, με δηλητηρίαση από μόλυβδο, λίθιο και αρσενικό..

Μεταξύ των ενδογενών δηλητηριάσεων, οι μεταβολικές διαταραχές και η συσσώρευση τοξικών ουσιών στο σακχαρώδη διαβήτη και η νεφρική ανεπάρκεια είναι πιο συχνές. Ως αποτέλεσμα, επηρεάζεται ο κυλινδρικός άξονας του άξονα. Η βλάβη στο περιφερικό νεύρο λόγω ενδογενούς δηλητηρίασης μπορεί να φτάσει στο σημείο όπου η ευαισθησία έχει χαθεί εντελώς. Αυτό αποδεικνύεται με ηλεκτρονευρομυογραφία, όταν εφαρμόζεται ερεθιστικό στο δέρμα και δεν υπάρχει αισθητηριακή απόκριση στο νεύρο..

Με ισχυρή έκθεση σε χημικούς παράγοντες, αναπτύσσεται πολύπλοκη αξονική απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Η ακονική απομυελινωτική πολυνευροπάθεια εμφανίζεται στο πλαίσιο της ουραιμικής δηλητηρίασης, της σοβαρής δηλητηρίασης από μόλυβδο, της χρόνιας χορήγησης της αμιωδαρόνης σε μη θεραπευτικές δόσεις. Οι πιο σοβαρές βλάβες παρατηρούνται με σακχαρώδη διαβήτη που απαιτούν ινσουλίνη, όταν παρατηρούνται κακοήθεις δείκτες γλυκόζης στο αίμα.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται αργά. Τα σημάδια χωρίζονται σε ομάδες:

  • Διατροφικές διαταραχές. Η ακονική πολυνευροπάθεια των κάτω άκρων εκδηλώνεται με τοπική εφίδρωση του ποδιού, εξάψεις, ψύξη.
  • Αισθητικές διαταραχές. Εκδηλώνεται με μείωση της ευαισθησίας στην αίσθηση και τη θερμοκρασία. Το όριο ευαισθησίας σε χαμηλές θερμοκρασίες αυξάνεται: ο ασθενής μπορεί να κρατήσει το πόδι του στο κρύο για μεγάλο χρονικό διάστημα και να μην το αισθανθεί, λόγω του οποίου παίρνει κρυοπαγήματα. Συχνά υπάρχουν παραισθησίες: μούδιασμα, σύρσιμο, αίσθημα μυρμηγκιάσματος.
  • Σύνδρομο πόνου. Χαρακτηρίζεται από νευροπαθητικό πόνο ή έντονο, όπως ηλεκτροπληξία στην πληγείσα περιοχή.
  • Κινητική βλάβη. Λόγω βλάβης στο περίβλημα του νεύρου και της μυελίνης, η κινητική δραστηριότητα αναστατώνεται: οι μύες εξασθενούν και ατροφία, έως την παράλυση.

Διακρίνονται θετικά (παραγωγικά) συμπτώματα: σπασμοί, μικρός τρόμος, συσπάσεις (συσπάσεις), σύνδρομο ανήσυχων ποδιών.

Η αξονική αισθητική κινητική πολυνευροπάθεια εκδηλώνεται με συστηματικά συμπτώματα: αυξημένη αρτηριακή πίεση και καρδιακό ρυθμό, πόνος στα έντερα, υπερβολική εφίδρωση, συχνή ούρηση.

Οι ακονόπαθες είναι οξείες, υποξείες και χρόνιες. Η οξεία αξονική πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται εν μέσω δηλητηρίασης από βαρέα μέταλλα και η κλινική εικόνα αναπτύσσεται σε 3-4 ημέρες.

Οι υποξείες νευροπάθειες αναπτύσσονται εντός 2-4 εβδομάδων. Υποξεία πορεία χαρακτηριστικό των μεταβολικών διαταραχών.

Οι χρόνιες αξονοπάθειες αναπτύσσονται εντός 6 μηνών έως αρκετών ετών. Η χρόνια αξονική πολυνευροπάθεια είναι χαρακτηριστική του αλκοολισμού, του σακχαρώδη διαβήτη, της κίρρωσης του ήπατος, του καρκίνου, της ουραιμίας. Χρόνια πορεία παρατηρείται επίσης με ανεξέλεγκτη λήψη μετρονιδαζόλης, ισονιαζίδης, αμιωδαρόνης.

Διάγνωση και θεραπεία

Η διάγνωση ξεκινά με ιατρικό ιστορικό. Οι περιστάσεις της νόσου αποσαφηνίζονται: όταν εμφανίστηκαν τα πρώτα συμπτώματα, τι εκδηλώθηκε, εάν υπήρχε επαφή με βαρέα μέταλλα ή δηλητηρίαση, ποια φάρμακα παίρνει ο ασθενής.

Διεξάγονται ταυτόχρονα συμπτώματα: υπάρχουν διαταραχές συντονισμού, ψυχικές διαταραχές, μειωμένη νοημοσύνη, μέγεθος λεμφαδένων, χροιά. Συλλέγεται και αποστέλλεται αίμα: εξετάζονται τα επίπεδα γλυκόζης, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των λεμφοκυττάρων. Τα επίπεδα των ούρων περιλαμβάνουν ασβέστιο, γλυκόζη, ουρία και κρεατινίνη. Οι ηπατικές εξετάσεις συλλέγονται μέσω βιοχημικής εξέτασης αίματος - έτσι εξετάζεται το ήπαρ.

Στον ασθενή έχει ανατεθεί οργάνωση διάγνωσης:

  • Ηλεκτρομυογραφία: μελετάται η αντίδραση των νευρικών ινών σε ένα ερέθισμα, αξιολογείται η δραστηριότητα του αυτόνομου νευρικού συστήματος.
  • Ακτινογραφια θωρακος.
  • Βιοψία δερματικού νεύρου.

Θεραπεία με αξονική νευροπάθεια:

  1. Αιτιολογική θεραπεία. Στοχεύει στην εξάλειψη της αιτίας. Εάν είναι διαβήτης - ομαλοποιήστε τη γλυκόζη στο αίμα, εάν ο αλκοολισμός - ακυρώστε το αλκοόλ.
  2. Παθογενετική θεραπεία. Αποσκοπεί στην αποκατάσταση της λειτουργίας του νεύρου: εισάγονται βιταμίνες της ομάδας Β, άλφα-λιπολικό οξύ. Εάν πρόκειται για αυτοάνοση νόσο, συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή - εμποδίζουν την παθολογική επίδραση στη μυελίνη και τις νευρικές ίνες.
  3. Συμπτωματική θεραπεία: εξαλείφεται το σύνδρομο πόνου (αντικαταθλιπτικά, ναρκωτικά αναλγητικά οπιοειδών).
  4. Αποκατάσταση: φυσιοθεραπεία, φυσιοθεραπεία, εργασιακή θεραπεία, μασάζ.

Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή υπό όρους: με την ομαλοποίηση των επιπέδων γλυκόζης, την εξάλειψη των παθολογικών μηχανισμών και την εφαρμογή ιατρικών συστάσεων, επανεπενδύεται - η ευαισθησία αποκαθίσταται σταδιακά, οι κινήσεις και οι αυτόνομες διαταραχές εξαφανίζονται.

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (HVDP) είναι μια επίκτητη βλάβη του περιφερικού νευρικού συστήματος αυτοάνοσης φύσης. Στην κλασική εκδοχή, εκδηλώνεται από μια τυπική κλινική συμμετρικής αισθητικής κινητικής πολυνευροπάθειας με αργή μονότονη ή σταδιακή πρόοδο. Το HVDP διαγιγνώσκεται με κλινικά δεδομένα, κριτήρια ENMG, τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας της σπονδυλικής στήλης ή με υπερήχους νευρικών κορμών. Η θεραπεία πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα με τη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών, συνεδριών πλασμαφαίρεσης και ενδοφλέβιας ανοσοθεραπείας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το HDVI έχει ευνοϊκή πρόγνωση..

ICD-10

Γενικές πληροφορίες

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (HVDP) πήρε τελικά το όνομά της το 1982. Πριν από αυτό, χρησιμοποιήθηκαν διάφοροι όροι σε σχέση με αυτό. Λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων, οι κλινικοί γιατροί θεωρούν εδώ και πολύ καιρό ότι το HVDP είναι μια χρόνια μορφή του συνδρόμου Guillain-Barré. Στο τέλος του 20ού αιώνα, ειδικοί στον τομέα της κλινικής νευρολογίας εντόπισαν σαφή νευροφυσιολογικά σημεία και ανέπτυξαν διαγνωστικά κριτήρια για CVD.

Η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως στην ενήλικη ζωή. Η συχνότητα στα παιδιά είναι 0,5 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα, σε ενήλικες - 1-2 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης HDVD εμφανίζεται στην ηλικία των 40-50 ετών. Επιπλέον, τα άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών έχουν πιο σοβαρή πορεία και μικρότερη ανταπόκριση στη θεραπεία. Το HVDP συνδυάζεται συχνά με άλλες ασθένειες: λοίμωξη από HIV, σαρκοείδωση, ρευματοειδής αρθρίτιδα, SLE, αμυλοείδωση, χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης και βλάβες όγκου. Μαζί με άλλα συμπτώματα, το HVDP μπορεί να αποτελεί κλινική παρανεοπλασματικού συνδρόμου.

Αιτίες του HVDP

Το HVDP είναι μια φλεγμονώδης πολυνευροπάθεια. Η βάση της παθολογικής διαδικασίας είναι η φλεγμονή των περιφερικών νευρικών κορμών. Η αυτοάνοση φύση του δεν είναι αμφιβολία, ωστόσο, η αιτιοπαθογένεση δεν έχει ακόμη μελετηθεί επαρκώς. Τα γονίδια HVA βρίσκονται συχνά σε ασθενείς με CIDP, τα αντισώματα στην r-τουμπουλίνη ανιχνεύονται στο 70%.

Σε αντίθεση με το σύνδρομο Guillain-Barré, στις περισσότερες περιπτώσεις CVD, το ντεμπούτο δεν εντοπίζεται σε καμία προηγούμενη ασθένεια ή κατάσταση (ARVI, εμβολιασμός, χειρουργική επέμβαση κ.λπ.). Ίσως υπάρχει μια τέτοια σχέση, αλλά λόγω της κρυμμένης αργής έναρξης του HVDP, είναι δύσκολο να εντοπιστεί.

Παθογένεση

Η αυτοάνοση φλεγμονή οδηγεί στην καταστροφή της θήκης μυελίνης του νεύρου. Η απομυελίνωση στο CVD είναι διασκορπισμένη: επηρεάζονται μεμονωμένα μέρη του νεύρου. η διαδικασία εκτείνεται είτε κατά μήκος είτε κατά μήκος του νευρικού κορμού. αλλαγές μπορούν να επηρεάσουν είτε τις αισθητήριες είτε τις κινητικές ίνες. Αυτό οδηγεί σε μεγάλο πολυμορφισμό κλινικών εκδηλώσεων και ορισμένες δυσκολίες στη διάγνωση της CVD.

Ταξινόμηση

Σε σχέση με τον πολυμορφισμό των συμπτωμάτων, διακρίνεται μια τυπική (κλασική) μορφή και άτυπες παραλλαγές της CVD.

  1. Η κλασική μορφή της CVD συνεπάγεται συμμετρική μυϊκή αδυναμία τόσο των περιφερικών όσο και των εγγύτων μερών και των 4 άκρων, σε συνδυασμό με αισθητηριακή εξασθένηση και αύξηση για περισσότερο από 2 μήνες. Έχει μια μονοτονική ή σταδιακά προοδευτική πορεία, κατά της οποίας είναι δυνατές οι επιμέρους παροξύνσεις.
  2. Οι άτυπες μορφές CVD περιλαμβάνουν:
  • περιφερική με κυρίαρχη αλλοίωση των χεριών, των ποδιών, των αντιβράχιων και των ποδιών.
  • ασύμμετρη με ασύμμετρη εμπλοκή των άκρων.
  • εστιακή - μια απομονωμένη βλάβη ενός ή περισσοτέρων νεύρων, βραχιόνιου ή οσφυϊκού πλέγματος.
  • απομονωμένος κινητήρας - ζημιά μόνο στις ίνες του κινητήρα.
  • απομονωμένο ευαίσθητο - βλάβη μόνο στις αισθητήριες ίνες.

Περίπου το 70-75% των περιπτώσεων CIDP είναι μονοφασικά και χρόνια. Στην πρώτη περίπτωση, η συμπτωματολογία εξελίσσεται αργά στο μέγιστο και στη συνέχεια παρατηρείται πλήρης ή μερική παλινδρόμηση χωρίς επακόλουθη υποτροπή.

Η χρόνια προοδευτική πορεία του HVDP χαρακτηρίζεται από συνεχή ομαλή ή σταδιακή επιδείνωση των συμπτωμάτων. Το 25-30% των ασθενών έχουν μια υποτροπιάζουσα πορεία με σαφώς διακεκριμένες περιόδους επιδείνωσης.

Ξεχωριστά, υπάρχει μια παραλλαγή του HDVD με οξύ ντεμπούτο, το οποίο συχνά διαγιγνώσκεται ως σύνδρομο Guillain-Barré (οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια). Ωστόσο, η επακόλουθη χρόνια προοδευτική πορεία της επιτρέπει την οριστική διάγνωση της CVD.

Συμπτώματα HVDP

Η βάση της κλινικής παρουσίασης του CIDP είναι η αισθητηριοκινητική πολυνευροπάθεια. Αναπτύσσεται σταδιακά, συχνά οι ασθενείς δεν μπορούν καν να δείξουν χονδρικά την έναρξη της νόσου. Η πρώτη κλήση προς το γιατρό υπαγορεύεται συνήθως από αδυναμία στα άκρα, γεγονός που καθιστά δύσκολη την ανάβαση στις σκάλες, την ανάβαση στα σκαλοπάτια της πόλης, την εργασία με τα δάχτυλα κ.λπ. Συνήθως, με το CIDP, η μυϊκή αδυναμία είναι συμμετρική και εξελίσσεται με αύξοντα τρόπο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αργή ανάπτυξή του διαρκεί περισσότερο από 2 μήνες. Ωστόσο, το 16-20% των ασθενών με CIDD έχουν πιο οξεία εμφάνιση με την ανάπτυξη αδυναμίας στην περίοδο έως και ένα μήνα.

Οι διαταραχές κίνησης εξελίσσονται και συλλαμβάνουν τα εγγύς άκρα Συνοδεύεται από μείωση και απώλεια αντανακλαστικών, πιο συχνά - Αχιλλέας. Η μυϊκή ατροφία δεν αναπτύσσεται αμέσως, αλλά μόνο με παρατεταμένη πορεία CVD χωρίς θεραπεία. Οι αισθητηριακές διαταραχές παρατηρούνται στο 85% των περιπτώσεων CIDP. Κυριαρχούν έναντι του κινητήρα μόνο στο 10% των ασθενών. Κατά κανόνα, σημειώνεται το μούδιασμα των ποδιών και των χεριών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, CVD λόγω της ήττας των βαθιών τύπων ευαισθησίας, αναπτύσσεται ευαίσθητη αταξία. Μερικοί ασθενείς έχουν πόνο.

Συχνά με το HVDP υπάρχει μια στάση τρόμου στα χέρια - τρέμουν κρατώντας τα χέρια σε μια συγκεκριμένη θέση. Πιθανή βλάβη στα κρανιακά νεύρα: οφθαλμικός κινητήρας, του προσώπου, του τριδύμου. Η παράλυση των βολβών στο CVD είναι σπάνια. Η συμμετοχή των αναπνευστικών μυών στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας παρατηρείται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Οι αυτόνομες διαταραχές για CVD δεν είναι χαρακτηριστικές.

Διάγνωση του HVDP

Ασθενείς με συμπτώματα πολυνευροπάθειας εξετάζονται από νευρολόγο. Στη νευρολογική κατάσταση, αποκαλύπτουν μυϊκή αδυναμία των άπω άκρων, μείωση της ευαισθησίας (υποισθησία) του τύπου «κάλτσες και γάντια» και απώλεια αντανακλαστικών τένοντα. Σε άτυπες μορφές CVD, οι αλλαγές μπορούν να είναι ασύμμετρες ή να ανιχνευθούν μόνο στη ζώνη ενυδάτωσης μεμονωμένων νεύρων ή πλεγμάτων. Η διάγνωση του τύπου της πολυνευροπάθειας πραγματοποιείται με ηλεκτρονευρομυογραφία (ENMG), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

  • ENMG. Διεξάγεται από έναν νευροφυσιολόγο και στις περισσότερες περιπτώσεις οι διαγνώσεις αλλάζουν τυπικά για απομυελίνωση των περιφερικών νεύρων. Στη συνέχεια, σε ένα διεγερτικό ΗΜΓ, μπορούν να εντοπιστούν σημάδια αξονικής βλάβης. Η αρχική μελέτη ENMG θα πρέπει να περιλαμβάνει τουλάχιστον 4 νεύρα.
  • Οσφυϊκή παρακέντηση με ανάλυση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Με το HVDP τώρα όλο και λιγότερο. Στην κλασική έκδοση, εξαλείφει τη μόλυνση του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ένα υψηλό επίπεδο πρωτεΐνης (> 1 g / l) στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό απουσία κυττάρωσης (υψηλή περιεκτικότητα κυτταρικών στοιχείων) είναι χαρακτηριστικό για την CVD. Η παρουσία κυττάρωσης υποδηλώνει, καταρχάς, την πιθανότητα HIV ή Lyme..
  • Μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης. Σε ασθενείς με CVD, ανιχνεύεται αύξηση του σήματος MR από τις ρίζες της σπονδυλικής στήλης, κλαδιά του οσφυϊκού ή βραχιόνιου πλέγματος, που υποδηλώνει την πάχυνσή τους. Σχεδόν το 50% των ασθενών με μαγνητική μαγνητική τομογραφία διαγιγνώσκονται με εγκεφαλική εστία απομυελίνωσης.
  • Ηχογραφία Επί του παρόντος, στη διάγνωση των πολυνευροπάθειας, χρησιμοποιείται υπερηχογράφημα του νεύρου. Αυτή η μέθοδος είναι πολύ απλούστερη και φθηνότερη από τη μαγνητική τομογραφία. Επιτρέπει επίσης την αναγνώριση της πάχυνσης του νευρικού κορμού και μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη διαφορική διάγνωση της CVD με πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια.

Δεδομένου ότι στο 10-20% των περιπτώσεων, η CVD είναι δευτερογενής, ταυτόχρονα με μια συστηματική νόσο, είναι απαραίτητο να εξεταστούν προσεκτικά οι ασθενείς για να αποκλειστεί αυτή η επιλογή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σημάδια της υποκείμενης νόσου εμφανίζονται λίγους μήνες μετά την εμφάνιση της CVD. Επομένως, η εξέταση των ασθενών πρέπει να επαναληφθεί. Η περιεκτική εξέταση περιλαμβάνει εξέταση αίματος για γλυκόζη, φάσμα πρωτεϊνών, αντιπυρηνικά αντισώματα, εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας, δείκτες όγκων. διάγνωση HIV και ιογενούς ηπατίτιδας, ακτινογραφία πνευμόνων κ.λπ..

Θεραπεία HVDP

Μέχρι σήμερα, η θεραπεία με CIDP έχει 3 συστατικά: χορήγηση κορτικοστεροειδών, χορήγηση ανοσοσφαιρίνης και πλασμαφαίρεση. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή αρχίζει συνήθως με μεγάλη δόση πρεδνιζόνης. Εάν υπάρχει αποτέλεσμα, η δόση μειώνεται σταδιακά και μεταφέρεται στην πρόσληψή της κάθε δεύτερη μέρα. Κατά την περίοδο από 1 έως 1,5 χρόνια θεραπείας, οι περισσότεροι ασθενείς με HVDP έχουν σχεδόν πλήρη υποχώρηση των συμπτωμάτων. Για να αποφευχθεί η υποτροπή, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή παρατείνεται για άλλα αρκετά χρόνια. Σε ορισμένους ασθενείς, ακόμη και μετά από 2-3 χρόνια, στο πλαίσιο των προσπαθειών ακύρωσης της θεραπείας, εμφανίζονται υποτροπές της CVD και στη συνέχεια η θεραπεία πρέπει να συνεχιστεί..

Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών πρέπει να ελέγχεται από την αρτηριακή πίεση, την πυκνότητα των οστών (πυκνομετρία), τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα, χοληστερόλης, καλίου και ασβεστίου. Απαιτούνται υποχρεωτικές σειρές γαστροπροστατευτικών, παρασκευασμάτων ασβεστίου. Τα ανοσοκατασταλτικά είναι μια εναλλακτική λύση στα κορτικοστεροειδή στο CIDP. Χρησιμοποιούνται σε περιπτώσεις χαμηλής αποτελεσματικότητας στεροειδών, εάν είναι ανεκτά ανεκτές ή εάν η δοσολογία δεν μπορεί να μειωθεί..

Η μείωση της δόσης και της διάρκειας της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή σε ασθενείς με HVDP επιτρέπει την επιπρόσθετη χρήση πλασμαφαίρεσης και ανοσοσφαιρίνης. Η ενδοφλέβια θεραπεία ανοσοσφαιρίνης είναι αποτελεσματική στο 50% των ασθενών με CID. Ωστόσο, η επίδρασή της είναι βραχύβια, επομένως, τα μαθήματα ανοσοθεραπείας πρέπει να επαναλαμβάνονται συνεχώς. Η πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται με συχνότητα 2 φορές την εβδομάδα έως την κλινική βελτίωση (περίπου 1,5 μήνες). Στη συνέχεια, οι συνεδρίες περικόπτονται σταδιακά σε 1 φορά το μήνα.

Πρόβλεψη

Η επαρκής θεραπεία της CVD επιτρέπει την πλήρη ή σχεδόν πλήρη υποχώρηση των συμπτωμάτων της πολυνευροπάθειας. Μόνο το 10% των ασθενών έχει επιμονή ή επιδείνωση της κλινικής. Στο 85% των περιπτώσεων, μετά από 5 χρόνια από το ντεμπούτο παραμένει ένα ελάχιστο νευρολογικό έλλειμμα.

Μια σημαντική προγνωστική τιμή είναι η διάρκεια της αρχικής αύξησης των συμπτωμάτων της CVD. Εάν είναι περισσότερο από 3 μήνες, τότε η ανάκαμψη μπορεί να διαρκέσει μόνο 1 έτος. Ωστόσο, η πλειονότητα των περιπτώσεων CIDP χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία και αντιμετωπίζουν επιστροφή συμπτωμάτων όταν αποσυρθεί..

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια σε παιδιά. Κλινικές συστάσεις.

Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια σε παιδιά

  • Ένωση Παιδίατρων της Ρωσίας Επαγγελματικοί Σύλλογοι: Ένωση Παιδίατρων της Ρωσίας

Πίνακας περιεχομένων

Λέξεις-κλειδιά

  • φλεγμονώδης πολυνευροπάθεια
  • απομυελίνωση του περιφερικού νεύρου,
  • αυτοάνοση βλάβη στα περιφερειακά νεύρα,
  • ηλεκτρομυογραφία,
  • ενδοφλέβια ανοσοθεραπεία,
  • τυπικές ανθρώπινες ανοσοσφαιρίνες με περιεκτικότητα IgG> 95%,
  • από του στόματος κορτικοστεροειδή,
  • πλασμαφαίρεση

Λίστα συντομογραφιών

IVIG - ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες

KST - θεραπεία με κορτικοστεροειδή

MRI - απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού

HVDP - χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια

POEMS (Πολυνευροπάθεια, Οργανομεγαλία, πολυ-ενδοκρινοπάθεια, πρωτεΐνες μυελώματος, δερματικές βλάβες) - ένα σύνδρομο που περιλαμβάνει οστεοσκληρωτικό μυέλωμα, διαβητικό και μη-διαβητικό οσφυϊκή ριζοσπαστική λοπιοξυπάθεια, λέμφωμα ή αμυλοείδωση

Οροι και ορισμοί

Η ενδοφλέβια ανοσοθεραπεία είναι η θεραπεία που συνίσταται στη χρήση τυπικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης με υψηλή περιεκτικότητα IgG (τουλάχιστον 95%) σε αποτελεσματικές δόσεις (2 g ανά 1 kg σωματικού βάρους ασθενούς ανά πορεία θεραπείας).

1. Σύντομες πληροφορίες

1.1 Ορισμός

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (HVDP) είναι μια επίκτητη αυτοάνοση περιφερική νευρική νόσο που χαρακτηρίζεται από μια υποτροπιάζουσα ή προοδευτική πορεία με έναν κυρίως απομυελινωτικό τύπο βλάβης.

1.2 Αιτιολογία και παθογένεση

Η αιτιολογία της CVD είναι επί του παρόντος άγνωστη. Η έναρξη της καρδιακής νόσου συνδέεται συχνά με ταυτόχρονες λοιμώξεις ή με ανοσοποίηση (προφυλακτικός εμβολιασμός), οπότε στο 33-57% των παιδιών παρατηρήθηκε ανάπτυξη της νόσου εντός 1 μήνα μετά τη μόλυνση ή τον εμβολιασμό.

Προηγουμένως, πιστεύεται ότι μεταξύ των ασθενών με HVDP, ορισμένες ομάδες HLA (A1, B8, DRW3) που είχαν προδιάθεση για τη νόσο ήταν πιο συχνές, αλλά αυτό δεν επιβεβαιώθηκε στη συνέχεια. Ωστόσο, θεωρείται ότι το πιο πιθανό είναι η ανοσοδιαμεσολαβούμενη φύση της νόσου..

Στην CVD, οι αυτοάνοσες φλεγμονώδεις διαδικασίες προκαλούνται από διαταραχές τόσο των κυτταρικών όσο και των χυμικών μερών του ανοσοποιητικού συστήματος. Εκδηλώσεις απομυελίνωσης μπορούν να παρατηρηθούν σε οποιοδήποτε τμήμα του περιφερικού νεύρου από τις ρίζες της σπονδυλικής στήλης έως τις απώτερες τομές του. Εκτός από την απομυελίνωση στα δείγματα βιοψίας του νεύρου του γαστροκνημίου, αποκαλύφθηκαν φλεγμονώδεις διηθήσεις και οίδημα του υποβελτίου νεύρου.

Οι μορφολογικές αλλαγές στην CVD μοιάζουν με διαταραχές στην πειραματική αυτοάνοση νευρίτιδα.

Η χρόνια πορεία της νόσου μπορεί να σχετίζεται με το σχηματισμό της «κεφαλής κρεμμυδιού», η οποία σχετίζεται με τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων Schwann κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων διαδικασιών απομυελίνωσης και επαναμυελίωσης [1,6,7,8,10,14].

1.3 Επιδημιολογία

Ο επιπολασμός της CVD σε ενήλικες είναι 1,0-1,9 ανά 100.000 και σε παιδιά 0,48 ανά 100.000. Στο 20% των ασθενών που διαγνώστηκαν με CVD ως ενήλικας, τα πρώτα συμπτώματα της νόσου σημειώθηκαν πριν 20 χρόνια. Η ανάλυση 27 περιστατικών CIDD σε παιδιά αποκάλυψε ότι η έναρξη της νόσου μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε ηλικία (από 1 έως 18 ετών) και η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης παρατηρήθηκε στα 7-8 έτη [8,10].

1.4 Κωδικοποίηση σύμφωνα με το ICD-10

G61.8 - Άλλες φλεγμονώδεις πολυνευροπάθειες

1.5 Παραδείγματα διαγνώσεων

  • Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, τυπική μορφή
  • Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, άτυπη μορφή. Προτιμώμενη εγγύς μορφή
  • Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, άτυπη μορφή. Ασύμμετρη μορφή (σύνδρομο Lewis-Sumner)

1.6 Ταξινόμηση

Μια τυπική μορφή CVD (συμμετρική εγγύς και απώλεια μυϊκή αδυναμία, ευαίσθητες διαταραχές στα χέρια και τα πόδια, που αναπτύσσονται για τουλάχιστον 2 μήνες).

Άτυπες μορφές HVDP:

1) κυρίως απομακρυσμένη συμμετρική μορφή πολυνευροπάθειας.

2) κυρίως εγγύς μορφή πολυνευροπάθειας.

3) ασύμμετρη μορφή ή σύνδρομο Lewis-Sumner.

4) εστιακή μορφή ·

5) μορφή κινητήρα ·

6) αισθητηριακή μορφή.

2. Διαγνωστικά

2.1 Παράπονα και ιατρικό ιστορικό

Κατά τη συλλογή αναμνηστικών και καταγγελιών, πρέπει να δοθεί προσοχή στην παρουσία:

  • φυσιολογική σωματική και κινητική ανάπτυξη πριν από την έναρξη της νόσου ·
  • αλλαγές βάδισης
  • συχνές πτώσεις
  • μυϊκή αδυναμία των κάτω και άνω άκρων.
  • η παρουσία παραισθησίας και δυσισθησίας ·
  • ένας αριθμός ασθενών μπορεί να έχει παράπονα τρόμου στα χέρια και αταξίας.
  • η σταδιακή ανάπτυξη των συμπτωμάτων, αλλά η αύξηση των κινητικών διαταραχών μπορεί να είναι γρήγορη στο 16% των ασθενών [1,2,3,8,10]).

2.2 Φυσική εξέταση

  • Κατά τη διεξαγωγή κλινικής εξέτασης, συνιστάται να δώσετε ιδιαίτερη προσοχή στην παρουσία χρόνιας προοδευτικής, βήματος ή επαναλαμβανόμενης συμμετρικής εγγύς και απώτερης αδυναμίας των μυών των χεριών και των ποδιών, σε συνδυασμό με ευαίσθητες διαταραχές. Η ανάπτυξη αδυναμίας πρέπει να αναπτυχθεί για τουλάχιστον 2 μήνες. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν βλάβη στο κρανιακό νεύρο. Προαπαιτούμενο είναι η απουσία ή σημαντική μείωση των αντανακλαστικών σε όλα τα άκρα [1,2,8,10,12,17].
  • Σε άτυπες μορφές CVD, η κινητική δυσλειτουργία είναι πάντοτε παρούσα, αλλά μπορεί να εντοπιστεί μόνο στο περιφερικό ή μόνο στις εγγύς μυϊκές ομάδες, και είναι επίσης πιθανή αδυναμία από τη μία πλευρά. Σε αυτήν την περίπτωση, τα αντανακλαστικά τένοντα μπορεί να είναι φυσιολογικά στα άσχημα άκρα..

Σχόλια: Υπάρχουν κριτήρια παρουσία των οποίων είναι απίθανο να υπάρχει CVD:

  • σημαντική διαταραχή του σφιγκτήρα ·
  • λήψη φαρμάκων ή τοξικών ουσιών που μπορούν να προκαλέσουν νευροπάθεια.
  • ανίχνευση της νόσου του Lyme ή της διφθερίτιδας,
  • η παρουσία οποιασδήποτε μορφής κληρονομικής απομυελινωτικής νευροπάθειας ·
  • πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια.
  • Μονοκλωνική γαμμαπάθεια IgM με υψηλό τίτλο αντισωμάτων έναντι της γλυκοπρωτεΐνης που σχετίζεται με μυελίνη.
  • άλλες αιτίες απομυελινωτικής νευροπάθειας, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου POEMS, του οστεοσκληρωτικού μυελώματος, του διαβητικού και της μη διαβητικής οσφυϊκής ριζοπάθειας, της λέμφωμα ή της αμυλοείδωσης.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πορεία της νόσου εξελίσσεται αργά [1,2,3,8,10,12].

2.3 Εργαστηριακή διάγνωση

(Ισχύς των συστάσεων - 1; αξιοπιστία των αποδεικτικών στοιχείων - Γ)

  • Συνιστώμενη οσφυϊκή παρακέντηση με τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού [3,8,10,12].

Σχόλια: Χαρακτηριστικό είναι η αύξηση της πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό με αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων μικρότερη από 10 / mm 3.

2.4 Διαγνωστικά όργανα

(Ισχύς συστάσεων - 1; αξιοπιστία των αποδεικτικών στοιχείων - Α)

  • Συνιστάται η ηλεκτρονευρομυογραφική μελέτη [1,2,3,7,12,16].

Σχόλια:

(1) Μια αξιόπιστη διάγνωση αντιστοιχεί τουλάχιστον σε ένα από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

α) αύξηση του λανθάνοντος χρόνου της απόκρισης Μ κατά τη διέγερση στο απώτατο σημείο κατά 50% ή περισσότερο από το ανώτατο όριο των κανονιστικών τιμών σε δύο νεύρα (αλλά είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η νευροπάθεια του μέσου νεύρου στον καρπό λόγω του συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα) ·

β) μείωση του ρυθμού διάδοσης διέγερσης κατά μήκος κινητικών ινών κατά 30% ή περισσότερο από το κατώτερο όριο των τυπικών τιμών σε δύο νεύρα ·

γ) αύξηση του λανθάνοντος χρόνου του κύματος F κατά 20% ή περισσότερο από το ανώτατο όριο των κανονιστικών τιμών σε δύο νεύρα (ή κατά 50% ή περισσότερο από το ανώτατο όριο των κανονιστικών τιμών, εάν το εύρος της αρνητικής κορυφής της απόμακρης απόκρισης Μ είναι μικρότερο από το 80% του κατώτερου ορίου των κανονιστικών τιμών );

δ) την απουσία κυμάτων F σε δύο νεύρα εάν, κατά τη διέγερση αυτών των νεύρων, τα πλάτη της αρνητικής κορυφής των απομακρυσμένων αποκρίσεων Μ είναι 20% ή περισσότερο του κατώτερου ορίου των κανονιστικών τιμών + μιας άλλης παραμέτρου απομυελίνωσης (σε οποιοδήποτε νεύρο που πληροί οποιοδήποτε από τα κριτήρια a-g) σε ένα ή περισσότερα άλλα νεύρα.

ε) ένα τοπικό μπλοκ αγωγού κινητικού νεύρου: μείωση του πλάτους της αρνητικής κορυφής της εγγύς Μ απόκρισης σε σχέση με το περιφερικό κατά 50% ή περισσότερο, εάν η αρνητική κορυφή της απόμακρης απόκρισης Μ είναι 20% ή περισσότερο του κατώτερου ορίου των κανονιστικών τιμών σε δύο νεύρα ή σε ένα νεύρο + ένα Μια άλλη παράμετρος απομυελίνωσης (σε οποιοδήποτε νεύρο που πληροί οποιοδήποτε από τα κριτήρια a-g) σε ένα ή περισσότερα άλλα νεύρα.

στ) την παρουσία προσωρινής διασποράς (αύξηση της διάρκειας της αρνητικής κορυφής των αποκρίσεων Μ που λαμβάνεται με διέγερση στα απομακρυσμένα και πιο κοντινά σημεία κατά περισσότερο από 30%) σε δύο ή περισσότερα νεύρα ·

ζ) αύξηση της διάρκειας της απόμακρης απόκρισης Μ (το διάστημα μεταξύ της έναρξης της πρώτης αρνητικής κορυφής και της επιστροφής στην τελευταία αρνητική κορυφή μόνωσης) σε ένα ή περισσότερα νεύρα (διάμεσος? 6,6 ms; αγκώνας; 6,7 ms; ινώδες? 7,6 ms; κνημιαίο? 8,8 ms) + μία άλλη παράμετρο απομυελίνωσης (σε οποιοδήποτε νεύρο που πληροί οποιοδήποτε από τα κριτήρια a-g) σε ένα ή περισσότερα άλλα νεύρα.

(2) Μια πιθανή διάγνωση αντιστοιχεί στα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

μείωση του πλάτους της αρνητικής κορυφής της εγγύς απόκρισης Μ σε σχέση με το απώτερο κατά 30% ή περισσότερο, με εξαίρεση το κνημιαίο νεύρο, εάν η αρνητική κορυφή της απόμακρης απόκρισης Μ είναι 20% ή περισσότερο από το κατώτερο όριο των τυπικών τιμών, σε δύο νεύρα ή σε ένα νεύρο + μία άλλη παράμετρο απομυελίνωση (σε οποιοδήποτε νεύρο που πληροί οποιοδήποτε από τα κριτήρια a-g) σε ένα ή περισσότερα άλλα νεύρα

(3) Μια πιθανή διάγνωση αντιστοιχεί σε οποιοδήποτε από τα χαρακτηριστικά (a-g) μιας αξιόπιστης διάγνωσης, αλλά βρίσκεται μόνο σε ένα νεύρο

  • Συνιστάται η μαγνητική τομογραφία (MRI) του τραχήλου της μήτρας και της οσφυϊκής μοίρας και του νωτιαίου μυελού.

Σχόλια: δείχνει τη συσσώρευση γαδολίνιου ή / και υπερτροφίας των ριπιδίων της cauda, ​​των οσφυϊκών ή τραχηλικών ριζών του νωτιαίου μυελού ή του βραχιαίου ή οσφυϊκού πλέγματος [3,7,14,17].

  • Συνιστώμενη βιοψία gastrocnemius

Σχόλια: σημάδια απομυελίνωσης ή / και επαναμυελίνωσης ανιχνεύονται με ηλεκτρονική μικροσκοπία ή κατά τη χρήση της ανάλυσης χτενισμένων νευρικών ινών (ανάλυση πειρασμένων ινών) [7,8,10].

2.6 Διαφορικά Διαγνωστικά

Η διάγνωση και η διαφορική διάγνωση της CVD πρέπει να βασίζονται αυστηρά στα κριτήρια EFNS / PNS του 2010:

Αξιόπιστη διάγνωση της CVD

Κλινικά κριτήρια (1) (a ή b) και (2) με την παρουσία ηλεκτρομυογραφικού κριτηρίου (1)

Πιθανά κριτήρια CIDT + τουλάχιστον ένα κριτήριο υποστήριξης

Κριτήρια για πιθανό CIDP + τουλάχιστον δύο υποστηρικτικά κριτήρια

Πιθανή διάγνωση της CVD

Κλινικά κριτήρια (1) (α ή β) και (2) με την παρουσία ηλεκτρομυογραφικού κριτηρίου (2)

Κριτήρια για πιθανό CIDT + τουλάχιστον ένα υποστηρικτικό κριτήριο

Πιθανή διάγνωση της CVD

Κλινικά κριτήρια (1) (α ή β) και (2) με την παρουσία ενός ηλεκτρομυογραφικού κριτηρίου (3)

Υποστηρικτικά κριτήρια για τη διάγνωση του CIDP:

  1. Η αύξηση της πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό με αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων μικρότερη από 10 / mm 3
  2. Η μαγνητική τομογραφία δείχνει τη συσσώρευση γαδολίνιου και / ή υπερτροφίας των ριπιδίων της cauda, ​​των οσφυϊκών ή τραχηλικών ριζών του νωτιαίου μυελού ή του βραχιαίου ή οσφυϊκού πλέγματος
  3. Μειωμένη ηλεκτροφυσιολογία αισθητηριακών αποκρίσεων σε τουλάχιστον ένα νεύρο:
  1. Το πλάτος του αισθητήριου δυναμικού του νευρογαστρικού νεύρου είναι φυσιολογικό, ενώ το πλάτος του αισθητηριακού δυναμικού του μέσου νεύρου (αλλά είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η νευροπάθεια του μέσου νεύρου στον καρπό λόγω συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα) ή του ακτινικού νεύρου
  2. Ο ρυθμός διάδοσης της διέγερσης είναι μικρότερος από 80% του κατώτερου ορίου των τυπικών τιμών (λιγότερο από 70% εάν το πλάτος του δυναμικού αισθητηριακής δράσης είναι κάτω από το 80% του κατώτερου ορίου των τυπικών τιμών)
  3. Η αυξημένη καθυστέρηση των σωματοαισθητηρίων προκάλεσε δυναμικά χωρίς την παρουσία νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος
  1. Αντικειμενική κλινική βελτίωση λόγω ανοσορρυθμιστικής θεραπείας
  2. Μια βιοψία νεύρων αποκαλύπτει σημάδια απομυελίνωσης και / ή επαναμυελίνωσης με ηλεκτρονική μικροσκοπία ή χρησιμοποιώντας ανάλυση πειρασμένων ινών.

Κατά την εξέταση των κριτηρίων υποστήριξης, θα πρέπει να σημειωθεί ο αυξανόμενος ρόλος των νευροραδιολογικών μεθόδων στη διάγνωση της CVD. Αποδείχθηκε ότι το ενδορραχιαίο οίδημα και η πάχυνση των ριζών του νωτιαίου μυελού δεν συσχετίζεται με τη σοβαρότητα των αρχικών εκδηλώσεων της νόσου και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, αλλά με επαναλαμβανόμενες μελέτες, υπάρχει σαφής εξάρτηση των θετικών αλλαγών από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Μια βιοψία νεύρων σε παιδιά θα πρέπει να συνιστάται ως διαγνωστική διαδικασία σε εξαιρετικές περιπτώσεις, ειδικά σε παιδιά, όταν όλες οι άλλες ερευνητικές μέθοδοι δεν ήταν ενημερωτικές..

3. Θεραπεία

3.1 Συντηρητική θεραπεία

  • Συνιστώμενη ενδοφλέβια ανοσοθεραπεία με χρήση τυπικής ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης με περιεκτικότητα IgG> 95% (IVIG) w, vk [1,2,3,9,13].

(Ισχύς συστάσεων - 1; αξιοπιστία των αποδεικτικών στοιχείων - Α)

Σχόλια: Μια τυπική δόση είναι 0,4 g / kg / ημέρα (συνολική δόση 2 g / kg), χορηγούμενη καθημερινά για 5 ημέρες. Στη συνέχεια, συνιστάται επαναλαμβανόμενη ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών κάθε 3-4 εβδομάδες για 6 μήνες. Ο διαχωρισμός της συνολικής δόσης του μαθήματος με 5 ημέρες δεν αποτελεί προϋπόθεση. Υπάρχουν αναφορές για ασφαλή χορήγηση του φαρμάκου σε συνολική δόση 2 g / kg για 2 ή 3 ημέρες. Κατά τη διεξαγωγή θεραπείας IVIG σε παιδιά με HVDP, πρέπει να δοθεί προσοχή στην προτεραιότητα της χρήσης διαλύματος ανοσοσφαιρίνης 10%, καθώς η υψηλή συγκέντρωση μειώνει το φορτίο όγκου και μειώνει τη διάρκεια της έγχυσης, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική στην παιδική ηλικία.

  • Συνιστάται μακροχρόνια θεραπεία με μεγάλες δόσεις από του στόματος κορτικοστεροειδών (CST). W, VK [1,2,3,11,13].

(Ισχύς των συστάσεων - 1; αξιοπιστία των αποδεικτικών στοιχείων - Γ)

Σχόλια: Υπάρχουν δύο πιο κοινά σχήματα θεραπείας με κορτικοστεροειδή: 1) πρεδνιζολόνη W, VK 2 mg / kg / ημέρα για 4-6 εβδομάδες, ακολουθούμενη από μείωση της δόσης για 4-6 εβδομάδες σε δόση συντήρησης. 2) πρεδνιζολόνη g, VK 1 mg / kg / ημέρα για 4-6 εβδομάδες, ακολουθούμενη από σταδιακή μείωση για 3-6 μήνες. Μερικοί συγγραφείς προτείνουν μια σύντομη πορεία θεραπείας με παλμό μεθυλοπρεδνιζολόνη g, vk στα 15-20 mg / kg / ημέρα για 3 ημέρες πριν από την έναρξη της στοματικής χορήγησης πρεδνιζολόνης. Με το CTF, προϋπόθεση είναι η πρόληψη και η παρακολούθηση πιθανών παρενεργειών. Όταν συνταγογραφείτε KST, είναι σημαντικό να ακολουθήσετε μια δίαιτα με απότομο περιορισμό της πρόσληψης υδατανθράκων.

  • Συνιστάται η πλασμαφαίρεση [1,2,3,10,13,15].

(Ισχύς συστάσεων - 1; αξιοπιστία των αποδεικτικών στοιχείων - Α)

Σχόλια: η πλασμαφαίρεση είναι μια επεμβατική και σχετικά χρονοβόρα μέθοδος θεραπείας, στην οποία υπάρχει πάντα ο κίνδυνος εμφάνισης ανεπιθύμητων επιπλοκών, η οποία μειώνει τη χρήση της σε παιδιά με CIDP σε περιπτώσεις με ζωτικές ενδείξεις. Χρησιμοποιείται το ακόλουθο σχήμα πλασμαφαίρεσης: τρεις διαδικασίες μία φορά την εβδομάδα. μια πορεία πέντε συνεδριών σε διαστήματα 1-2 ημερών για 10-14 ημέρες. Οι επόμενες διαδικασίες πλασμαφαίρεσης πραγματοποιούνται με διάστημα 2-4 εβδομάδων για 1 έτος.

  • Προς το παρόν, συνιστάται ο ακόλουθος αλγόριθμος θεραπείας για το CIDP [4]:
  • Βήμα 1 - IVIG ή πρεδνιζόνη (ανά os)
  • Βήμα 2 - IVIG και πρεδνιζόνη (ανά os), εάν η μονοθεραπεία με ένα από τα φάρμακα δεν έχει επαρκή αποτελεσματικότητα. Τα κορτικοστεροειδή μπορούν επίσης να χορηγηθούν ενδοφλεβίως με κάθε διαδικασία IVIG (μεθυλπρεδνιζολόνη 500-1000 mg).
  • Βήμα 3 - Πλασμαφαίρεση εάν οι δύο προηγούμενες προσεγγίσεις είναι αναποτελεσματικές.

Σχόλια: αρκετές μεγάλες ελεγχόμενες μελέτες έχουν δείξει ότι η χρήση IVIG, κορτικοστεροειδών ή πλασμαφαίρεσης σε περιπτώσεις CID είναι εξίσου αποτελεσματική στο 50-70% των ασθενών που χρησιμοποιούν μία από τις τρεις θεραπείες. Επιπλέον, σχεδόν το 50% των ασθενών που δεν ανταποκρίθηκαν σε έναν από αυτούς τους τύπους θεραπείας ανταποκρίθηκαν καλά σε έναν άλλο τύπο θεραπείας, το οποίο είχε ως αποτέλεσμα έως και το 80% των ασθενών να έχουν σημαντική βελτίωση.

  • Η θεραπεία δεύτερης γραμμής για το CIDP είναι ανοσοκατασταλτική ή ανοσορυθμιστική θεραπεία [3,5,8,13]

(Ισχύς συστάσεων - 2 · αξιοπιστία των αποδεικτικών στοιχείων - αδύνατο να διατυπωθεί)

Σχόλια: σε παιδιά με CIDP, τα δεύτερης γραμμής ανοσοκατασταλτικά συνταγογραφούνται κυρίως αζαθειοπρίνη g, bk, κυκλοσπορίνη A g, bk και μεθοτρεξάτη g, bk. Η δόση της αζαθειοπρίνης κυμαίνεται συνήθως από 1 mg / kg / ημέρα έως 2-3 mg / kg / ημέρα, αλλά μπορεί να φτάσει τα 50-150 mg / ημέρα στους εφήβους. Η αζαθειοπρίνη συνταγογραφείται σε αρχική δόση 1 mg / kg σε μία ή δύο δόσεις, ακολουθούμενη από αύξηση δόσης 0,5 mg / kg κάθε 4 εβδομάδες έως ότου επιτευχθεί μέγιστη δόση 2,5 mg / kg / ημέρα. Η διάρκεια της εισδοχής είναι έως και 3 έτη ή περισσότερο [3,4,5].

3.2 Χειρουργική θεραπεία

4. Αποκατάσταση

Είναι απαραίτητο να κάνετε μαθήματα φυσικής αποκατάστασης (μασάζ, θεραπεία άσκησης, κινησιοθεραπεία υλικού κ.λπ.) και φυσιοθεραπεία σύμφωνα με τις ενδείξεις.

5. Πρόληψη και παρακολούθηση

5.1 Πρόληψη

Δεν υπάρχει πρόληψη.

5.2 Διαχείριση ασθενών

Κατά την περίοδο της επιδείνωσης του παιδιού, το HVDP πρέπει να νοσηλευτεί στο νευρολογικό τμήμα για παθογενετική θεραπεία. Η πορεία της εσωτερικής θεραπείας είναι 15-30 ημέρες, ανάλογα με τη σοβαρότητα της πάθησης. Στο μέλλον, είναι δυνατή η διεξαγωγή θεραπείας σε νοσοκομείο ημέρας. Μετά τη διακοπή της παρόξυνσης, κατά κανόνα, είναι απαραίτητο να επαναλαμβάνεται η έγχυση IVIG σε δόση συντήρησης 2 φορές σε διαστήματα 1 φορά το μήνα (συνολική δόση 1 g / kg σωματικού βάρους, η οποία χορηγείται για 5 ημέρες). Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, τα παιδιά που είχαν επιδείνωση της CVD θα πρέπει να παρακολουθούνται από έναν νευρολόγο στον τόπο κατοικίας με συχνότητα 1 φορά σε 3 μήνες για μεγάλο χρονικό διάστημα (τουλάχιστον 5 χρόνια) για την παρακολούθηση της κατάστασης και την αξιολόγηση των παρενεργειών (για παιδιά που λαμβάνουν θεραπεία συντήρησης με κορτικοστεροειδή).

6. Πρόσθετες πληροφορίες που επηρεάζουν την πορεία και την έκβαση της νόσου

Αποτελέσματα και πρόβλεψη

Με επαρκή θεραπεία, είναι δυνατόν να ανακουφίσετε τα συμπτώματα της βλάβης των περιφερικών νεύρων και να διατηρήσετε τη μακροχρόνια ύφεση της νόσου.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μια προοδευτική πορεία της νόσου είναι δυνατή με συχνές επιδείξεις με το σχηματισμό μόνιμου νευρολογικού ελλείμματος και δευτερογενών ορθοπεδικών διαταραχών.

Το HVDP συνήθως δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή των ασθενών. Η πρόγνωση της νόσου στα παιδιά είναι γενικά καλύτερη από ό, τι στους ενήλικες (στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατή η πλήρης ύφεση).

Κριτήρια για την αξιολόγηση της ποιότητας της περίθαλψης

Πίνακας 1 - οι οργανωτικές και τεχνικές προϋποθέσεις για την παροχή ιατρικής περίθαλψης.

Τύπος ιατρικής περίθαλψης

Εξειδικευμένη ιατρική βοήθεια

Όροι φροντίδας

Νοσοκομείο / Νοσοκομειακό

Φόρμα ιατρικής βοήθειας

Πίνακας 2 - Κριτήρια για την ποιότητα της περίθαλψης

Κριτήριο

Επίπεδο εμπιστοσύνης αποδεικτικών στοιχείων

Το επίπεδο αξιοπιστίας των συστάσεων

Διεξήχθη ηλεκτρονευρομυογραφική μελέτη

ΚΑΙ

1

Πραγματοποιήθηκε οσφυϊκή παρακέντηση με τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού

ΑΠΟ

1

Χορηγήθηκαν υψηλές δόσεις ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (ελλείψει ιατρικών αντενδείξεων)

ΚΑΙ

1

Μακροχρόνια θεραπεία με μεγάλες δόσεις από του στόματος κορτικοστεροειδών (ελλείψει ιατρικών αντενδείξεων)

ΑΠΟ

1

Κατάλογος αναφορών

  1. Kurenkov A.L., Kuzenkova L.M., Nikitin S.S., Bursagova B.I. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια σε παιδιά: διάγνωση και θεραπεία. Ερωτήσεις της σύγχρονης παιδιατρικής. 2014. Τόμος 13. Αρ. 5. - Σ. 34-41.
  2. Kurenkov A.L., Nikitin S.S., Bursagova B.I., Kuzenkova L.M. Χαρακτηριστικά της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας στα παιδιά. Το περιοδικό «Νευρομυϊκή νόσος». 2012. Νο2. Σ. 40-51.
  3. Nikitin S.S., Kurenkov A.L. Χαρακτηριστικά οξέων φλεγμονωδών και χρόνιων απομυελινωτικών νευροπαθειών σε παιδιά. Στο βιβλίο: Αυτοάνοσες ασθένειες στη νευρολογία (επιμέλεια I.A. Zavalishin, M.A. Piradov, A.N. Boyko, S.S. Nikitin, N.N. Spirin, A.V. Peresedova). Κλινική διαχείριση. - Τ. 2. - Μ.: ROOI "Human Health", 2014. - S. 63-75.
  4. Bansal V.K., Meriggioli M.N. Ανοσοθεραπεία στη θεραπεία αυτοάνοσης νευρομυϊκής νόσου. Στο βιβλίο: Νευρομυϊκές διαταραχές στην κλινική πρακτική (Eds. B. Katirji, H.J. Kaminski, R.L. Ruff). - Νέα Υόρκη: Springer, 2014. - σ. 341-362.
  5. Cocito D., Grimaldi S., Paolasso Ι., Falcone Υ. Et al. Ανοσοκατασταλτική θεραπεία σε πυρίμαχη χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυραδικονευροπάθεια. Αναδρομική ανάλυση σε εθνικό επίπεδο // Eur. J. Neurol. 2011. Τομ. 18. σ. 1417-1421
  6. Απόπτωση Τ-κυττάρων μεσολαβούμενη από FAS σε χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια // J. Peripher. Νεύρο Σύστ. 2011. Τομ. δεκαέξι. Συμπλ. 1. Σ. 45-47.
  7. Dalakas M.C., Medscape. Πρόοδος στη διάγνωση, την παθογένεση και τη θεραπεία του CIDP // Nat. Στροφή μηχανής. Νευρόλ. 2011. Τομ. 7. Σ. 507-517.
  8. De Sousa Ε.Α. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: διάγνωση και αντιμετώπιση // Expert Rev. Κλιν. Immunol. 2010 Τομ. 6. Σ. 373-380.
  9. Eftimov F, Winer JB, Vermeulen M, de Haan R, van Schaik IN. Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη για χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυραδικονευροπάθεια. Βάση δεδομένων Cochrane Syst Rev. 2013 30 Δεκεμβρίου, 12: CD001797.
  10. Γκόρσον Κ.Κ. Μια ενημέρωση για τη διαχείριση της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας // Ther. Adv Νευρόλ. Αταξία 2012. Τόμος 5. σ. 359-373.
  11. Hughes R.A., Mehndiratta M.M. Κορτικοστεροειδή για χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυραδικονευροπάθεια // Cochrane Database Syst. Στροφή μηχανής. 2012.8: CD002062.
  12. Κοινή ομάδα δράσης του EFNS και του PNS. Κατευθυντήρια γραμμή της Ευρωπαϊκής Ομοσπονδίας Νευρολογικών Εταιρειών / Περιφερειακή Εταιρεία Νευρών για τη διαχείριση της χρόνιας φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυραδικονευροπάθειας: έκθεση μιας κοινής ομάδας εργασίας της Ευρωπαϊκής Ομοσπονδίας Νευρολογικών Εταιρειών και της Περιφερειακής Εταιρείας Νευρών: Πρώτη αναθεώρηση // J. Peripher. Νεύρο Σύστ. 2010. Τομ. 15. Σ. 1-9.
  13. Mahdi-Rogers M., Swan A.V., van Doorn P.A., Hughes R.A. Ανοσορυθμιστική θεραπεία εκτός από τα κορτικοστεροειδή, την ανοσοσφαιρίνη και την ανταλλαγή πλάσματος για χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυραδικονευροπάθεια // Cochrane Database Syst. Στροφή μηχανής. 2010. (11): CD003280.
  14. McMillan HJ, Kang PB, Jones HR, Darras BT. Παιδική χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυραδικονευροπάθεια: συνδυασμένη ανάλυση μιας μεγάλης κοόρτης και έντεκα δημοσιευμένων σειρών. Neuromuscul Disord. 2013, 23 (2): 103-111.
  15. Mehndiratta MM, Hughes RA. Ανταλλαγή πλάσματος για χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυραδικονευροπάθεια // Cochrane Database Syst Rev. 2012 9: CD003906.
  16. Rajabally Υ.Α., Varanasi S. Πρακτική ηλεκτροδιαγνωστική αξία μελετών κύματος F σε χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια // Clin. Νευροφυσιόλη. 2013. Τομ. 124. Σ. 171-175.
  17. Rossi DP, Doria Lamba L, Pistorio A, Pedemonte M, Veneselli E, Rossi A. Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια της παιδικής ηλικίας: κλινικά και νευροραδιολογικά ευρήματα. Νευροραδιολογία. 2013; 55 (10): 1233-1239.

Προσάρτημα Α1. Η σύνθεση της ομάδας εργασίας

Baranov A.A., Acad. RAS, Καθηγητής, MD, Πρόεδρος της Εκτελεστικής Επιτροπής της Ένωσης Παιδίατρων της Ρωσίας.

Namazova-Baranova L.S., Acad. RAS, Καθηγητής, MD, Αναπληρωτής Πρόεδρος της Εκτελεστικής Επιτροπής της Ένωσης Παιδίατρων της Ρωσίας.

Kurenkov A.L., MD, μέλος της Ένωσης Παιδιατρικής της Ρωσίας

Kuzenkova L.M., καθηγητής, MD, μέλος της Ένωσης Παιδιατρικών της Ρωσίας

Nikitin S.S., καθηγητής, MD.

Bursagova B.I., υποψήφιος ιατρικών επιστημών, μέλος της Ένωσης Παιδιατρικών της Ρωσίας

Podkletnova T.V., υποψήφια ιατρική επιστήμη, μέλος της Ένωσης Παιδιατρικών της Ρωσίας

Uvakina E.V., μέλος της Ένωσης Παιδιατρών της Ρωσίας

Mamedyarov A.M., υποψήφιος ιατρικών επιστημών, μέλος της Ένωσης Παιδιατρικών της Ρωσίας

Klochkova O.A., υποψήφια ιατρική επιστήμη, μέλος της Ένωσης Παιδιατρικών της Ρωσίας

Οι συγγραφείς επιβεβαιώνουν την έλλειψη δημοσιονομικής υποστήριξης / σύγκρουσης συμφερόντων.

Προσάρτημα Α2. Μεθοδολογία Ανάπτυξης Κλινικών Οδηγιών

Στοχεύστε το κοινό αυτών των κλινικών συστάσεων:

  1. Παιδίατροι, νευρολόγοι
  2. Γενικοί ιατροί (οικογενειακοί γιατροί)
  3. Φοιτητές ιατρικών πανεπιστημίων
  4. Εκπαιδευόμενοι σε διαμονή και πρακτική άσκηση.

Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη συλλογή / επιλογή αποδεικτικών στοιχείων: αναζήτηση σε ηλεκτρονικές βάσεις δεδομένων.

Περιγραφή των μεθόδων που χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της ποιότητας και της ισχύος των αποδεικτικών στοιχείων: η βάση αποδεικτικών στοιχείων για τις συστάσεις είναι οι δημοσιεύσεις που περιλαμβάνονται στη βιβλιοθήκη Cochrane, τις βάσεις δεδομένων EMBASE, MEDLINE και PubMed. Βάθος αναζήτησης - 5 χρόνια.

Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της ποιότητας και της αντοχής των στοιχείων:

  • συναίνεση εμπειρογνωμόνων ·
  • αξιολόγηση της σημασίας σύμφωνα με το σχήμα αξιολόγησης.

Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την ανάλυση στοιχείων:

  • κριτικές δημοσιευμένων μετα-αναλύσεων ·
  • συστηματικές αναθεωρήσεις με πίνακες αποδεικτικών στοιχείων.

Περιγραφή των μεθόδων που χρησιμοποιούνται για την ανάλυση στοιχείων

Όταν επιλέγετε δημοσιεύσεις ως πιθανές πηγές στοιχείων, μελετάται η μεθοδολογία που χρησιμοποιείται σε κάθε μελέτη προκειμένου να επαληθευτεί η εγκυρότητά της. Το αποτέλεσμα της μελέτης επηρεάζει το επίπεδο των αποδεικτικών στοιχείων που αποδίδονται στη δημοσίευση, το οποίο με τη σειρά του επηρεάζει την ισχύ των συστάσεων..

Για την ελαχιστοποίηση πιθανών σφαλμάτων, κάθε μελέτη αξιολογήθηκε ανεξάρτητα. Τυχόν διαφορές στις βαθμολογίες συζητήθηκαν από ολόκληρη την ομάδα συγγραφέων σε πλήρη ισχύ. Εάν δεν είναι δυνατόν να επιτευχθεί συναίνεση, ένας ανεξάρτητος εμπειρογνώμονας.

Πίνακες αποδεικτικών στοιχείων: Κλείσιμο από κλινικούς συγγραφείς.

Μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για την υποβολή συστάσεων: συναίνεση εμπειρογνωμόνων.

Οικονομική ανάλυση

Δεν πραγματοποιήθηκε ανάλυση κόστους και δεν δημοσιεύθηκαν δημοσιεύσεις σχετικά με τη φαρμακοοικονομία..

Μέθοδος επικύρωσης σύστασης

  • Εξωτερική αξιολόγηση από ομοτίμους.
  • Εσωτερική αξιολόγηση από ομοτίμους.

Περιγραφή της μεθόδου επικύρωσης σύστασης

Αυτές οι συστάσεις στην προκαταρκτική έκδοση εξετάστηκαν από ομοτίμους από ανεξάρτητους εμπειρογνώμονες, οι οποίοι, καταρχάς, κλήθηκαν να σχολιάσουν πόσο προσιτή είναι η ερμηνεία των αποδεικτικών στοιχείων στις οποίες βασίζονται οι συστάσεις..

Λήφθηκαν σχόλια από τους γιατρούς πρωτοβάθμιας περίθαλψης σχετικά με τη σαφήνεια της παρουσίασης αυτών των συστάσεων, καθώς και την εκτίμησή τους για τη σημασία των προτεινόμενων συστάσεων ως εργαλείο καθημερινής πρακτικής..

Όλα τα σχόλια που ελήφθησαν από ειδικούς συστηματοποιήθηκαν προσεκτικά και συζητήθηκαν από τα μέλη της ομάδας εργασίας (συντάκτες συστάσεων). Κάθε θέμα συζητήθηκε ξεχωριστά..

Διαβούλευση και αξιολόγηση εμπειρογνωμόνων

Τα σχέδια συστάσεων επανεξετάστηκαν από ανεξάρτητους εμπειρογνώμονες, οι οποίοι κλήθηκαν κυρίως να σχολιάσουν την κατανόηση και την ακρίβεια της ερμηνείας της βάσης αποδεικτικών στοιχείων που διέπουν τις συστάσεις..

Ομάδα εργασίας

Για την τελική αναθεώρηση και τον ποιοτικό έλεγχο, οι συστάσεις αναλύθηκαν εκ νέου από τα μέλη της ομάδας εργασίας, τα οποία κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι ελήφθησαν υπόψη όλα τα σχόλια και τα σχόλια των εμπειρογνωμόνων, ελαχιστοποιήθηκε ο κίνδυνος συστηματικών σφαλμάτων στην ανάπτυξη συστάσεων.

Βασικές συστάσεις

Η ισχύς των συστάσεων (1-2) βάσει των σχετικών επιπέδων αποδεικτικών στοιχείων (A-C) δίδεται στο κείμενο των συστάσεων.

Πίνακας A1 - Σχέδιο για την αξιολόγηση του επιπέδου των συστάσεων

Αξιοπιστία των συστάσεων

Αναλογία κινδύνου / οφέλους

Μεθοδολογική ποιότητα αποδεικτικών στοιχείων

Επεξηγήσεις για την εφαρμογή συστάσεων

Ισχυρή σύσταση που βασίζεται σε υψηλής ποιότητας στοιχεία

Τα οφέλη ξεπερνούν σαφώς τους κινδύνους και το κόστος, ή το αντίστροφο

Αξιόπιστα συνεπή στοιχεία που βασίζονται σε καλά εκτελεσμένα RCT ή αναμφισβήτητα αποδεικτικά στοιχεία που παρουσιάζονται σε κάποια άλλη μορφή.

Περαιτέρω έρευνα είναι απίθανο να αλλάξει την εμπιστοσύνη μας στην εκτίμηση της ισορροπίας οφέλους και κινδύνων..

Μια ισχυρή σύσταση που μπορεί να χρησιμοποιηθεί στις περισσότερες περιπτώσεις στον κύριο αριθμό ασθενών χωρίς αλλαγές και εξαιρέσεις

Ισχυρή σύσταση βασισμένη σε στοιχεία μέτριας ποιότητας

Τα οφέλη ξεπερνούν σαφώς τους κινδύνους και το κόστος, ή το αντίστροφο

Αποδεικτικά στοιχεία με βάση τα αποτελέσματα των RCT που εκτελέστηκαν με ορισμένους περιορισμούς (αντικρουόμενα αποτελέσματα, μεθοδολογικά σφάλματα, έμμεσα ή τυχαία κ.λπ.) ή άλλους λόγους. Περαιτέρω έρευνα (εάν υπάρχει) είναι πιθανό να επηρεάσει την εμπιστοσύνη μας στην εκτίμηση της ισορροπίας οφέλους και κινδύνων και μπορεί να την αλλάξει..

Ισχυρή σύσταση που μπορεί να εφαρμοστεί στις περισσότερες περιπτώσεις

1C

Ισχυρή σύσταση βασισμένη σε στοιχεία χαμηλής ποιότητας

Τα οφέλη είναι πιθανό να υπερισχύσουν έναντι πιθανών κινδύνων και δαπανών ή το αντίστροφο.

Αποδεικτικά στοιχεία βασισμένα σε μελέτες παρατήρησης, μη συστηματική κλινική εμπειρία και αποτελέσματα RCT πραγματοποιήθηκαν με σημαντικές ελλείψεις. Οποιαδήποτε αξιολόγηση του αποτελέσματος θεωρείται αβέβαιη..

Σχετικά ισχυρή σύσταση, η οποία μπορεί να αλλάξει με τη λήψη αποδεικτικών στοιχείων υψηλότερης ποιότητας

Αδύναμη σύσταση βάσει στοιχείων υψηλής ποιότητας

Τα οφέλη είναι συγκρίσιμα με τους κινδύνους και το κόστος.

Αξιόπιστα αποδεικτικά στοιχεία που βασίζονται σε καλά εκτελεσμένα RCT ή υποστηρίζονται από άλλα αναμφισβήτητα δεδομένα.

Περαιτέρω έρευνα είναι απίθανο να αλλάξει την εμπιστοσύνη μας στην εκτίμηση της ισορροπίας οφέλους και κινδύνων..

Η επιλογή της καλύτερης τακτικής εξαρτάται από την κλινική κατάσταση (περιστάσεις), τον ασθενή ή τις κοινωνικές προτιμήσεις..

Αδύναμη σύσταση βασισμένη σε στοιχεία μέτριας ποιότητας

Το όφελος είναι συγκρίσιμο με τους κινδύνους και τις επιπλοκές, αλλά υπάρχει αβεβαιότητα σε αυτήν την εκτίμηση..

Αποδεικτικά στοιχεία που βασίζονται στα αποτελέσματα των RCT που πραγματοποιήθηκαν με σημαντικούς περιορισμούς (αντικρουόμενα αποτελέσματα, μεθοδολογικά ελαττώματα, έμμεσα ή παρεπόμενα) ή ισχυρά στοιχεία που παρουσιάζονται σε οποιαδήποτε άλλη μορφή.

Περαιτέρω έρευνα (εάν υπάρχει) είναι πιθανό να επηρεάσει την εμπιστοσύνη μας στην εκτίμηση της ισορροπίας οφέλους και κινδύνων και μπορεί να την αλλάξει..

Εναλλακτικές τακτικές σε ορισμένες καταστάσεις μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή για ορισμένους ασθενείς..

2C

Αδύναμη σύσταση βάσει στοιχείων χαμηλής ποιότητας

Αβεβαιότητα στην εκτίμηση της σχέσης μεταξύ ωφελειών, κινδύνων και επιπλοκών. Τα οφέλη μπορεί να είναι συγκρίσιμα με πιθανούς κινδύνους και επιπλοκές.

Αποδεικτικά στοιχεία που βασίζονται σε μελέτες παρατήρησης, μη συστηματική κλινική εμπειρία ή RCT με σημαντικές ελλείψεις. Οποιαδήποτε αξιολόγηση του αποτελέσματος θεωρείται αβέβαιη..

Πολύ αδύναμη σύσταση. εναλλακτικές προσεγγίσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν εξίσου.

* Στον πίνακα, η αριθμητική τιμή αντιστοιχεί στην ισχύ των συστάσεων, η τιμή γραμμάτων αντιστοιχεί στο επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων

Η ενημέρωση αυτών των κλινικών συστάσεων θα πραγματοποιείται τουλάχιστον μία φορά κάθε τρία χρόνια. Η απόφαση επικαιροποίησης θα ληφθεί βάσει προτάσεων που υποβάλλονται από ιατρικούς επαγγελματικούς μη κερδοσκοπικούς οργανισμούς, λαμβάνοντας υπόψη τα αποτελέσματα μιας συνολικής αξιολόγησης φαρμάκων, ιατρικών συσκευών, καθώς και τα αποτελέσματα των κλινικών δοκιμών..

Προσάρτημα Α3. Σχετικά έγγραφα

Διαδικασίες για την παροχή ιατρικής περίθαλψης: Διάταξη του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσικής Ομοσπονδίας της 16ης Απριλίου 2012 N 366n "Με την έγκριση της Διαδικασίας για την παροχή παιδιατρικής περίθαλψης"

Παράρτημα Β. Αλγόριθμοι διαχείρισης ασθενών

Παράρτημα Β. Πληροφορίες ασθενούς

Η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (HVDP) είναι μια επίκτητη ασθένεια των περιφερικών νεύρων αυτοάνοσης φύσης, που χαρακτηρίζεται από μια επαναλαμβανόμενη ή προοδευτική πορεία με έναν κυρίως απομυελινωτικό τύπο βλάβης. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου σχετίζονται με την ανάπτυξη μυϊκής αδυναμίας στα χέρια και τα πόδια, με μειωμένο περπάτημα, λεπτές κινητικές διαταραχές.

Το HVDP επηρεάζει τόσο άνδρες όσο και γυναίκες και μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία.

Η πρόγνωση της CVD εξαρτάται από τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων..

Η συνταγογράφηση παθογενετικής θεραπείας (IVIG, στοματικά κορτικοστεροειδή, πλασμαφαίρεση) στα πρώτα στάδια της νόσου καθορίζει μια ευνοϊκή πρόγνωση και βελτιώνει την ποιότητα ζωής των παιδιών με CID, αποτρέποντας την αναπηρία τους.

Προσάρτημα Δ.

... g - ένα φάρμακο που περιλαμβάνεται στη λίστα των βασικών και βασικών φαρμάκων για ιατρική χρήση για το 2016 (Διάταξη της κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας της 26ης Δεκεμβρίου 2015 αρ. 2724-r)

... VK - φάρμακο που περιλαμβάνεται στον κατάλογο φαρμάκων για ιατρική χρήση, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων για ιατρική χρήση, που ορίζονται με απόφαση των ιατρικών επιτροπών ιατρικών οργανισμών (Διάταξη της κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας της 26.12.2015 N 2724-r)

Διαβάστε Για Ζάλη